原发性胃肠道透明细胞肉瘤一例及文献复习

原发性胃肠道透明细胞肉瘤一例及文献复习 ? 5 8 5 0中 华 临 床 医 师 杂 志 ( 电 子 版 3 1 ) 0 2 年 7 月 第 7 卷 第 3 1 期 C hi n J C l i n i i c ns a ( E l n t o c e r i c E d i t i n o ) , J u l y 3 1 0 2 1 , , V l o 7 , . N o . 3 1著? 临床论 原 发 性 胃 肠 道 透 明 细 胞 肉 瘤 一 例 及 文 献 复 习 周洁 王艳芬 丁永玲 【 摘 要】 目的 探讨原 发性胃 肠道透 明细胞肉 瘤的临 床病理 特点 、 鉴别 诊断及 生 物 学 行 为。 方 法 收 集 1 例 原发性 胃肠道 透明细 胞肉瘤 病例的 临床资 料 , 行光镜 观 察 、 免 疫 组 织 化 学 ( n o i s i v n E 法 ) 标 记 和 电 镜 观 察, 并复 习相关 文献。 结 果 肿 瘤位于 回肠末 端 。 组 织 学 上, 病 变 位 于 黏 膜 下 , 周 界 不 清, 明 显 浸 润 性 生 长 , 见淋 巴结转 移 。 肿 瘤组织 主要呈 弥漫片 状、 巢 状 排 列 , 其 间 散 在 多 核 破 骨 细 胞 样 巨 细 胞 , 分 布 疏 密 不 均 。 肿 瘤细 胞形态 相对一 致 , 呈短梭 形、 卵圆形 , 胞质 丰 富, 透 亮 或 略 嗜 酸。 免 疫 组 化 标 记 显 示, 肿 瘤 细 胞 弥 漫 阳 性 表达 0 0 1 , S唱 破骨 样巨细 胞表达 D C 8 6 , i K 7 6 唱 增 殖指数 约 0 2 。 % 电 镜 观 察 显 示 瘤 细 胞 内 未 见 典 型 黑 色 素 小 体 和神 经内分 泌颗粒, 破 骨样巨 细胞则 具有组 织细胞分 化 。 随 访结 果 显示患 者于 术 后 1 2 个 月 死 亡 。 结 论 原 发性 胃肠道 透明细 胞肉瘤 是一种 非常少 见的肿 瘤, 具 有高度 侵袭 性 , 预 后差 , 对该 肿瘤 确 诊 依 赖 于 临 床 表 现、 组织 学形态、 免 疫表型 相结合, 且 需要和 其他肿瘤 如转移 性透明 细胞肉 瘤、 上皮样 胃肠 道 间 质 瘤, 伴 破 骨 样 巨 细胞 的平滑 肌肉瘤 及血管 周上皮 样细胞 肿瘤等 鉴别。 【 关键 词】 肉瘤 , 透明 细胞 ; 胃 肠道 ; 免疫 表型分 型; 诊断, 鉴 别 ; 超微 结构 : , 唱 ,唱 .,′ ,, : 唱 ,: @ . 【】 o T e t a g i t s e v n i e h t l a c i g o l o h t a p o c i n i l c c i t s i r e t c a r a h c , l a i t n e r e f f i d s i s o n g a i d d n a l a c i g o l o i b r o i v a h e b f o r a e l c l l e c a m o c r a s g n i s i r a n i e h t l a n i t s e t n i o r t s a g t c a r t . e h T l a c i n i l c d n a c i g o l o h t a p s e r u t a e f f o e n o e s a c f o r a e l c l l e c a m o c r a s g n i s i r a n i e h t l a n i t s e t n i o r t s a g t c a r t e r e w d e z y l a n a . l a c i m e h c o t s i h o n d u m n m a I l a r u t c u r t s a r t l u s e i d u t s e r e w d e m r o f r e p g n o l a h t i w a e r u t a r e t i l w e i v e r . e h T m s a l p o e n s a w d e t a c o l n i l a n i m r e t m u e l i . y l l a c i g o l o t s i H , e h t r o o p 唱 d e b i r c s m u c r i c n o i s e l d e t a c o l y l t n a n i m o d e r p n i e h t s u o c u m b u s h t i w a t n a c i f i n g i s e v i t a r t l i f n i h t w o r g , s i s a t s a t e m f o e h t h p m y l s e d o n e r e w d e t c e t e d . e h T r o m u t y l t s o m d e g n a r r a n i c i t s i h c s , t s e n 唱 d e p a h s n r e t t a p h t i w e h t e c n e s e r p f o t n e n i m o r p t s a l c o e t s o 唱 e k i l t n a i g s l l e c t a h t e r e w d e x i m d a h t i w e h t r o m u t s l l e c y l e s r a p s r o y l e t a m i t n i . e h T r o m u t s a w d e s o p m o c f o y l e v i t a l e r m r o f i n u t r o h s 唱 e l d n i p s d n a l a v o s l l e c h t i w t n a d n u b a t h g i l r o c i l i h p o n i s o e m s a l p o t y c . y l l a c i m e h c o t s i h o n u m m I , e h t r o m u t s l l e c e r e w y l g n o r t s e v i t i s o p r o f S 0 0 , 1 唱 s a e r e h w e h t t s a l c o e t s o 唱 e k i l t n a i g s l l e c d e s s e r p x e D C 8 6 . e h T g n i t a r e f i l o r p x e d n i s a w t u o b a 0 2 . % l a r u t c u r t s a r t l U y d u t s d e w o h s t a h t e h t l a c i p y t e m o s o n a l e m d n a e n i r c o d n e o r u e n s e l u n a r g e r e w t o n d e v r e s b o n i e h t r o m u t s l l e c d n a c i t y c o i t s i h n o i t a i t n e r e f f i d s a w d e d n u o f n i e h t t s a l c o e t s o 唱 e k i l t n a i g s l l e c . w o l l o F 唱 p u a t a d d e t a c i d n i t a h t e h t n a m o w d e i d f o e h t e s a e s i d r e t f a 1 2 s h t n o m f o l a c i g r u s n o i t a r e p o . y r a m i r P r a e l c l l e c a m o c r a s f o e h t l a n i t s e t n i o r t s a g t c a r t s i a e r a r r o m u t h t i w e h t t n e r a p p a n o i s a v n i d n a r o o p s i s o n g o r p . e h T s i s o n g a i d r o f t i n i h c u s n o i t a u t i s y l n i a m s d n e p e d n o e h t l a c i n i l c s e r u t a e f , y g o l o t s i h , e p y t o n e h p o n u m m i , t a e h t e m a s e m i t , s d e e n o t e b d e t a i t n e r e f f i d m o r f r e h t o s r o m u t h c u s s a c i t a t s a t e m r a e l c l l e c a m o c r a s f o t f o s e u s s i t , d i o i l e h t i p l a e n i t s e t n i o r t s a g l a m o r t s s r o m u t , a m o c r a s o y m o i e l h t i w t n e n i m o r p t s a l c o e t s o 唱 e k i l t n a i g s l l e c d n a r a l u c s a v i r e p d i o i l e h t i p e l l e c r o m u t . 【】 a m o c r a S , r a e l c l l e c ; l a n i t s e t n i o r t s a G t c a r t ; g n i p y t o n e h p o n u m m I ; s i s o n g a i D , l a i t n e r e f f i d ; e r u t c u r t s a r t l U 明细胞肉瘤( 胃肠道透 r a e l c l l e c a m o c r a s ) 罕 是一 种 瘤, 组织内含有数量 肿瘤不 等 的 破 骨 细 胞 样 巨 细 胞, 并 [ 1 ] 的胃 见的特殊类型 肠 道 肿 瘤, 最 初 由 o n a r b m a Z 等 于 瘤 认 为该肿 是 一 种 罕 见 的, 虽 有 透 明 细 胞 肉 瘤 特 征 但 3 0 0 2 年报道, 其组 织 学 特 征 类 似 于 软 组 织 透 明 细 胞 肉 细胞肉瘤有 明 又与透明 显 差 异 的 独 立 实 体。 目 前 仅 检 [ 2 ] 索到 0 2 余 例 。 以 往 文 献 称 之 为 含 有 破 骨 巨 细 胞 的 D O I 3 8 7 7 / 1 0 畅 : c m a . j 0 4 5 . 1 3 . s n i s 2 0 1 3 . 0 7 8 5 . 1 6 7 4 唱 . 组织 类似于软透 明 细 胞 肉 瘤 的 胃 肠 道 肿 瘤 0 1 0 2 , 年 新 作 者 单 位 : 2 2 5 0 0 9 江 苏 省 扬 州 市 第 一 人 民 医 院 病 理 科 版 O H W 化系统 消 肿 瘤 分 类 中 新 增 加 了 这 一 特 殊 肿 瘤 通 讯 作 者 : 王 艳 芬 , E m a i l : y y z y b l k 1 2 @ 6 . c o m中 华 临 床 医 师 杂 志 ( 电 子 版 3 1 ) 0 2 年 7 月 第 7 卷 第 3 1 期 C h i n J C l i ni i c n a s ( E l c e t r ni o c E d i t i n o ) , u J l y 3 1 0 2 1 , , V l o 7 , . N o . 3 15 8 5 1[ 3 ] 类型 。 现收集了 1 日常 工 例 作 中 遇 到 的 原 发 性 胃 肠 明书 推 种抗体说 荐 的 阳 性 对 照 , 同 批 次 S B P 代 替 一 抗 道透明细胞 肉 瘤 手 术 病 例, 结 合 文 献 对 其 临 床 病 理 学 照 为阴性对 。 特征、 为及鉴别 生物学行 诊 断 进 行 分 析 , 以 提 高 对 该 肿 C 唱 t i k 具体 基因突变检测步 骤 如 下: ( 1 ) A N D 抽 提: 瘤的认识。 采 用 N E G A I Q 石 蜡 样 品 A N D 提 取 试 剂 盒 ( t a c . o n . 4 0 4 6 5 ; n e g a i Q 公司, 美 国 ) 。 ( 2 ) R C P 反 应: C 唱 t i k 基 因 与方法 资料 扩增 7 1 3 1 1 1 9 、 、 、 号 外 显 子, 包 含 全 部 编 码 序 列。 引 物 一、 料 临床资 诺美迪生物工 程 由北京鑫 技 术 公 司 提 供 。 R C P 反 应 体 9 6 患者女, 岁。 因中下腹痛不 适 一 月 余 于 9 0 0 2 年 为 系总体积 5 2 μ l , 0 1 包括: × r e f f u B 5 μ ( 畅 2 l ) 2 、 l o m m / L 1 1 月 8 1 诊 日来院就 。 T C 扫描 显 示 盲 肠 及 回 肠 末 端 肠 s P T N d ( 2 μ l ) 3 、 μ l o m / L 上 游 引物 5 2 μ ( 畅 0 l ) 3 、 μ l o m / L 壁明显增厚, 局 部 管 腔 狭 窄, 病 变 边 缘 模 糊, 增 强 后 明 下游引物 5 2 μ ( 畅 0 l ) 1 、 U 热 启 动 q a T 酶 5 7 2 μ ( 畅 0 l ) 、 模 强化 显 。 检查示回 肠镜 盲 瓣 呈 唇 样, 舒 缩 正 常 , 黏 膜 光 版 A N D ( 1 μ l ) 、 三 蒸 水 5 2 7 μ ( 畅 8 1 l ) 。 R C P 反 应 程 序: 整, 晰, 血管纹理清 未 见 溃 疡 及 新 生 物。 回 肠 末 端 见 新 4 9 ? 预 变 性 5 n i m , 4 9 ? 变 性 0 3 s , 8 5 ? 退 火 0 3 s , 生物环腔生长 , 病 变 直 径 约 5 畅 4 m c , 表 面 糜 烂, 呈 分 叶 2 7 ? 延伸 1 n i m , 共 5 3 次循环, 最后 2 7 ? 延伸 0 1 n i m 。 状, 窄, 管腔显著狭 镜身 勉 强 通 过, 取 材 弹 性 欠 佳 , 其 余 R C P 量检测 产物质 : R C P 产物 5 μ l , 加 1 μ l 上样 r e f f u B , 异常。 各段肠管未见 肠镜诊断 “ : 回 肠 末 端” 恶 性 肿 瘤 , 1 % 凝胶 电 琼脂糖 泳 ( 电 压 0 0 1 V , 时 间 5 1 n i m ) , B E 染 分泌癌 可 考虑为神经内 能。 其 他 实 验 室 检 查 均 未 见 异 外 色后在紫 线 凝 胶 成 像 系 统 下 观 察, 有 清 晰 且 特 异 的 常。 诊断为“ 临床初步 回肠癌” 。 迁徙条 带 者 可 用 于 后 续 测 序 试 验 。 ( 3 ) 直 接 A N D 测 二、 方法 序: 有清 晰 且 特 异 的 迁 徙 条 带 的 R C P 产 物 进 一 步 用 手术切除 标 本 经 4 % 中 性 福 尔 马 林 固 定 , 石 蜡 包 A N D 测序仪 0 3 7 3 进行 A N D 序列测定, 测序结果经 I B A 埋, 常规 E H 染色, 镜观察 光 , 组织最多的蜡 块 并对肿瘤 分析 公司软件 。 连续切 4 μ m 厚 的 白 片, 采 用 免 疫 组 织 化 学 ( n o i s i v n E 结 果 法) 进 行 标 记 , 所 用 一 抗 0 0 1 、 S 唱 D C 8 6 、 B M H 5 4 、 n a l e M 唱 一 、 巨检 A 、 D C 7 1 1 、 g o D 1 、 唱 D C 4 3 、 n y S 、 A g C 、 n a p K C 、 A M E 、 K C 0 2 、 A C L 、 D C 0 2 、 D C 9 1 、 D C 3 、 D C 3 4 、 O P M 、 n i m s e D 、 A M S 唱 、 α n i 唱 的肠管一段 切除 , 长 约 8 1 m c , 周 径 5 5 畅 5 ~ 畅 3 m c , n i b i h , i K 7 6 唱 均为单 克 隆 抗 体 ( 即 用 型 ) , 所 有 试 剂 均 购 一侧切缘 距 7 m c 型 处见一溃疡肿 块 3 m c 5 畅 2 × m c , 环 自福州迈新 生 物 技 术 开 发 有 限 公 司 , 并 进 行 透 射 电 镜 周 绕管腔一 , 切 面 灰 白, 质 中 偏 韧 , 找 到 肠 系 膜 淋 巴 结 观察及 C 唱 t i k 基因突变检测 。 4 枚。 化 免疫组织 学 ( n o i s i v n E 法 ) 染 色 具 体 操 作 步 骤 如 二 、 光镜观察 ( 下: 1 ) 常规 4 μ m 厚石蜡 切 片, 贴 于 1 % 畅 0 多 聚 赖 氨 酸 位于黏膜下 肿瘤 , 肿 瘤 侵 犯 至 浆 膜 层 , 见 淋 巴 结 转 0 6 上, 包被的载玻片 ? 恒 温 箱 烤 片 2 h , 常 规 二 甲 苯 脱 4 移( 1 / 枚 ) 。 肿 瘤 组 织 弥 漫 片 状 、 巢 状 、 束 状 排 列, 其 5 蜡, 9 、 % 0 8 、 % 0 7 % 梯 度 酒 精 水 化 , 双 蒸 水 冲 洗 3 × 不一的 间有宽窄纤 维 组 织 分 隔 ( 图 1 ) 。 肿 瘤 细 胞 中 等 5 n, i m 备用; ( 2 ) 备 用 组 织 切 片 用 1 0 畅 0 l o m / L S B P ( H p 大, 相对 形态 较 一 致 , 呈 圆 形、 卵 圆 形 、 短 梭 形, 胞 浆 丰 4 ) 畅 7 2 ~ 畅 7 冲洗 3 次 5 × n i m , 盐 于盛有枸橼盐酸 然后置 富、 或略嗜酸 透亮 , 核卵 圆 形 或 略 不 规 则 形, 核 膜 清 晰, 缓 冲液 ( H p 0 ) 畅 6 力锅中 的压 , 腾压力达 加热至沸 5 1 i s p 核仁明显 ( 图 2 ) 。 肿 瘤 细 胞 内 未 见 黑 色 素 颗 粒 。 肿 瘤 3 ( 0 1 a P k ) 时 计 时 5 n i m 进 行 抗 原 修 复, 自 然 冷 却 至 室 在 细胞间散 破 骨 细 胞 样 多 核 巨 细 胞 ( 图 3 ) , 分 布 疏 密 温, 双蒸水 冲 洗 3 次 5 × n i m , S B P 冲 洗 3 次 5 × n i m ; 不均, 胞核较温和 细 , 深 染色 , 粒状 胞质红染细颗 。 ( 3 ) 滴 加 适 量 试 剂 A ( 过 氧 化 物 酶 灭 活 试 剂 ) 孵 育 三 、 免疫表型 5 n, i m 以 阻 断 内 源 性 过 氧 化 物 酶, 蒸 馏 水 冲 洗 一 次 , 细胞 肿瘤 0 0 1 S 唱 达 呈弥漫阳性表 ( 图 4 ) , 破 骨 细 胞 S B P 冲洗 3 次 5 × n i m ; ( 4 ) 切 片 置 于 孵 育 盒 中 , 滴 加 一 细胞 样多核巨 D C 8 6 呈 阳 性 表 达 ( 图 5 ) , i K 7 6 唱 增 殖 指 抗 0 5 μ l 7 3 , ? 内孵育 恒温箱 1 h ; ( 5 ) S B P 冲 洗 3 次 × 数 约 0 2 , % 而 B M H 5 4 、 n a l e M 唱 A 、 D C 7 1 1 、 g o D 1 、 唱 D C 4 3 、 5 n, i m 擦去 组 织 周 围 多 余 液 体; ( 6 ) 滴 加 适 量 试 剂 B n y S 、 A g C 、 n a p K C 、 A M E 、 K C 0 2 、 A C L 、 D C 0 2 、 D C 9 1 、 D C 3 、 ( P R H 多聚体) , 室温下孵育 0 2 5 1 ~ n i m , S B P 冲 洗 3 次 D C 3 4 、 O P M 、 n i m s e D 、 A M S 唱 α 、 n i b i h n i 均不表达 。 5 × n i m ( ; 7 ) 配制的 滴加新 B A D 液 , 色 显微镜下控制显 四 、 电镜观察 时间, 双蒸水终 止 显 色; ( 8 ) 苏 木 素 复 染 , 自 来 水 冲 洗, 胞分化差 瘤细 , 无明 确 上 皮 性 细 胞 间 连 接, 胞 质 内 常规脱水, 苯透明 二甲 , 中 性 树 胶 封 片 。 同 批 次 设 置 每 线 见变性的粒 体、 扩 张 的 粗 面 内 质 网 、 糖 原 等, 未 见 典? 5 8 5 2中 华 临 床 医 师 杂 志 ( 电 子 版 3 1 ) 0 2 年 7 月 第 7 卷 第 3 1 期 C hi n J C l i n i i c ns a ( E l n t o c e r i c E d i t i n o ) , J u l y 3 1 0 2 1 , , V l o 7 , . N o . 3 1 型黑色 素 小 体 , 也 未 见 神 经 内 分 泌 颗 粒 ( 图 6 ) ; 核 较 胃肠 发性 原 道 透 明 细 胞 肉 瘤 极 其 少 见 , 诊 断 时 应 大, 形状不规则 , 常染色 质 为 主 , 部 分 核 仁 较 突 出 , 部 分 病相 与下列疾 鉴 别 : ( 1 ) 转 移 性 软 组 织 透 明 细 胞 肉 瘤: 核内见包涵体 , 化 则具有组织细胞分 破骨样巨细胞 。 明显的假器 瘤组织呈官 肿 样 、 簇 状 结 构 , 瘤 细 胞 核 仁 较 五、 变检测 基因突 明显, 具特 最 征 性 的 是 电 镜 观 察 可 见 典 型 黑 色 素 小 体 C 唱 t i k 基因 7 1 3 1 1 、 1 9 、 、 未见突变。 号外显子 及免 疫 表 型 显 示 B M H 5 4 、 n a l e M 唱 A 及 0 0 1 S 唱 阳 性 表 达 , 六、 果 随访结 而在胃 肠 道 透 明 细 胞 肉 瘤 中 0 0 1 S 唱 弥 漫 阳 性 表 达 而 [ 4 1 , 3 ] 患者于 1 1 0 2 年 8 月( 术后 1 2 个月) 死亡。 B M H 5 4 、 n a l e M 唱 A 均 为 阴 性 , 电 镜 观 察 也 未 见 黑 色 素小体 。 ( 2 ) 上 皮 样 胃 肠 道 间 质 瘤 ( T S I G ) : 是 胃 肠 道 讨 论 较 常 见 的 间 叶 源 性 肿 瘤, 多 数 病 例 免 疫 组 化 显 示 明 肠道透 胃 细 胞 肉 瘤 多 发 生 于 年 轻 成 人 , 平 均 年 D C 7 1 1 、 g o D 1 、 唱 D C 4 3 性表达, 呈阳 很 少 或 仅 局 灶 性 表 达 [ 4 ] 龄 5 4 岁, 于女性 且男性多 ( 约 1 ) 3 ? 畅 2 , 文 而本 1 患 例 0 0 1 , S 唱 文献中 也 有 伴 有 破 骨 细 胞 样 巨 细 胞 的 T S I G 报 [ 1 4 ] 者为 9 6 性 岁老年女 , 提 示 该 肿 瘤 可 能 有 较 宽 的 年 龄 性 道 。 表型辅以 免疫 C 唱 t i K 基 因 突 变 检 测 可 以 为 其 确 别谱系。 道透明细 胞 胃肠 肉 瘤 临 床 表 现 与 其 他 胃 肠 道 诊提 供 有 力 证 据 。 ( 3 ) 上 皮 样 恶 性 周 围 神 经 鞘 膜 瘤 肿瘤无明显 差 别 , 主 要 表 现 为 腹 部 疼 痛 不 适 或 大 便 带 ( T S N P M ) : 是一 种 T S N P M 的 少 见 亚 型, 通 常 与 外 周 神 血。 胃肠道透明 细 胞 肉 瘤 可 发 生 于 胃、 小 肠、 回 肠、 结 经干有关 , 主 要 由 片 状、 巢 状 或 结 节 状 分 布 的 多 边 形、 6 ] [ 4 唱 肠, 为 肿块直径多 5 2 ~ m c 或 更 大, 可 伴 有 溃 疡 , 常 胖 卵圆形或 梭 形 上 皮 样 细 胞 组 成 , 可 伴 有 或 不 伴 有 经 累及周围脏器 甚至穿透浆膜层 可侵犯至浆膜 。 典型 T S N P M 成 分, 核 染 色 质 较 浓 , 核 分 裂 象 较 明 显 。 明细胞肉 瘤 胃肠道透 是 一 种 最 近 报 道 的 罕 见 的 新 瘤细 胞 免疫组化 多 表 达 P B M 、 0 0 1 、 S 唱 E S N 、 m i V , 也 可 表 肿瘤类型, 具 有 特 殊 的 临 床 病 理 学 特 征。 尽 管 胃 肠 道 达 K C 、 A M E 等上皮 性 标 记 。 0 0 1 S唱 在 胃 肠 道 透 明 细 胞 透明细胞肉 瘤 诊 断 较 为 困 难, 但 其 生 长 方 式 和 细 胞 形 肉瘤和 T S N P M 达 均呈阳性表 , 布特点, 但有不同的分 S 唱 态有一定 特 征 性。 正 如 本 例 中 所 表 现 的 组 织 学 特 点 , 0 0 1 在 前 者 呈 弥 漫 强 阳 性 表 达 , 在 后 者 常 为 局 灶 性 表 [ 1 0 ] [ 1 5 ] 大, 肿瘤细胞中等 形态 相 对 一 致 , 呈 圆 形 、 卵 圆 形 、 短 梭 达 。 ( 4 ) 伴破骨 样 巨 细 胞 的 平 滑 肌 肉 瘤 : 在 经 典 形, 胞浆丰富 , 透明或嗜 酸 , 核 卵 圆 形 或 略 不 规 则 形, 核 肉 的平滑肌 瘤 组 织 中 散 在 分 布 破 骨 细 胞 样 巨 细 胞, 免 明显 仁 。 细胞弥漫 肿瘤 片 状 、 巢 状 分 布 , 其 间 有 宽 窄 不 示 疫组化显 瘤 细 胞 不 同 程 度 表 达 平 滑 肌 源 性 标 记, 而 分隔, 一的纤维组织 呈明 显 浸 润 性 生 长 , 且 最 具 特 征 的 0 0 1 S 唱 呈阴 性。 ( 5 ) 胃 肠 道 血 管 周 上 皮 样 细 胞 肿 瘤 有破骨细 胞 是在瘤细胞间 样 多 核 巨 细 胞 散 在 分 布 或 局 ( a m o C E P ) : 肿瘤 细 胞 多 为 上 皮 样 细 胞 形 态, 梭 形 细 胞 灶性聚集。 破 骨 样 巨 细 胞 最 常 见 于 骨 肿 瘤 , 其 次 为 恶 相对少见 , 瘤细胞具有丰 富 的 透 明 或 嗜 酸 性 胞 质 , 细 胞 性上皮性肿瘤 , 如甲状 腺 、 肺、 胰 腺 、 十 二 指 肠 壶 腹 部 和 可见明显核 空泡状并仁 核 , 主 要 呈 巢 状 排 列, 也 可 伴 有 8 ] [ 7 唱 乳腺等部位 的 未 分 化 癌 中 。 本 文 1 例 及 文 献 报 道 排列 状或弥漫 束 。 间质 较 少 , 可 见 丰 富 的 毛 细 血 管、 血 病例的 破 骨 细 胞 样 多 核 巨 细 胞 都 表 达 D C 8 6 , 不 表 达 壁 窦以及厚 血 管。 免 疫 组 化 瘤 细 胞 弥 漫 表 达 B M H 5 4 , [ 1 6 ] K C 、 A M E 及其他 标 记, 提 示 破 骨 细 胞 样 巨 细 胞 并 非 肿 弥漫或 灶 性 表 达 A M S 、 n i t n e m i V 和 n i m s e D 。 ( 6 ) 副 瘤成分。 肿瘤组织 中 有关 破 骨 细 胞 样 巨 细 胞 形 成 的 病 神经节瘤 : 副 神 经 节 瘤 多 数 位 于 腹 膜 后 , 胃 肠 道 少 见 , 理机制及生 物 学 意 义 不 明 确, 推 测 可 能 是 肿 瘤 细 胞 分 但腹膜 后 恶 性 副 节 瘤 可 以 累 及 肠 道 。 其 组 织 排 列 方 泌多种细胞 因 子 和 分 化 因 子, 如 单 核 细 胞 趋 化 蛋 白 因 式、 形态与胃肠道透 细胞明 细 胞 肉 瘤 很 相 似 , 但 瘤 细 胞 1 、 子唱 破骨细胞分化 因 子 、 巨 噬 细 胞 集 落 刺 激 因 子 刺 激 嗜酸 胞质丰富 , 不透亮, 且 血 窦 样 结 构 明 显 。 免 疫 组 化 迁入肿瘤 组 血液单核细胞 织 内 而 促 使 其 融 合 成 破 骨 细 表达 0 0 1 S唱 经内 和神 分 泌 标 记 以 及 超 微 结 构 观 察 瘤 细 [ 9 ] 胞样巨细胞 。 本文 1 例及 文 献 报 道 免 疫 组 化 标 记 结 颗粒可 以鉴别 可见神经内分泌 胞胞质内 。 1 0 ] [ 9 唱 果均显示 0 0 1 S 唱 是 最 有 价 值 的 标 记 物 , 而 B M H 5 4 、 透明 肠道 胃 细 胞 肉 瘤 具 有 高 度 侵 袭 性 , 肿 瘤 常 转 [ 5 ] n a l e M 唱 A 及 其 他 间 叶 源 性 、 上 皮 源 性 标 记 均 为 阴 膜 移至肠系 淋 巴 结 、 肝 脏 和 腹 膜 。 本 文 1 例 胃 肠 道 1 1 ] [ 1 1 , 0 唱 性 , 且 超 微 结 构 观 察 未 见 典 型 黑 色 素 小 体 。 肉瘤 透明细胞 , 见淋巴 结 转 移 , 且 于 术 后 1 2 个 月 死 亡。 [ 1 2 ] n a m k c o t S 等 在 最 新 研 究 中 也 观 察 到 相 似 的 结 果 , 进 明细胞肉瘤多于 确 也显示胃肠道透 诊 文献报道 后 2 3 ~ [ 5 ] 瘤是一种 具 一步提示该肿 有 外 周 神 经 分 化 特 征 而 缺 乏 年内死亡 , 提 示 该 肿 瘤 预 后 不 良 。 对 于 该 肿 瘤 目 前 独立肿瘤 色素表型的 类 黑 型 , 因 此 , 推 测 胃 肠 道 透 明 细 的治疗方法 没有有效 , 因 此, 最 大 限 度 地 广 泛 切 除 原 发 源于胃肠 道 胞肉瘤可能起 内 一 类 失 去 黑 色 素 分 化 潜 能 局部淋巴结清 扫 病灶加以 对 于 延 长 患 者 生 存 期 非 常 重 前体细胞。 的神经外胚叶 要, 方法尚待研究 有效的个体化治疗 确切 。