[doc] 女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点分析

[doc] 女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点 女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的 临床特点分析 中华妇产科杂志2004年8月第39卷第8期ChinJObstetG~necol,August2004.VoL39.No.8 女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的 临床特点分析 洪丽华金杭关 【摘要】目的探讨生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点,诊断和治疗.方法对我 院近4年来收治的生殖道畸形患者的临床资料进行回顾性分析.结果289例生殖道畸形患者,年 龄在l3,47岁,平均年龄(23.4?2.8)岁.根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸形及不对称性 畸形两类.其中对称性生殖道畸形213例,包括子宫完全或不完全纵隔135例,处女膜或阴道闭锁20 例,先天性无子宫无阴道58例.对称性生殖道畸形中只有1例合并同侧肾脏缺如,发生率为0.50% (1/213),占总生殖道畸形的0.35%(1/289).不对称性生殖道畸形76例,包括阴道斜隔综合征59 例,其中伴同侧肾脏缺如43例,盆腔异位单肾畸形2例,双侧马蹄肾1 例,左侧马蹄肾伴右侧肾代偿 性增大1例,双侧各有1对肾盂,肾盏,输尿管中下段合并1例;残角子 宫13例及单角子宫4例,均合 并同侧肾脏缺如.不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形发生率为 85.53%(65/76),占总生殖道畸 形的22.49%(65/289).结论生殖道畸形尤其是不对称性生殖道畸形 合并肾脏畸形并非少见,但 其临床现也各有差异.患者就诊时已为成人期,且多以生殖系统异 常症状就诊,因此及早发现生殖 系统畸形有重要的临床意义. 【关键词】生殖器,女(雌)性;泌尿生殖系统;畸形 CfinicalanalysisofanomaliesoffemalereproductivesystemassociatedwithurinarysystemHONG Li?hua,fiNHang—meLDepartmentofObstertrics,AffiliatedObstetricsandGynecologyHospital,Collegeof MedicalSciences,ZhejiangUniversity,Hangzhou310006,China Correspondinganther:JINHang—mei 【Abstract】 ObjectiveTodeterminetheassociationofanomaliesoffemalereproductivesyst emwith thatofurinarysystem.MethodsTwohundredandeishty—ninecases,includi ng59wit}Icongenitalvaginal inclinedseptumsyndrome,135withseptateuterus,4wit}Iunicornuateuterus,13wit}Irudimentaryhornof uterus,58withcongenitalabsenceoftheuterusandvagina,14wit}Iimperforatedhymen.and6withatresia ofvagina,treatedduringthepast4years,wereanalysedretrospectively.ResultsAnomaliesofurinary systemweremorefrequentlyfoundinpatientswithanisomerousanomaliesofreproductivesystem(85.53%, 65/76cases).In59casesofcongenitalvaginalinclinedseptumsyndrome,43hadipsilateralrenalagenesis, 2hadonesinglepelvickidney,1hadbilateralhorseshoekidneys,1hadleft—si dehorseshoekidney,1had onepairofrenalpelvisandrenalcaliceswit}Iuretersincorporatedatmiddleandinferiorsegmentsonboth sides.IpsilateralrenalagenesisWasalsoseeninpatientswithrudimentaryhornofuterus(14/14ease8)and unicornuateuterus(4/4cases).However,thereWasnourinarysystemmalformationseeninseptateuterus patients(0/135cases),imperforatedhymen(0/16)andatresiaofvagina(0/4cases).Only1easeof congenitalabsenceoftheuterusandvaginaassociatedwithipsilateralrenalagenesis.Condusion Anomaliesofreproductiveductsassociatedwithrenalmalformations,especi allyanisomerousanomaliesof reproductivesystemarenotunusua1.Earlyrecognitionanddiagnosisisveryi mportanttopreventionand treatmentofsuchdiseases. 【Keywords】Genitalia,female;Urogenitalsystem;Abnormalities 女性生殖道畸形包括外阴发育畸形,阴道发育 异常,子宫输卵管发育异常.由于生殖道畸形的发 作者单位:310006杭州,浙江大学医学院妇产科医院产科 通信作者:金杭美 . 论着. 生具有多样性,复杂性及隐秘性的特点,临床上对其 诊断和治疗往往存在一定困难.如诊断不及时或处 理不当,可能影响女性一生.由于生殖系统与泌尿 系统在原始胚胎的发生发展过程中互为因果,相互 影响,因此,生殖系统畸形往往合并泌尿系统畸形, 中华妇产科杂志2004年8月第39卷第8期 ChinJObstetGynecol,August2004,V01.39.No.8 特别是生殖道不对称性畸形合并泌尿系统畸形的发 生率更高.为此,本研究对我院近4年来收治的 289例生殖道畸形患者的临床资料进行回顾性分 析,以探讨生殖道畸形合并泌尿系统畸形的临床特 点及其两者之间的关系. 临床资料 一 ,研究对象 1999年1月至2004年4月,我院妇科住院的生 殖道畸形患者共有289例,占同期妇科住院总人数 的0.53%,其中先天性无子宫或无阴道58例,处女 膜或阴道闭锁2O例,子宫纵隔(完全或不完全性) 135例,阴道斜隔综合征(双子宫,双宫颈,双阴道, 一 侧阴道完全或不完全闭锁畸形)59例,残角子宫 l3例,单角子宫4例.患者年龄在l3,47岁,平均 年龄(23.4?2.8)岁,已婚193例(其中已婚未育89 例),未婚96例(其中有性生活者l2例). 二,临床表现 月经从未来潮者78例(先天性无子宫无阴道 58例,处女膜或阴道闭锁2O例);以腹痛为主诉者 9O例,表现为原发性痛经进行性加重,病程为2个 月,8年不等;阴道分泌物增多并伴有异味者58例, 病程为6个月至3年;不孕患者l7例,不孕年限为 3,5年;习惯性流产39例;妊娠期产前检查发现2 例,其中1例为妊娠6个月乘车返乡中突发剧烈腹 痛,B超发现妊娠子宫右上方有一个直径8cm大的 实质性包块,行剖腹探查时发现为右残角子宫扭转; 人工流产(人流)时发现4例,其中1例为人流时发 现右阴道tJ,~L溢脓,B超提示双子宫,双宫颈,右侧 子宫腔分离,有2cm液性暗区,右侧阴道内积液3 cm×2cm×1cm.妇科检查发现下腹部或阴道内 有大小不等的包块,张力较大,有压痛,其余3例均 为双宫腔,B超检查证实为纵隔子宫. 三,诊断方法及结果 289例生殖道畸形患者人院后,常规行盆腔及 泌尿系统彩色三维B超检查,并行静脉肾盂造影 (IVP),必要时行输卵管碘油造影(HSG).彩色三 维B超可明确诊断子宫,宫颈及阴道畸形情况及是 否同时存在肾脏畸形,IVP检查可明确泌尿系畸形 的发生类型,而当子宫畸形类型无法明确时进一步 行HSG检查. 我们根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸 形及不对称性畸形两类,其中子宫完全或不完全纵 隔,先天性无子宫无阴道,处女膜或阴道闭锁为对称 性畸形;而阴道斜隔综合征,残角子宫,单角子宫为 不对称性畸形.289例生殖道畸形患者中,对称性 畸形213例,其中只有1例合并肾脏缺如,对称性生 殖道畸形患者合并泌尿系统畸形的发生率为 0.35%(1/289);不对称性畸形76例,65例伴有肾 脏发育异常,占不对称性畸形的85.53%(65/76), 占总生殖道畸形的22.49%(65/289).具体分类如 下:(1)阴道斜隔综合征59例,伴同侧肾脏缺如43 例,盆腔异位单肾畸形2例,双侧马蹄肾1例,左侧 马蹄肾伴右肾代偿性增大1例,双侧各有1对肾盂, 肾盏,输尿管中下段合并1例;(2)残角子宫l3例 均合并同侧肾脏缺如;(3)单角子宫4例均合并同 侧肾脏缺如;(4)先天性无子宫无阴道58例,其中1 例合并肾脏缺如;(5)未合并泌尿系统畸形的子宫 纵隔(完全或不完全)135例;(6)未合并泌尿系统 畸形的处女膜闭锁,阴道闭锁2O例. 四,治疗 生殖器畸形合并泌尿系统畸形的治疗主要是解 决患者的生殖器畸形,解除患者症状并进行生殖器 整形.针对289例不同畸形类型患者的治疗,我们 采用的主要方法有:(1)阴道斜隔切开术:适用于阴 道斜隔综合征的患者,打开阻塞后即可消除症状,手 术方式简单,手术效果好,但不能保护生育能力. (2)残角子宫切除术:适用于残角子宫有痛经症状 的患者,可经腹腔镜下切除或进腹切除两种方式,目 前比较常用腹腔镜检查加镜下切除残角子宫的方 法,其优点是损伤小,手术方便,并有诊断价值. (3)4例单角子宫均为不孕患者,其治疗均通过腹腔 镜检查发现合并盆腔粘连输卵管积水,腹腔镜下粘 连分离输卵管造口后,自然妊娠1例,人工授精成功 妊娠1例,体外授精一胚胎移植成功至足月妊娠 1例.(4)人工阴道成型术:适用于先天性无子宫无 阴道患者,本院采用以腹膜代阴道法,手术成功率 高,术后予阴道模具(本院自行设计)固定,直至有 正常性生活为止,以防止阴道缩窄或阴道瘢痕挛缩. (5)子宫纵隔切除用于子宫完全或不全纵隔有反复 性流产或不孕患者.目前我院均采用宫腔镜下电切 割手术来切除子宫纵隔,效果比较理想.(6)处女 膜闭锁患者进行处女膜切开手术,阴道闭锁同处女 膜闭锁治疗相似,先切开闭锁段阴道,再切开积血包 块,排净积血后,利用已游离的阴道黏膜覆盖创面. 术后均需注意预防瘢痕挛缩或阴道狭窄的发生,需 中华妇产科杂志2004年8月第39卷第8期 ChinJObstetGynecol,August2004.V01.39,No.8 定期扩张阴道. 对于合并泌尿系畸形者,检查目的是为明确诊 断并告之病情,使患者知晓自身情况,对其泌尿系统 功能的保护具有实际意义.如,可避免使用对肾脏 有害的药物,有意识的保护好肾脏,但无特殊的治疗 方法. 讨论 一 ,生殖道畸形与泌尿系统畸形的胚胎发生 泌尿,生殖系统同起源于中胚层的细胞团—— 泌尿生殖嵴,他们的原始导管为中肾导管(wolffian ducts)和副中肾导管(mtillerianducts).正常女性生 殖管道发生从胚胎第6周开始,由两侧的副中肾管 完全融合发育形成子宫,输卵管及阴道上部,中肾管 于第4周时即已发育成泌尿生殖窦,其发育不仅仅 形成肾脏,同时还诱导副中肾管的融合.目前认为, 生殖道畸形的发生主要是由于孕早期(孕4—13 周)接触致畸因素后所致.而且不同时期的致畸因 素所致的生殖道畸形类型也有所不同,如果致畸因 素作用于孕第4周,就会导致中肾管的发育中断. 同侧中肾管发育终止后,同侧副中肾管的发育也随 之停止.而另一侧中肾管和副中肾管如不受影响可 正常发育,形成一套正常生殖器官和泌尿系统…. 这可能是不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形的 发生机制.而如果致畸因素活跃在13周或以后,则 由于中肾管的发育基本已经完成,副中肾管的融合 也已经完成,则只出现纵隔子宫等对称性畸形j, 从而不伴有泌尿系统的畸形. 1950年Embreg?3报道了一例双子宫双阴道,一 侧阴道积血合并同侧肾脏缺如的病例.到目前为 止,全世界已有相关报道300余例.1979年,Magee 等首先提出了一侧肾脏不发育女性发生生殖道 异常的机制和分类,这一理论已普遍为大家所接受. 对本组病例的临床分析发现,不对称性生殖道畸形 患者合并同侧肾脏,输尿管畸形发生率较高,为 22.49%,生殖道对称性畸形患者合并泌尿系统畸形 发生率极低,为0.35%.本研究结果进一步证实, 生殖泌尿系统在发生发育的过程中存在着密切关 系,有着内在联系.也因此提示,生殖道不对称性畸 形更易合并同侧泌尿系统的发育畸形.这一结论对 于我们正确认识和诊断该类畸形,尤其是对于泌尿 系统畸形的诊断有重要的临床启示作用. 二,早期诊断生殖道畸形合并泌尿系统畸形的 临床意义 随着人们对生殖道畸形合并肾脏畸形的认识不 断提高,以及临床检查手段的改进,目前除了常用的 HSG,B超,IVP等方法外,还可以应用MRI及CT进 行诊断J.对于生殖道畸形的早期诊断,可以及 早解除患者的症状和病痛,减少生殖系统疾病的发 生,保护生育力.目前,对于生殖道畸形合并泌尿系 统畸形的诊断,通常是通过患者所表现出来的痛经, 月经从未来潮或下腹痛,盆腔包块等妇科症状,然后 才进一步检查是否有泌尿系统畸形的.这样往往是 在女性青春期以后甚至是围绝经期才得以发现,从 而延误诊断,诱发妇科多种疾病的发生.同时未能 对肾脏发育异常做出诊断,对单侧肾脏的功能保护 也存在隐患.本组资料中,有1例以”双子宫畸形, 子宫多发性肌瘤”为诊断的47岁未生育妇女,此前 从未发现肾脏缺如,本次入院后行B超检查时第1 次发现右侧肾脏缺如,妇科检查发现为双宫颈,但是 右侧宫颈发育差,术中证实右侧为小子宫.而国外 学者也有报道1例54岁的妇女在治疗高血压时才 发现先天性无子宫无阴道合并肾脏缺如,尽管她从 未来过月经且不孕.本组资料中的患者也大多 是在成人期[平均年龄(23.4?2.8)岁]发现并诊 断的. 因此,如何早期诊断早期发现,对于生殖系统疾 病的预防和泌尿系统功能的保护有非常现实的 意义. 台湾学者从1987年开始在学龄儿童中,特别是 对女学童在初小时期就作大规模肾脏B超筛查,发 现肾脏畸形来推测生殖系统的畸形,然后作进一步 随访,检查,如发现有症状及时治疗.这一方法 值得我们借鉴.根据泌尿系统与生殖系统在胚胎发 生发展上存在明显的依存关系,对生殖系统畸形及 早诊断有利于该类患者的治疗,特别对阴道斜隔综 合征,残角子宫等不对称畸形的诊断,通过大规模对 女幼童作肾脏B超检查可以提高并提早对生殖系 统畸形的诊断,防患于未然.如能在月经初潮前就 有一个初步诊断,既而随访月经来潮后的情况,一旦 发生经血潴留,及早切开引流或切除,可减少由于经 血逆流而引发的盆腔粘连,内膜异位症发生的机会, 有利于生殖系统的发育,保护生育能力.而有些肾 脏疾病在青春期前就可能发生,但由于儿童泌尿系 统异常早期可无明显症状或症状轻微易被忽视,若 能及早期诊断,将有利于预期疾病的发生,从而尽可 ? 5l8?生华妇产科杂志2004年8月第39卷第8期 ChinJObstetGynecol.Augtlst2004.v0L39.Nn8 能减少疾病恶化,所以如何早发现这些异常患者,是 当务之急. 参考文献 l朱人烈.阴道斜隔综合征的诊断与处理.中国实用妇科与产科 杂志,1992,27:109. 2ErganA,PabuccuR,AtayV,eta1.Threesisterswithseptate uteri:anotherreferencetobidirectionaltheory.Human Reproduction,1997,12:140—142. 3EmbregMEAcaseofuterusdidelphyswithunilateralgynatresia. 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(收稿日期:2o04-02-11) (本文编辑:侯存明) 子宫颈妊娠药物流产后大出血行宫颈缝扎一例 何向群赵素芬 患者38岁.因停经63d,阴道少量出血26d,于2003年 9月11日入院.患者平素月经规律,孕2产1.2年前人工 流产(人流)1次,于2003年1月行剖宫产术,胎儿畸形未存 活.本次停经后36d有少量阴道出血.于外院测定尿人绒 毛膜促性腺激素(hCG)阳性,B超提示:宫内探及3.9cmx 2.2cmx2.0cm的孕囊,外形不规则,位置偏低,可见胚芽, 行保胎治疗观察.停经60d时到我院再次行B超检查,提 示子宫腔空虚,宫颈管明显增粗成桶状,宫颈内口水平以下 可见3.8cmx3.6cm的孕囊,其内可见胚芽及心血管搏动. 妇科检查:宫颈光滑,前唇着色明显,触之饱满呈囊性感,宫 颈膨大成桶状,子宫如孕50d大小,质软,附件无异常.尿 hCG(+).诊断:宫颈妊娠.入院后给于甲氨蝶呤50mg肌 内注射,同时米非司酮50mg口服保守治疗.用药后22h, 阴道出血增多,似月经量,即刻在备血输液的条件下行负压 吸引及搔刮术,于颈管前壁吸出蜕膜及绒毛组织约50g,宫 颈呈空洞状,出血凶猛约200ml,快速吸刮宫腔1周,磺碘纱 条颈管内压迫,干纱布颈管外压迫,同时给米索前列醇4OO g舌下含服,缩宫素10u静脉点滴.术后30min,阴道少 量持续出血,观察2h,出血约150ml,即在连续硬膜外麻醉 条件下行宫颈缝扎术.于膀胱沟下0.3cm切开阴道前壁, 上推膀胱至宫颈内口水平,于后穹窿部切开阴道后壁,推开 直肠,充分暴露宫颈,在宫颈内口水平稍下,穿透宫颈前后 壁,上方10号丝线u字平行缝合两针,其下方2cm处C字 作者单位:050000石家庄,河北医科大学第二医院妇产科 . 病例报告. 缝合两针(宫颈4点处进针,2点处出针,套橡皮管后宫颈右 侧打结.宫颈8点处进针10点处出针,套橡皮管后宫颈左 侧打结),使宫颈空洞闭合,出血减少,干纱布颈管外压迫 20min后,检查无出血,磺碘纱条颈管外填塞,手术完成.术 后给予抗生素预防感染,48h后取出纱条,72h后拆除缝线. 治疗过程中出血量约70Oral.颈管刮出组织送病理检查. 报告:可见蜕膜绒毛.出院诊断:宫颈妊娠.术后36d月经 来潮,血hCG水平正常.因宫颈妊娠后宫颈机能的完全恢 复需8个月,嘱间隔8个月后再考虑妊娠. 讨论宫颈妊娠少见,但近年来发病有上升趋势,临床 常常被误诊.宫颈妊娠可导致严重出血,休克甚至死亡.故 20世纪80年代以前,70%一9o%的患者行子宫切除治疗. 宫颈妊娠的发病可能与人流,刮宫术,剖宫产及宫内节育器 所导致的子宫内膜炎或瘢痕有关.近年来随着B超检查在 早期妊娠的普遍应用,使宫颈妊娠能早期诊断,为保守治疗 提供了必要条件.药物保守治疗有成功的报道.保留生育 功能的手术包括颈管搔刮术,髂内动脉结扎术,子宫动脉结 扎术,子宫颈环扎术,但鲜见成功的报道,多需子宫切除治 疗.此例患者诊断明确,在药物治疗及颈管搔刮失败的情况 下,选择硬膜外麻醉下经阴道宫颈缝扎术,创伤小,时间短, 恢复快.我们认为,麻醉下手术是治疗成功的关键. (收稿日期:2003-11—19) (本文编辑:侯存明)