左髋关节郎格罕斯组织细胞增生症1例

左髋关节郎格罕斯组织细胞增生症1例 实用医学杂志2011年第27卷第12期 左髋关节郎格罕斯组织细胞增生症1例 患者女,23岁,回族,自2008年5 月以来感觉左下肢疼痛,以髋膝为主. 于当地医院就诊考虑为软组织损伤,腰 部疾患,给予对症药物,但效果欠佳. 2010年5月因疼痛加重先后在多家医 院就诊.查血沉及C一反应蛋白均有升 高等均未确诊.11月来我院就诊,门诊 考虑为左髋关节结核,建议住院治疗. 入院查体:体温36.7C:脉搏78 次/min:呼吸20次/min:血压110/65 mmHg.心,肺,腹未见异常.专科检查: 跛行步入病房,脊柱呈生理弯曲,棘突 和椎旁无压痛和叩击痛.各个方向活动 不受限.双侧髋关节无畸形,肿胀,股骨 大转子无压痛,左侧叩击痛阳性,双髋 关节活动度:右侧正常.左侧屈伸尚可 内外旋均轻度受限.四肢皮肤感觉正 常.末梢血运良好,肌力5级,双侧托马 斯征阴性.Allis征阴性.”4”字试验左 侧阳性.双侧髌腱,跟腱反射正常,对 称,克尼格氏征和巴彬斯基征阴性. 辅助检查:2009年11月27Et入院 后查骨盆正位(cR),检查所见:骨盆形 态结构正常.左侧髂骨密度不均匀增 高,其内及边缘见少许囊状破坏区,皮 质毛糙,左侧见囊状骨质破坏,皮质似 中断,左髋关节间隙略窄,关节面稍毛 糙,左髋骨周围软组织稍肿胀.印象:左 侧髂骨,髋臼改变,考虑骨感染性病变, 骨髓炎可能性大.胸部正位(CR)检查所 见:胸廓基本对称,右肺上中野中内带 片状影,与纵隔紧贴,分界不清,其外缘 部分边界较清.部分边缘模糊.右肺门 被掩盖显示不清.左肺门及心影不大, doi:10.39696.issn.1006-5725.2011.12.093 作者单位:830000乌鲁木齐市,兰州 军区乌鲁木齐总医院放疗科 赵芳 气管居中,双膈面光滑,双肋膈角锐利; 侧位片见纵隔前部见片状影.印象:右 肺野中内带片状影,考虑肺不张?胸膜 增厚.建议查CT.2009年l2月1日髋 关节平扫:CT三维重建:轴位相及重建 相置示:双侧髋关节对称,左侧髋臼顶 部见骨质破坏,骨皮质连续,周围软组 织增厚.累及左侧闭孑L内肌.左侧髂骨 骨质密度增高:双侧股骨头,股骨颈骨 质正常,髋关节间隙无狭窄,关节内无 积水征,滑膜无增厚,坐骨,耻骨未见明 显异常.印象:左侧髋臼,髂骨病变,结 核?另查血沉明显加快,考虑为左髋关 节结核,但不完全排除肿瘤可能.胸部 平扫+增强:双侧胸廓对称,右肺上叶前 段体积缩小实变贴纵隔,其近端可见支 气管影,增强后实变肺组织强化,余肺 野未见异常.前纵隔大血管周围及胸腺 区见软组织影,增强后不均匀强化,心 包增厚,心影不大,胸腔未见积液,胸壁 未见异常.印象:(1)右肺上叶前段肺不 张.(2)前纵隔大血管周围,胸腺区改 变,结合病史考虑结核.2009.12.08行左 髋臼感染髂骨病灶清除术.术中刮出髂 骨内黄色肉芽样组织,病理为炎性 肉芽组织,排除肿瘤可能.2009年12月 16日免疫组化均回报示:肉芽肿性炎细 胞免疫组化表达:CD68(+),CK(一),VIM (+),S-100(+),CD3(+).符合朗格罕细 胞增生症.2009.12.19患者主诉近40d 未来月经,查B超示:子宫内早早孕可 能,子宫附件异常信号影,性质待定. 2009年12月22日行院内扩大会诊以 进一步明确肺部诊断和确定下一步治 疗.会诊结果:(1)骨盆区诊断明 确,小剂量化疗治疗明确.(2)肺部诊断 不明确.定为CT引导下穿刺以确诊. (3)现患者需行人流术,建议行人流术 后出院,二次入肿瘤科检查肺部及后续 2301 ? 病例报告? 治疗.(4)建议局部放疗.2009年12月 23日患者要求行人工流产术.刮除胚胎 见绒毛组织.患者拒绝送病检.2009年 12月26日患者拆线后要求出院静养. 待病情允许后再进行后续治疗.2010年 2月25日至2010年3月4日行左髂骨 区外放,Dt:5GY/6次.放疗后疼痛缓解 明显.2010年6月随访患者自述无不适 症状,亦拒绝进一步明确肺部诊断. 讨论Langerhans细胞是发源于 骨髓的树突状细胞定位于上皮浅层, Langerhans细胞的增殖导致一组具有 临床多相性疾病的发生,通常称为组 织细胞增生症.1980年colby等认为通 过光镜发现朗格罕斯细胞大量增生并 形成肉芽肿,是该病的特征性改变.朗 格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)临 床表现差异较大.成人LCH骨骼受累 最多(81.4%),其次为淋巴结,肺和皮 肤.近年来国际组织细胞协会建议对 单系统单灶LCH的治疗应适度,治疗 对患者的损伤不应比LCH对患者的 损伤更大.推荐可选择随诊观察,表面 涂抹类固醇制剂或20%氮芥(皮肤病 变),或局部注射类固醇制剂,或低剂 量(5,10GY)放疗局部病灶等;手术 仅用于刮骨病灶或淋巴结切取活检, 影响组织结构和功能完整性的手术已 不再使用.通过上述手段处理5年局 部控制率可达95%以上.对于全身多 灶或多器官系统病变,因其具有一定 致命性.建议使用全身单药或多药化 疗.LCH的预后与临床分期相关,单器 官系统病变可自发消失,多年稳定不 变或逐渐进展,而多器官系统病变多 具有侵袭性和进展性.无论治疗手段 怎样积极.复发率较高.但无危险器官 受侵的LCH预后良好. (收稿:2010—11—18编辑:张倩)