血液系统疾病

血液系统疾病 血液系统疾病疾病 第一章 贫血概述 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb,120g,L，成年女性(非妊娠)Hb,110g,L，孕妇Hb,100g,L就有贫血。 01、诊断成年女性贫血的为血红蛋白浓度低于 A( 140g,L B( 130g,L C( 120g,L D( 110g,L E( 100g,L 正确答案:D 02、报据我国的贫血诊断标准，血红蛋白测定值是 A(男性低于120g/L，女性低于120 g/L B(男性低于120g/L，女性低于110 g/L C(男性低于110g/L，女性低于110 g/L D(男性低于110g/L，女性低于100 g/L E(男性低于100g/L，女性低于100 g/L 正确答案:B 分类 贫血的红细胞形态分类 分类 MCV(fl) MCHC(,) 常见疾病 大细胞性贫血 ,100 32,35 巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增 生异常综合症、肝疾病 正常细胞性贫血 80,100 32,35 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨 髓性贫血、急性失血 小细胞低色素性贫血 ,80 ,32 缺铁性贫血、铁粒细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血 MCV:红细胞平均体积;MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度 贫血的严重度划分标准 血红蛋白浓度g/L ,30 30, 60, 90, 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻度 03、下列属于正常细胞性贫血的是 A(急性失血性贫血 B(骨髓增生异常综合征 C(缺铁性贫血 D(慢性失血性贫血 E(铁粒幼细胞性贫血 正确答案:A 04、不属于小细胞性贫血的是 A(缺铁性贫血 B(海洋性贫血 C(慢性感染性贫血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(铁粒幼细胞性贫血 E(再生障碍性贫血 正确答案:E 05、男性，16岁。因贫血来诊，化验血常规发现Hb72g,L, MCV 75fl, MCHC 31,,引起此种类型贫血的最可能疾病是 A(再生障碍性贫血 B(骨髓病性贫血 C(珠蛋白生成障碍性贫血 D(急性失血性贫血 E(巨幼细胞贫血 正确答案:C 06、重度贫血的血红蛋白浓度是 A(<30g,L B(30,59g,L C(60,89g,L D(90,100g,L E(>100g,L 正确答案:B 07、诊断贫血较为重要的依据是 A(皮肤黏膜颜色 B(红细胞计数 C(血红蛋白浓度 D(红细胞比容 E(红细胞平均体积 正确答案:C (一) 红细胞生成减少性贫血 造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。 1(造血干祖细胞异常所致贫血:?再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干细胞损害有关;?纯红细胞再生障碍贫血;?先天性红细胞生成异常性贫血;?造血系统恶性克隆性疾病。 2(造血微环境异常所致贫血 ?骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎;?造血调节因子水平异常所致贫血:肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、INF、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血。 3(造血原料不足或利用障碍所致贫血:?叶酸或维生素B缺乏或利用障碍可引起巨幼细胞性贫血;12 ?缺铁和铁利用障碍性贫血:这是临床上最常见的贫血，缺铁和铁利用障碍影响血红素合成。 (二) 溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血。 (三) 失血性贫血:根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。 08、血红素合成障碍所致的贫血是 A(再生障碍性贫血 B(缺铁性贫血 C(巨幼细胞贫血 D(海洋性贫血 E(自身免疫性溶血性贫血 正确答案:B 09、属于红细胞破坏过多性贫血的是 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(巨幼细胞性贫血 B(骨髓病性贫血 C(铁粒幼细胞性贫血 D(珠蛋白生成障碍性贫血 E(慢性病性贫血 正确答案:D 10、不属于红细胞生成不足的贫血是 A(营养性缺铁性贫血 B(原发性再生障碍性贫血 C(继发性再生障碍性贫血 D(自身免疫性溶血性贫血 E(营养性巨幼红细胞性贫血 正确答案:D 11、红细胞分化、成熟障碍所造成的贫血不包括 A(巨幼细胞贫血 B(遗传性球形细胞增多症 C(缺铁性贫血 D(地中海贫血 E(再生障碍性贫血 正确答案:B 12、肿瘤坏死因子(INF)等造血负调控因子产生增多会引起贫血的疾病是 A(肿瘤性疾病 B(肾功能不全 C(垂体功能低下 D(肝病 E(甲状腺功能低下 正确答案:A 13、下列疾病与引起红细胞生成素分泌不足而造成贫血无关的是 A(肾功能不全 B(垂体功能低下 C(肿瘤性疾病 D(甲状腺功能减退症 E(肝病 正确答案:C (14-15共用答案) A(再生障碍性贫血 B(巨幼细胞贫血 C(缺铁性贫血 D(慢性失血性贫血 E(海洋性贫血 14、叶酸缺乏引起的贫血是物 15、珠蛋白生成障碍引起的贫血是 正确答案:B;E 临床现 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 (一) 神经系统:头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。 (二) 皮肤黏膜:苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。 (三) 呼吸循环系统:轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快;贫血愈重，活动量愈大，症状愈明显;重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸;长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。 (四) 消化系统:贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。 (五) 泌尿生殖内分泌系统:血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿，重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭;长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征;对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常;长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。 第二章 缺铁性贫血 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽(ID)，继之红细胞内铁缺乏(IDE)，最终引起缺铁性贫血(IDA)。IDA是铁缺乏症(包括ID、IDE和IDA)的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 铁代谢 人体内铁分两部分:其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁的67,)、肌红蛋白铁(占体内铁的15,)、转铁蛋白铁(3,4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁;其二为贮存铁(男性1000mg，女性300, 400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素。铁总量在正常成年男性约50,55mg,kg，女性35,40mg,kg。正常人每天造血约需20,25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮 二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成 贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统，待铁需要增加时动用。 01、下列属于贮存铁的是 A(血红蛋白铁 B(肌红蛋白铁 C(转铁蛋白结合的铁 D(乳铁蛋白结合的铁 E(含铁血黄素 正确答案:E 02、正常人铁的主要吸收部位是 A(胃 B(十二指肠 C(空肠下段 D(回肠 E(结肠 正确答案:B 03、有关铁的描述，正确的是 A(食物中的铁以二价铁为主 B(肠黏膜吸收的铁为二价铁 C(转铁蛋白结合的铁为二价铁 D(体内铁蛋白中结合的铁为二价铁 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 E(血红蛋白中的铁为三价铁 正确答案:B 病因和发病机制 (一) 病因 1(需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。 2(铁吸收障碍 常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 3(铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正则造成IDA，如慢性胃肠道失血、月经过多、咯血和肺泡出血、血红蛋白尿及其他(如遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾衰竭行血液透析、多次献血等)。 04、缺铁性贫血最常见的病因是 A(慢性胃炎 B(慢性肝炎 C(慢性溶血 D(慢性感染 E(慢性失血 正确答案:E (二) 发病机制 1(缺铁对铁代谢的影响 贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内Hb合成所需的铁代谢密切相关，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素， 2 以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP)，血红蛋白生成减少，红细胞胞质少、体积小，发生小细胞低色素性贫血;严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。 3(缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 临床表现 (一) 缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦;血管内溶血的血红蛋白尿等。 (二) 贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等;有苍白、心率增快。 (三) 组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、缺铁性吞咽困难(称Phammer-vinson征);毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 05、缺铁性贫血患者，最可能出现的体征是 A(肝脾肿大 B(淋巴结肿大 C(舌乳头萎缩 D(指甲变薄变脆 E(胸骨压痛 正确答案:D 06、在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是 A(头晕 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(眼花 C(心悸 D(异食癖 E(气短 正确答案:D 07、女31岁，2年前因胃出血行胃大部切除术，近1年半来头晕，乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍多，检查:Hb 76g,L， 129RBC 3.1×10,L，WBC 5.3×10,L，网织红细胞0.015，在进行体格检查时，不可能出现的体征是 A(皮肤干燥，毛发干燥易脱落 B(行走不稳，深感觉减退 C(口腔炎，舌乳头萎缩 D(指甲变脆，变平或匙状甲 E(心尖部收缩期吹风样杂音 正确答案:B 9908、男，45岁，便血、面色苍白3个月。血常规:Hb60g,L，MCV 72fl，MCHC 27,，WBC 8.0×10,L，Plt 38×10,L，网织红细胞0.025。最可能出现的特有临床表现是 A(皮肤瘀斑 B(匙状甲 C(酱油色尿 D(巩膜黄染 E(肝、脾肿大 正确答案:B 实验室检查 (一) 血象 呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32,。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低，也有部分患者血小板计数升高。 (二) 骨髓象 增生活跃或明显活跃;以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞质少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 (三) 铁代谢 血清铁低于8.95μmol,L，总铁结合力升高，大于64.44μmol,L;转铁蛋白饱和度降低，小于15, , sTfR浓度超过8mg,L。血清铁蛋白低于12μg,L。骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒;在幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞少于15,。 (四) 红细胞内卟啉代谢 FEP,0.9μmol,L(全血)，ZEP,0.96μmol,L(全血)，FEP,Hb,4.5,gHb。 (五) 血清转铁蛋白受体测定 血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，一般sTfR浓度,26.5nmol/L(2.25μg,ml)可诊断缺铁。 09、成年典型缺铁性贫血患者，下列血象结果中不支持的是 9A(WBC18×10,L B(MCV76fl C(网织红细胞0.02 D(MCHC28, 9E(Plt350×10,L 正确答案:A 10、营养性缺铁性贫血的血象特点是 A(RBC减少比Hb减少明显 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(粒细胞分叶多 C(MCH=32pg D(红细胞中央淡染区大 E(粒细胞左移 正确答案:D 11、下来疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是 A(巨幼细胞性贫血 B(急性白血病 C(骨髓增生异常综合症 D(缺铁性贫血 E(再生障碍性贫血 正确答案:D 、下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是 12 A(平均红细胞体积减低 B(血清铁减低 C(血清铁蛋白减低 D(总铁结合力减低 E(转铁蛋白饱和度减低 正确答案:D 13、诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是 A(血清铁降低 B(血清铁蛋白降低 C(血清总铁结合力增高 D(外周血呈小细胞低色素性贫血 E(骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核 正确答案:B 14、慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是 A(血清铁蛋白测定 B(血清叶酸测定 C(血红蛋白电泳 D(酸溶血试验 E(红细胞渗透脆性试验 正确答案:A 15、缺铁性贫血最可靠的诊断依据是 A(网织红细胞减少 B(MCV降低 C(骨髓中铁粒幼红细胞减少 D(血清铁降低 E(骨髓象和红细胞系增生低下 正确答案:C 16、在缺铁性贫血的实验室检查中，最能体内贮备铁缺乏的指标是 A(小细胞低色素 B(血清铁降低 C(总铁结合力升高 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(血清铁蛋白降低 E(骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少 正确答案:D 17、诊断缺铁最肯定的依据是 A(慢性失血史 B(小细胞低色素性贫血 C(转铁蛋白饱和度降低 D(血清铁降低 E(骨髓小粒可染铁消失 正确答案:E 18、缺铁性贫血的实验室检查结果应是 A(血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低 B(血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低 C(血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低 D(血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常 E(血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低 正确答案:B 1219、女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年，化验:Hb60g/L，RBC3.1 ×10/L，WBC，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是 A(血清铁降低、总铁结合力降低、红细胞游离原卟啉降低 B(血清铁降低、总铁结合力降低、红细胞游离原卟啉降高 C(血清铁降低、总铁结合力增高、红细胞游离原卟啉增高 D(血清铁增高、总铁结合力增高、红细胞游离原卟啉降低 E(血清铁降低、总铁结合力增高、红细胞游离原卟啉降低 正确答案:C 1220、男，36岁。间断性上腹部疼痛6个月，伴头晕、乏力、面色苍白1个月。化验血常规:红细胞3.2×10,L，血红蛋白70g 99,L，白细胞5.4×10,L，血小板345×10,L;粪便隐血(+)。胃镜检查为溃疡病。下列检查对贫血类型诊断最有意义的是 A(血清铁 B(血清铁蛋白 C(血清总铁结合力 D(MCV、MCH E(网织红细胞 正确答案:B 诊断与鉴别诊断 (一) 诊断 1(ID ?血清铁蛋白,12μmol,L;?骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15,;?血红蛋白及血清铁等指标尚正常。 2. IDE ?ID的?+?;?转铁蛋白饱和度,15,;? FEP,Hb,45μg,gHb;?血红蛋白尚正常。 3(IDA ?IDE的?+?+?;?小细胞低色素性贫血:男性Hb,120g,L，女性Hb,110g,L，孕妇Hb,100g,L;MCV,80f1, MCH,27pg, MCHC,32,。 4(病因诊断 只有明确病因，IDA才可能根治。 21、男性74岁，渐进性乏力伴面色苍白2个月。查体为贫血貌，有反甲，巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心率102次,分， 1299肝脾肋下未触及。血常规Hb79g/L,RBC2.82×10,L，MCV 78fl，WBC 5.0×10,L，血小板22.0×10,L，首先考虑 A(缺铁性贫血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(再生障碍性贫血 C(海洋性贫血 D(巨幼细胞贫血 E(溶血性贫血 正确答案:A 1222、一孕妇，26岁，妊娠7个月，贫血，头昏，纳差，Hb 45g/L，RBC 2.5×10,L，血常规提示:小细胞低色素贫血。其贫血 是 A(再生障碍性贫血 B(缺铁性贫血 C(稀释性贫血 D(维生素B缺乏 12 E(自身免疫性溶血性贫血 正确答案:B 12923、女，20 岁。头晕、乏力1 年。实验室检查:Hb70g,L，RBC3(0×10,L，WBC4(1×10,L，Plt200×109,L，血清铁蛋白4μg,L。最可能的诊断是 A(慢性病性贫血 B(巨幼细胞贫血 C(缺铁性贫血 D(地中海贫血 E(骨髓增生异常综合征 正确答案:C (二) 鉴别诊断 1(铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。 2(海洋性贫血 有家族史，有溶血表现，血片中可见多量靶形红细胞，并有珠蛋白肤链合成数量异常的证据，血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。 3(慢性病性贫血 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血，贫血为小细胞性，贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多，血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。 4(转铁蛋白缺乏症 系常染色体隐性遗传所致(先天性)或严重肝病、肿瘤继发(获得性)，表现为小细胞低色素性贫血，血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。 (24-25共用答案) A(血清铁增加、铁蛋白增加、总铁结合力降低 B(血清铁降低、铁蛋白降低、总铁结合力升高 C(血清铁降低、铁蛋白增加、总铁结合力升高 D(血清铁降低、铁蛋白降低、总铁结合力降低 E(血清铁降低、铁蛋白增加、总铁结合力降低 24、缺铁性贫血患者的改变是 25、慢性疾病性贫血患者的改变是 正确答案:B;E 治疗 治疗IDA的原则是:根除病因;补足贮铁。 (一) 病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因。 (二) 补铁治疗 首选口服铁剂，如硫酸亚铁或右旋糖酐铁，餐后服用胃肠道反应小且易耐受。应注意，执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。口服铁剂有效的表现 先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5,10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复 正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4,6个月，待铁蛋白正常后停药。 12926、男性，55岁。3个多月来乏力、面色苍白，体重下降6公斤。既往体健。化验Hb60g,L，RBC300×10,L，WBC8.2×10,L， 9PLT310×10,L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为寻找贫血的病因，首选的检查是 A(腹部B超 B(血清铁蛋白 C(尿常规 D(大便隐血 E(骨髓检查 正确答案:D 927、女性，30岁。月经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸，查血红蛋白65g,L ，白细胞6.0×10,L，血小板140 9×10,L，骨髓象:粒比红为1?1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45,，体积小，胞浆偏蓝，治疗首选 A(肌注维生素B12 B(口服铁剂 C(输血 D(脾切除 E(口服叶酸 正确答案:B 28、营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是 A(叶酸加维生素B 12 B(硫酸亚铁加维生素C C(反复多次输血 D(服枸橼酸铁胺 E(肌注右旋糖酐铁 正确答案:B 29、口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血者，下列化验最先上升的是 A(网织红细胞 B(血红蛋白 C(MCV D(MCH E(MCHC 正确答案: A 30、口服铁制剂治疗缺铁性贫血，待血红蛋白正常后，还需继续服用铁剂的时间是 A(3,7天 B(1,2周 C(3,4周 D(2,3个月 E(6个月,1年 正确答案:D 31、缺铁性贫血的治疗中错误的是 A(口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服 B(铁剂宜加服维生素C 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(铁剂不宜与浓茶同服 D(口服铁剂后二周血红蛋白上升 E(血红蛋白上升至正常后，停服铁剂 正确答案:E 32、女，17岁。头晕、乏力2个月。实验室检查:Hb70g/L，红细胞大小不均。服用硫酸亚铁治疗1周后复查血红蛋白未上升， 网织红细胞0.06，骨髓细胞外铁(-)。最可能的诊断是 A(巨幼细胞贫血 B(溶血性贫血 C(再生障碍性贫血 D(缺铁性贫血 E(地中海性贫血 正确答案:D (33-34共用题干) 12女性，25岁，未婚，半年来乏力，面色苍白，1周来加重，既往有十二指肠溃疡病史5年，化验血Hb75g/L，RBC3.5×10/L， 1212WBC8.5×10/L，PLT325×10/L，诊断为缺铁性贫血。 33、下列治病原因中，最不可能的是 A(月经过多 B(消化道出血 C(偏食 D(需铁量增加 E(溃疡病出血 34、该患者最不适宜的处理是 A(口服琥珀酸亚铁 B(肌肉注射右旋糖酐铁 C(口服稀盐酸 D(浓缩红细胞输注 E(口服硫酸亚铁 正确答案:D;C (35-37共用题干) 男性，50岁。头晕、乏力、心悸2个月。查体:贫血貌，皮肤干燥，指甲脆裂。浅表淋巴结未触及，肝脾不大。实验室检 查:血红蛋白70 g,L，网织红细胞计数0(005，血片示小细胞低色素性贫血改变，血清铁6(2μmol,L，总铁结合力92μmol ,L，粪便检查钩虫卵(+) 35、该病病因治疗最主要的措施应是 A(驱钩虫 B(口服铁剂 C(注射铁剂 D(口服维生素C E(进食含铁量高的饮食 36、该患者采用铁剂治疗，显示疗效最早的指标是 A(血红蛋白上升 B(网织红细胞增高 C(红细胞计数升高 D(红细胞平均体积增大 E(血清铁上升 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 37、本病铁剂治疗的最终目的是使 A(血常规恢复正常 B(红细胞形态恢复正常 C(血清铁恢复正常 D(总铁结合力恢复正常 E(补足贮存铁 正确答案:A;B;E 第三章 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为 骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 01、再生障碍性贫血的主要原因是 A(骨髓造血功能衰竭 B(红细胞破坏过多 C(红细胞寿命缩短 D(造血原料缺乏 E(红细胞内在缺陷 正确答案:A 病因和发病机制 发病原因不明确，可能为:?病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B等;?化学因素，氯霉素类抗19生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。发病机制有以下三方面: +一) 造血干祖细胞缺陷:AA患者骨髓CD34 (细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关。 (二) 造血微环境异常:AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、 出血、毛细血管坏死。 +(三) 免疫异常:AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型(Thl)、CD8T++抑制细胞、CD25T细胞和γδTCRT细胞比例增高。T细胞分泌的造血负调控因子(IFN-γ、TNF)明显增多， 髓系细胞凋亡亢进。 02、引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是 A(药物及化学物质 B(物理因素 C(病毒感染 D(细菌感染 E(营养因素 正确答案:A 03、最容易引起再生障碍性贫血的药物是 A(氯霉素 B(磺胺嘧啶 C(环磷酰胺 D(保泰松 E(他巴唑(甲硫咪唑) 正确答案:A 临床表现 (一) 重型再生障碍性贫血(SAA) 1(贫血 苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 2(感染 多数患者有发热，体温在39?以上，以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。 3(出血 皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。 (二) 非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。 04、慢性再生障碍性贫血病人最常见感染是 A(败血症 B(肠道感染 C(尿路感染 D(上呼吸道感染 E(皮肤感染 正确答案:D 实验室检查 (一) 血象 SAA呈重度全血细胞减少:重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0. 005以下， 999且绝对值,15×10,L;白细胞计数多,2×10,L，中性粒细胞,0.5×10,L，淋巴细胞比例明显增高; 9血小板计数,20×10,L;NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。 (二) 骨髓象 SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。 ++++三) 发病机制检查 CD4(细胞,CD8细胞比值减低，Thl:Th2型细胞比值增高，CD8T抑制细胞、CD25T+细胞和γδTCRT细胞细胞比例增高，血清IFN-γ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性;溶血检查均阴性。 05、下列有关再生障碍性贫血发病机制的检查结果，错误的是 A(血清IL-2水平增高 B(血清TNF水平增高 C(CD4+T细胞增高 D(CD8+T细胞增高 E(CD25+T细胞增高 正确答案:C 06、下列实验室检查结果中，支持再生障碍性贫血的是 A(外周血出现有核红细胞 B(外周血淋巴细胞比例减低 C(中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 D(骨髓中巨核细胞减低 E(骨髓中非造血细胞减低 正确答案:D 07、骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于 A(缺铁性贫血 B(再生障碍性贫血 C(巨幼细胞性贫血 D(特发性血小板减少性紫癜 E(溶血性贫血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 正确答案:B 08、男，23岁。头晕、乏力1个月，加重伴鼻出血3天。查体:贫血貌，全身皮肤散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，心肺 99及腹部未见异常。实验室检查:Hb 75g,L，WBC 1.2×10,L，Plt 15×l0,L，网织红细胞0.002(该患者可能的免疫异常是 A(CD4+T细胞比例降低 B(CD8+T细胞比例增高 C(TNF水平降低 D(补体降低 E(γδTCR+T细胞比例降低 正确答案:B 诊断与鉴别诊断 (一) 诊断 1(AA诊断标准 ?全血细胞减少，网织红细胞百分数,0.01，淋巴细胞比例增高;?一般无肝、脾肿大;?骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚;?除外引起全血细胞减少的其他疾病;?一般抗贫血治疗无效。 2. AA分型诊断标准 ?SAA-?:又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血 999象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值,15×10,L，中性粒细胞,0.5×10,L和血小板,20×10 9,L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-?的中性粒细胞,0.2×10,L，则为极重型再障(VSAA);?NSAA:又称CAA，指达不到SAA-?型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-?型诊断标准时，称SAA-?型。 (二) 鉴别诊断 1(阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发 --作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA，PNH患者骨髓或外周血可发现CD55;CD59的各系血细胞。但对其随访检查，终能发现酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)或微量补体溶血敏感试验(mCLST)阳性。 2(骨髓增生异常综合征(MDS) MDS中的难治性贫血(RA)有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易与AA混淆。但RA有病态造血现象，早期髓系细胞相关抗原(CD34)表达增多，可有染色体核型异常等。 3(自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。 4(急性白血病(AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL，早期肝、脾、淋巴结不肿大，外周两系或三系血细胞减少，易与AA混淆。仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单、或原(幼)淋巴细胞明显增多。 5(恶性组织细胞病 常有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，全血细胞减少。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞。 09、下列不符合急性再生障碍性贫血诊断标准的是 A(贫血进行性加重 B(脾大 9C(网织红细胞绝对值,15×lO/L 9D(中性粒细胞,0(5×lO/L 9E(血小板,20×lO/L 正确答案:B 10、支持重型再生障碍性贫血诊断的是 9A(网织红细胞绝对值18×10,L 9B(血小板计数10×1O,L 9C(中性粒细胞计数1.O×10,L 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(骨髓全片见巨核细胞8个 E(中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 正确答案:B 11、女性，20岁。因皮肤紫癜1个月、高热、口腔粘膜血疱，牙龈出血不止2天住院。肝、脾、淋巴结不大、胸骨无压痛。化 99,L，BPC15×10,L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑 验:Hb40g,L，WBC 2.0×10 A(急性再生障碍性贫血 B(慢性再生障碍性贫血 C(急性白血病 D(血小板减少性紫癜 E(过敏性紫癜 正确答案:A 1212、男，44岁。头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白56g,L，红细胞1.8×10,L，白细胞2.2 99×10,L，血小板32×10,L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)，首先考虑 A(缺铁性贫血 B(巨幼细胞贫血 C(再生障碍性贫血 D(阵发性睡眠性血红蛋白尿 E(自身免疫性溶血性贫血 正确答案:D 治疗 (一) 支持治疗 保护措施 预防感染;避免出血;杜绝接触各类危险因素;酌情预防性给予抗真菌治疗;必要的心 1( 理护理。 2(对症治疗 纠正贫血:通常认为血红蛋白低于60g,L且患者对贫血耐受较差时，可输血，但应防止输血过多;控制出血;控制感染;护肝治疗:AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。 (二) 针对发病机制的治疗 1(免疫抑制治疗 ?抗淋巴,胸腺细胞球蛋白(ALG,ATG);?环孢素;?其他:CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF，骁悉)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。(胸腺细胞球蛋白(ALG,ATG)通过抑制T细胞，使造血功能恢复。) 2(促造血治疗 (1) 雄激素:?司坦唑醇(康力龙);?十一酸睾酮(安雄);?达那唑;?丙酸睾酮。 (2) 造血生长因子:特别适用于SAA。重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)、重组人红细胞生成素(EPO)。 3(造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细 胞移植。 13、下列治疗再生障碍性贫血的药物中，属于免疫抑制的药物是 A(司坦唑醇 B(达那唑 C(丙酸睾酮 D(环孢菌素A E(安雄 正确答案:D 14、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血的机制是 A(刺激造血干细胞增殖 B(抑制T细胞，使造血功能恢复 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(稳定血管内皮细胞，减少出血 D(改善骨髓微环境 E(提高体内EPO水平 正确答案:B 15、在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是 A(抗淋巴细胞球蛋白 B(环孢素A C(环磷酰胺 D(甲泼尼龙 E(司坦唑醇(康力龙) 正确答案:E 16、男性，24岁。近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体:贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g,L，白细 99胞3.5×10,L。血小板2.5×10,L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为 A(肾上腺糖皮质激素 B(DA C(长春新碱 D(一叶秋碱 E(雄激素 正确答案:E 17、慢性再障的治疗首选 A(丙酸睾丸酮肌肉注射 B(造血干细胞移植 C(维生素B肌注 12 D(抗胸腺球蛋白 E(肾上腺糖皮质激素口服 正确答案:A 18、可进行骨髓移植治疗的贫血是 A(巨幼细胞性贫血 B(再生障碍性贫血 C(自身免疫性溶血性贫血 D(慢性病贫血 E(缺铁性贫血 正确答案:B 第四章 溶血性贫血 第一节 概述 定义 溶血:是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫 血(HA);骨髓具有正常造血6,8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。 发病机制 (一) 红细胞破坏增加 1(血管内溶血 指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离的血红蛋 白能与血液中的结合珠蛋白结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 红素代谢(同血管外)。未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外;其中部分血红蛋白被近曲小管上皮细胞重吸收并分解为卟啉、珠蛋白及铁。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内并可随尿排出，形成含铁血黄素尿。 2(血管外溶血 指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。后者被分解为铁和卟啉，卟啉进一步分解为游离胆红素。游离胆红素入血后经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素随胆汁排入肠道，经肠道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收入血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道中，即“粪胆原的肠肝循环”;其中小部分粪胆原通过肾脏随尿排出，称为尿胆原。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疸。慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可并发肝细胞性黄疸。 无效性红细胞生成或原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞贫血等。 (二) 红系代偿性增生 溶血后可引起骨髓红系代偿性增生，此时外周血网织红细胞比例增加，可达0.O5,0.20。血涂片检查可见有核红细胞，严重溶血时尚可见到幼稚粒细胞。骨髓涂片检查显示骨髓增生活跃，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置，部分红细胞内含有核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。 临床表现 急性HA短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性HA临床表现有贫血、黄疸、脾大。 01、贫血伴黄疸最可能的诊断是 A(溶血性贫血 B(急性失血性贫血 C(缺铁性贫血 D(再生障碍性贫血 E(营养不良性贫血 正确答案:A 02、外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是 A(血红蛋白及红细胞计数 B(网织红细胞百分率 C(网织红细胞绝对值 D(出现有核红细胞 E(红细胞内出现Howell-Jolly小体 正确答案:C 04、下列可出现原位溶血的疾病是 A(遗传性球形细胞增多症 B(G6PD缺乏症 C(骨髓增生异常综合症 D(异常血红蛋白病 E(阵发性睡眠性血红蛋白尿 正确答案:C 05、原位溶血见于 A(自身免疫性溶血性贫血 B(巨幼细胞贫血 C(血型不合输血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(阵发性睡眠性血红蛋白尿 E(遗传性球形细胞增多症 正确答案:B 05、血管外溶血时，红细胞破坏的最主要的场所是 A(心脏 B(脾 C(肝 D(肾 E(骨髓 正确答案:B 06、溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是 A(周围血出现晚幼红细胞 B(周围血出现破碎红细胞 C(血清胆红素增高 D(血清结合珠蛋白降低 E(尿含铁血黄素试验阳性 正确答案: A 实验室检查 除血常规等贫血的一般实验室检查外，HA的实验室检查可根据上述发病机制分为三个方面:?红细胞破坏增加的检查;?红系代偿性增生的检查;?针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查。 HA的诊断 (一) 诊断 1(详细询问病史 了解有无引起HA的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。 2(有急性或慢性HA的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断HA。 3(溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能较大;溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。 4(抗人球蛋白试验(Coombs试验) 阳性者考虑温抗体型自身免疫性HA，并进一步确定原因。阴性者考虑?Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性HA;?非自身免疫性的其他溶血性贫血。 几个不同溶血性疾病的实验室诊断 1(遗传性球形细胞增多症:外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形细胞增多，渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加。 2(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验筛选试验，葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)活性测定最为可靠，是主要的诊断依据。 3(自身免疫性溶血性贫血:直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性。 4(阵发性睡眠性血红蛋白尿:酸溶血试验(Ham试验)。 第二节 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。根据有无病因分为原发性和继发性AIHA ;根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA。 一、温抗体型AIHA 病因发病机制 约占AIHA的80,,90,，抗体主要为IgG，其次为C，少数为IgA和IgM，37?最活跃，为不完全抗3 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 体，吸附于红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内被破坏，发生血管外溶血。最常见为IgG和C抗体同时存在，引起的溶血最重;其次为IgG或C抗体单独存在，引起的溶血最轻。 33 约50,的温抗体型AIHA原因不明，常见的继发性病因有:?感染，特别是病毒感染;?自身免疫性疾病，如SLE等;?恶性淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤等;?药物，如青霉素、头孢菌素等。 临床表现 多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，1,3的患者有贫血及黄疸，半数以上有轻、中度脾大，1,3有肝大。10,,20,的患者可合并免疫性血小板减少，称为 Evans综合征。 实验室检查 抗人球蛋白试验(Coombs试验) 直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗补体C型。 3 治疗 (一) 病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病。 (二) 控制溶血发作 1(糖皮质激素 首选治疗，有效率80,以上，常用泼尼松口服。 2(脾切除 二线治疗，有效率约60,。指征:?糖皮质激素无效;?泼尼松维持量大于10mg,d;?有激素应用禁忌证或不能耐受。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。 3(其他免疫抑制剂 指征:?糖皮质激素和脾切除都不缓解者;?有脾切除禁忌证;?泼尼松维持量大于10mg,d，常用环磷酰胺、硫唑嘌呤或霉酚酸酯等。 (三) 输血 贫血较重者应输洗涤红细胞，且速度应缓慢。 二、冷抗体型AIHA 1(冷凝集素综合征(CAS) 常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症及血液系统恶性肿瘤。抗体多为冷凝集素性IgM，是完全抗体，在28,31?即可与红细胞反应，0,5?表现为最大的反应活性。遇冷时IgM可直接在血液循环中使红细胞发生凝集反应并激活补体，发生血管内溶血。临床表现为末梢部位发绀，受暖后消失，伴贫血、血红蛋白尿等，冷凝集素实验阳性，DAT阳性者多为C型。 3 2(阵发性冷性血红蛋白尿(PCH) 多继发于病毒或梅毒感染。抗体是IgG型双相溶血素，又称D-L抗体，20?以下时其吸附于红细胞上并固定补体，当复温至37?时补体被迅速激活导致血管内溶血。临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿，伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等;反复发作者可有脾大、黄疸、含铁血黄素尿等。冷热溶血试验(D-L试验)阳性是诊断本病的重要实验室依据，发作时DAT C可呈强阳性，但IgG阴3 性。 治疗:保暖是冷抗体型AIHA最重要的治疗措施，输血时血制品应预热至37?。激素疗效不佳，切脾无效;免疫抑制治疗是主要的治疗选择，如CTX、苯丁酸氮芥;研究显示利妥昔单抗有效率约为50,。 第三节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。临床主要表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。 诊断与鉴别诊断 有PNH临床表现，有肯定的血管内溶血实验室根据;酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项实验室检查阳性，或流式细胞术发现粒细胞或红细胞的CD55或CD59表达下降,10,即可诊断。 治疗 (一) 支持对症治疗 ?输血;?雄激素;?铁剂:如有缺铁证据，小剂量铁剂治疗。 (二) 控制溶血发作 ?糖皮质激素:对部分患者有效;?碳酸氢钠碱化血液、尿液;?抗氧化药物对执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 细胞膜有保护作用;?抗补体单克隆抗体。 (三) 血性形成的防治 对于发生血栓者应给予抗凝治疗。 (四) 异基因造血干细胞移植 是目前唯一可能治愈本病的。 07、可能引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是 A(α海洋性贫血 B(β海洋性贫血 C(镰刀细胞性贫血 D(阵发性睡眠性血红蛋白尿 E(遗传性球形细胞增多症 正确答案:E 08、某男性患者，13岁。食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g,L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性。 对明确诊断最重要的检查是 A(血总胆红素测定 B( 酸化血清溶血试验 C(抗人球蛋白试验 D(骨體检查 E(高铁血红蛋白还原试验 正确答案:E 09、诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是 A(Ham试验 B(Coombs试验 C(红细胞渗透性脆性试验 D(免疫球蛋白测定 E(血红蛋白电泳 正确答案:B 10、阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为 A(红细胞寿命缩短 B(Coombs试验(+) C(尿含铁血黄素试验(+) D(Ham’s试验(+) E(网织红细胞增高 正确答案:D 11、慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是 A(热溶血试验 B(蔗糖溶血试验 C(酸溶血试验 D(荧光斑点试验 E(抗人球蛋白试验 正确答案:C 12、下列实验室检查结果支持阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的是 A(酸溶血(Han)试验阳性 B(抗人球蛋白(Coombs)试验阳性 C(红细胞渗透性增高 D(血红蛋白电流异常 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 E(高铁血红蛋白还原试验阳性 正确答案:A 13、贫血患者，Ham试验(+)，网织红细胞0.06，其发生贫血的机制最可能是 A(失血过多 B(骨髓造血功能衰竭 C(铁的利用障碍 D(红细胞膜蛋白异常 E(造血物质缺乏 正确答案:D 14、男，15岁，贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体:巩膜轻度黄染，脾肋下2cm检查:Hb70g/L，Mcv70fl， Mchc29%，网织红细胞0.09，尿胆红素(-)，尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是 A(酸溶血试验 B(自体溶血试验 C(Coombs试验 D(血红蛋白电泳 E(红细胞脆性试验 正确答案:E 9915、女，25岁。面色苍白、巩膜轻度黄染1周。实验室检查:Hb80g/L，WBC4.0×10,L，PLT160×10,L，网织红细胞0.10; 骨髓象呈幼红细胞增生;Coombs试验(+)。首选的治疗措施是 A(免疫抑制剂治疗 B(糖皮质激素治疗 C(输新鲜全血 D(输浓缩血小板 E(输洗涤红细胞 正确答案:B (16-17共用答案) A(阵发性睡眠性血红蛋白尿 B(缺铁性贫血 C(再生障碍性贫血 D(巨幼细胞性贫血 E(自身免疫性溶血性贫血 16、外周血中全血细胞减少，Ham试验阴性 917、血红蛋白50g,L，血小板100×10,L，Coombs试验阳性 正确答案:C;E (18-19共用答案) A(贫血、网织红细胞20,，Coombs试验(+) B(贫血、黄疸，Ham试验(+) C(贫血、网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少 D(贫血、红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大 E(贫血、红细胞体积正常，末稍血原始粒细胞>40, 18、自身免疫性溶血性贫血 19、缺铁性贫血 正确答案:A;D (20-22共用题干) 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 女性，15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2(5cm，质中。血红蛋白90g,L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验;0(7,盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 20、下列哪种贫血最有可能 A(缺铁性贫血 B(海洋性贫血 C(遗传性球形红细胞增多症 D(遗传性铁粒幼细胞贫血 E(巨幼细胞性贫血 21、要明确诊断，最有价值的实验室检查是 A(周围血片 D(骨髓象 C(血清铁总铁结合力 D(血红蛋白电泳 E(肝功能试验 22、考虑治疗措施时应首选 A(输血 B(肾上腺皮质激素 C(脾切除 D(叶酸 E(维生素B12 正确答案:C;A;C 第七章 白细胞减少和粒细胞缺乏症 9 白细胞减少指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10,L。中性粒细胞减少指外周血中性粒细胞绝对 999计数，在成人低于2.0×10,L，在儿童，10岁低于1.8×10,L或,10岁低于1.5×10,L;严重者低于 90.5×10,L时，称为粒细胞缺乏症。 病因和发病机制 结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类:中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常: 发病机制 病因 生成缺陷 生成减少 电离辐射、化学毒物、细胞毒物类药物可破坏、损伤或抑制造血干,祖细胞及早期分裂细胞;某些 药物可引起剂量依赖性骨髓抑制或特异性免疫反应 影响造血干细胞的疾病，如再生障碍性贫血、周期性中性粒细胞减少症等 骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞等浸润，可影响骨髓正常造血细胞增生 异常免疫和感染，通过综合机制起作用 成熟障碍 维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍，骨髓增生异常综合征等可引起造血细胞分化成熟障碍，粒细胞 成熟障碍，粒细胞在骨髓原位或释放入血后不久被破坏出现无效造血 免疫性因素 药物:与药物的种类有关，与剂量无关 见于各种自身免免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征)及同种免疫性新生 儿中性粒细胞减少。某些肝炎病例也由于自身免疫机制导致中性粒细胞减少 非免疫性因素 病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多;脾大导致脾功能亢进，中性粒细胞 在脾内滞留、破坏增多 分布异常 假性粒细胞减少:中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少。 见于异体蛋白反应、内毒素血症等 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后2,15分钟滞留于肺血管内;脾大，滞留于脾脏 临床表现 999 根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度1.0×10,L、中度(0.5,1.0)×10,L和重度,0.5×10,L。轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道。 诊断和鉴别诊断 根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断。 治疗 (一) 病因治疗 对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。 (二) 感染防治 轻度减少者一般不需特殊的预防措施。中度减少者感染率增加，应注意预防，减少公共场所出入，保持卫生，去除慢性感染灶。粒细胞缺乏者极易发生严重感染，应采取无菌隔离措施。感染者应行病原学检查，以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前，可经验性地应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗，之后再根据病原学检查和药敏试验结果调整用药。 (三) 促进粒细胞生成 重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF )和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)疗效明确，可缩短粒细胞缺乏的病程，促进中性粒细胞增生和释放，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。 (四) 免疫抑制剂 自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。 01、周期性中性粒细胞减少症是由于粒细胞 A(破坏过多 B(释放障碍 C(分布异常 D(在脾脏滞留 E(生成减少 正确答案:E 02、对判断白细胞分布异常最有意义的检查是 A(氢化可的松试验 白细胞聚集试验 B( C(骨髓细胞学检查 D(骨髓造血干细胞培养 E(肾上腺素试验 正确答案:E 03、Felty综合征引起的中性粒细胞减少的最可能机制是 A(生成减少 B(成熟障碍 C(免疫性破坏过多 D(非免疫性破坏过多 E(分布异常 正确答案:C 04、免疫因素引起中性粒细胞减少的是 A(Felty综合征 B(周期性中性粒细胞减少症 C(假性粒细胞减少 D(脾功能亢进所致中性粒细胞减少 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 E(病毒感染或败血症时的粒细胞减少 正确答案:A 第五章 骨髓增生异常综合征(助理考纲不要求) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。 分型 FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。 MOS的FAB、WHO分型 FAB分类 外周血 骨髓 WHO RA 原始细胞,1, 原始细胞,5, RA RCMD 5q-综合征 RAS 原始细胞,1, 原始细胞,5, RAS 环形铁幼粒细胞,全骨核细胞15, RCMD-RS RAEB 原始细胞,5, 原始细胞5,,20, RAEB-? RAEB-? RAEB-t 原始细胞?5, 原始细胞,20,而,30, AML 或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞,5, 原始细胞5,,20, MDS/MPD 9单核细胞绝对值,1×10/L u-MDS WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20,即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML)，并将CMML归为MDS,MPD(骨髓增生异常综合征,骨髓增殖性疾病)，保留了FAB的RA、RAS、RAEB;并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD)，将仅有5 -号染色体长臂缺失的RA独立为5q综合征;还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。 01、男，60岁，面色逐渐苍白，乏力伴牙龈出血半年，检查Hb60g/L,WBC3.3,Plt35经骨穿细胞血检查诊断为骨髓增生异常综合症，为进行FAB分行型，最重要的检查是 A(网织红细胞 B(骨髓铁染色 C(染色体检查 D(骨髓活检 E(血清铁检查 正确答案:D 9902、男性，50岁，1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验Hb 68g,L，WBC 2 6×10/L，plt 32× 10/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞4,，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(，，，)，环状铁粒幼细胞占17,，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是 A(RA型 B(RAS型 C(RAEB型 D(RAEB-T型 E(CMML型 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 正确答案: D 9/L，分类N 65,，L 32,，M 3,，plt 4503、女，55岁，5个月来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb72g,L，WBC 3.5×10 9×10/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15,，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁(++)，内铁见环状铁粒幼细胞10,。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是 A(RA型 B(RAS型 C(RAEB型 D(RAEB-t型 E(CMML型 正确答案:D 临床表现 几乎所有的MDS患者有贫血症状，如乏力、疲倦。约60,的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20,的MDS死于感染。40,,60,的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。 RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，中位生存期3,6年，白血病转化率约5,,15,。RAEB和RAEB-t多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间分别为12个月、5个月，白血病转化率高达40,、60,。 CMML以贫血为主，可有感染和出血，脾肿大常见，中位生存期约20个月，约30,转变为AML。 实验室检查 (一) 血象和骨髓象:50,,70,的患者为全血细胞减少。一系减少的少见，多为红细胞减少。骨髓增生度多在活跃以上，1,3,1,2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。多数MDS患者出现两系以上病态造 血。 红系 粒-单核系 巨核系 骨红系比例过多(,60,);奇数核、原幼细胞比例增高;核分叶过多或过少，可见出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小髓 核碎裂、核出芽、 Pelger-Huět样畸形;核浆发育不平衡;粒系细巨核细胞、多圆核小巨核细胞、大 间桥;核浆发育不平衡，巨幼样变;胞颗粒过少 单圆核巨核细胞 熟红细胞大小、染色不均，有点彩 和多 嗜性;RAS环形铁幼粒细胞,15, 外可出现有核红细胞、巨大红细胞 出现幼稚粒细胞，并有骨髓中同样异常改变 巨大血小板 周 血 -(二) 细胞遗传学改变:40,,70,的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，以+8、-5,5q、 ---7,7q、20q最为常见。 (三) 病理检查:正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3,5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位(ALIP)。 (四) 造血祖细胞体外集落培养:MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇,集落比值增高。 04、不属于骨髓增生异常综合症骨髓常见病态造血表现的是 A(粒系核浆发育不平衡 B(粒系核分叶过多 C(粒系细胞颗粒过多 D(粒系细胞颗粒过少 E(见到淋巴样小巨核细胞 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 正确答案:C 05、女，24岁。头晕、乏力伴月经量增多1年。既往体健。查体:下肢皮肤瘀点，肝脾肋下未触及。血常规:Hb60g/L，WBC2.8 99/L，Plt38×10/L，网织红细胞0.001。胸骨骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃，未见巨核细胞。最可能的诊断是 ×10 A(特发性血小板减少性紫癜 B(再生障碍性贫血 C(阵发性睡眠性血红蛋白尿 D(慢性失血性贫血 E(骨髓增生异常综合征 正确答案:E 诊断与鉴别诊断 根据患者血细胞减少和相应的症状，及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血祖细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难确立。 (一) 再生障碍性贫血(AA):常须与RA鉴别，RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而AA无上述异常。 + (二) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55、 +CD59细胞减少，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。 (三) 慢性粒细胞性白血病(CML):CML的Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测为阳性，而CMML则无。 治疗 (一) 支持治疗:对于严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血者应注意使用除铁治疗。 (二) 促造血治疗:可使用雄激素，如司坦唑醇、11-庚酸睾丸酮等;造血生长因子，如G-CSF、红细胞 PO)等。 生成素(E (三) 诱导分化治疗:可使用全反式维A酸和1，25-(OH)-D，少部分患者血象改善。 23- (四) 生物反应调节剂:沙利度胺及其衍生物对5q综合征有较好疗效。 (五) 联合化疗:对于脏器功能良好的MDS患者可考虑联合化疗，如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷，预激化疗部分患者能获一段缓解期。 (七) 异基因造血干细胞移植:这是目前唯一能治愈MDS的疗法，IPSS-Int-2和高危者，尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者首先应考虑是否移植。 第六章 白血病 第一节 概 述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(AL)的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病(CL)的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。其次，根据主要受累的细胞系列可将AL分为急性淋巴细胞白血病(简称急淋白血病或急淋ALL)和急性髓细胞白血病(简称急粒白血病或急粒AML)。CL则分为慢性髓细胞白血病(简称慢粒白血病或慢粒CML)，慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白血病或慢淋CLL)及少见类型的白血病如:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 第二节 急性白血病 AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 分类 国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。 AML共分8型: M(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞,30,，无嗜天青颗粒及auer小体，核仁明显，光镜0 下髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞,3,;在电镜下，MPO阳性;CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。 M(急性粒细胞白血病未分化型) 原粒细胞(?型+?型，原粒细胞浆中无颗粒为?型，出现少数颗粒为1 ?型)占骨髓非红系有核细胞(NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90,以上，其中至少3,以上细胞为MPO阳性。 M(急性粒细胞白血病部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30,,89,，其他粒细胞,10,，单核细2 胞,20,。 M(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中,30,。 3 M(急性粒-单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占NEC的30,以上，各阶段粒细胞占30,,80,，各4 阶段单核细胞,20,。 M(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞?80,。 5 M(红白血病) 骨髓中幼红细胞?50,，NEC中原始细胞(I型+?型)?30,。 6 M(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞?30,，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。 7 ALL共分3型。 L:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径?12μm)为主。 1 L:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径,12μm)为主。 2 L(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染3 色深。 01、男性，30岁，1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40,，各阶段粒细胞占50,，各阶段单核细胞占30,，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是 A(M1 B(M2 C(M4 D(M5 E(M6 正确答案:C 临床表现 (一) 正常骨髓造血功能受抑制表现 1(贫血 部分患者因病程短，可无贫血。 2(发热 半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39,40?以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、产气杆菌等。 3(出血 M易并发凝血异常而出现全身广泛性出血(DIC)。 3 (二) 白血病细胞增殖浸润的表现 1(淋巴结和肝脾肿大 淋巴结肿大以ALL较多见。 2(骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。 3(眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 4(口腔和皮肤 AL尤其是M和M，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑45丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。 5(中枢神经系统白血病(CNSL) CNSL可发生在疾病各个时期，但常发生在治疗后缓解期，引起CNSL 以ALL最常见，儿童尤甚，其次为M、M和M。 452 6(睾丸 睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。 02、急性白血病引起贫血最重要的原因是 A(出血 B(红系增殖受白血病细胞干扰 C(无效红细胞形成 D(造血原料缺乏 E(红细胞寿命缩短 正确答案:B 03、DIC多见于 A(急性粒细胞白血病 B(急性早幼粒细胞白血病 C(急性单核细胞白血病 D(红白血病 E(急性淋巴细胞白血病 正确答案:B 04、急性白血病浸润所致体征最多见于 A(中枢神经系统 B(心脏增大 C(胸骨压痛 D(牙龈肿胀，皮肤损害 E(淋巴结，肝脾肿大 正确答案:E 05、下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病 A(为儿童最多见的急性白血病 B(中枢神经系统白血病少见 C(化疗效果差 D(易发生DIC出血严重 E(与EB病毒感染有关 正确答案:A 06、易侵犯中枢神经系统的白血病是 A(急性粒细胞性白血病 B(急性单核细胞性白血病 C(急性早幼粒细胞性白血病 D(急性淋巴细胞性白血病 E(慢性粒细胞性白血病 正确答案:D 07、急性白血病并发中枢神经系统白血病最常见于白血病的 A(起病时 B(缓解时 C(化疗时 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(耐药时 E(复发时 正确答案:B (8-10共用答案) A(急性粒细胞白血病 B(急性早幼粒细胞白血病 C(急性单核细胞白血病 D(红白血病 E(急性淋巴细胞白血病 08、易导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是 09、可导致弥漫性血管内凝血(DIC)的是 10、常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是 正确答案:E;B;C 实验室检查 9 (一) 血象:大多数患者白细胞增多，超过10×10,L以上者，称为白细胞增多性白血病，最高者可超 9过100×10,L，称为高白细胞性白血病;患者常有不同程度的正常细胞性贫血;约50,的患者血小板低于 960×10,L，晚期血小板往往极度减少。 (二) 骨髓象:是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞?骨髓有核细胞(ANC)的30,为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞?20,定为AL的诊断标准;Auer小体仅见于急性粒细胞白血病。 (三) 细胞化学 、过氧化物酶染色(POX):主要用于急性白血病类型的鉴别。急性粒细胞白血病时，白血病细胞多呈1 强阳性反应;急性单核细胞白血病时呈弱阳性或阴性反应;急性淋巴细胞白血病则呈阴性反应。POX染色对急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别最有价值。 2、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):?急性化脓菌感染时NAP活性明显增高，病毒性感染时其活性在正常范围或略减低;?慢性粒细胞白血病的NAP活性明显减低，积分值常为0;类白血病反应的NAP活性极度增高，故可作为与慢性粒细胞白血病鉴别的一个重要指标;?急性粒细胞白血病时NAP积分值减低;急性淋巴细胞白血病的NAP积分值多增高;急性单核细胞白血病时一般正常或减低;?再生障碍性贫血时NAP活性增高;阵发性睡眠性血红蛋白尿时活性减低，因此也可作为两者鉴别的参考。 3、非特异性酯酶(NSE) :急性单核细胞白血病细胞呈强阳性反应，但单核细胞中的酶活性可被氟化钠(NaF)抑制，故在进行染色时，常同时做氟化钠抑制试验。急性粒细胞白血病时，呈阴性反应或弱阳性反应，但阳性反应不被氟化钠抑制。因此，本染色法主要用于急性单核细胞白血病与急性粒细胞白血病的鉴别。 4、糖原染色反应(PAS):?红血病或红白血病时幼红细胞呈强阳性反应，积分值明显增高，有助于与其他红细胞系统疾病的鉴别，严重缺铁性贫血、重型海洋性贫血及巨幼细胞贫血，部分病例的个别幼红细胞可呈阳性反应;?急性粒细胞白血病，原粒细胞呈阴性反应或弱阳性反应，阳性反应物质呈细颗粒状或均匀淡红色;急性淋巴细胞白血病原淋和幼淋细胞常呈阳性反应，阳性反应物质呈粗颗粒状或块状;急性单核细胞白血病原单核细胞大多为阳性反应，呈弥漫均匀红色或细颗粒状，有时在胞质边缘处颗粒较粗大。因此，PAS反应对三种急性白血病类型的鉴别有一定参考价值。 (四) 免疫学检查 (五) 染色体和基因改变 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如99,的M有t(15;17)(q22;q21)，该易位使15号染色3 体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARa(维A酸受体基因)形成PML-RARa融合基因。 AML常见的染色体和分子学异常的预后意义 预后 染色体 分子学异常 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 良好 t(15:17) q(22:12) 正常核型伴有孤立的MPM1突变 t(8:21) q(22:22) inv(16)(p13q22) ,t(16:16) (13:22) 中等 正常核型 t(8:22)或inv(16)伴有C-KIT突变 孤立的+8 孤立的t(9:11)(p22:q22) 其他 不良 复杂核型(?3种异常) 正常核型伴有单独的FLT3-ITD t(6:9)(p23:q34) 11q23异常，除外t(9:11) Del(5q)、-5、del(7q)、-7 t(9:22) (六) 血液生化改变 血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间;出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多， 而糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。 11、高白血病性白血病的白细胞数量最低限是 9A(150×10,L 9B(80×10,L 9C(200×10,L 9D(100×10,L 9E(50×10,L 正确答案:D 12、急性白血病诊断的主要依据是 A(发热、贫血、出血 9B(白细胞计数>50×10,L C(骨髓增生极度活跃 D(胸骨压痛(+) E(骨髓中原始细胞明显增高 正确答案:E 13、鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的最主要检查是 A. B型超声 B(骨髓细胞学 C(骨扫描 D(血常规 E(血生化 正确答案:B 914、男，30岁。常规体检时发现脾肿大平脐，化验Hb 135g,L，WBC 85×10,L，分类杆状核粒细胞8,，分叶核粒细胞70,， 9中幼粒细胞2,，晚幼粒细胞6,，嗜酸粒细胞5,，嗜碱粒细胞2,，淋巴细胞7,，plt 350×10,L，为确定诊断，首选的检 查是 A(骨髓穿刺 B(腹部B超 C(腹部CT D(肝功能 E(食管钡剂造影 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 正确答案:A 15、骨髓细胞内出现Auer小体常见于 A(急性淋巴细胞白血病 B(急性粒细胞白血病 C(慢性粒细胞白血病 D(溶血性贫血 E(系统性红斑狼疮 正确答案:B 16、Auer小体不见于 A(M1型白血病 B(M2型白血病 C(M3型白血病 D(急性淋巴细胞白血病 E(急性单核细胞白血病 正确答案:D 17、女，18 岁。发热、鼻出出血3 天。查体:全身浅表淋巴结肿大，最大者2(5cm×2cm 大小，胸骨压痛(+)(肝脾肋下均可 触及边缘。骨髓细胞学检查:骨髓原始细胞占0(65，过氧化物酶(一)，非特异酯酶染色(一)。最可能的诊断是 A(急性早幼粒细胞白血病 B(急性粒-单核细胞白血病 C(急性单核细胞白血病 D(急性淋巴细胞白血病 E(急性红白血病 正确答案:D 18、高热伴皮肤淤斑1周，查体:T39，胸部和下肢可见淤斑，浅表淋巴结不大，巩膜部黄，胸骨压痛，右下肺可及少许啰音， 心率110次/分，律齐，腹软，肝脾未及，检查:HB75g/l,WBC2.8,Plt20,骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒， 易见Auer小体，有的呈财困状，POX染色阳性和强阳性，最可能诊断是 A(急性淋巴细胞白血病 B(急性单核细胞白血病 C(急性粒单核细胞白血病 D(急性早幼粒细胞白血病 E(急性巨核细胞白血病 正确答案:D 919、女性，30岁。发热伴牙龈出血三周。查体:贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白70g,L，白细胞14.0×10,L，9血小板35×10,L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选哪项检查 A(染色体核型分析 B(细胞化学染色 C(血清铁测定 D(血细菌培养 E(抗血小板抗体检测 正确答案:B 9920、男性，40岁，发热伴鼻出血1周，检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大;血红蛋白40g,L，白细胞6.0×10/L，血小板15×10 ,L，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为 A(急性粒细胞性白血病 B(急性早幼粒细胞白血病 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(急性淋巴细胞性白血病 D(急性红白血病 E(急性单核细胞性白血病 正确答案:E 99/L，分类见原幼细胞30,，plt 35×10/L，21、男，35岁，1周来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。化验Hb 65g,L，WBC 3.0×10 骨髓检查原始细胞80,，POX染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，NAF可抑制。该例急性白血病最可能的FAB分型是 A(M1型 B(M2型 C(M3型 D(M4型 E(M5型 正确答案:E 22、女，25岁。10天来发热伴牙龈出血。查体:贫血貌，皮肤可见出血点，胸骨有压痛，肝脾肋下各1cm。化验Hb 70g,L，WBC 9915.5×10,L，Plt 20×10,L。下列对诊断无帮助的是 A(白细胞分类 B(血小板抗体 C(骨髓穿刺 D(骨髓细胞组化染色 E(骨髓活检 正确答案:B 、急性早幼粒细胞白血病最常发生的染色体异常是 23 A(t(15;17)(q22;q21) B(t(8;21)(q22;q22) C(t(9;22)(q34;q11) D(t(9;21)(q34;q21) E(t(8;14)(q24;q32) 正确答案:A (24-26共用答案) A(过氧化酶强阳性 B(中性粒细胞碱性磷酸酶偏低 C(非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制 D(细胞内铁染色强阳性 E(糖原染色阳性，呈块状或颗粒状 以上细胞化学染色有助于诊断下列疾病的是 24、急性早幼粒细胞白血病 25、急性单核细胞白血病 26、急性淋巴细胞白血病 正确答案:A;C;E (27-29共用题干) 男，36岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体??肿大，下肢少许瘀斑。 99白细胞16.6×10,L，原始细胞0.60，血红蛋白80g,L，血小板34×10,L。 27、最可能的诊断是 A(特发性血小板减少性紫癜 B(缺铁性贫血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(再生障碍性贫血 D(溶血性贫血 E(急性白血病 28、体检中应特别注意的体征是 A(睑结膜苍白 B(胸骨压痛 C(浅表淋巴结肿大 D(皮肤出血点 E(心脏杂音 29、为明确诊断应做的检查是 A(血小板抗体 B(血清铁蛋白 C(骨髓扫描 D(淋巴结活检 E(骨髓涂片细胞学检查 正确答案:E;B;E 治疗 (一) 一般治疗 9 1(紧急处理高白细胞血症 当血中白细胞,100×10,L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除 过高的白细胞(M型不首选)，同时给以化疗和水化。 3 2(防治感染;3(成分输血支持;4(防治高尿酸血症肾病;5(维持营养 二) 抗白血病治疗 ( 1(ALL治疗 (1) 诱导缓解治疗:长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案，VP方案能 使50,的成人ALL获CR，CR期3-8个月;VP加蒽环类药物(如有红霉素，DNR)组成DVP方案，CR率可提高 至70,;DVP再加左旋门冬氨酶原(L-ASP)即为DVLP方案，是大多数ALL采用的诱导方案;L-ASP的主要副 作用为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏反应。 -ASP和HD MTX已广为应用并明显改善了治疗结果。 (2) 缓解后治疗:L (3) 髓外白血病:中以CNSL最常见，现在多采用早期强化全身治疗和鞘注预防(鞘内注射甲氨蝶呤)NSL 发生，以省略颅脊椎照射，将其作为CNSL发生时的挽救治疗;对于睾丸白血病患者，即使仅有单侧睾丸白 血病也要进行双侧照射和全身化疗。 30、治疗急性白血病的药物中，易引起凝血因子减少的是 A(阿糖胞苷 B(长春新碱 C(柔红霉素 D(左旋门冬酰胺酶 E(足叶乙疳 正确答案:D 31、治疗脑膜白血病首选药物是 A(长春新碱 B(环磷酰胺 C(三尖杉酯碱 D(6-巯基嘌呤 E(甲氨蝶呤 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 正确答案:E (32-33共用答案) 男，20岁。苍白、乏力一周。淋巴结及脾大，白细胞计数3.20×109/L，骨髓中原始细胞占83,，过氧化物酶染色阴性。 32、最可能的诊断是 A(急性早幼粒细胞白血病 B(急性粒细胞白血病 C(急性红白血病 D(急性单核细胞白血病 E(急性淋巴细胞白血病 33、最适宜的化疗方案是 A(DA方案 B(HA方案 C(HOAP方案 D(VDP方案 E(CHOP方案 34、如果出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，应加用的治疗是 A(脾切除术 B(输血小板悬液 C(控制感染 D(白细胞去除术 E(鞘内注射甲氨蝶呤 正确答案:E;D;E (35-37共用答案) 男性，20岁，发热2周，体温38?,39?，检查皮肤散在紫癜，颈部及腋下可触及0.5cm×1.5cm大小淋巴结5,6个，脾 肋下3cm，血红蛋白85g,L，白细胞10×109,L，血小板25×109,L。 35、对诊断帮助最大的检查 A(血细菌培养 B(白细胞分类 C(胸部X线片 D(骨髓象检查 E(血小板抗体测定 36、此患者在治疗3周后，出现高热、头痛、呕吐、Kernig征(+)，应采取治疗方案 A(应用广谱抗生素 B(链霉素、雷米封、利福平联合治疗 C(化疗+鞘内注射MTX D(肾上腺糖皮质激素+先锋霉素 E(输血小板 37、此病人在发热、头痛、呕吐第2日做脑脊液检查，最可能的发现为 A(脑脊液中性粒细胞增高 B(细菌培养阳性 C(脑脊液发现结核杆菌 D(脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低 E(脑脊液白血病细胞增多 正确答案:D;C;E 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 (38-40共用答案) 女，25岁，发热伴下肢和腹部皮肤瘀斑5天，查体:双下肢和腹部皮肤有多处瘀斑，双侧颈部、腋窝和腹股沟可触及淋巴结肿大，活动无压痛，最大者为2×2.5厘米，胸骨压痛(+)，腹软，肝肋下1.5厘米，脾肋下2厘米，化验:HB78g/l，WBC189/L，分类可见原始和幼稚细胞，PLT25×109，网织红细胞0.002. ×10 38、该患者最可能的诊断是 A(急性淋巴细胞白血病 B(非霍奇金淋巴瘤 C(急性粒细胞白血病 D(霍奇金淋巴瘤 E(系统性红斑狼疮 39、为明确诊断，首选的检查是 A(骨髓细胞学检查 B(淋巴结活检 C(骨髓活检 D(腹部B超 E(ANA谱 40、明确诊断后，首选的治疗措施是 A(ABVD方案化疗 B(VDLP方案化疗 C(给予大剂量糖皮质激素 D(DA方案化疗 E(CHOP方案化疗 正确答案:A;A;B 2. AML治疗 (1) 诱导缓解治疗:?AML(非APL):采用(即3+7方案)化疗，最常用的是IA方案(I为IDA，即去甲氧柔红霉素)和DA方案;我国学者率先以高三尖杉醋碱(HHT)替代IDA或DNR组成的HA方案诱导治疗AM;?APL:多采用全反式维A酸(ATRA)+蒽环类药物，ATRA作用于RARA可诱导带有t(15;17)(q22;q12),PML-RARA 的APL细胞分化成熟。 (2) 缓解后治疗:高危组首选异基因HSCT;低危组(不含APL)首选HDra-C为主的强烈化疗，复发后再行异基因HSCT;中危组强化疗、大剂量化疗+自体HSCT或同胞相合HSCT均可。 41、男，23岁，发热5天，最高温度39.6?发热前有寒战，无咳嗽、咳痰。腹痛、腹泻，尿量减少。入院查体:T38.6，HR108bpm， 9BP80,60mmHg，实验室检查:WBC 23.6×10，N86,，可见中、晚幼粒细胞，HB78g,L，以下做法不正确的是 A(鼻导管吸氧 B(给予广谱抗生素 C(应用糖皮质激素 D(输注生理盐水 E(输注氯化钾 正确答案:E (42-43共用答案) A(氨甲蝶呤 B(阿霉素 C(DA方案 D(环磷酰胺 E(VP方案 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 42、急性粒细胞白血病 43、急性淋巴细胞白血病 正确答案:C;E (44-45共用答案) A. DA方案 B. ABVD方案 C. MOPP方案 D. MP方案 E. VDLP方案 44、急性淋巴细胞白血病首选的治疗方案是 45、急性粒细胞白血病(M2型)，首选的治疗方案是 正确答案:E;A (46-48共用答案) 女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g,L，白细胞2.0 99/L，血小板50×10/L，血浆纤维蛋白原0.8g,L。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85,。 ×10 46、患者出血的首要原因是 A(异常早幼粒细胞浸润血管壁 B(血小板减少 C(血小板减少伴功能异常 D(凝血因子?、VH、?、X缺乏 E(DIC 47、首选的治疗方案应为 A(小剂量阿糖胞苷 B(柔红霉素加阿糖胞苷 C(DA方案+小剂量肝素 D(高三尖杉酯碱加阿糖胞苷 E(全反式维甲酸+肝素 48、获得完全缓解后的治疗策略是 A(化疗与全反式维甲酸交替治疗 B(单用全反式维甲酸维持治疗 C(定期联合化疗 D(中剂量阿糖胞苷强化治疗 E(停药，定期随诊 正确答案:E;E;A (49-51共用答案) 99男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑，血红蛋白55g，白细胞10.0×10/L，血小板16×10/L。骨髓增生活跃，幼 稚细胞占80,，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性 49、诊断考虑 A(M1 B(M2 C(M3 D(慢性粒细胞性白血病急变 E(急性单核细胞性白血病 50、本患者临床容易出现 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(巨脾 B(DIC C(严重感染 D(中枢神经系统受侵犯 E(齿龈肿胀 51、本患者治疗首选 A(DA方案 B(全反式维A酸 C(羟基尿 D(VP方案 E(骨髓移植 正确答案:C;B;B 第三节 慢性髓细胞白血病 慢性髓细胞白血病(CML)，又称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期、加速期、最终急变期。 临床表现和实验室检查 CML在各年龄组均可发病，以中年最多见，中位发病年龄53岁，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状。 (一) 慢性期 (CP) 患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显著体征，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实，平滑，无压痛。如果发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。 99 1(血象 白细胞数明显增高，常超过20×10,L，可达100×10,L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;原始(?+?)细胞,10,;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。血小板多在正常水平，部分患者增多;晚期血小板渐减少，并出现贫血。 2(中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 活性减低或呈阴性反应。 3(骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞,10,。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。 4(细胞遗传学及分子生物学改变 95,以上的CML，细胞中出现Ph染色体(小的22号染色体)，显带分析为t(9;22)(q34;q11)。Ph染色体可见于粒、红、单核、巨核及淋巴细胞中。5,的CML有BCR-ABL融合基因阳性而Ph染色体阴性。 5(血液生化 血清及尿中尿酸浓度增高。血清乳酸脱氢酶增高。 (二) 加速期(AP) 常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可维持几个月到数年。外周血或骨髓原始细胞?10,，外周血嗜碱性粒细胞,20,，不明原因的血小板进行性减少或增加。除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 (三) 急变期(BP,BC) 多数急粒变，少数为急淋变或急单变，偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。外周血中原粒+早幼粒细胞,30,，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单,20,，原粒+早幼粒细胞,50,，出现髓外原始细胞浸润。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 52、脾肿大最显著的疾病是 A(急性粒细胞白血病 B(急性淋巴细胞白血病 C(急性单核细胞白血病 D(慢性粒细胞白血病 E(慢性淋巴细胞白血病 正确答案:D 53、下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是 A(乏力、低热 B(体重减轻 C(胸骨中下段压痛 D(淋巴结肿大 E(巨脾 正确答案:D 54、有关白血病的叙述，下列哪项是错误的 A(Ph染色体仅见于慢性粒细胞白血病 B(急性淋巴细胞白血病无Auer小体 C(慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低 D(急性粒细胞白血病过氧化物酶染色阳性 E(红白血病幼红细胞糖原染色呈强阳性 正确答案: A 955、男性，28岁。因左上腹肿块进行性肿大就诊(体检:肝肋下2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g,L，白细胞120×10,L，血 9小板200×10,L(本例最可能诊断为 A(肝硬化脾功能亢进 B(急性粒细胞白血病 C(慢性粒细胞白血病 D(类白血病反应 E(骨髓纤维化 正确答案:C 56、不支持慢性粒细胞白血病加速期的是 A(外周血中原始粒细胞?5, B(骨髓中原始粒细胞?10, C(外周血嗜碱性粒细胞,20, D(不明原因的血小板进行性减少 E(不明原因的血小板进行性增加 正确答案:A 57、下列检查结果支持CML急变期的是 A(血中原粒细胞>5% B(血中原粒，早幼粒细胞>20, C(骨髓中原粒细胞>20% D(骨髓中原粒细胞，早幼粒细胞>40, E(骨髓活检显示胶原纤维显著增生 正确答案: C (58-59共用答案) 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(出血 B(贫血 C(明显脾肿大 D(发热、贫血、出血 E(发热、贫血、出血、淋巴结或肝脾肿大 58、急性白血病的主要临床表现是 59、慢性粒细胞白血病主要临床表现是 正确答案:E;C (60-61共用答案) A(寒战、高热、出血并迅速衰竭 B(头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞 C(低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合 D(低热、贫血、巨脾 E(贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大 60、中枢神经系统白血病的临床特点为 61、慢性粒细胞白血病的临床特征是 正确答案:B;D 诊断与鉴别诊断 凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变，脾中大，Ph染色体阳性，BCR-ABL 融合基因阳性即可做出诊断。 1(类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。白细胞数 9可达50×10,L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，NAP反应强阳 性，Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。 62、中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于 A(慢性粒细胞白血病 B(类白血病反应 C(急性粒细胞白血病 D(急性淋巴细胞白血病 E(淋巴瘤 正确答案:B 63、慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是 A(外周血白细胞计数高 B(外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞 C(脾大 D(Ph染色体阳性 E(骨髓检查:粒细胞增生活跃 正确答案:D (64-65共用答案) A(骨髓细胞內可见Auer小体 B(中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C(ph′染色体阳性 D(糖原染色阳性 E(非特异性酯酶(+)，阳性可被氟化钠抑制 64、慢性粒细胞性白血病 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 65、类白血病样反应 正确答案:C;B 治疗 (一) 细胞淤滞症的紧急处理 需并用羟基脲和别嘌醇;对于白细胞计数极高或有淤滞综合征表现的CP患者，可以行治疗性白细胞单采，明确诊断后，首选伊马替尼。 (二) 分子靶向治疗 第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)甲磺酸伊马替尼(IM)为2-苯胺嘧啶衍生物，能特异性阻断ATP在abl激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。甲磺酸伊马替尼(IM)8年无事件生存率达81,，总体生存率可达85,，完全细胞遗传学缓解率83,，且随治疗时间延长疗效提高，甲磺酸伊马替尼(IM)需要终身服用。 (三) 干扰素 干扰素(IFN-α)是分子靶向药物出现之前的首选药物。目前用于不适合TKI和allo-HSCT的患者。有效者10年生存率可达70,，约50,的有效者可以获得长期生存。 (四) 其他药物治疗 1(羟基脲 细胞周期特异性化疗药，起效快，用药后两三天白细胞即下降，停药后又很快回升。单独应用羟基脲目前限于高龄、具有并发症、TKI和IFN-α均不耐受的患者以及用于高白细胞淤滞时的降白细胞处理。 2(其他药物 包括阿糖胞苷、高三尖杉酯碱砷剂、白消安等。 (五) 异基因造血干细胞移植 是唯一可治愈CML的方法。 ??慢性粒细胞白血病BCR-ABL阳性细胞的增殖首选甲磺酸伊马替尼;慢性粒细胞白血病获得主要遗传学缓解的药物干扰素(IFN-α);慢性粒细胞白血病获得主要血液学缓解的药物羟基脲。 66、当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是 A(马利兰 B(羟基脲 C(靛玉红 D(美法仑 E(高三尖杉酯碱 正确答案:B 967、男性，38岁，1月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体:肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g,L，白细胞260×10,L， 9血小板210×10,L，白细胞分类:中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗 A(羟基脲 B(三代头孢 C(脾切除 D(DA方案 E(保肝治疗 正确答案:A 68、使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是 A(白消安 B(羟基脲 C(靛玉红 D(α-干扰素 E(环磷酰胺 正确答案:D (69-70共用答案) A(急性粒细胞白血病部分分化型 B(急性早幼粒细胞白血病 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(急性单核细胞白血病 D(急性淋巴细胞白血病 E(慢性粒细胞白血病 69、Ph染色体阳性见于 70、首选羟基脲治疗 正确答案:E;E (71-72共用题干) A(应用全反式维A 酸 B(应用干扰素-α C(放射治疗 D(造血干细胞移植 E(应用羟基脲 、急性早幼粒细胞白血病(M3)首选的治疗是 71 72、使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解首选的治疗是 正确答案:A;E (73-75共用题干) 9女性，65岁。常规体检发现脾左肋下5cm，化验Hb135g,L，WBC117×10,L，分类中幼粒5,，晚幼粒12,，杆状核22,， 9分叶中性粒34,，嗜酸粒细胞8,，嗜碱性粒5,，淋巴细胞14,，Plt560×10,L，NAP(-) 73、为明确诊断，首选的检查是 A(腹部CT B(腹部B超 C(肝功能 D(血免疫球蛋白 E(骨髓检查 74、进一步应采取的检查是 A(骨髓干细胞培养 B(染色体核型 C(食管造影 D(同位素扫描 E(骨髓活检 75、最有效的治疗是 A(羟基脲 B(脾切除 C(阿糖胞苷 D(糖皮质激素 E(伊马替尼 正确答案:E;B;A (76-78共用题干) 男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体:心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化验:Hb138g/L，WBC96×109/L， Plt385×109/L.。分子生物检查可见bcr/abl融合基因。 76、该患者的诊断是 A. 急性粒细胞白血病 B. 慢性淋巴细胞白血病 C. 慢性粒细胞白血病 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D. 肝硬化、门静脉高压症 E. 急性淋巴细胞白血病 77、该患者应出现的染色体异常是 A. t(9:22) B. t(8:21) C. t(9:11) D. inv(16) E. t(15:17) 78、该患者最有效的治疗是 A. 口服伊马替尼 B. DA方案化疗 C. 口服苯丁酸氮芥 D. 脾切除 E. VLDP方案 正确答案:C;A;A 第七章 淋巴瘤(助理考纲不要求) 淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。 第一节 霍奇金淋巴瘤 HL主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性 ,,炎细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。我国患者的发病率明显低于欧美国家，约占淋巴瘤的811,，而后者占25,。 病理和分型 目前采用2001年世界卫生组织(WHO)的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占HL的5,，经典型占HL的95,。显微镜下的特点是在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞，R-S细胞的典型表现为巨大双核和多核细胞，直径为25,30μm，核仁巨大而明显，可伴毛细血管增生和不同程度的纤维化。在国内，经典HL中混合细胞型(MCHL)最为常见，其次为结节硬化型(NSHL)、富于淋巴细胞型(LRHL)和淋巴细胞削减型(LDHL)。几乎所有的HL细胞均来源于B细胞，仅少数来源于T细胞。 (一) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 95,以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞(呈爆米花样)。 (二) 经典霍奇金淋巴瘤(CHL) 1(结节硬化型 光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型" R-S细胞三大特点。 2(富于淋巴细胞型 大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。 3(混合细胞型 可见嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。 4(淋巴细胞消减型 淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。 01、骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断的疾病是 A(霍奇金病 B(非霍奇金淋巴瘤 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(急性粒细胞白血病 D(急性淋巴细胞白血病 E(急性单核细胞白血病 正确答案:A 临床表现及分期 (一) 临床表现 多见于青年，儿童少见。 1(淋巴结肿大 首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60,,80,) ,其次为腋下淋巴结肿大。 2(淋巴结外器官受累 表现为少数HL患者可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种相应症状。 3(全身症状 发热、盗汗、疹痒及消瘦等全身症状较多见。30,,40,的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1,6的患者。疹痒可为HL的唯一全身症状。 4(其他5,,16,的HL患者发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL患者所特有，但并非每一个HL患者都是如此。 02、淋巴瘤最有诊断意义的临床表现 A(肝脾肿大 B(长期周期性发热 C(盗汗、体重减轻 D(无痛性淋巴结肿大 E(局限性淋巴结肿大并有粘连 正确答案:D 03、霍奇金病特征性的热型是 A(间歇热 B(稽留热 C(弛张热 D(周期性发热 E(不规则热 正确答案:D 诊断与鉴别诊断 进行性、无痛性淋巴结肿大者，应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。 (二) 临床分期 霍奇金淋巴瘤分为?,?期，其中?,?期按淋巴结病变范围区分，脾和韦氏环淋巴组织分别记为一个淋巴结区域。结外病变定为?期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。此分期方案NHL也参照使用。 ?期:单个淋巴结区域(?)或局灶性单个结外器官(?E)受侵犯。 ?期:在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(?)或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯(?E)。 ?期:横膈上下淋巴结区域同时受侵犯(?)，可伴有局灶性相关结外器官(?E)、脾受侵犯(?S)或两者皆有(?E+S)。 ?期:弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属?期。 全身症状分组:分为A、B两组。凡无以下症状者为A组，有以下症状之一者为B组: 1(不明原因发热大于38?; 2(盗汗; 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 3(半年内体重下降10,以上。 累及的部位可采用下列记录符号:E，结外;X，直径lOcm以上的巨块;M，骨髓;S，脾;H，肝;O，骨骼;D，皮肤;P,胸膜;L，肺。 04、恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻，临床分期属 A(?A B(?B C(?A D(?B E(?B 正确答案:B 05、男，46岁。右颈部无痛性淋巴结肿大4个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结，病理检查为非霍奇金淋巴瘤，T细胞来源。临床分期属 A(IIB B(?A C(?B D(IVA E(IVB 正确答案:E 06、男，59岁，反复发热半个月。查体:T38.5?，双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大，最大者2cm×2cm，无压痛，肝脾不大。CT示右侧胸腔中等量积液，穿刺后胸水细胞学检查见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料，该患者的临床分期是 A(?期B B(?期B C(?期A D(?期B E(?期A 正确答案:B 07、男，40岁。无痛性双侧颈部淋巴结进行性肿大伴发热半个月，发病以来体温最高37. 5?，无盗汗，体重无明显变化。查体:双侧颈部各触及一个2×2cm大小淋巴结，左腋窝一个2×1cm大小淋巴结，活动，无压痛，腹软，肝脾肋下未触及。化验:Hb 126g99,L，WBC 5.3×10,L，PLT 155×l0,L。胸腹部CT未见明显淋巴结肿大。右颈部淋巴结活检为弥漫性大B细胞淋巴瘤。本例最可能的分期是 A(?期B B(?期B C(?期A D(?期B E(?期A 正确答案:D 实验室检查 (一) 血液和骨髓检查 HL常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。 08、对霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的细胞是 A(R-S细胞 B(霍奇金细胞 C(陷窝细胞 D(多形性瘤细胞 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 E(嗜酸性细胞 正确答案:A 09、男、14岁。颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏，可见里-斯细胞。可诊断为 A(传染性单核细胞增多症 B(淋巴结反应性增生 C(霍奇金病 D(非霍奇金淋巴瘤 E(淋巴结结核 正确答案:C 910、男，18岁。发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大3个月。最高体温38.7?。血常规:WBC8.0×10,L，N 0.70，L 0.30。骨髓细胞学检查未见异常:淋巴结活检可见里-斯(R,S)细胞。最可能的诊断为 A(霍奇金淋巴瘤 B(淋巴结转移癌 C(非霍奇金淋巴瘤 D(急性淋巴细胞白血病 E(急性粒细胞白血病 正确答案:A 治疗 HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。HL一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移。20世纪70年代开始，扩大野照射成为早期HL的主要治疗方法，病变在膈上采用斗篷式，膈下采用倒“Y”字。1963年DeVita用MOPP方案化疗完全缓解率为50, ,5年生存率达75,，长期无病生存率达50,，HL是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。但是MOPP治疗延续3个月以上的患者第二肿瘤的发生率为3,,5,，不孕率高达50,。20世纪70年代提出了ABVD方案，对比研究表明其缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案，所以ABVD已替代MOPP方案成为HL的首选化疗方案。 (一) 结节性淋巴细胞为主型 此型淋巴瘤多为?A期，预后多良好。?A期可单纯淋巴结切除等待观察或累及野照射20,30Gy，?期以上同早期霍奇金淋巴瘤治疗。 (二) 早期(?、?期)霍奇金淋巴瘤的治疗 给予适量全身化疗，而放疗趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。预后良好组2,4个疗程ABVD+累及野放疗30,40Gy;预后差组4,6个疗程ABVD+累及野放疗30,40Gy。 (三) 晚期(?、?期)霍奇金淋巴瘤的治疗 6,8个周期化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存应做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期复发，应考虑挽救性高剂量化疗及造血干细胞移植。 (四) 复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗 首程放疗后复发可采取常规化疗;化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床?、?期行放射治疗;常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植。 第二节 非霍奇金淋巴瘤 NHL太部分为B细胞性，病交的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。 恶性程度 病理组织学特点 低度 A(小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变) B(滤泡性小裂细胞型 C(滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 中度 D(滤泡性大细胞型 E(弥漫性小裂细胞型 F(弥漫性小细胞与大细胞混合型 G(弥漫性大细胞型 高度 H(免疫母细胞型 I(淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核) J(小无裂细胞型 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型 11、非霍奇金病淋巴瘤的病理分型中，属于中度恶性的是 A. 滤泡性小裂细胞型 B. 小无裂细胞型 C. 弥漫性小裂细胞型 D. 免疫母细胞型 E. 小淋巴细胞型 正确答案:C (12-13共用题干) A(小无裂细胞型 B(滤泡性小裂细胞型 C(弥漫性小裂细胞型 D(滤泡性大细胞型 E(弥漫性大细胞型 12、属于低度恶性淋巴瘤的是 13、属于高度恶性淋巴瘤的是 正确答案:B;A 以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型: 1(边缘区淋巴瘤 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“隋性淋巴瘤”的范畴。?淋巴结边缘区淋巴瘤:是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤”;?脾边缘区细胞淋巴瘤:临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞;?黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤:是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11;18)，亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”，包括甲状腺的桥本甲状腺炎、涎腺的干燥综合征以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。 +++ 2(滤泡性淋巴瘤 系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CDlO，bcl-6，bcl-2，伴t(14;18)。多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，也是“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 + 3(套细胞淋巴瘤 来源于滤泡外套CD5的B细胞，常有t(11;14)，表达bcl-1。临床上老年男性多见，占NHL的8,。本型发展迅速，中位存活期2,3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。 4(弥漫性大B细胞淋巴瘤 是最常见的侵袭性NHL，包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25,左右，而低危者可达70,左右。 5(Burkitt淋巴瘤,白血病 由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞 ++-之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L型。CD20、CD22。，CD5。发3 现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点;在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。 6(血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”，是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 案治疗。 7(间变性大细胞淋巴瘤 亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金+淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30，亦即Ki-1(+)，常有t(2;5)染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。 8(周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征 所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞 ++分化，表现为CD4或CD8，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15,左右，我国也较多见。 9(蕈样肉芽肿,赛塞里综合征 常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴++-瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3、CD4、CD8。 14、在我国最多见的淋巴癌类型是 A(Burkitt淋巴瘤,白血病 B(弥浸性大B细胞淋巴瘤 C(套细胞淋巴瘤 D(蕈样肉芽肿,赛塞里综合征 E(滤泡性淋巴瘤 正确答案:B 15、下列属于T细胞淋巴瘤的是 A(边缘区淋巴瘤 B(滤泡性淋巴瘤 C(套细胞淋巴瘤 D(间变大细胞淋巴瘤 E(Burkitt淋巴瘤 正确答案:D 临床表现 无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，NHL具有以下特点:?全身性:淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。常伴全身症状;?多样性:组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同;?随年龄增长而发病增多，男较女为多;?NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现:咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及领下淋巴结肿大。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或胸腔积液，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征等。累及胃肠道的部位以回肠为多，其次为胃，临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块，常因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。 治疗 1(惰性淋巴瘤 B细胞惰性淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤等。T细胞惰性淋巴瘤指覃样肉芽肿,Sezary综合征。?期和?期患者化疗后虽会多次复发，但中位生存时间也可达10年，联合化疗可用COP方案或CHOP方案。进展不能控制者可试用FC(氟达拉滨、环磷酰胺)方案。 2(侵袭性淋巴瘤 B细胞侵袭性淋巴瘤包括原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤等。T细胞侵袭性淋巴瘤包括原始T淋巴细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和周围性T细胞淋巴瘤等。CHOP方案为侵袭性NHL的标准治疗方案。 16、目前HL的首选化疗方法是 A(CHOP方案 B(COP方案 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(HA方案 D(ABVD方案 E(DVLP方案 正确答案:D 17、男，40岁。左颈部淋巴结无痛性进行性肿大2个月。无发热，近1周来出现面部及上胸部浮肿，颈粗。淋巴结活检发现有 里-斯细胞，胸部X线片显示纵隔有肿块。应首选的治疗方案是 A(CHOP B(VAD C(DA D(ABVD E(MPT 正确答案:D (18-19共用答案) A(MP方案 B(CHOP方案 C(MOPP方案 D(VDP方案 E(DA方案 18、霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是 19、非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是 正确答案:C;B (20-21共用题干) A(MOPP方案 B(ESHAP方案 C(ABVD方案 D(CHOP方案 E(VLDP方案 20、治疗结节硬化型霍奇金淋巴瘤首选的方案是 21、治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤首选的方案是 正确答案:C;D (22-24共用题干) 女，58 岁。乏力、低热1 个月。查体:双侧颈部、腋窝和腹股沟均可触及肿大淋巴结，最大者直径2cm、质韧、无触痛， 胸骨无压痛，肝肋下未触及，脾肋下3cm。实验室检查:Hb76g,L，WBC5(2×109,L,PLt123×109,L，网织红细胞0(14，coombs 试验(+)，尿胆红素(—)，尿胆原(+++)。 22、最可能得诊断是 A(急性粒细胞白血病 B(淋巴瘤 C(淋巴结炎 D(急性淋巴细胞白血病 E(骨髓增生异常综合征 23、为确诊首选的辅助检查是 A(腹部B超 B(骨髓活检 C(骨髓细胞学检查 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(胸部X线片 E(淋巴结活检 24、针对该患者的贫血首选的治疗药物是 A(泼尼松 B(促红细胞生成素 C(环磷酰胺 D(环孢素A E(丙种球蛋白 正确答案:B;E;A (25-27共用题干) 女，35岁。发热、乏力伴消瘦2个月。查体:?T 38.5?，左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个肿大淋巴结，最大为2cm 1299/L、血红蛋120g/L，白细胞5.6×10/L，血小板150×10/L，血沉×4cm大小，肝肋下未触及，脾肋下3cm。红细胞4.0×10 80mm/h。 25、为明确诊断，首选的检查是 A(骨髓检查 B(腹部CT C(淋巴结活检 D(腹部B超 E(肝功能 26、如果骨髓检查正常，胸、腹部CT检查阴性，B超肝区检查正常。病人的临床分期应是 A(IIB B(?A C(?B D(IVA E(IVB 27、本例首选的治疗是 A(手术治疗 B(放射治疗 C(骨髓移植 D(化学治疗 E(干扰素 正确答案:C;C;D (28-30共用答案) 男性，59岁。半个多月来双颈部淋巴结无痛性进行性肿大，不规则发热达38?以上。查体见双颈部各一个3cm×2cm肿大淋 巴结，左腋下和右腹股沟各一个3cm×2cm肿大淋巴结，均活动，无压痛，临床考虑为非霍奇金淋巴瘤。 28、为了明确诊断，采用的最佳检查方法是 A(骨髓穿刺 B(骨髓活检 C(淋巴结活检 D(胸部CT E(腹部CT 29、根据提供的资料，临床分期和分组是 A(II期A组 B. II期B组 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C. III期A组 D. III期B组 E. IVBB组 30、该病人首选的化疗方案是 A(COP B(COPP C(CHOP D(B-CHOP E(ABVD 正确答案:C;D;C 第八章 多发性骨髓瘤(助理考纲不要求) 多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。 临床表现 (一) 骨骼损害 骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。骨痛为常见症状，以腰骶部最多见，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼。 (二) 感染 正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染。 (三) 贫血 90,以上患者出现程度不一的贫血，部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功不全等有关。 (四) 高钙血症 呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。发生机制主要包括破骨细胞引起的骨再吸收和肾小球滤过率下降致钙的清除能力下降。 (五) 肾功能损害 蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。慢性肾衰竭的发病机制:?游离轻链(本周蛋白)被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张;?高血钙引起多尿以及少尿;?尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。 (六) 高站滞综合征 头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷。 (七) 出血倾向 鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制:?血小板减少;?凝血障碍;?血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。 (八) 淀粉样变性和雷诺现象 少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌、腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，皮肤苔藓样变，外周神经病变以及肝、肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。 (九) 髓外浸润 ?器官肿大:如淋巴结、肾、肝和脾肿大;?神经损害:胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见;?髓外浆细胞瘤:孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中;?浆细胞白血病:系骨髓瘤细胞 9浸润外周血所致，浆细胞超过2.0×10,L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。 实验室和其他检查 (一) 血象 多为正常细胞性贫血。血片中红细胞呈缗线状(成串状)排列。白细胞总数正常或减少。晚期可见大量浆细胞。血小板计数多数正常，有时可减少。 38+56+ (二) 骨髓 骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变。骨髓瘤细胞免疫表型GD，CD。 (三) 血液生化检查 1(单株免疫球蛋白血症的检查 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 (1)蛋白电泳:血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。 (2)免疫固定电泳:可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型:?IgG型骨髓瘤约占52,，IgA型约占21,，轻链型约占15,，IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见;?伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是γ链即为λ链;?约1,的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤。 (3) 血清免疫球蛋白定量测定:显示M蛋白增多，正常免疫球蛋白减少。 (4) 血清游离轻链检测:结合蛋白电泳和免疫固定电泳能提高多发性骨髓瘤和其他相关浆细胞疾病检测的敏感性。 2(血钙、磷测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常;血清碱性磷酸酶正常。 3(血清β微球蛋白和血清白蛋白 β与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤22 生长因子IL-6的活性呈负相关;均可用于评估肿瘤负荷及预后。 4(C-反应蛋白(CRP)和血清乳酸脱氢酶(LDH) LDH与肿瘤细胞活动有关，CRP和血清IL-6呈正相关，故可反映疾病的严重程度。 5(尿和肾功能 90,患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌酐可增高。约半数患者尿中出现本周蛋白(Bence Jones protein)。 诊断标准 (一) 诊断标准 诊断MM主要指标为:?骨髓中浆细胞,30,;?活组织检查证实为骨髓瘤;?血清中有M蛋白:IgG,35g,L，IgA,20g,L或尿本周蛋白,1g,24h。次要指标为:?骨髓中浆细胞10,,30,;?血清中有M蛋白，但未达上述标准;?出现溶骨性病变;?其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50,。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标?和?在内的三条次要指标。 (二) 分型 根据血清M成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE型、轻链型、非分泌型以及双克隆或多克隆免疫球蛋白型8种类型，其中IgG型最常见。 治疗 有症状MM患者的治疗 1(化学治疗 有症状MM的初治为诱导化疗，常用的化疗方案:MPT、VAD、VADT、DT。 2(干细胞移植 自体干细胞移植可提高缓解率，改善患者总生存期和无事件生存率，是适合移植患者的标准治疗。 第九章 出血性疾病概述 先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。 正常止血机制【生理学】 血小板生理 (一)血小板的数量和功能 9 正常成年人血液中的血小板数量为(100,300)×10。血小板有助于维持血管壁的完整性。 (二)血小板的生理特性 1(黏附 血小板与非血小板表面的黏着称为血小板黏附。血小板不能黏附于正常内皮细胞的表面。当血管内皮细胞受损时，血小板即可黏附于内皮下组织。 2(释放 血小板受刺激后将储存在致密体、α-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象，称为血小板释放或血小板分泌。从致密 2+体释放的物质主要有ADP、ATP、5-羟色胺 (5-HT)、Ca外;从α-颗粒释放的物质主要有β-血小板球蛋白、血小板因子4(PF)、4vWF、纤维蛋白原、血小板因子V (PF5)、凝血酶敏感蛋白、PDGF等。此外，被释放的物质除来自于血小板颗粒外，也可来自是临时合成并即时释放的物质，如血栓烷A(TXA)。 222+ 3(聚集 血小板与血小板之间的相互黏着，称为血小板聚集。这一过程需要纤维蛋白原、Ca和血小板膜上GP?b/?a的参执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 与;血小板释放的TXA2具有强烈的聚集血小板和缩血管作用。 4(收缩 血小板具有收缩能力。当血凝块中的血小板发生收缩时，可使血块回缩。 5(吸附 血小板表面可吸附血浆中多种凝血因子(如凝血因子I、V、?、?等)。 生理性止血 一、生理性止血的基本过程 生理性止血过程主要包括血管收缩、血小板血栓形成和血液凝固三个过程。 1(血管收缩 生理性止血首先表现为受损血管局部和附近的小血管收缩，使局部血流减少。若血管破损不大，可使血管破口封闭，从而制止出血。引起血管收缩的原因有以下三个方面:?损伤性刺激反射性使血管收缩;?血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩;?黏附于损伤处的血小板释放5-HT、TXA等缩血管物质，引起血管收缩。 2 2(血小板止血栓的形成 血管损伤后，由于内皮下胶原的暴露，1,2s内即有少量的血小板黏附于内皮下的胶原上，这是形成止血栓的第一步。通过血小板的黏附，可“识别”损伤部位，使止血栓能正确定位。局部受损红细胞释放的ADP和局部凝血过程中生成的凝血酶均可使血小板活化而释放内源性ADP和TXA2，进而促使血小板发生不可逆聚集，使血流中的血小板不断地聚集、黏着在已黏附固定于内皮下胶原的血小板上，形成血小板止血栓，从而将伤口堵塞，达到初步的止血作用。此外，受损血管内皮的PGI生成减少，也有利于血小板的聚集。 2 3(血液凝固 血管受损也可启动凝血系统，在局部迅速发生血液凝固，使血浆中可溶性的纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白，并交织成网，以加固止血栓，称二期止血。 二、血液凝固 血液凝固是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。其实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白的过程。 (一)凝血因子 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子。除F?外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，且多数在肝内合成，其中F?、F?、F?、F X的生成需要维生素K的参与，故它们又称依赖维生素K的凝血因子。 (二)凝血的过程 血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血酶，最终使纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程。因此，凝血过程可分凝血酶原酶复合物 (也称凝血酶原激活复合物)的形成、凝血酶的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤。 为 1(凝血酶原酶复合物的形成 凝血酶原酶复合物可通过内源性凝血途径和外源性凝血途径生成。两条途径的主要区别在于启动方式和参与的凝血因子有所不同。 (1) 内源性凝血途径:当血液与带负电荷的异物表面接触时，首先是F?结合到异物表面，并被激活为F?a。F?a的主要功能是激活F?成为F?a，从而启动内源性凝血途径。 (2) 外源性凝血途径:由来自于血液之外的组织因子(TF)暴露于血液而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径，又称组织因子途径。 2+2+ 由内源性和外源性凝血途径所生成的FXa，在Ca存在的情况下可与FVa在磷脂膜表面形成FXa-FVa-Ca-磷脂复合物，即凝血酶原酶复合物，进而激活凝血酶原。 2(凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 凝血酶原在凝血酶原酶复合物的作用下激活成为凝血酶。凝血酶是一种多功能凝血因子，其主要作用是使纤维蛋白原 (四聚体)从N端脱下四段小肽，即两个A肽和两个B肽，转变为纤维蛋白单体。 血液凝固后1,2小时，因血凝块中的血小板激活，使血凝块回缩，释出淡黄色的液体，称为血清。由于在凝血过程中一些凝血因子被消耗，故血清与血浆的区别在于前者缺乏纤维蛋白原和F?、FV、F?、F?等凝血因子，但也增添了少量凝血过程中由血小板释放的物质。 (三)血液凝固的调控 1(血管内皮的抗凝作用 正常的血管内皮作为一个屏障，可防止凝血因子、血小板与内皮下的成分接触，从而避免凝血系统的激活和血小板的活化。血管内皮还具有抗凝血和抗血小板的功能。血管内皮细胞能合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖，使之覆盖于内皮细胞表面，血液中的抗凝血酶 (过去曾称为抗凝血酶?)与之结合后，可灭活凝血酶、FXa等多种活化的凝血因子。 2(纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核-巨噬细胞的吞噬作用 纤维蛋白与凝血酶有高度的亲和力。在凝血过程中所形成的凝血酶，85,,90,可被纤维蛋白吸附，这不仅有助于加速局部凝血反应的进行，也可避免凝血酶向周围扩散。进入循环的活化执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 凝血因子可被血流稀释，并被血浆中的抗凝物质灭活和被单核-巨噬细胞吞噬。实验证明，给动物注射一定量的凝血酶时，若预先用墨汁封闭单核-巨噬细胞系统，则动物可发生血管内凝血;如未封闭单核-巨噬细胞系统，则不会发生血管内凝血，这表明单核-巨噬细胞系统在体内抗凝机制中起重要的作用。 3(生理性抗凝物质 正常人每1ml血浆充分激活可生成凝血酶300单位。但在生理性止血时，每1ml血浆所表现出的凝血酶活性很少超过8,10单位，这表明正常人体内有很强的抗凝血酶活性。体内的生理性抗凝物质可分为丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统和组织因子途径抑制物三类，分别抑制激活的维生素K依赖性凝血因子 (F?a除外)、激活的辅因子FVa和F?a，以及外源性凝血途径。 抑制物、α抗胰蛋 (1) 丝氨酸蛋白酶抑制物:血浆中含有多种丝氨酸蛋白酶抑制物，主要有抗凝血酶、肝素辅因子?、C11白酶、α-抗纤溶酶和α-巨球蛋白等。抗凝血酶是最重要的抑制物，负责灭活60,,70,的凝血酶，其次肝素辅因子?，可灭22 活30,的凝血酶。抗凝血酶由肝和血管内皮细胞产生，能与内源性途径产生的蛋白酶如凝血酶和凝血因子F?a、FXa、F?a、F?a等分子活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性。在缺乏肝素的情况下，抗凝血酶的直接抗凝作用慢而弱，但它与肝素结合后，其抗凝作用可增强2 000倍。但在正常情况下，循环血浆中几乎无肝素存在，抗凝血酶主要通过与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合而增强血管内皮的抗凝功能。 (2) 蛋白质C系统:在凝血过程中，F?a和FVa是FX和凝血酶原激活的限速因子。蛋白质C系统可使F?a和FVa灭活。蛋白质C系统主要包括蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。蛋白质C由肝合成，其合成需要维生素K的参与。蛋白质C以酶原的形式存在于血浆中。当凝血酶离开损伤部位而与正常血管内皮细胞上的凝血酶调节蛋白结合后，可激活蛋白质C，后者可水解灭活F?a和FVa，抑制F X和凝血酶原的激活，从而有助于避免凝血过程向周围正常血管部位扩展。此外，活化的蛋白质C还有促进纤维蛋白溶解的作用。血浆中的蛋白质S是活化蛋白质C的辅因子，可使对F?a和FVa的灭活作用大大增强。 (3) 组织因子途径抑制物:组织因子途径抑制物 (TFPI)是一种糖蛋白，其分子量为34000，主要由血管内皮细胞产生，是外源性凝血途径的特异性抑制物。目前认为，TFPI是体内主要的生理性抗凝物质。TFPI虽能与FXa和F?a一组织因子复合物结合而抑制其活性，但它只有结合FXa后才能结合F?a一组织因子复合物。因此，TFPI并不阻断组织因子对外源性凝血途径的启动，待到生成一定数量的FXa后才负反馈地抑制外源性凝血途径。TFPI可与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合，注射肝素可引起内皮细胞结合的TFPI释放，血浆TFPI水平可升高几倍。 (4) 肝素:肝素是一种酸性黏多糖，主要由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生。肝素具有强的抗凝作用，但在缺乏抗凝血酶的条件下，肝素的抗凝作用很弱。因此，肝素主要通过增强抗凝血酶的活性而发挥间接抗凝作用。此外，肝素还可刺激血管内皮细胞释放TFPI，故肝素在体内的抗凝作用强于体外。 纤维蛋白的溶解 纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解 (简称纤溶)。纤溶系统主要包括纤维蛋白溶解酶原(简称纤溶酶原，又称血浆素原)、纤溶酶(又称血浆素)、纤溶酶原激活物与纤溶抑制物。纤溶可分为纤溶酶原的激活与纤维蛋白 (或纤维蛋白原)的降解两个基本阶段。 (一)纤溶酶原的激活 正常情况下，血浆中的纤溶酶是以无活性的纤溶酶原形式存在的。纤溶酶原主要由肝产生。嗜酸性粒细胞也可合成少量纤溶酶原。纤溶酶原在激活物的作用下发生有限水解，脱下一段肽链而激活成纤溶酶。纤溶酶原激活物主要有组织型纤溶酶原激活物 (t-PA)和尿激酶型纤溶酶原激活物，分别主要由血管内皮细胞和肾小管、集合管上皮细胞产生。正常情况下t-PA对纤溶酶原的激活作用较低，在纤维蛋白的存在下，t-PA对纤溶酶原的亲和力大大增加，激活纤溶酶原的效应可增加1000倍。t-PA以非酶原的低活性单链形式分泌以及与纤维蛋白结合后活性增加的特性可能有利于确保纤维蛋白生成时纤溶的即刻启动和将纤溶限制于血凝块局部，并增强局部的纤溶强度。 此外，F?a、激肽释放酶等也可激活纤溶酶原，但正常情况下其激活活性约占总激活能力的15,。当血液与异物表面接触而激活F?时，一方面启动内源性凝血系统，另一方面也通过F?a激活激肽释放酶而激活纤溶系统，使凝血与纤溶相互配合，保持平衡。在体外循环的情况下，由于循环血液大量接触带负电荷的异物表面，此时F?a、激肽释放酶可成为纤溶酶原的主要激活物。 (二)纤维蛋白与纤维蛋白原的降解 纤溶酶属于丝氨酸蛋白酶，它最敏感的底物是纤维蛋白和纤维蛋白原。在纤溶酶作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原可被分解为许多可溶性小肽，称为纤维蛋白降解产物。纤维蛋白降解产物通常不再发生凝固，其中部分小肽还具有抗凝血作用。纤溶酶是血执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 浆中活性最强的蛋白酶，特异性较低，除主要降解纤维蛋白和纤维蛋白原外，对F?、FV、F?、FX、F?等凝血因子也有一定的降解作用。当纤溶亢进时，可因凝血因子的大量分解和纤维蛋白降解产物的抗凝作用而有出血倾向。 (三)纤溶抑制物 -抗纤溶酶 (α2-AP)。PAI-1主要由 体内有多种物质可抑制纤溶系统的活性，主要有纤溶酶原激活物抑制物-1 (PAI-1)和α2 血管内皮细胞产生，通过与t-PA和尿激酶结合而使之灭活。α-AP主要由肝产生，血小板α-颗粒中也储存有少量α-AP。α-AP222通过与纤溶酶结合成复合物而迅速抑制纤溶酶的活性，因此纤溶酶的T1/2很短，约0.1,0.5s。在纤维蛋白凝块中，纤溶酶上α-AP的作用部位被纤维蛋白所占据，因此不易被α-AP灭活。 22 在正常安静情况下，由于血管内皮细胞分泌的PAI-1量10倍于t-PA，加之α-AP对纤溶酶的灭活作用，血液中的纤溶活性很低。2 当血管壁上有纤维蛋白形成时，血管内皮分泌t-PA增多。同时，由于纤维蛋白对t-PA和纤溶酶原有较高的亲和力，t-PA、纤溶酶原与纤维蛋白的结合，既可避免PAI-1对t-PA的灭活，又有利于t-PA对纤溶酶原的激活。结合于纤维蛋白上的纤溶酶还可避免血液中α-AP对它的灭活。这样就能保证血栓形成部位既有适度的纤溶过程，又不致引起全身性纤溶亢进，维持凝血和纤溶之2 间的动态平衡。 出血性疾病分类 (一) 血管壁异常 1(先天性或遗传性 ?遗传性出血性毛细血管扩张症;?家族性单纯性紫癜;?先天性结缔组织病(血管及其支持组织异常)。 2(获得性 ?感染:如败血症;?过敏:如过敏性紫癜;?化学物质及药物:如药物性紫癜;?营养不良:如维生素C及PP缺乏症;?代谢及内分泌障碍:如糖尿病、Cushing病;?其他:如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。 (二) 血小板异常 1(血小板数量异常 1) 血小板减少:?血小板生成减少:如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制;?血小( 板破坏过多:发病多与免疫反应等有关，如特发性血小板减少性紫癜(ITP);?血小板消耗过度:如弥散性血管内凝血(DIC);?血小板分布异常:如脾功能亢进等。 (2) 血小板增多:?原发性:原发性出血性血小板增多症;?继发性:如脾切除术后。 2(血小板质量异常 (1) 遗传性:血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病。 (2) 获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。获得性血小板质量异常较多见，但未引起临床上重视。 (三) 凝血异常 1(先天性或遗传性 (1) 血友病A、B及遗传性F?缺乏症。 (2) 遗传性凝血酶原、F?. F?、F?缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症、遗传性F?缺乏及减少症。 2(获得性 ?肝病性凝血障碍;?维生素K缺乏症;?抗因子?、?抗体形成;?尿毒症性凝血异常等。 (四) 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病:?肝素使用过量;?香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒;?免疫相关性抗凝物增多;?蛇咬伤、水蛭咬伤;?溶栓药物过量。 (五) 复合性止血机制异常 1(先天性或遗传性 血管性血友病(vWD)。 2(获得性 弥散性血管内凝血(DIC)。 出血性疾病诊断 (一) 病史 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 1(出血特征 一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致;而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。 2(出血诱因;3(基础疾病;4(家族史;5(其他饮食、营养状况、职业及环境等。 (三) 实验室检查 1(筛选试验 (1) 血管或血小板异常:出血时间(BT)、血小板计数。 (3) 凝血异常:活化部分凝血活酶时间(APTT)，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。 2(确诊试验 (1) 血管异常:毛细血管镜，血vWF、内皮素-1(ET-1)及TM测定等。 (2) 血小板异常:血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白(P选择素)、直接血小板抗原(GP?b,?a和?b,?X)单克隆抗体固相(MAIPA)检测及血栓烷B2测定等。 (3) 凝血异常: 1) 凝血第一阶段:测定F?、?、X、?、?、?、V及TF等抗原及活性。 2) 凝血第二阶段:凝血酶原抗原及活性。 3) 凝血第三阶段:纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、FXIII抗原及活性测定等。 4) 抗凝异常:?AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定;?PC、PS及TM测定;?F?:C抗体测定;?狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定。 5) 纤溶异常:?鱼精蛋白副凝(3P)试验;?FDP、D-二聚体测定;?纤溶酶原测定;?t-PA、纤溶酶原激活物抑制物(PAI)及纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PIC)等测定。 01、男性，15岁。因拔牙后出血不止2小时来院急诊，查体皮肤无出血点和瘀斑，拔牙处牙龈渗血不止，心肺腹检查未见异常，最可能出现的异常是 A(血管壁缺陷 B(血小板数量减少 C(血小板功能异常 D(凝血功能障碍 E(纤溶异常 正确答案:B 02、血管壁异常所致出血的特点是 A(内脏出血 B(迟发出血 C(皮肤黏膜出血 D(关节腔出血 E(肌肉出血 正确答案:C 03、男性，16岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体:皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2min，凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为 A(纤维蛋白生成障碍 B(凝血酶生成障碍 C(血小板异常 D(凝血活酶生成障碍 E(血管壁功能异常 正确答案:D 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 04、男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间 延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是 A(血友病 B(血管性血友病 C(过敏性紫癜 D(维生素K缺乏 E(遗传性出血性毛细血管扩张症 正确答案:B 05、凝血酶原时间(PT)正常见于 A(维生素K缺乏 B(慢性肝病肝功能失代偿 C(血友病 D(口服双香豆素 E(先天性V因子缺乏 正确答案:C 06、凝血酶时间(TT)延长见于 A(纤维蛋白原降低 B(凝血酶原降低 C(凝血因子?降低 D(凝血因子?降低 E(凝血因子?降低 正确答案:A 07、属于纤溶异常的实验室检查是 A(血vWF测定 B(血栓素B2测定 C(血FDP测定 D(血TAT测定 E(血PC测定 正确答案:C 08、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高最常见于 A(血管性出血疾病 B(血小板疾病 C(血凝固异常 D(血抗凝物增多 E(纤溶亢进 正确答案:E 09、下列凝血因子缺乏时，可引起PT和APTT同时延长的是 A(? B(? C(? D(? E(? 正确答案:D 10、缺乏时，可使APTT延长而PT正常的凝血因子是 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(? B(? C(? D(? E(? 正确答案:C (11-12共用题干) A(肾上腺素试验 B(凝血活酶生成及纠正试验 C(D,二聚体测定 D(毛细血管脆性试验 E(血小板聚集试验 11、确诊血友病的检查是 12、检查是否存在纤溶亢进的检查是 正确答案:B;C (13-14共用答案) A(出血时间 B(纤维蛋白原定量 C(血块收缩试验 D(3P试验 E(血小板计数 13、检查凝血功能的化验是 14、检查纤溶异常的化验是 正确答案:B;D (15-16共用答案) A(血vWF测定 B(PF3有效性测定 C(血栓素B2测定 D(血PC测定 E(血D-二聚体测定 15、属于抗凝异常的实验室检查是 16、属于纤溶异常的实验室检查是 正确答案:D;E 血性疾病的防治 (一) 病因防治 1(防治基础疾病 如控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应等。 2(避免接触、使用可加重出血的物质及药物 如血管性血友病、血小板功能缺陷症等，应避免使用阿 司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、噻氯匹定等抗血小板药物。凝血障碍所致如血友病等，应慎用抗凝药，如华法 林、肝素等。 (二) 止血治疗 1(补充血小板和(或)相关凝血因子 在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充 2+或替代疗法，因其含有除TF、Ca矸以外的全部凝血因子。 2(止血药物 目前广泛应用于临床者有以下几类: (1) 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物:如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 维生素C、维生素P及糖皮质激素等;(2) 合成凝血相关成分所需的药物:如维生素K、K、K等;(3) 抗134纤溶药物:如氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(PAMBA)、抑肽酶等;(4) 促进止血因子释放的药物:如去氨加压素(1-脱氨-8-精氨酸加压素，DDAVP)促进血管内皮细胞释放vWF，从而改善血小板黏附、聚集功能，并有稳定血浆F?:C和提高F?:C水平的作用;(5) 局部止血药物:如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。 3(促血小板生成的药物 多种细胞因子调节各阶段巨核细胞的增殖、分化和血小板的生成，目前已用于临床的此类药物包括血小板生成素(TPO)、白介素-11(IL-11)等。 4(局部处理局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。 (三) 其他治疗 1(基因疗法 适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等。 2(抗凝及抗血小板药物 对某些消耗性出血性疾病，如DIC、TTP等，以肝素等抗凝治疗终止异常凝血过程，减少凝血因子、血小板的消耗，可发挥一定的止血作用。 3(血浆置换 重症ITP、TTP等，通过血浆置换去除抗体或相关致病因素。 4(手术治疗 包括脾切除、血肿清除、关节成型及置换等。 第十章 紫癜性疾病 第一节 过敏性紫癜 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。 01、血管壁功能异常所致的出血性疾病是 A(特发性血小板减少性紫癜 B(血友病 C(过敏性紫癜 D(弥漫性血管内凝血 E(血小板增多 正确答案:C 病因 (一) 感染 ?细菌:主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染最为多见;?病毒:多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。 (二) 食物 是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。 (三) 药物 ?抗生素类青霉素;?解热镇痛药水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等;?其他药物磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 (四) 其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。 发病机制 目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。 (一) 蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原:刺激人体产生抗体(主要为IgG)，后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。 (二) 小分子致敏原作为半抗原:与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。 临床表现 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 多数患者发病前1,3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。 (一) 单纯型过敏性紫癜(紫癜型):为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。 (二) 腹型过敏性紫癜(Henoch型):除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等;其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。 (三) 关节型过敏性紫癜(Schǎnlein型):除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。 (四) 肾型过敏性紫癜:过敏性紫癜肾炎的病情最为严重，发生率12,,40,。在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 (五) 混合型过敏性紫癜:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。 02、双下肢对称性紫癜伴荨麻疹者常见于 A(过敏性紫癜 B(再生障碍性贫血 C(激素性紫癜 D(血小板减少 E(特发性血小板增多症 正确答案:A 03、Henoch型过敏性紫癜的临床表现中，除皮肤紫癜外，还有 A(关节肿痛 B(便血 C(尿血 D(视网膜出血 E(虹膜炎 正确答案:B 04、下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是 A(皮肤紫癜 B(恶心、呕吐 C(便秘 D(腹泻 E(便血 正确答案:C 06、下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是 A(关节肿胀 B(多发生于大关节 C(部位固定，非游走性 D(呈反复性发作 E(不遗留关节畸形 正确答案:C 实验室检查 (一) 毛细血管脆性试验:半数以上阳性，毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。 (二) 尿常规检查:肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 (三) 血小板计数、功能及凝血相关检查:除BT可能延长外，其他均为正常。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 (四) 肾功能:肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。 07、男，25岁。四肢皮肤间断分批出现紫癜1个月，紫癜稍痒，略高出皮面，其余部位皮肤正常，既往体健。对诊断最无帮助的是 A(血小板计数 B(尿常规 C(粪便常规 D(束臂试验 E(骨髓检查 正确答案:E 08、符合过敏性紫癜的实验室检查是 A(血小板减少 B(出血时间延长 C(凝血时间延长 D(血块收缩不良 E(毛细血管脆性试验可阳性 正确答案:E 诊断与鉴别诊断 诊断要点:?发病前1,3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;?典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿;?血小板计数、功能及凝血相关检查正常;?排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 09、14岁男孩，因腹痛送院就诊。查:双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿(+++)，该患者最可能的诊断是 A(肾血管畸形 B(过敏性紫癜肾炎 C(肾绞痛 D(急性肾盂肾炎 E(肾下垂 正确答案:B 9910、女，16岁。近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100×10,L，WBC 10×10,L ，Hb 110g,L，凝血时间正常，应首先考虑 A(特发性血小板减少性紫癜 B(过敏性紫癜 C(急性白血病 D(再生障碍性贫血 E(血友病 正确答案:B 防治 (一) 消除致病因素 (二) 一般治疗 1(抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西咪替丁及静脉注射钙剂等。 2(改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。 (三) 糖皮质激素:糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松口服，重症者可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注，症状减轻后改口服。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 (四) 其他:如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用:?免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;?抗凝疗法;?中医中药。 (11-12共用题干) 男，32岁。皮肤反复出现紫癜1个月，加重并出现恶心、腹痛2天。查体:四肢皮肤散在紫癜，心肺未见异常，腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下来触及，肠鸣音活跃。 11、下述情况对明确病因意义不大的是 A(有无花粉、尘埃过敏 B(应用药物情况 C(有无食用鱼、虾、蟹等 D(发病前有无呼吸道感染 E(皮肤紫癜有无瘙痒 12、该患者目前不需要的治疗药物是 A(山莨菪碱 B(低分子肝素 C(泼尼松 D(异丙嗪 E(芦丁 正确答案:E;B 第二节 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症(ITP )。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。 病因与发病机制 (一) 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。50,,70,的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏。另外，ITP患者的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。 (二) 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体还可损伤巨核 +细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足;另外，CD8细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。 临床表现 1(起病 成人ITP一般起病隐匿。 2(出血倾向 多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状。 3(乏力 乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现得更为明显。 4(血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。 5(其他 长期月经过多可出现失血性贫血。 13、特发性血小板减少性紫癜较少出现 A(肌肉血肿 B(鼻衄 C(月经过多 D(口腔黏膜出血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 E(皮肤瘀点 正确答案:A 实验室检查 (一) 血小板:?血小板计数减少;?血小板平均体积偏大;?出血时间延长;血小板的功能一般正常。 (二) 骨髓象:?急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加;?巨 核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增 加;?有血小板形成的巨核细胞显著减少(,30,);?红系及粒、单核系正常。 (三) 血小板生存时间:90,以上的患者血小板生存时间明显缩短。 (四) 其他:可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。 14、特发性血小板减少性紫癜可有 A(骨髓巨核细胞消失 B(凝血时间延长 C(血小板寿命缩短 D(网织红细胞绝对值降低 E(Coombs试验(+) 正确答案:C 15、关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念，哪一种描述是错误的 A(急性型ITP与感染因素有关 B(血小板寿命缩短 C(骨髓巨核细胞总数减少 D(临床上是较常见的一种出血性疾病 E(急性型ITP多见于儿童 正确答案:C (16-17共用答案) A(骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞 B(骨髓巨核细胞数量显著减少 C(骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多 D(骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多 E(骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多 16、符合再生障碍性贫血的表现是 17、符合特发性血小板减少性紫癜的表现是 正确答案:B;A (18-19共用答案) A(贫血和出血程度一致 B(贫血和出血程度不一致 C(有贫血而无出血 D(有出血而无贫血 E(无出血亦无贫血 18、过敏性紫癜(关节型)的表现是 19、特发性血小板减少性紫瘫的表现是 正确答案:D;A 诊断与鉴别诊断 诊断要点:?广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;?多次检验血小板计数减少;?脾不大;?骨髓巨核 细胞增多或正常，有成熟障碍;?排除其他继发性血小板减少症。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 99/L，血小板30×1020、女性，28岁。月经量多一年。近10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白90g,L，白细胞10×10,L。骨髓检查:粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为 A(缺铁性贫血 B(再生障碍性贫血 C(特发性血小板减少性紫癜 D(溶血性贫血 E(急性白血病 正确答案:C 9921、女(40 岁。皮肤出血点及瘀斑、牙龈出血1 周。查体:肝脾不大。血常规:Hb11Og,L，WBC4.O×10,L，Plt1O×10,L。骨髓细胞学检查:巨核细胞95个,2cm×2cm，产板型巨核细胞1 个。最可能的诊断是 A(急性白血病 B(特发性血小板减少性紫癜 C(再生障碍性贫血 D(骨髓增生异常综合征 E(巨幼细胞贫血 正确答案:B 治疗 9(一) 一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于20×10,L者，应严格卧床，避免外伤。 9 (二) 观察 ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数高于30×10,L，可嘱临床观察暂不进行药物治疗。 (三) 首次诊断ITP的一线治疗 (糖皮质激素 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80,。 1 (1)作用机制:?减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应;?抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;?改善毛细血管通透性;?刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放等。 (2)剂量与用法:常用泼尼松1mg,(kg?d)，分次或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，1个月内快速减至最小维持量5,lOmg,d，无效者4周后停药。 2(静脉输注丙种球蛋白(IVIg) 主要用于:?ITP的急症处理;?不能耐受糖皮质激素或者脾切除前准备;?合并妊娠或分娩前。 (四) ITP的二线治疗 1(脾切除 适应证:?正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上;?糖皮质激素维持量需大于30mg,d;?有糖皮质激素使用禁忌证。禁忌证:?年龄小于2岁;?妊娠期;?因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的近期有效率约为70,,90,，长期有效率40,,50,，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。 2(药物治疗 ?抗CD20单克隆抗体;?血小板生成药物:主要包括重组人血小板生成素(rhTPO)、TPO拟肤罗米司亭以及非肽类TPO类似物艾曲波帕;?长春新碱;?环孢素A。 9 (五) 急症的处理 适用于:?血小板低于20×10,L者;?出血严重、广泛者;?疑有或已发生颅内出血者;?近期将实施手术或分娩者。 22、关于特发性血小板减少性紫癜，正确的是 A(急性型常见于老年人 B(慢性型常见于男性 C(脾脏一般不增大 D(骨髓巨核细胞数大多减少 E(脾切除对慢性型无效 正确答案:C 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 23、糖皮质激素治疗慢性特发性血小板减少性紫癜错误的是 A(一般为首选治疗 B(一般选用泼尼松 C(近期有效率约为80,左右 D(复发时再应用常无效 E(治疗缓解后一般小剂量维持3,6个月 正确答案:D 24、下列支持ITP诊断的是 A(PAC3阴性 B(脾切除有效 C(肝脾肿大 D(PAIg阴性 E(骨髓中产板型巨核细胞增多 正确答案:B (25-27共用题干) 9,L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验PLT 3.5×10 (ITP)。 25、下列体征支持ITP诊断的是 A(皮肤有略高出皮面的紫癜 B(面部蝶形红斑 C(口腔溃疡 D(下肢肌肉血肿 E(脾脏不大 26、下列支持ITP诊断的实验室检查是 A(凝血时间延长 B(血块收缩良好 C(抗核抗体阳性 D(骨髓巨核细胞增多，产板型增多 E(骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多 27、该患者的首选治疗是 A(糖皮质激素 B(脾切除 C(血小板输注 D(长春新碱 E(达那唑 正确答案:E;E;A 第十一章 弥漫性血管内凝血 弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血因 子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。 病因 (一) 感染性疾病:是诱发DIC的主要病因之一。 1(细菌感染 革兰阴性菌感染如脑膜炎球菌、大肠杆菌、铜绿假单胞菌感染等，革兰阳性菌如金黄色 葡萄球菌感染等。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 2(病毒感染;3(立克次体感染;4(其他感染如脑型疟疾、钩端螺旋体病、组织胞浆菌病等。 (二) 恶性肿瘤:常见者如急性早幼粒自血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌及其他实体瘤。 (三) 病理产科:见于羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。 (四) 手术及创伤:富含组织因子(TF)的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等释放组织因子，诱发DIC。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤也易致DIC。 (五) 医源性疾病:主要与药物、手术、放疗及化疗及不正常的医疗操作有关。 01、诱发DlC最常见的病因为 A(恶性肿瘤 B(手术及外伤 C(革兰阴性细菌感染 D(产科意外 E(代谢性酸中毒 正确答案:C 02、能同时启动内源性和外源性凝血途径的是 A、羊水栓塞 B、大范围开放创伤 C、DIC D、大面积烧伤 E、白血病 正确答案:C 03、能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是 A(羊水栓塞 B(急性早幼粒细胞白血病 C(广泛创伤 D(大型手术 E(严重感染 正确答案:E 发病机制 1(组织损伤 感染、肿瘤溶解、严重或广泛创伤、大型手术等因素导致TF或组织因子类物质释放入血，激活外源性凝血系统。蛇毒等外源性物质亦可激活此途径，或直接激活FX及凝血酶原。 2(血管内皮损伤 感染、炎症及变态反应、缺氧等引起血管内皮损伤，导致F?激活及TF的释放，启动外源或内源性凝血系统。 3(血小板损伤 各种炎症反应、药物、缺氧等可致血小板损伤，诱发血小板聚集及释放反应，通过多种途径激活凝血。 4(纤溶系统激活 上述致病因素亦可同时通过直接或间接方式激活纤溶系统，致凝血-纤溶平衡进一步失调。 下列因素可促进DIC的发生:?单核-巨噬系统受抑，见于重症肝炎、大剂量使用糖皮质激素等;?纤溶系统活性降低;?高凝状态如妊娠等;?其他因素如缺氧、酸中毒、脱水、休克等。 临床表现 (一) 出血倾向:特点为自发性、多发性出血，部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位。 (二) 休克或微循环衰竭:为一过性或持续性血压下降，休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆。 (三) 微血管栓塞:微血管栓塞分布广泛，表现为皮肤发绀，进而发生灶性坏死，斑块状坏死或溃疡形执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 成。 (四) 微血管病性溶血:可表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例。 诊断与鉴别诊断 诊断标准 1(临床表现 (1) 存在易引起DIC的基础疾病。 (2) 有下列两项以上临床表现:?多发性出血倾向;?不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;?多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;?抗凝治疗有效。 2(实验检查指标 9 (1) 同时有下列三项以上异常?血小板,100×10,L或进行性下降，肝病、白血病患者血小板,50×910,L;?血浆纤维蛋白原含量,1.5g,L或进行性下降，或,4g,L，白血病及其他恶性肿瘤,1.8g,L，肝病,1.0g,L;?3P试验阳性或血浆FDP,20mg,L，肝病FDP,60mg,L，或D-二聚体水平升高或阳性。?PT缩短或延长3秒以上，肝病延长5秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。 治疗 (一) 治疗基础疾病及消除诱因:如控制感染，治疗肿瘤，产科及外伤;纠正缺氧、缺血及酸中毒等。 (二) 抗凝治疗:抗凝治疗是终止DIC病理过程、减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡的重要措施。 1(肝素治疗:肝素钠;低分子量肝素 肝素使用指征:?DIC早期(高凝期);?血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显之患者;?消耗性低凝期但病因短期内不能祛除者，在补充凝血因子情况下使用。 下列情况慎用肝素: 肝素监护最常用者为APTT，正常值为(40?5)秒，肝素治疗使其延长60,,100,为最佳剂量。 2(其他抗凝及抗血小板药物:复方丹参注射液;右旋糖酐40(低分子右旋糖酐);AT;噻氯匹定;双嘧达莫;重组人活化蛋白C(APC)。 (三) 血小板及凝血因子补充:适用于有明显血小板或凝血因子减少证据和已进行病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制者。 (四) 纤溶抑制药物:适用于DIC的基础病因及诱发因素已经去除或控制，并有明显纤溶亢进的临床及实验证据或DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要原因的患者。 04、治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是 A(血小板计数 B(3P试验 C(出血时间 D(APTT(激活的部分凝血活酶时间) E(纤维蛋白原定量 正确答案:D 05、女，43 岁。乙肝肝硬化10 年，近1 周来高热伴乏力，出现鼻出血和皮肤多处瘀斑。为确定患者是否并发DIC，最有价值的实验室检查指标是 A(血浆F?:C 下降 B(APTT 延长 C(血浆凝血酶原下降 D(血浆纤维蛋白原下降 E(PT 延长 正确答案:A (6-7共用答案) 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(肝素 B(输新鲜血浆 C(输新鲜全血 D(氨基乙酸 E(输浓缩血小板 06、DIC纤溶亢进期治疗时禁用 07、DIC消耗性低凝期首选 正确答案:A;B (8-10共用题干) 女，50岁。高热、寒战5天，意识模糊1天，既往体健，查体:T39?,P120次,分，BP80,50mmHg，皮肤散在出血点和瘀 9斑，双肺未见异常，心率120次,分，律齐，腹软，肝肋下0(5cm，脾肋下及边。检查:HB100g,L,WBC25.3×10,L.PLT35×910,L血培养示大肠埃希菌生长，PT18秒(正常对照13秒)INR2.1,血纤维蛋白原定量108g,L。诊断为大肠埃希菌败血症。可能合并DIC。 08、下述检查对诊断DIC意义不大的是 A(复查血纤维蛋白原定量 B(复查血小板数 C(血小板功能 D(APTT E(FDP测定 09、下列能反应DIC纤溶情况的检查是 A(血纤维蛋白原测定 B(凝血因子?活性测定 C(PC,PS的测定 D(AT-?的测定 E(D-二聚体测定 10、本病确诊DIC，需立即进行下列治疗，除了 A(抗感染 B(抗休克 C(肝素抗凝 D(抗纤溶 E(输新鲜冰冻血浆 正确答案:C;E;D 第十二章 输血 一、输注血液成分的优点 1(高效 血液成分在制备过程中得到了浓缩和提纯，纯度和浓度均高，容量小，可根据患者的输血需求加以选择，针对性强，疗效显著。 2(安全 全血的血液成分复杂，输注后发生各种不良反应的机会较多，而使用血液成分可避免不需要的血液成分所引起的不良反应。另外，不同血液成分携带病毒的几率也不相同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。 3(有效保存 血液成分需在适当条件下保存，才能保留其生物活性。不同血液成分的保存条件各异，如红细胞需在4?C保存，血小板需在22?连续振荡保存，新鲜冰冻血浆需在-20?C以下保存。应指出的是，执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 全血采用的冷藏保存条件与红细胞相同，因此在保存过程中其他血液成分(如血小板、不稳定凝血因子等) 活性将丧失，这就是全血并不“全”的原因。 4(保护血液资源 将每份全血制备成多种成分，不仅可供不同病情的患者使用，也使宝贵的血液资源 得到充分利用。 成分输血的优点:?制品容量小，有效成分高，治疗效果好;?使用较安全，减少输血传播传染病的 发生，不良反应少;?保存、使用方便;?综合利用，节约血资源 01、保存期内的全血最主要的有效成分是 A(红细胞 B(白细胞 C(血小板 D(凝血因子 E(免疫球蛋白 正确答案:A 02、全血在保存过程中，发生了“保存损害”，丧失了一些有用成分，它们是 A(血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子 B(红细胞、白细胞、血小板 C(白细胞、血小板、稳定的凝血因子 D(白细胞、血小板、纤维蛋白原 E(血小板、淋巴细胞、凝血因子? 正确答案:A 、全血在保存过程中，发生了“保存损害”，增加了一些有害物质，其中有 03 A(钾 B(钠 C(钙 D(铁 E(镁 正确答案:A 04、关于成分输血的描述，错误的是 A(减少输血传播传染病的发生 B(治疗效果不如全血好 C(输血不良反应少 D(节约血液资源 E(便于保存和使用 正确答案:B 05、不属于有形成分输血的优点的是 A(一血多用 B(提高疗效 C(减少输血反应 D(降低心脏负荷 E(有效改善血容量 正确答案:E 06、输血是救治患者生命的重要医疗手段，为做好医疗服务，保证临床治疗效果，应当 A(使用全血 B(满足患者及家属的输血要求 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 C(给所有手术患者输血 D(使用成分血 E(使用3天内采集的新鲜血 正确答案:D 二、常用血液成分特性 1(红细胞 (1)悬浮红细胞:又称红细胞悬液或添加剂红细胞，是目前最常用的血液成分。悬浮红细胞由全血经离心去除血浆后，加入适量红细胞保存液制成。红细胞保存液不仅含有红细胞的营养成分，有利于红细胞保存，而且使红细胞适当稀释，黏稠度降低，易于输注。 (2)洗涤红细胞:全血或悬浮红细胞经过离心后，将上层血浆等液体去除，再以无菌等渗溶欠，加入适量无菌等渗溶液或红细胞保存液混匀制成，其特点是血浆蛋白含量很少。 2(血小板 (1) 浓缩血小板:从采集的全血中分离出血小板，并以适量血浆悬浮制成。以200ml全血制备的浓缩血 10小板为1个单位，其血小板含量为?2.O×10个。保存期限因血袋材料而异， (2) 单采血小板:采用血细胞分离机在全密闭循环的条件下，直接从献血看的全血中分离和采集血小板， 11同时将其他血液成分回输献血者体内。1个治疗量单采血小板的血小板含量为2.5×10个。单采血小板的保存期为5日。 3(新鲜冰冻血浆(FFP) 在全血采集后一定时间内分离出血浆，在分离后1小时内将其迅速冰冻至-30?以下，制得FFP，其中的稳定凝血因子、白蛋白和球蛋白的含量与正常人血浆相同，不稳定凝血因子(因子?、V等)的含量为正常人血浆的70,以上。FFP在-25?以下可保存12个月。 (冷沉淀 冷沉淀的主要成分是血浆的冷沉淀球蛋白部分，将FFP于1,6?缓慢融化后，离心，分离 4 出沉淀物制成。冷沉淀富含纤维蛋白原、因子?和血管性血友病因子。冷沉淀在-25?以下可保存12个月。 5(去除白细胞的血液成分 输注含白细胞的血液发生输血不良反应如非溶血性发热性输血反应、血小板输注无效、病毒性感染等的几率较高。常用的去除白细胞的血液成分有去白细胞的红细胞和去白细胞的血小板，其主要适应证为:?多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发熟反应的患者;?需长期反复输血的患者。 6(辐照血液成分 血液经过γ射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)，其主要适应证为TA-GVHD高危患者。凡是具有淋巴细胞活性的血液成分，如红细胞、血小板和粒细胞，均需要辐照。淋巴细胞已经丧失活性的血液成分，如冰冻解冻去甘油红细胞、冰冻血浆与冷沉淀，不必辐照。 07、为了预防输血相关移植物抗宿主病，输注前需要进行辐照的血液成分是 A(新鲜冰冻血浆 B(普通冰冻血浆 C(新鲜血浆 D(浓缩血小板 E(冷沉淀 正确答案:D 三、血液成分制品 品名 适应症 浓缩红细胞 急性失血，慢性贫血及心功能不全者输血 洗涤红细胞 对白细胞凝集素有发热反应者及肾功能不全不能耐受库存血中之高钾者 冰冻红细胞 ?同洗涤红细胞;?自身红细胞的储存 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 去白细胞红细胞 ?多次输血后产生白细胞抗体者;?预期需要长期或反复输血者 ? 有输血病史，过去有输血反应选用洗涤红细胞。 ? 有输血病史，过去没输血反应选用去白细胞红细胞。 ? 没有输血病史，需要长期或反复输血者，选用去白细胞红细胞。 ? 没有输血病史，不需要长期或反复输血者，选用浓缩红细胞。 08、男性，50岁。因胃癌伴重度贫血入院，既往体健，无输血史。术前化验HB56g/L，为纠正贫血 A(输全血 B(输浓缩红细胞 C(输洗涤红细胞 D(输去白细胞的红细胞 E(输冷冻红细胞 正确答案:B 09、高钾血症及肝肾功能障碍患者需要输血时，应选用 A(全血 B(红细胞悬液 C(少白细胞的红细胞 D(洗涤红细胞 E(浓缩红细胞 正确答案:D 910、男，80岁，体重45kg，因胃癌需要手术治疗。脉搏100次/分，血压140,95mmHg，Hb 60g,L，血小板90×10/L。医生决 定给予输血，此时应选用 A(新鲜全血 B(浓缩红细胞 C(红细胞悬液 D(浓缩红细胞和血浆 E(红细胞悬液和血浆 正确答案: A 、输血曾出现过敏反应的患者需要红细胞输血时，应选用 11 A(辐照红细胞 B(红细胞悬液 C(洗涤红细胞 D(少白细胞的红细胞 E(浓缩红细胞 正确答案:C 12、对于再生障碍性贫血患者采取输血治疗 A(全血 B(少白细胞的红细胞 C(血小板 D(冷沉淀 E(血浆 正确答案:B 13、男性，35岁，因慢性再生障碍性贫血2年，头晕、乏力、心悸2天入院，入院时检查:贫血外貌，Hb 50g,L，患者既往有 多次输血史，1个月前在输血过程中曾出现发热反应，体温达39.5?，经对症处理缓解。此次给予输血治疗，首选的血液制品是 A(全血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(洗涤红细胞 C(浓缩红细胞 D(红细胞悬液 E(少白细胞的红细胞 正确答案:B 14、准备进行骨髓移植的患者需要输血改善贫血症状，首选的血液制品为 A(全血 B(红细胞悬液 C(少白细胞的红细胞 D(洗涤红细胞 E(浓缩红细胞 正确答案:C 9、男，80岁，体重45kg，因胃癌需要手术治疗。脉搏100次/分，血压140,95mmHg，Hb 60g,L，血小板90×10/L。医生决15 定给予输血，此时应选用 A(新鲜全血 B(浓缩红细胞 C(红细胞悬液 D(浓缩红细胞和血浆 E(红细胞悬液和血浆 正确答案: D 9、女性，55岁，因子宫癌入院准备进行全子宫切除。患者曾有输血并出现过敏反应的病史。Hb 100g,L，血小板100×10,L。16 现准备术中用血，最好是选用 A(新鲜全血 B(浓缩红细胞 C(红细胞悬液 D(洗涤红细胞 E(红细胞悬液和血浆 正确答案:D 四、输血的适应症 1(血液携氧能量低下 ? 急性失血:急性失血导致血容量不足时，应首先补充足量的液体，包括晶体液和胶体液，尽快完全纠正血容量不足，必要时适当输血，输血目的是提高血液的携氧能力，首选悬浮红细胞。 1) 根据循环失血量评估红细胞输血需求:?血容量减少15,(成人约为750ml)以下的，无需输血;?血容量减少15,,30,(成人约为750m1,1500ml)的，需要输注晶体液或胶体液，在患者原有贫血、心肺储备功能低下或继续出血的情况下需要输注红细胞;?血容量减少30,,40,(成人约为1500ml,2OOOml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，可输注红细胞及血浆;?血容量减少40,以上(成人,2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，需要输注红细胞、血浆和血小板等其电成分。 2) 根据血红蛋白及患者病情评估红细胞输血需求:Hb,100g,L不需要输血;Hb,70g,L可输入浓缩红细胞;Hb为70,100g,L时，应根据患者的具体情况来决定是否输血。对于可输可不输的患者应尽量不输。 ? 慢性贫血:慢性贫血患者输注红细胞的适应证为:?Hb小于60g,L，且伴有明显缺氧症状者;?贫血严重虽无缺氧症状，但需要手术的患者或待产妇。 1) 红细胞品种的选择:在大多数情况下，可选择悬浮红细胞。但在以下情形宜选择洗涤红细胞:?患执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 者体内存在血浆蛋白抗体，特别是抗-IgA;?患者具有输血后发生严重过敏反应的病史。 2) 剂量及用法:剂量视病情而定，成人可按输注1单位红细胞(我国规定200ml全血制成的红细胞为1个单位)可提升Hb 5g,L估算。 2(止血功能异常 ?血小板数量减少或功能障碍:血小板输注适用于血小板减少症或血小板功能障碍患者出血的治疗或预防。 99 ?血小板输注的适应证:血小板计数,50×10,L，一般不需输注;血小板计数,10×10,L，应尽快 9输注血小板以防止颅内出血;血小板计数(10,50)×10,L之间，可考虑输注，应根据临床出输血决定。 3(凝血异常 输入新鲜冰冻血浆以预防和治疗因凝血异常所致的出血。 4(贫血或低蛋白血症 手术前结合检验结果输注CRBC纠正贫血;补充血浆或白蛋白治疗低蛋白血症。 5(重症感染 全身性严重感染或脓毒症、恶性肿瘤化疗后致严重骨髓抑制继发难治性感染者，当其中性粒细胞低下和抗生素治疗效果不佳时，可考虑输入浓缩粒细胞以助控制感染;因输粒细胞有引起巨细胞病毒感染、肺部合并症等副作用。 17、临床上输注红细胞制品的主要目的是 A(扩充血容量 B(提高携氧能力 C(维持酸碱平衡 D(维持胶体渗透压 E(增强免疫力 正确答案:B 18、关于急性失血患者的输血，正确提法是 A(用等量的全血补充所估计的失血量 B(在晶体液、胶体液扩容的基础上，适当输注全血 C(在晶体液、胶体液扩容的基础上，合理输血(主要是输红细胞) D(先输注血浆补充血容量，再输注红细胞纠正贫血 E(红细胞、新鲜冰冻血浆及血小板三者合理搭配输注 正确答案:C 19、一位体重60kg的女患者，因外伤引起急性出血约2000ml，经手术止血并在应用晶体液和人造胶体液补足血容量(血压已稳定)的基础上，宜输注下列何种血制品 A(红细胞悬液(添加剂红细胞) B(保存全血 C(洗涤红细胞 D(新鲜冰冻血浆 E(新鲜全血 正确答案:A 20、成人失血500,800ml，首先考虑输入 A(全血 B(血浆 C(浓缩红细胞 D(白蛋白 E(晶体液 正确答案:E 21、对于急性失血者，失血量为600ml。应采取的适宜治疗措施是输注 A(血浆600ml 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(浓缩红细胞2单位 C(浓缩血小板2单位 D(全血600ml E(平衡盐溶液1000ml 正确答案: E 22、对于失血量小于自身血容量的20%的急性失血者，临床医师应给于输注 A(新鲜全血1单位 B(新鲜冰冻血浆600ml C(血小板1个治疗量 D(红细胞悬液2单位 E(晶体液和胶体液，原则上不输血 正确答案:E 、男，30岁。外伤后急性失血约1000ml，给予手术止血，并输注平衡盐溶液和羟乙基淀粉，术后查体:P95次/分，BP100/60mmHg。23 Hb80g/l。此时应采取的治疗措施是 A(输注红细胞悬液1单位 B(输注红细胞悬液5单位 C(输注全血1000ml D(输注血浆400ml E(暂不输血，继续观察 正确答案:E 24、男，52岁，因患十二指肠球部溃疡合并幽门不全梗阻入院施行胃大部切除术。术中出血约600 ml。心率92次,分，呼吸 21次,分，血压98,60 mmHg(13(1,8.0 kPA);血红蛋白105 g,L。在输血问题上，正确做法是 A(输注晶体液补充血容量，原则上不输血 B(输全血600 ml补充丟失的失血量 C(输血浆和红细胞各300 ml代替丢失的全血 D(输红细胞悬液600 ml，不必输注全血 E(输血浆600 ml补充血容量，不必输注红细胞 正确答案:A 25、一产妇分娩时产道出血400ml，血压100,65mmHg，Hb 110g/L，因平时身体虚弱，其家属要求输血以补充营养和加快恢复体 力。此时正确的处理是 A(输注全血2单位 B(输注红细胞悬液2单位 C(输注新鲜冰冻血浆400 m1 D(加强饮食营养，但不输注任何血液制品 E(输注入血白蛋白 正确答案:D 26、输全血的指征是急性失血量至少超过总量的 A(10, B(20, C(30, D(40, E(50, 正确答案:C 27、成年患者输注l单位红细胞估计可提升的血红蛋白数量是 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(3g,L B(1g,L C(lOg,L D(7g,L E(5g,L 正确答案:E 28、传播病毒危险性最大的血液成分是 A(红细胞 B(白细胞 C(血小板 D(血浆 E(冷沉淀 正确答案:B 、临床上输注新鲜冰冻血浆的主要目的是 29 A(扩充血容量 B(增强免疫力 C(维持酸碱平衡 D(维持胶体渗透压 E(补充凝血因子 正确答案:E 30、健康人血白蛋白(白蛋白)主要用于 A(补充营养 B(增强机体抵抗力 C(低血容量性休克的扩容治疗 D(自身免疫性疾病的治疗 E(低丙种球蛋白血症的替代疗法 正确答案:C 31、对肾病综合征严重低蛋白血症患者，应当输注 A(全血 B(血浆 C(白蛋白 D(血小板 E(免疫球蛋白 正确答案: C 32、男，58岁。患肝炎已10余年，因无力、纳差、腹胀20天诊断为肝炎后肝硬化(失代偿期)入院，肝功能试验显著异常，其 中白蛋白降低，球蛋白增高，白蛋白,球蛋白比率倒置，为治疗低蛋白血症，首选的血液制品是 A(全血 B(新鲜冰冻血浆 C(普通冰冻血浆 D(冷沉淀 E(白蛋白 正确答案:E 、对于存在凝血功能障碍的肝病患者，应给予输注 33 A(全血 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(新鲜冰冻血浆 C(白蛋白 D(血小板 E(红细胞悬液 正确答案:B 34、女，36岁。因前置胎盘大出血入院行手术治疗。术中输注红细胞悬液26单位，机采血小板2个治疗量，手术创面渗血不止。 9实验室检查:Hb 100g,L，血小板90×10,L，凝血酶原时间(PT)为21s(正常对照为1l,15s)，血浆纤维蛋白原0.6g,L。此时应输注 A(全血 B(红细胞悬液 C(浓缩血小板 D(新鲜冰冻血浆 E(浓缩白(粒)细胞 正确答案:D 35、女，25岁。足月妊娠，因前置胎盘发生DIC，阴道大出血人院。查体:T135?，P 130次,分，R 25次,分，BP 90,40mmHg。 9实验室检查:Hb 55g,L，Plt 20×1O,L，血纤维蛋白原 1.6g,L。不正确的输血处理措施是输注 A(新鲜冰冻血浆 B(浓缩血小板 C(普通冰冻血浆 D(冷沉淀 E(悬浮红细胞 正确答案:C 36、下列哪项不是输血的适应证 A(贫血或低蛋白血症 B(大出血，失血量超过l000 ml C(营养不良 D(严重感染 E(凝血功能异常 正确答案:C 五、血液保护 自体输血或称自身输血是收集病人自身血液后在需要时进行回输。主要优点是既可节约库存血，又可减少输血反应和疾病传播，且不需检测血型和交叉配合试验。 (一) 回收式自体输血 主要适用于外伤性脾破裂、异位妊娠破裂等造成的腹腔内出血;大血管、心内直视手术及门静脉高压症等手术时的失血回输和术后6小时内所引流血液的回输等。 (二) 预存式自体输血 预存式自体输血适用于择期手术病人估计术中出血量较大需要输血者。 (三) 稀释式自体输血 稀释式自体输血即指麻醉前从病人一侧静脉采血，同时从另一侧静脉输入为采血量3,4倍的电解质溶液，或适量血浆代用品等以补充血容量。采血量取决于病人状况和术中可能的失血量，每次可采800,1000ml，一般以血细胞比容不低于25,、白蛋白30g,L以上、血红蛋白100g,L左右为限，采血速度约为每5分钟200ml，采得的血液备术中回输用。 自体输血的禁忌证包括:?血液已受胃肠道内容物、消化液或尿液等污染;?血液可能受肿瘤细胞沾污;?肝、肾功能不全的病人;?已有严重贫血的病人，不宜在术前采血或血液稀释法作自体输血;?有脓毒症或菌血症者;?胸、腹腔开放性损伤超过4小时或血液在体腔中存留过久者。 37、最能减少输血的并发症且无传染疾病危险的是 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 A(输新鲜血 B(输新鲜冰冻血浆 C(输浓缩红细胞 D(输白蛋白制剂 E(自体输血 正确答案:E 六、输血反应 (一) 发热反应 是最常见的早期输血并发症之一，发生率约为2,,l0,。多发生于:输血开始后15分钟,2小时内。主要表现为畏寒、寒战和高热，体温可上升至39,40?，同时伴有头痛、出汗、恶心、呕吐及皮肤潮红。血压多无变化。 原因 ?免疫反应:常见于经产妇或多次接受输血者，因体内已有白细胞或血小板抗体，当再次输血时可与输入的白细胞或血小板发生抗原抗体反应而引起发热;?致热原:所使用的输血器具或制剂被致热原(如蛋白质、死菌或细菌的代谢产物等)污染而附着于贮血的器具内，随血输入体内后引起发热反应;?细菌污染和溶血:早期或轻症细菌污染和溶血可仅表现为发热。 治疗 对于症状较轻的发热反应可先减慢输血速度，病情严重者则应停止输血。畏寒与寒战时应注意保暖，出现发热时可服用阿司匹林。伴寒战者可肌肉注射异丙嗪25mg或哌替啶50mg。 38、临床上最常见的输血反应是 A(非溶血性发热反应 B(变态反应 C(过敏反应 D(溶血反应 E(细菌污染反应 正确答案:A 939、女，40岁，因宫颈癌接受化疗。近3天来常发生牙龈出血，血小板计数20×10/l。遂给予血小板输注，输注后20分钟，患者突然寒战、发热、恶心，体温39.5?，尿色正常。该患者很可能发生输血不良反应是 A(非溶血性发热性输血反应 B(溶血性输血反应 C(过敏反应 D(细菌污染反应 E(循环超负荷 正确答案:A 40、患者，男，50岁。血型“A”，有胃溃疡病史10余年，最近胃镜检查怀疑有癌变而入院手术。术前输“A”型全血约150ml时突然畏寒、寒战、体温40?，呕吐一次，血压正常。停止输血并经对症处理症状很快缓解。这种输血不良反应最有可能是 A(非溶血性发热性输血反应 B(过敏反应 C(急性(即发性)溶血性输血反应 D(循环超负荷 E(细菌污染反应 正确答案:A 41、免疫性非溶血性发热性输血反应的主要原因和发病机制是 A(输入血液中的白细胞和患者血浆中的白细胞抗体发生免疫反应 B(输入血液中的红细胞和患者血浆中相应抗体发生免疫反应 C(输入血液中的血小板和患者血浆中相应抗体发生免疫反应 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 D(输入血液中的血浆蛋白在患者体内引起过敏反应 E(输入血液中污染的热原质导致发热性反应 正确答案:A 42、去除血液中白细胞可有效预防的输血不良反应是 A(非溶血性发热性输血反应 B(过敏反应 C(细菌污染反应 D(急性(即发性)溶血性输血反应 E(迟发性溶血性输血反应 正确答案:A (二) 过敏反应 多发生在输血数分钟后，也可在输血中或输血后发生，发生率约为3,。表现为皮肤局限性或全身性瘙痒或荨麻疹。严重者可出现支气管痉挛、血管神经性水肿、会厌水肿，表现为咳嗽、喘鸣、呼吸困难以及腹痛、腹泻，甚至过敏性休克乃至昏迷、死亡。 原因 ?过敏性体质病人对血中蛋白类物质过敏，或过敏体质的供血者随血将其体内的某种抗体转移给病人，当病人再次接触该过敏原时，即可触发过敏反应，此类反应的抗体常为IgE型;?病人因多次输注血浆制品，体内产生多种抗血清免疫球蛋白抗体，尤以抗IgA抗体为主。 治疗 当病人仅表现为局限性皮肤瘙痒或荨麻疹时，不必停止输血，可口服抗组胺药物如苯海拉明25 mg，并严密观察病情发展。反应严重者应立即停止输血，皮下注射肾上腺素和(或)静脉滴注糖皮质激素。 43、与输入血液质量有关的早期输血反应为 A(酸碱平衡失调 B(过敏反应 C(出血倾向 D(丙型肝炎 E(疟疾 正确答案:B 44、引起变态反应的主要血液成分是 A(红细胞 B(血浆 C(淋巴细胞 D(血小板 E(中性粒细胞 正确答案:B 45、男,46岁，因双眼脸及四肢无力入院。入院诊断:重症肌无力。决定给予血浆置换治疗。在血浆置换过程中，患者出现面部瘙痒、潮红，胸部及四肢出现少量荨麻疹。体检:体温37(6?，血压 115/65 mmHg，该患者可能出现的输血反应为 A(非溶血性发热性输血反应 B(细菌污染反应 C(过敏反应 D(溶血性输血反应 E(循环超负荷 正确答案:C (三) 溶血反应 是最严重的输血并发症。典型的症状为病人输入十几毫升血型不合的血后，立即出现沿输血静脉的红肿及疼痛，寒战、高热、呼吸困难、腰背酸痛、头痛、胸闷、心率加快乃至血压下降、休克，随之出现血红蛋白尿和溶血性黄疽。延迟性溶血反应多发生在输血后7,14天，表现为原因不明的发热、贫血、黄疽和血红蛋白尿，一般症状并不严重。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 原因 ?绝大多数是因误输了ABO血型不合的血液引起，是由补体介导、以红细胞破坏为主的免疫反应;?少数在输入有缺陷的红细胞后可引起非免疫性溶血，如血液贮存、运输不当，输入前预热过度，血液中加人高渗、低渗性溶液或对红细胞有损害作用的药物等;?受血者患自身免疫性贫血时，其血液中的自身抗体也可使输入的异体红细胞遭到破坏而诱发溶血。 治疗 当怀疑有溶血反应时应立即停止输血，尿潜血阳性及血红蛋白尿也有诊断意义。对病人的治疗包括:?抗休克:应用晶体、胶体液及血浆以扩容，纠正低血容量性休克，输入新鲜同型血液或输浓缩血小板或凝血因子和糖皮质激素，以控制溶血性贫血;?保护肾功能:可给予5,碳酸氢钠250ml，静脉滴注，使尿液碱化;?若DIC明显，还应考虑肝素治疗;?血浆交换治疗:以彻底清除病人体内的异形红细胞及有害的抗原抗体复合物。 46、手术时输血过程中，发现手术野渗血不止和低血压，最可能的并发症是 A(感染性休克 B(溶血反应 C(过敏反应 D(循环超负荷 E(出血倾向 正确答案:B 47、麻醉中手术病人发生溶血的最早征象是 A(呼吸困难 B(寒战、高热、头痛 C(心前区压迫感和腰背酸痛 D(血红蛋白尿 E(伤口渗血和低血压 正确答案:E 48、输血后7,14天发生的输血并发症是 A(非溶血性发热性输血反应 B(过敏反应 C(迟发性溶血反应 D(细菌污染反应 E(输血相关的急性肺损伤 正确答案:C 49、血型不合输血后，病人出现严重溶血反应，实验室检查的重要依据是 A(含铁血黄素尿 B(血尿 C(血红蛋白尿 D(网织红细胞增高 E(尿胆原(+) 正确答案:C 50、输血引起的急性溶血的特异性表现 A(尿呈深黄色，尿胆原阳性 B(尿呈酱油色，尿胆原阳性 C(尿呈深黄色，尿胆原阴性 D(尿呈酱油色，尿胆原阴性 E(外周血网织红细胞增高并出现幼稚红细胞 正确答案:B 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 51、女性，59岁。因患乳腺瘤在硬膜外麻醉下流行根治术，出血较多，即输“AB”型红细胞悬液2个单位，当输入20ml左右时出现畏寒、胸闷，胸背疼痛，呼吸急促，脉搏加速，血压下降，立即停止输血，经处理1小时体温升至39?，排尿一次，呈浓茶样，量少。最可能的输血不良反应是 A(非溶血性发热性输血反应 B(输血相关的急性肺损伤 C(即发性的溶血性输血反应 D(细菌污染反应 E(过敏反应 正确答案:C 52、男，32岁，因患再生障碍性贫血需要输血，当输入红细胞悬液约200毫升时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压10.0,6.0kPA(75,45mmHg)。该患者最有可能是下列哪一种输血不良反应(并发症) A(非溶血性发热性输血反应 B(溶血性输血反应 C(过敏反应 D(细菌污染反应 E(循环超负荷 正确答案:B (四) 细菌污染反应 临床表现有烦躁、寒战、高热、呼吸困难、恶心、呕吐、发绀、腹痛和休克，也可以出现血红蛋白尿、急性肾衰竭、肺水肿，致病人短期内死亡。 原因 由于采血、贮存环节中无菌技术有漏洞而致污染，革兰阴性杆菌在4?环境生长很快，并可产生内毒素。 治疗 ?立即中止输血并将血袋内的血液离心，取血浆底层及细胞层分别行涂片染色细菌检查及细菌培养检查;?采用有效的抗感染和抗休克治疗，具体措施与感染性休克的治疗相同。 53、最容易引起细菌污染反应的血液制品是 A(浓缩红细胞 B(白蛋白 C(新鲜冰冻血浆 D(冷沉淀 E(浓缩血小板 正确答案:C 54、近年来临床输血中细菌污染反应增多的最主要原因是 A(输血时未严格按无菌操作规程要求操作 B(塑料输血袋本身污染细菌 C(血小板在体外保存于室温，细菌相对容易生长繁殖 D(血液成分分离制备时操作不当导致污染细菌 E(采血时皮肤消毒不严 正确答案:A (五) 循环超负荷 常见于心功能低下、老年、幼儿及低蛋白血症病人，由于输血速度过快、过量而引起急性心衰和肺水肿。表现为输血中或输血后突发心率加快、呼吸急促、发绀或咳吐血性泡沫痰;胸片可见肺水肿表现。 治疗 立即停止输血，吸氧，使用强心剂、利尿剂以除去过多的体液。 55、男性，70岁，体重50 kg，因胃癌进行手术治疗。为补充术中失血，给予输注全血。当全血输注至1 000 ml时，患者突然出现呼吸困难，咳嗽，肺部湿性啰音，脉搏130次,分，血压160,90mmHg。患者很可能发生了 A(溶血性输血反应 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 B(输血相关过敏反应 C(输血相关循环超负荷 D(输血相关败血症 E(输血相关急性肺损伤 正确答案:C 56、男性，70岁。胃癌根治术后当天输血2 000ml，病人出现头部胀痛，呼吸困难，咳大量血性泡沫痰。应立即 A(半卧位、吸氧、利尿 B(抗感染治疗 C(大剂量应用地塞米松 D(输入血浆或5,白蛋白 E(输入碳酸氢钠使尿液碱化 正确答案:A (六) 疾病传播 病毒和细菌性疾病可经输血途径传播。病毒包括EB病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、 HIV和人类T细胞白血病病毒(HTLV)?、?型等;细菌性疾病如布氏杆菌病等;其他还有梅毒、疟疾等。 57、在我国尚未列入献血者血液筛查的病原体是 A(艾滋病病毒 B(巨细胞病毒 C(乙型肝炎病毒 D(丙型肝炎病毒 E(梅毒螺旋体 正确答案:B 58、不能通过输血传播的病原是 A(单纯疱疹病毒 B(EB病毒 C(巨细胞病毒 D(肝炎病毒 E(HIV 正确答案:A 59、可经输血传播的病原体有 A(病毒、原虫、螺旋体和真菌 B(病毒、原虫、螺旋体和立克次体 C(病毒、原虫、螺旋体和细菌 D(病毒、原虫、螺旋体和衣原体 E(病毒、原虫、螺旋体和支原体 正确答案:C 60、很少经输血传播的病原体是 A(巨细胞病毒 B(脊髓灰质炎病毒 C(梅毒螺旋体 D(疟原虫 E(丙型肝炎病毒 正确答案:B (七) 免疫抑制 输血可使受血者的非特异免疫功能下降和抗原特异性免疫抑制，增加术后感染率，并 可促进肿瘤生长、转移及复发，降低5年存活率。输血所致的免疫抑制同输血的量和成分有一定的关系。少 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740 于或等于3个单位的红细胞成分血对肿瘤复发影响较小，而输注异体全血或大量红细胞液则影响较大。 (八) 大量输血的影响 大量输血后，可出现:?低体温(因输入大量冷藏血);?碱中毒(构椽酸钠在肝转化成碳酸氢钠);?暂时性低血钙(大量含构椽酸钠的血制品);?高血钾(一次输入大量库存血所致)及凝血异常(凝血因子被稀释和低体温)等变化。 执考驿站 www.zhikaoyz.com 2014年临床执业医师(执业助理医师)精品班通过率92.5% YY语音频道:43615740