中心性渗出性脉络膜视网膜病变

中心性渗出性脉络膜视网膜病变 概述: 概述：中心性渗出性脉络膜视网膜病变(central exudative chorioretinopathy)简称“中渗”，1939年Rieger首次报告。多单眼发病。眼底表现类似老年黄斑变性，但病灶较老年性黄斑变性者为小。多为孤立的渗出灶，伴有出血。本病曾有青年性黄斑变性或出血性黄斑病变之称，其致病为不同原因的炎症，引起视网膜下新生血管膜形成，发生浆液性和(或)出血性色素上皮和(或)神经上皮脱离。经对症抗炎治疗病情可得到控制。 流行病学: 流行病学：患者多为中青年，起病年龄32～38岁，单眼发病居多。 病因: 病因：国外文献中以弓形虫(toxoplasma)感染最多见，约占总病例数的1/3以上，其他为结核、梅毒、组织胞质菌病(histoplasmosis)等。但在我国则多与结核有关。 发病机制: 发病机制：炎症原发于脉络膜，肉芽肿性炎症易于诱发新生血管，来源于脉络膜毛细血管层的新生血管，经被损害的Bruch膜及色素上皮侵入视网膜神经上皮层下，形成新生血管膜及随之而来的渗出、出血、机化等一系列病理改变。 临床表现: 临床表现：患者多为中青年，单眼发病居多，但少数病例亦有双眼患病者。自觉中心视力障碍，视物变形或小视症。眼底检查有以下典型征候：     1.病变中心为灰白色深层浸润性病灶，略呈圆形，稍隆起，边缘模糊，大小约1/4盘径，很少超过1个盘径。     2.周围可有出血，常在病灶边缘处出现，呈点状、片状、弧形或环形，围绕着灰白色浸润损害。     3.视网膜下可能有渗液而使病灶周围有盘状脱离，尤其在急性阶段。     4.病情持续较久者，病灶附近可能有亮白色的硬性脂类沉着。     本病病程持久，常呈间歇性发作，往往持续一二年甚至更长时间，最后进入瘢痕形成阶段。此时由色素上皮细胞化生或胶质细胞进行修复，形成机化瘢痕。眼底可见原来的病变部位已由灰白色，境界清晰，被有色素堆积的瘢痕所代替。患者留有浓厚的中心暗点，视力蒙受永久性的损害。如果病灶位于旁中心区，中心凹未受累，则患者常可保留相当的中心视力。极少数病例过数年后病情可复发，复发的渗出灶常在原来瘢痕的边缘出现。 并发症: 并发症：视网膜出血甚至玻璃体积血等。 实验室检查: 实验室检查：血象检查、结核菌素皮内试验、组织胞质菌素皮内试验以及弓形虫红细胞凝聚反应、梅毒VORL及TPHA等血液检查是必要的，但多数病例可能仍无法确定病因而只能给予对症治疗。 其他辅助检查: 其他辅助检查：     1.胸部X射线摄片。     2.眼底及荧光造影所见  本病整个病程可分为3期：     (1)活动期：裂隙灯显微镜加前置镜或接触镜检查后部玻璃体，部分病例在检查者经暗适应后可见极其轻微的尘埃状或线结状灰白色混浊。检眼镜下，在黄斑中央或其附近有灰白色圆形或类圆形渗出性病灶，大小为1/2～1PD，微微隆起，境界欠清。渗出病灶周围有锯齿形的环状或眉月状出血(图1)。FFA可见灰白色渗出病灶内在动脉期开始已显荧光，呈辐射状或颗粒状，并迅速扩大增强成强荧光斑，直至造影晚期仍持续不退，提示视网膜神经上皮层下有新生血管存在。病灶周围出血处荧光遮蔽(图2A，B)。     (2)恢复期：渗出病灶处视网膜水肿减退，境界比活动期略感清晰，周缘出血消失。出现色素脱失及色素增生(图3)。FFA动脉期出现与灰白色病灶及其周围脱色素区大小一致的荧光，逐渐增强并略有扩大。     (3)瘢痕期：病灶面视网膜水肿消失，成为境界清楚的灰白色斑块。FFA动脉期出现与瘢痕病灶一致的荧光斑，周围因色素增生而有荧光掩盖，其外更有轮状透见荧光。病灶处荧光逐渐增强，但不扩大。 诊断: 诊断：本病常见于全身健康情况良好的青壮年，大多单眼发病。有特征性的眼底改变，诊断比较容易。 鉴别诊断: 鉴别诊断：在少数患者应与渗出性年龄相关性黄斑变性鉴别。其主要区别之处，后者为双眼发病，在一眼已有渗出性病变时，另眼黄斑多数可见玻璃膜疣及色素紊乱。中心性浆液性脉络膜视网膜病变患者的发病年龄与本病相同，亦多单眼受害，但中心视力一般不低于0.5。黄斑为浆液性视网膜神经上皮层脱离，初起时视网膜下积液透明，且绝无出血，与本病不同。 治疗: 治疗：最理想的治疗是能找到引起这种肉芽肿性炎症的原因，进行病因治疗。遗憾的是在多数病例虽然经过各项检测，仍不能确定病因而只能给予对症治疗。鉴于国内弓形虫病、组织胞质菌病、梅毒均非常见；在有结核怀疑时，即可做诊断性治疗，连续3周，如果病情无好转，需另找病因，如有好转则继续内服异烟肼300mg，1次/d，坚持半年至1年(同时内服维生素B6，30mg/d，与异烟肼服用时间相隔12h，否则影响异烟肼药效，同时补充少量锌制剂)。维生素C、芦丁、卡巴克络等毛细胞血管加强剂及钙制剂，可予以应用。如果考虑为其他原因的炎症时，可试用皮质激素，泼尼松(predmison) 20mg，1次/d，于晨8∶00前顿服，炎症有所控制后，剂量递减渐停。中药治疗有一定疗效。活动期用加减化斑汤(处方见交感性眼炎的治疗)，1剂/d，分2次煎服；恢复期用知柏地黄丸，2次/d，每次10g(或用其浓缩丸，3次/d，每次8～12粒)。此外，位于离中心凹颞侧或上、下侧1/4PD左右的新生血管膜，可施行激光光凝，但必须慎重，注意剂量。近有试用光动力治疗(PDT)的报道。 预后: 预后：预后与出血的量及次数密切相关。 预防: 预防：强调积极治疗原发病。