骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用

骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用 骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿 童中的应用 298JournalofAudiologyandSpeechPathology2011.Vol19.No.4 ?i人工昕觉技术?1 骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用 樊悦综述陈晓巍审校 DOI:10.3969/j.issn.1006—7299.2011.04.002 【中图分类号1R764.5【文献标识码】A【文章编号11006—7299(2011)04—0298 —04 先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8000 1/10000,其中1/4是双侧发病_1],临床现为外耳道发育 不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并 存在内耳畸形和感音神经性聋_2].多数先天性双侧外耳道 闭锁患儿因存在6OdB左右的听力损失口而导致言语发育 障碍,因此应尽早对此类患儿进行听力干预. 因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器,通常选 择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力,而听 力重建手术通常要待患儿6岁以后才能实施【4],且部分患儿 不适宜手术;又因为骨导助听器外观易见且配戴不舒适使患 儿的依从性较低;因此,如何尽早而有效地提高先天性外耳 道闭锁患儿的听力对于耳科医生一直以来是个难题. 2O世纪5O年代瑞典的Brfinemark教授首次提出骨融 合(0sseointegration)的概念,并选择钛作为植入体.1977年 Tiellstrom教授第一次将骨锚式钛植入体引人耳鼻咽喉科 领域,将钛制螺钉锚入颞骨,并将一种助听装置固定在此植 入体上,利用人体通过骨传导声音的能力,形成了一种新型 的植人式骨传导听力康复系统——骨锚式助听器(bonean— choredhearingaid,BAHA).1996年,BAHA被美国食品 药品管理局(FDA)批准应用于成人,1999年被批准应用于5 岁以上儿童.迄今为止,BAHA在国外已经成功使用了3O 余年,帮助世界上65000多名因为各种原因导致传导性或 混合性,单侧感音神经性听力损失的患者改善了听力. 本文拟对BAHA在双侧先天性外耳道闭锁患儿中的应 用,主要从BAHA的结构,工作原理及产品类型,应用软带 BAHA行早期听力干预,植入式BAHA手术方式及并发 症,佩带BAHA后效果评估方法及与其他听力康复方法比 较的独特优势等几个方面问题进行综述. 1BAHA的结构,工作原理及产品类型 BAHA系统通常包含三个部件:敛金属的植入体(固定 螺钉),外部的基座(桥接螺钉)以及声音处理器,声音处理器 包括麦克风和换能器.工作原理:声音处理器内的麦克风接 收声音,换能器通过基座将振动传到颅骨中的植入体,绕过 有障碍的外耳和中耳,直接将声音传导至内耳. BAHA主要有以下几种类型,分别适用于不同程度听 力损失的患者. ?BAHAClassic进人市场时间较早,适用于纯音测听 骨导听阈在3O,5OdBHL左右的患者.BAHACompact 1首都医科大学附属北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科(北京 100730) 的最大输出量较Classic小,但声音处理器部分更轻巧,适用 于骨导听阈小于30dBHL的患者f].以上两种型号目前均 已停产. ?BAHADivino于2005年7月投入市场,作为Corn, pact的替代产品,其优点是声音的定位能力有所提高及在噪 声环境下的听力效果较好. ?BAHACordelle是目前听力放大效果最强的一款 BAHA,Cordelle的换能器连在耳后基座上,另有一个体配 式麦克风,适用于听力损失较重的患者6],可应用于骨导听 阈65dBHL的感音神经性聋患者. ?BAHAIntenso适用范围介于Divino和Cordelle之 间,患者可以根据周围环境自行调节音量.Intenso是目前 市场上最适用于双侧先天性耳道闭锁患者的一款BAHA, 已在国内推广使用. ?BP100最新上市,其音质更清晰.关于成人佩带者在 噪声中的言语识别率(瑞典语版噪声下言语测试材料 HINT)的研究报道显示应用BP100的患者较应用Divino患 者言语识别率平均提高25口]. 2早期听力干预与软带BAHA 在儿童言语前期言语发育的过程中,喃语期被认为 是最重要的时期.正常婴幼儿标准喃语的出现时间为6, 1O个月.Whitehurst等认为标准哺语在l0个月以后出 现会影响言语发育,听力障碍的儿童在标准喃语出现以前接 受助听可获得良好效果】.Yoshinaga—ltano等[1建议听 力干预要在年龄更小时就开始进行,其研究显示6月龄前接 受听力康复的儿童3,4岁时在语言理解和表达能力测试上 的表现明显比较晚干预的儿童好. 因3岁以下儿童颅骨骨皮质厚度通常无法达到BAHA 钛钉植入的要求,可选择软带BAHA(BAHAsoftband)作为 植人式BAHA前的过渡措施.软带BAHA通过一条弹性 头带将声音处理器固定于耳后,其原理及效果类似于传统骨 导助听器.软带BAHA于2002年投入市场,患儿6周龄即 可开始佩带,应用后听阈可达到25~30dBHI. Verhagen等?1]对1例应用软带BAHA的双侧先天性 外耳道闭锁患儿进行了语言发育水平的研究,患儿3个月时 开始佩带软带BAHA,46个月时双侧佩带软带BAHA,听阔 提高至25dBHI.调查显示患儿语言理解和表达发育情况 在30个月前正常,在3O,46个月时低于正常水平,双侧佩 带BAHA听力提高后其语言发育又表现出明显的进步.上 述研究说明佩带软带BAHA可以满足最基本的语言发育需 要,但是随着年龄增大,在患儿3,4岁时,为了理解更复杂 听力学及言语疾病杂志2011年第19卷第4期299 的语言,对听力的要求会更高.因为佩带植入式BAHA后 患者的听力提高程度比佩带软带BAHA高15dB,故建议患 儿在达到一定年龄后尽快更换为植入式BAHA以适应更高 的听力要求. 软带BAHA使用方法简单,与传统骨导助听器比较佩 带舒适,易被患儿接受.佩带软带BAHA时调节头带松紧 度不同造成声音处理器对颅骨压力的不同,Hodgetts等1] 关于压力与佩带后听力效果的研究显示两者无明显相关,说 明佩带软带BAHA时可将头带调节得更松弛,使佩带更舒 适. 3植入式BAHA手术时机与手术方法 关于BAHA钛钉植入的最佳年龄目前尚无统一意见. 大部分儿童在4岁时骨皮质厚度可达到2.5mm,通常认为 达到此厚度即可行钛钉植入.美国FDA将植入式BAHA 适应年龄范围限制在5岁以上.英国国家聋儿协会(NDCS) 于2003年公布的BAHA质量标准和临床实践指南建议钛 钉在3,4岁以后进行植入[1,现有报道的最小植入年龄是 14个月["].2004年6月在荷兰Nijmegen举办的制定BA— HA指南的圆桌会议上欧美专家达成的共识是患儿2,3岁 前不建议行钛钉植入. 3.1分期手术的选择BAHA钛钉植入的手术步骤相对 简单直接,并不涉及耳科手术本身.成人通常可在局麻下行 一 期手术,即将颞骨安装钛制固定螺钉和放置体外桥接螺钉 一 次完成[1.普遍认为1O岁以下儿童因为骨皮质尚未发 育成熟常需行二期手术且需要全身麻醉[5],但KohanL】认 为6岁以上患儿可一期手术完成以避免二次手术,并发症发 生率与二期手术无明显差别.英国关于3O名最小年龄为3 岁的一期手术患儿的研究报道也证明了一期手术的安全性, 3O例中无1例因骨融合失败导致植入体脱失,皮肤感染率 也很低].Taryn等"认为骨皮质厚度达到4mm以上的 儿童即可选择行一期手术. 3.2手术方法最早的手术方法是Tjellstrom于上世纪8O 年代创建的,多年来虽经历了多次改进但总的手术方式并无 太大变化.首先需确定植人部位,可以术前行颞骨CT评估 骨质厚度,但也有学者认为颞骨CT对于BAHA钛钉植入 术的术前评估无意义,没有必要让患儿为行CT接受不必要 的麻醉和辐射[】.钛制固定螺钉的植入点通常选择在颞线 水平,因此处骨质较厚一般能满足3,4mm植入体的植入. 对于尚未行耳廓再造的小耳畸形患儿,植入点应尽量远离畸 形的耳廓.若确定BAHA植入部位时未给今后的耳廓再造 留出足够空间,可能需要将钛钉移位,而造成局部瘢痕影响 再造耳廓的形态.通常植入点应距外耳道口约6.5,7.0 cm[1 . 确定植入点后切开掀起带蒂皮瓣,去除皮下组织,暴露 颅骨骨膜.在骨膜上做同样切口并将骨膜瓣翻起,显露骨 面.在颅骨上钻3,4mm深的孑L,旋人一枚3,4mm长的 固定螺钉,一期手术即直接将桥接螺钉连接在固定螺钉上; 若二期手术,则复位皮瓣.二期手术时沿原切口翻起皮瓣, 去除螺钉周围的皮下组织,确保复位时皮肤可直接愈合于骨 膜上,安装体外桥接螺钉,复位皮瓣. 目前文献多建议一,二期手术之间间隔3,6个 月[13,19,20].对于其他颅面发育异常患者,如猫眼综合征, treacher--collins综合征,Goldenhar综合征等,间隔时间要 更长.通常认为二期手术完成4,6周后才可安装外部 声音处理器,过早负重可能导致骨整合不良及植入体丢失, 而Snik等_5]认为术后2周钛螺钉即可负重.另外,对于患 有综合征的患儿(尤其是颅面发育异常者),全麻下手术应该 考虑到插管时可能遇到的困难r2. 4手术并发症 Tjellstrom等[2.]报道儿童BAHA植入失败率约为 5.8,15.0.早期最常见的并发症是外伤导致的植人体 松动或脱落,尤其是5岁以下的儿童,因其自我保护意识较 差,植入体受损的几率较大[2.根据McDermott的研 究,5岁以下的儿童植入体丢失的发生率高达4O,应指 导家长在患儿进行体育活动时采取佩戴安全帽等保护措施. 据报道,约有16.3%的患儿发生过植入体的丢失或移位[2. 有学者建议对于儿童可以一期手术时同期植入2个钛质螺 钉,1个备用(sleeper)l_2,以避免因植入体丢失而再次手术 的麻烦. 骨整合不良_2及植人体周围皮肤感染和炎症也是儿童 植入者较为常见的并发症[2.术后定期清洁螺钉附近的皮 肤可防止植入区皮肤感染,如发生感染可局部应用抗生素. 另外,随着儿童的生长发育,钛螺钉及固定器可能被新生成 的骨皮质掩埋,有些儿童因植入体周围的皮肤增生包埋植入 体],根据Yellon的报道,28.6患儿需要行二次手术 去除多余皮肤. 5BAHA佩带效果评估方法 5.1听觉功能评估最简单的方法是于佩带BAHA前后 行纯音测听,以听阈的差别来进行听觉功能评估.对于无法 或难以配合纯音测听的儿童,常采用声场下的行为测听技术 (behavioralobservationaudiometry,BOA).3个月以内婴儿 主要观察指标为听性反射,在其浅睡眠状态下突然给7OdB 声音刺激,观察其眼睑反射等听性反射是否存在;4个月, 2.5岁婴幼儿主要观察指标为听觉反应,观察在给声后患儿 是否存在眼球向声源方向转动,表情变化等听觉行为反应; 对于2.5岁,6岁小儿可行游戏测听法. 言语测听是目前最好的测试评价听觉功能的方法.考 虑到儿童的口头语言表达能力较差和词汇量小的特点,其言 语识别能力测试与用于成人的方法不同目前我国对儿童 进行听觉功能评估常采用孙喜斌等人研究的儿童言语测听 词表[2.对无语言能力的聋儿,可选用汉语拼音中的u,a, ch三个音素作为测试音,韵母u测试低频,a测试中频,ch测 试高频[3. 5.2言语发育评估对于婴幼儿,其言语发育也可反映佩 带BAHA后的助听效果.日本听力学家经过长期的观察和 研究,系统总结和归纳了婴幼儿言语前期听觉及言语发育各 阶段的观察项目,制作了婴幼儿听觉和言语发育观察表[303, 应用此表可对婴幼儿听觉言语发育水平作出粗略评估,可由 家长按月龄段评价6项观察项目,能做到4项及4项以上者 为通过,低于4项者为不通过[3. 5.3主观效果评估有多种调查问卷用以评估患者满意 度.根据国外文献报道,常用的适合儿童的调查问卷是格拉 300JournalofAudiologyandSpeechPathology2011.Vol19.No.4 斯格儿童受益列表(Glasgowchildren'sbenefitinventory, GCBI)[3,年龄较小患儿可在父母协助下完成. 6BAHA的独特优势 6.1与传统骨导助听器的比较Snik等认为自BAHA 投入使用以来,传统的骨导助听器就应该被淘汰了.传统骨 导助听器的声音传导受皮肤的阻碍,使声信号减弱1O,15 dB["].BAHA通过锚入颅骨中的钛螺钉,使声音传导不经 过软组织而直接振动颅骨,能产生更好的放大作用;且BA— HA比传统骨导助听器畸变率低l_3,使得佩带BAHA后纯 音测听和言语测昕结果均较佩带传统骨导助听器明显提高. 值得强调的是佩带BAHA的患儿在语言理解测试方面的表 现更为突出,因为BAHA高频区域助听效果较好,因此佩带 者具有较好的言语识别能力Es6]. 传统的骨导助听器佩带不舒适是其一大弊端.它的传 感器需要紧压在耳后皮肤上,容易刺激局部皮肤发痒,还可 导致头痛[33,另外剧烈运动时不稳固的传感器会产生移动, 影响言语的识别.外观易见性也容易使心理适应能力不强 的患儿导致心理障碍,甚至拒绝佩带助听器.BAHA没有 线或头带,佩带舒适,对皮肤无压力,很容易隐藏在头发中, 使患儿佩带的依从性高. 研究显示应用BAHA息儿的主观满意度也很高,Mc— Dermott等[3]应用格拉斯格儿童受益列表(GCBI)随访了84 例年龄在2,15岁的患者,佩带BAHA时间均在6个月以 上,调查问卷结果显示患儿或家属认为应用BAHA显着改 善了他们的生活质量. 6.2与耳道再造手术的比较Jahrsdoerfer根据颞骨CT 扫描结果,结合外耳外观,为先天性外耳道闭锁手术适应症 的选择制定了10分法分级的评分标准,认为评分结果在6 分以下者发生并发症的可能性大,一般不适合接受听力重建 手术[3839].于是佩带BAHA成为这部分患者改善听力最理 想的选择. 根据Jahrsdoerfer评分标准判断为适宜手术的患者,术 后效果也通常令人不满意,93的患者可能仍需要佩带助听 装置"].根据Declau[的报道,即使中耳畸形程度较轻的 患者,其术后听阈最好也只能达到25,30dBHL.Chang 等[4幻对111例(耳)的研究显示听力重建术后仍存在3OdB 的气骨导差.Digoy等[43]报道的术后气骨导差是23dB. Ricci等[4总结文献,归纳出21,73病例术后平均气导 听阈可达30dBHL以上.但因为不同作者报道的病例数 量,畸形严重程度,具体手术方法及随访时间不同,手术后听 力效果可比较性差.而佩带BAHA后大多数患儿可以消除 [4]针对47例双侧传导性及混合性听力 气骨导差.Ricci等 损失患者的研究中,31例为双侧先天性耳道闭锁儿童(年龄 5,14岁),结果显示85.1%的患者佩带BAHA后气骨导差 消失,Lustig等E.报道8O的患者术后气骨导差消失. 此外,BAHA手术与耳道再造手术相比安全性高.耳 道再造手术的主要并发症包括外耳道再狭窄,术腔感染,鼓 膜外侧移位,面瘫等,其中外耳道再狭窄最为常见.Lam— bert[报道术后约三分之一患者出现并发症,部分需再次手 术治疗.而BAHA植人手术步骤简单,无额外听力损伤及 面瘫等风险,且不影响日后的耳廓重建. 综上所述,大量临床研究已证实BAHA是一种能显着 改善患者的听力,提高生活质量且患者满意度很高的助听手 段,其手术操作简单,并发症少,佩带舒适等特点使其尤其适 用于儿童听力障碍患者.对于某些不适合手术的先天性耳 道闭锁患儿,几乎是唯一的改善听力方法.BAHA在我国 的应用已经起步,今后将为我国更多的听障儿童带来福音. 7参考文献 1VerhagenCV,HolMK,Coppens--SchellekensW,eta1.The BAHASoftband.Anewtreatmentforyoungchildrenwithbi— lateralcongenitalauralatresiaEJ~.IntJPediatrOtorhinolaryn, gol,2008,72:1455. 2RicciG,VolpeAD,FaralliM.Bone—anchoredhearingaids (BAHA)incongenitalauralatresia:personalexperienceEJ]. 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