先天性鳃裂瘘（附5例报告）

先天性鳃裂瘘（附5例报告） 先天性鳃裂瘘(附5例报告) 中国城乡企业卫生2007年4月第2期(总第118期) 先天牲鳃裂瘘(附5例报告) 唐山职业技术学院耳鼻喉教研室(063004)李玉环 先天性鳃裂畸形包括囊肿,瘘管及窦道,分为耳 颈瘘管(第一鳃裂瘘管),颈侧瘘管(第二,三,四鳃裂 瘘管).Trail等报告(1972年)第一鳃裂畸形占所有鳃 器畸形的l%,2%t".第二鳃裂瘘管更少见报道,第 三,第四鳃裂瘘管临床罕见,仅见个案报道.先天性 鳃裂畸形一般均为单侧性,双侧极少见,约占所有鳃 器畸形的2%.我科曾在20022005年间见五例,行 手术治疗效果较好,现报告如下. 病例1,患者,男性,20岁.主因先天性右小耳畸 形并听力下降20年,右耳部前后肿胀流脓7年于 2002年9月11日入院.患者先天右小耳廓畸形并听 力下降,近7年耳屏前及耳后乳突部肿胀溢脓,严重 时浓液自耳道流出,曾多次行局部切开排脓,但反复 发作而来我院.查体所见:右耳廓1级畸形,耳道口 炎性闭锁,耳屏下及耳后乳突区可见三处局限性隆 起,上方已破溃流脓,以耳用探针注入庆大霉素冲洗 时见三个脓肿彼此窦道相通,均向耳道汇集.电测听 提示中度传导聋,右气骨导间距50—45—40db,声阻抗 示耳咽管功能正常,鼓室图及声反射阈皆未引出.颞 骨CT提示:右侧外耳道膜部及骨性外耳道骨部外口 骨隔性闭锁,中耳鼓室狭小伴听小骨畸形,面神经垂 直段前位.细菌培养无细菌生长.人院后诊断:"先天 性第一鳃裂瘘,外中耳畸形,耳道炎性闭锁."行全身 及局部抗炎治疗15d后,以亚甲兰通过瘘管染色后, 行全麻下右先天性鳃裂瘘切除,一次性外耳道中耳 成型耳廓部分成型术.术中见耳前后三条瘘管通向 并止于耳道后壁,分别切除.耳内切口,分离肌骨膜 瓣,找到筛区,见筛区发育畸形,切削钻磨乳突见乳 突呈硬化型,寻找鼓窦,显微镜下见鼓膜缺如,锤骨 砧骨融合,镫骨呈0型,底板活动好.取出融合锤砧 骨,去除砧头,磨出杵状关节,与镫骨豆状突形成关 节,取颞肌筋膜及大腿替尔氏皮瓣,内植法植入颞肌 筋膜,耳道放入替耳氏皮片,明胶海棉填塞.自耳廓 上角向后延长切口约3cm,将耳轮角皮片对位缝合 单眼盲首先应考虑颈动脉夹层动脉瘤.1/5的病例可 无先兆症状而发生缺血性卒中,但缺血性视神经病 变和视网膜中央动脉闭塞引起的持续盲在颈部夹层 脉瘤中极少见『21.本例患者曾诊断为I型主动脉夹层 动脉瘤,施升主动脉人工血管置换及主动脉弓带膜 支架植入术.两年后彩色超声多普勒检查发现颈动 脉夹层,且行CT血管造影检查结果基本相符.由于 右颈总动脉夹层,以至造成脑动脉供血不足而出现 阵发性头晕和视物模糊的症状.因为颅骨的限制颈 内,颈外动脉内段病变未能显示,其血流异常如辅以 经颅超声检查相结合对诊断夹层动脉瘤可提供有用 的信息,这一技术曾被成功地用于椎动脉夹层动脉 瘤的诊断上.Srinivasan等囫对17例颈动脉夹层动脉 瘤患者进行TCD微栓子监测发现阳性率约为59%. 虽然主动脉夹层动脉瘤的患者并发颈动脉夹层动脉 瘤的机率并不是很高,但常规行彩色多普勒超声检 查还是很有必要的. 参考文献: [1]谷伯起主编.心血管病理学.北京:人民卫生出版社, 1992,354 [2]BiousseV,D'Anglejan—ChatillonJ,TouboulPJ,etal. TimecouI~eofsymptomsinextracranialcarotidartery dissectionsAseriesof80patients.Stroke,1995,26: 235—239. [3]SrinivasanJ,NewellDW,SturzeneggerM,etal.Tran— scrania]Dopplerintheevaluationofinternalcarotid 1230. arterydissection.Stroke,1996,27:1226— 缶床医学中国城乡企业卫生2..7年4月第2期总第8期 以延长耳廓上下径.术中见面神经水平段骨管缺如 暴露,耳道以碘纺纱条填塞,皮瓣对位缝合.术毕. 术后全身消炎局部换药,次13出现不完全性面神经 瘫痪,及时应用激素抗水肿及营养神经治疗,一月后 面瘫好转,耳道无狭窄,移植筋膜成活,耳廓大小如 常.复查电测听听力提高气骨导间距20—15—15db. 随访2年无复发.病理:瘢痕组织及炎性肉芽符合 鳃裂瘘管. 病例2,女性,15岁,主因右耳后流脓,肿痛4 年,加重半月余入院.检查:右耳后乳突区皮肤红肿, 局部见2个脓肿已切开引流.探针探查:自上方脓肿 向上至耳廓上缘约3cm,下方脓肿向前下至耳道后 壁,下壁约lcm.外耳道口下壁见局限性膨隆约5× 5mm.诊断"先天性第一鳃裂瘘".泛影葡胺造影:见 局限性造影剂至耳后.颞骨CT:耳道软骨部见软组 织影.手术中见:亚甲兰染色后,自耳后沟C型切口 上至耳廓上缘下至乳突尖,脓肿处扩大梭型切口,切 开皮肤,见囊肿位于皮下上至耳廓上缘前至骨性外 耳道后壁,下至乳突尖,自此呈一管状穿过腮腺下叶 陷内至耳道下壁,彻底完整切除囊肿,约6×4cm. 病例3,男性,26岁,主因右耳肿痛10余天,耳 流脓,有半面麻木感人院.检查:右耳道后下壁中段 可见隆起,压之有脓性物溢出.术中见:瘘管走向深 处前部,接近茎乳孔将瘘管完整分离切除,外口至外 耳道软骨部后下,缝合切口.耳道纱条填塞,伤口加 压包扎.术后7d一期愈合出院.病理:符合先天性鳃 裂瘘管.随访2年无复发. 病例4,女性,19岁,颈部肿块1年余.查体:颈 部正中甲状软骨上切迹处可触及一肿块,约1.5× 1×lcm大小,活动差,触痛(一).术中见:于颈前肿物 隆起处横型切口,长3.5cm暴露肿物,见肿物呈条索 状.探针探之内有一管,瘘管向左胸锁乳突肌内上行 走,仔细分离至根部,予以结扎切断,长3.5cm,放置 引流条,缝合伤口,加压包扎.病理:瘢痕组织及炎性 肉芽.术后诊断:先天.陛第二鳃裂瘘管.术后第3d,出 现舌体活动不自如,伸舌左偏,挤压术侧伤口见淡黄 色渗液少许,通过换药治疗,伤口愈合.舌体活动略 有好转,欲探查颈部术腔寻找舌体活动异常原因,家 属不同意.出院.失随访. 病例5,男性,30岁,自幼左侧颈部一孔,周围反 复肿胀2年入院.查体:左侧颈部锁骨内1,3上方约 1.5cm处见一2mm大小瘘管.手术过程:于颈部瘘管 周围梭型切口并向左右延长约5cm,切开皮肤,钝性 分离,见瘢痕较硬,电刀切除,直达环状软骨面,瘘 管沿左甲状软骨后缘上行继续分离达梨状窝,基底 缝扎,下引流条,逐层缝合.病理:符合瘘管.术后诊 断:先天性第二鳃裂瘘管.术后第3d,出现喝奶时引 流管有乳白色液体,检查见梨状窝充血,术后第4d, 取出引流管,见伤口有脓性物,换药治疗,伤口变浅, 要求出院,门诊换药,至伤口愈合.随访半年未复发. 在鳃器发育过程中,各个鳃弓发育的速度不等: 第一,二鳃弓生长最快.有人按照瘘管与囊肿的临床 形式分为五形:(1)完全性瘘管;(2)不完全性外瘘 管;(3)不完全性内瘘管;(4)合并囊肿的不完全性瘘 管;(5)孤立性囊肿.按发病频率看,孤立性囊肿最 多,不完全性外瘘管次之,完全性瘘管再次,不完全 性内瘘管最少. 先天性鳃裂瘘病因仍有争论,大多数学者赞同 鳃源性学说:(1)鳃器上皮细胞残留;(2)鳃沟闭合不 全;(3)分割鳃沟与咽囊的闭膜破裂;(4)鳃器的异常 发育;(5)颈窦残留.一般认为瘘管是鳃沟或咽囊或 二者不完全闭合引起,囊肿则为遗迹性上皮细胞残 留所至[21. 本病例4,5为先天性第二鳃裂瘘,病例1,2,3 则为第一鳃裂瘘.病例2为鳃裂囊肿,余为不完全陛 外瘘管.与前统计不太符合.5例病人均为年轻人,3 男2女,性别与发病率关系不大.鳃裂囊肿或瘘管及 窦道,应一并手术切除.如瘘管伸展到临近外耳道时 临近皮肤及软骨也应一并切除.术后耳道需填塞压 迫,以防外耳道狭窄,手术需彻底切除病变以防止术 后复发.颈侧瘘管诊断不难,完全切除瘘管是彻底根 治方法.术中需看清瘘管标志,避开重要神经血管, 细心分离,以免并发症发生[31. 参考文献: 【1]1王璁,黄选兆.《耳鼻咽喉科病案集》.人民卫生出版社, 25-34. [2]武汉医学院第一附属医院.《耳鼻咽喉科学》.人民卫生出 版社,34. 【3]樊忠,王天铎.《实用耳鼻咽喉科学》.山东科技技术出版 社,75.