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先天性右冠状动脉右室瘘1例

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先天性右冠状动脉右室瘘1例先天性右冠状动脉右室瘘1例 华西医学2005;20(4)CN51—1356/R761 文章编号]1002—0179(2005)04—0761—01 先天性右冠状动脉右室瘘1例 陈心足,董力 (四川大学华西医院1.外科住院医师培训部;2.胸心血管外科,四川成都610041) [中图分类号]11654.2[文献标识码]E 患儿,男,5岁.因发现心脏杂音2年, "先天性心脏病,右冠状动脉右心室瘘", 2004年12月20日入院查体:发育正常, 养中等,于胸骨左缘3—4肋间闻及表浅连 性杂音,周围血管征(一).胸部x线平 示:...
先天性右冠状动脉右室瘘1例
先天性右冠状动脉右室瘘1例 华西医学2005;20(4)CN51—1356/R761 文章编号]1002—0179(2005)04—0761—01 先天性右冠状动脉右室瘘1例 陈心足,董力 (四川大学华西医院1.外科住院医师培训部;2.胸心血管外科,四川成都610041) [中图分类号]11654.2[文献标识码]E 患儿,男,5岁.因发现心脏杂音2年, "先天性心脏病,右冠状动脉右心室瘘", 2004年12月20日入院查体:发育正常, 养中等,于胸骨左缘3—4肋间闻及浅连 性杂音,周围血管征(一).胸部x线平 示:心影左心窀稍增大,双肺纹理模糊. 电图示:左室高电压.超声心动图示:左 双室增大,肺动脉内径硝增宽;右冠状动 起源于右冠状寞,主_F内径明显增宽约为 7ram,远端内径不规则增粗,走行迂曲, 右房室沟平面由后份绕行向前于三尖瓣隔 附近(十字交叉结沟处)开口于右室,瘘 宽约3mm.多普勒检测示:于右冠状动脉 口处探及连续性右冠状动脉向右室分流, 流束在右室面为多束血流,三尖瓣上探及 量返流.超声诊断:先天性心脏病,有冠 动脉右室瘘.心导管检查示:右冠状动脉 起始部至瘘[1均匀扩张,起始部直径8ram, 口位于右窄,两处破H.右冠状动脉分支 育良好,诊断为先天性心脏病,右冠状动 右室瘘.术中见:双室长大,右冠状动脉 显增粗,直径0.8cm,其心后近后降支处 及连续性震颤;经右房切口探查,右冠状 脉右室瘘口位于三尖瓣隔瓣下方,单一瘘 (经右冠状动脉灌注停跳液证实),直径 图1.于主动脉根部造影 图2.于瘘口处造影 0.3em.用4一OProlene带扣褥式缝合一 针修补瘘口后,心脏表面震颤消失,术 后患JUb脏杂音消失,痊愈出院. 讨论:先天性冠状动脉瘘(Congenital CoronaryArteryFistula,CCAF)是冠状动脉主 干或分支与心腔或冠状静脉窦,上腔静脉, 临近心脏的肺动脉或肺静脉之间的异常直接 交通,属冠状动脉循环畸形的先天性心脏 病,系一种少见的心血管畸形,文献报道仅 占先天性心脏病0.25%,0.4%【..,其中以 右冠状动脉右室瘘最常见.先天性冠状动脉 瘘难以自然闭合,随着年龄增长,分流量增 加,心脏负荷加重,容易同时合并冠状动脉 窃血,感染性心内膜炎,冠状动脉瘤样扩张 甚至破裂等严重并发症_3J,所以在确诊后, 无论有无症状,都应该尽早实施手术纠正畸 形. 由于超声心动图检查技术的进展,绝大 部分冠状动脉瘘的患者可在术前得以确诊. 心导管造影检查与超声心动图检查相比,前 者对合并心内其他先天畸形有着更高的准确 性.本例术前进行了超声心动图和心导管造 影两项检查,结果显示两项检查的结果基本 相互吻合.术中经于右冠状动脉近端暂时阻 断,并于阻断近端扩张的右冠状动脉进行灌 注停跳液,观察漏液情况证实其为单一瘘口. 但术前超声心动图报告在右室面多束血流分 流,以及心导管造影报告右室两处瘘口,与 手术中发现单一瘘口不相符.检查误差可能 的原因,是瘘口位于隔瓣下方,分流的血流 束可能正面对一腱索而被其分割成多束血流. 术中,寻找瘘口可能有困难时,术前预计可 选用经食道超声检查有助于确定部位尤其 是伴有多发性瘘口时能防止遗漏瘘口l4J. 而且,经食道超声还可在手术台上立即检查 有无残余的瘘口,能够有效的提高手术成功 率. 冠状动脉瘘的手术纠治难度不大,若合 并其他先天心血管畸形可予以一并纠治手 术切口的选择和修补方式应根据瘘口的数量, 位置,以及扩张的冠状动脉的显露情况决 定【1.一般瘘口入右心室者可以经右房切口 或者右室切口修补瘘口.本例心导管造影检 查发现右冠状动脉分支发育良好,扩张以远 并非盲端,需要其分支的充分血供因此不 能采用缝扎瘘口近端扩张的右冠状动脉,而 是经右房切口探查瘘口予以严密缝合修补, 也不易损伤冠状动脉本身导致远端心肌缺血. 此外,在灌注时阻断扩张的右冠状动脉使心 肌得到了充分的灌注,加强了心肌的保护. 参考文献 [I]顾凯时.胸心血管手术学[M].北京: 人民卫生出版社.1992.863. [2]王兴祥,冯义柏,周利龙,等.先天性 冠状动脉瘘95例临床[J]中国综 合临床.2003,19:155—156. [3]SunderKR,BalakfishnanKG,TharakanJA, eta1.Coronary. arteryfistulainchildrenand adults:areviewof25caseswithlong—term observations[J].IntJCardiol,1997,58: 47—53. [4]仇黎生,苏肇伉.N,JL先天性冠状动脉 瘘的外科治疗[J].上海第二医科大学 学报,2004,24:171—173. [5]刘迎龙,朱晓东,吴清玉,等.先天性冠 状动脉瘘94例治疗体会[J].中华胸心 血管外科杂志,2002,18:153—154. (收稿日期:2005—06—04) 之章编号]1002—0179(2005)04—0761—02 [中图分类号][1739.91 颈部原始神经外胚叶瘤1例 曹丹,侯梅 (四川大学华西医院肿瘤中心,四川成都610041) [文献标识码]E 病例资料 患者,女性,l3岁,因"发现左颈包块 目"入院.患者在2月前无意中发现左颈 一 4cm×3cm大小包块,质硬固定,无疼 ,在当地医院穿刺涂片示"炎症",经抗 炎治疗包块稍缩小.2O天前包块进行性长大 伴红肿疼痛,在当地医院行包块切取活检示 "小细胞恶性肿瘤,倾向胚胎型横纹肌肉 瘤".于2004年11月29日入院,入院时左颈 部包块约8cm×9cm大小,活检组织切片经 我院病理科会诊后,诊断:(左颈)原始神经 外胚叶瘤(高度恶性).免疫组化:CD99 (+),NSE(+),Desmin(一),Myogenin (一),LCA(一),MPO(一),S一100(一). 于2004年12月5日开始全身化疗第一周期
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