【doc】 肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析

【doc】 肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析 肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析 ? 286?JDiagPathol,August2OO5,Vo1.12,No.4 肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析 廖秋林,陈晓东,赖日权,李莲花,周永梅(广州军区广州总医院病理科,广州510010) [摘要】目的探讨肋骨原发性上皮样肉瘤的临床病理特征,免疫型及生物学行为.方法对I例原发于肋骨 的上皮样肉瘤标本,通过光镜,免疫组化及电镜等方法进行病理组织学观察,并回顾分析相关文献报道.结果本 例肿瘤原发于肋骨.肿瘤细胞结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,核卵圆形, 胞质丰富,嗜酸性,玻璃样.肿瘤中心常见变性坏死.免瘴组化示EMA,cK和vimentin(+).电镜显示肿瘤细胞有 大量的细丝,细胞间桥和细胞连接.结论原发于肋骨的上皮样肉瘤比较罕见,形态学相对复杂多样,诊断较困 难.根据其组织学和病理学特征,结合免疫组化染色结果可以做出明确诊断. 【关键词】肋骨;上皮样肉瘤;免疫组化;生物学行为 [中圈分类号】R738.7[文献标识码】A[文章编号】 1007—8096(2005)04—0286—03 Primaryepithelioidsarcomaofrib:aclinicopathologicanalysis LIAOQiu-lin,CHENXiao-doncI,LAIRi-quan,eta1. (DepartmentofPathology,GeneralHospitalofGuangzhouMilitaryArea,Guangzhou510010,China) Almtract:ObjectiveToreportacaseofprimaryepithelioidsarcomaintheribandtostudyitsclinicalpathologicalcharacter- istics,immunophonetypeandbiologicalbehavior.MethodsOnecaseofepithelioidsarcomeofribwasstudiedbyusingimmu— nohistochemistryandelectronmicroscopy,withreviewoftherelevantliterature.ResultsThetumorlocatedinrib.Microscopi- cally,cellulartumorshowedaninfiltrativegrowthpatternwithnodulararrangement,andwascharacterizedbyrelativelyunifollli epithelioidcellswithroundorovalnucleiandeosinophihc,glassycytoplasm.Thetumorhadcentralzoneofdegenerationandne- crosis.Immunohistochemically,tumorcellsshowedpositivemembraneorcytoplasmstainingforEMA,vimentinandcytokeratin. Electronmicroscopically,thetumorcellsshowedprominentmassesoffilaments,andthecellsprocessedintercellularjunctions. CondmiomPrimaryepithelioidsarconlaofribisaraveneoplasm.Itisdifficulttodiagnozethetumorbecauseithasvarious morphologicalfeatures.Basedonthehistopathologicalcharacteristicswithr esultsofimmunohistochemistry,adefinitepathological diagnosisofthetumorcanbemade. Keywords:Rib;Epithelioidsarcoma;Immunohistochemistry;Biologicalbe havior 上皮样肉瘤是Enzinger于1970年首先并命 名的一种软组织肉瘤,多见于四肢,皮下组织,肌腱 和筋膜,临床较罕见.因其组织发生不甚明确,临床 又以进行性疼痛为主要表现,故确诊比较困难,易误 诊.本文报告1例罕见的肋骨原发性上皮样肉瘤, 并结合文献对其l临床病理特征,免疫表型,组织发生 及生物学行为进行探讨. l与方法 1.1临床贵料患者男性,46岁.因左胸持续性疼痛2个 月,逐渐加重入院.查体:一般情况良好,左胸第6肋骨压 痛,锁骨上淋巴结和浅表淋巴结未触及.全身其他部位未见 明显异常.x线片示左第6后肋溶骨性破坏,可见一个边界 清楚的包绕肋骨的肿物(图1,2).胸部CT和ECT提示左侧 第6肋骨局部破坏(图3).检查示碱性磷酸酶262U (正常为15—112u).以往无任何肿瘤病史.临床诊断:左 侧第6肋骨肿瘤,性质待查. 术中见第6肋骨中后部肿块5cmx3cm,切面实性,鱼肉 状,肋骨坏死,破坏,肿瘤表面尚光滑. 1.2方法通过HE切片,免疫组化染色和电镜观察,结合 病史,临床资料及文献进行病理分析.免疫组化染色采用 EnVision法,试剂购自福州迈新生物技术开发公司. 2病理检查 2.1巨检肋骨一块,12cm×3.5cm×2cm大小, 标本中央见一纺锤形肿物包绕肋骨,肿物大小 5cm×4cm×3cm,表面光滑,有包膜(似筋膜).肿 物切面淡黄白色,质脆,部分为骨质. 2.2镜检肿瘤组织呈结节状排列,主要由上皮样 细胞和梭形细胞组成.上皮样瘤细胞呈圆形或多边 诊断病理学杂志2005年8月第l2卷第4期?287? 形,细胞分界清楚,胞质丰富,嗜酸性,玻璃样改变, 胞核淡染,云雾状,核仁较大,核膜清楚,核分裂象多 见.瘤细胞长梭形,细胞界限不清,细胞核较之上皮 样瘤细胞小很多,深染,似成纤维细胞.梭形瘤细胞 围绕上皮样瘤细胞排列,将上皮样瘤细胞分隔成大 小不等的细胞团,两种瘤细胞之间可见过渡.肿瘤 组织中见大量灶性坏死,也散在分布凋亡瘤细胞,所 谓”鬼影”瘤细胞.肿瘤细胞异型性明显,间质有大 量淋巴细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润(图4 — 6). 2.3免疫组化肿瘤细胞CK(图7),vimentin(图8) 和CD34弥漫(+),EMA灶性(+).S.100,SMA, LCA,Mac387,MC,-catenin和DES(一). 2.4电镜见核周聚集大量旋涡状或同心圆状紧 密排列的细胞中间丝,细胞之间可见桥粒和微小细 胞间隙. 病理诊断:肋骨原发性上皮样肉瘤. 3讨论 3.1临床表现上皮样肉瘤发病原因不明,有报道 认为外科手术和放疗可引起发病….该瘤属于低度 恶性的软组织肿瘤,比较罕见.好发于青壮年,男性 多于女性,发病部位多位于四肢,尤以上肢和手多 见,原发于肋骨者尚未见报道.我科曾报道l例脊 柱上皮样肉瘤,Steib等也曾报道l例脊柱骨原 发性上皮样肉瘤.肿瘤生长缓慢,主要表现为皮下 浅表或较深肌腱旁有单个或多个硬结,边界不清,大 多无痛,当肿瘤增大并侵犯周围神经时可有疼痛. 瘤体大小多为l1.5cm,少数可>5cm.本例肿瘤 相对较大.较浅的肿瘤可沿筋膜向四周浸润转移并 可早期发现皮肤溃疡,较深的肿瘤也可沿筋膜或滑 膜向四周浸润生长. 3.2病理学特征本肿瘤组织学较特殊,容易误 诊】.低倍镜下,肿瘤细胞聚集成结节,结节中央有 坏死,坏死周边的细胞成栅栏状排列;高倍镜下,肿 瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞构成,前者胞体大, 呈多角形,椭圆形或不规则形,胞质丰富,淡红染,核 呈泡状,核仁明显,一个或多个;后者胞体和胞核均 呈梭形,胞质丰富,核仁不清楚,部分区域细胞排列 成涡纹状,较幼稚区域的细胞胞体较之相对成熟区 域的细胞胞体大.两种细胞的比例在不同的区域可 以不同,以其中一种为主要成分,并存在中间过渡形 成的细胞,核分裂象易见,细胞有明显异型性.免 疫组化vimentin,CK,EMA和CD34阳性表达,而S- 100,SMA,LCA,Mac387,MC,B.catenin和DES等阴性 表达].超微结构示核周聚集大量呈旋涡状或同 心圆状紧密排列的细胞中间丝,胞质内有囊状扩张 的粗面内质网,形状不一的小泡,脂质,并有丰富的 微丝,在被覆腔隙表面有微绒毛,细胞之间可见桥 粒和微小细胞间隙. 3.3组织发生上皮样肉瘤的组织发生至今尚未 完全阐明,多数学者叫认为上皮样肉瘤来自具有 多功能分化潜能的原始间叶细胞,可向上皮细胞及 间叶细胞两个方向分化.本瘤是具有上皮细胞和间 叶细胞双向分化的肉瘤. 3.4诊断与鉴别诊断..本瘤原发于肋骨,确诊 比较困难,除组织学特征外,免疫组化和电镜检查对 确诊比较重要.以下3个特点有助于诊断:?广泛 的肿瘤坏死有时形成地图状,坏死灶周边细胞排列 成栅栏状;?具有相对特征性的上皮样细胞和梭形 细胞交叉排列混合成结节状,两者之间有过渡形态 存在;?免疫组化双向表达,即CK和vimentin均阳 性.鉴别诊断上不仅要与其他肉瘤鉴别,还要与炎 症性病变鉴别:?炎症性病变:上皮样肉瘤镜下显示 肉芽肿性病变,易与环状肉芽肿,脂质渐进性坏死和 风湿性小结等炎症性病变混淆,其鉴别点是上皮样 肉瘤坏死结节中可见肿瘤细胞”鬼影”残存,免疫组 化CK,EMA和vimentin标记有助于鉴别.?滑膜肉 瘤:有相似之处,皆呈双向表达.滑膜肉瘤中也存在 上皮样瘤细胞及梭形瘤细胞,但瘤细胞间有较明确 的分界而形成双向分化形态,这与上皮样肉瘤中两 种形态的瘤细胞逐渐移行不同;且上皮样肉瘤的梭 形细胞分化一般较好,异型性较小,上皮样细胞异型 性较大,滑膜肉瘤则两种细胞成分均有明显异型性. 滑膜肉瘤的上皮样细胞常呈腺样及乳头样排列,而 上皮样肉瘤呈弥漫排列,不形成腺样结构.滑膜肉 瘤常发生与大关节相连的较深部位,与肌腱,腱鞘, 滑膜囊,关节囊关系密切,表面皮肤不发生溃疡,上 皮样肉瘤多位于前臂和手指,会累及皮肤并形成溃 疡.另外,上皮样肉瘤有一个显着的特征是广泛的 大片坏死,与滑膜肉瘤的点状,小灶性出血坏死明显 不同.?上皮样血管源性肿瘤:无中心坏死,肿瘤细 胞表达?因子相关抗原及CD31.?钙化性腱膜纤 维瘤:其缺乏上皮样细胞特征,异型性小,无中心性 坏死及上皮标记阴性.?肾外恶性横纹肌样瘤:两 者均有”横纹肌样”瘤细胞,均呈双向表达,但肾外恶 ? 288?JDiagPathol,August2005,Vo1.12,No.4 性横纹肌样瘤主要发生于10岁以下儿童,其发生部 位多样化,较少发生于四肢,组织学上呈大片状生 长,无中心坏死,生长快,侵袭性强.但上皮样肉瘤 可表达B—catenin?和CD34,肾外恶性横纹肌样瘤不 表达这两种抗原,有助于鉴别. 3.5治疗及预后本病治疗效果不佳,肿瘤呈低度 恶性,但有一个显着特点是易复发,转移,主要原因 是症状发展慢,易被忽视,临床与病理较易误诊.因 此,治疗的关键在于早期确诊,局部广泛切除或截 肢,单纯切除肿瘤,复发率几乎为100%,广泛切除 肿瘤能提高患者的生活质量及生存期.虽然目前保 留患肢的治疗也取得了一些进展,但作者仍然主 张上皮样肉瘤的治疗首选广泛性切除,术后辅以放 疗,化疗.本瘤部分病例虽然生存期长,但预后并不 好,病变呈进行性发展,若肿瘤出现复发和血道,淋 巴道转移则预后不良.本例患者随访1年,已发现 有肺部转移灶,目前仍健在. (本文图1—8见插页第72页) 参考文献: 【1]CaUisterMD,BalloMT,PistetsPW,et.Epithelioidsarcoma:results ofconservativesurgeryandradiotherapy【JJ.IntJRadiatOneolBiol Phys.2001,51(2):384—391. [2]冯晓冬,赖日权.脊柱上皮样肉瘤1例[J].中华病理学杂志, 2OOO.29(3):234. (上接269页) 其中的急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称Let. terer-Siwe病,2岁以下幼儿好发,临床上呈急性,进行性,有 类似急性白血病,恶性组织细胞增生症或重症感染的临床表 现,预后不佳.多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于 儿童,可发生于骨内和骨外.同时有颅骨缺损,尿崩症和眼 球突出者称为Hand.Sehueler-Christian三联症].病变可自行 消退,也可通过化疗治愈.单发性朗格汉斯细胞组织细胞增 生症多见于骨内,又称骨嗜酸性肉芽肿,慢性病程,可自愈或 经手术治愈,预后较好.本例为慢性进行性疾病,发展慢,病 程长,临床上有面部皮肤广泛丘疹,大小不等结节.头颅,上 下颌骨等多骨受累,多饮多尿,左眼球突出(右眼因眶上,下 皆有骨受累肿胀,压迫上下眼睑使眼裂变小,故右眼球突出 不明显).综上,该例有尿崩症,多发性骨质破坏和眼球突出 三大临床特征,病理表现为组织细胞样细胞灶状或散在增 生,免疫组化示细胞胞质及胞核S-IO0阳性;结合临床,病理 特点,诊断为皮肤多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症. 本例年龄偏大,故在诊断多发性朗格汉斯细胞组织细胞 增生症时,不能过于受年龄限制,年长者亦可发生. SteibJP,HerchonF,FarcyJP,ata/.Epithelioidssrcomaofthe spine:acasereport[J].Spine,1996,21(5):634—638. DissemondJ,SchultewolterT,CoosM,at.Epithelioids&rcolna:a frequentlymisdiagnosedneo~asm[J].AetaDermVenereol,2001,81 (2):139—140. 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