先天性髋关节脱位及斜颈症状及治疗方式

先天性髋关节脱位 我家的宝宝在7个多月的时候到医院去检查，结果是得了先天性髋关节脱位，经过6个多月蛙式的治疗后，在到医院去复查，她的骨化中心到现在都还没有出现，还有就是最晚出现骨化中心的时间是好久，因为我的宝宝现在1岁零2个月了医生说有两种原因，一种是缺钙；另一种就是先天性没有股骨头。不知道有没有和我们家宝宝的情况一样的，如有，请告之我该怎么办？谢谢！！！ 一、BaoBaoLeYao 小儿髋关节脱位，又称先天性髋关节脱位，出生时就已形成。主要原因是母亲在怀孕2～3个月时，正逢胎儿髋关节形成时期，因孕妈妈的感冒、发烧或其他疾病导致胎儿生长停顿了一下，关节未正常发育，就出现了脱位。该病男女比例约为1：5，女孩儿出生时，年轻的爸爸妈妈必须注意检查一下。 有一个简单的检查方法：宝宝躺着，将她的双髋朝两边展开（膝盖呈直角，大腿与身体垂直）。如果宝宝的双腿硬硬的，不能展开，基本可肯定是此病；如果宝宝两条大腿的条纹不对称、腿有长短，也往往是此病。但由于有些轻度脱位、半脱位的很难靠手法检查确诊，而且宝宝腿上脂肪多、腿的长短也较难明确。因此，6个月以下的婴儿可做超声波检查确诊。要注意的是，由于6个月以内的婴儿骨骼未钙化、骨化中心尚未出现，拍X光片只有一片空白，因此不要让宝宝白白遭受X光的伤害。10个月以上的宝宝可用X光确诊。 先天性髋关节脱位的早期诊断、早期治疗，非常重要。3～6个月的宝宝诊断明确后，可用专用吊带固定，3个月后95%以上可治愈，这种治疗方法不损伤关节、并发症少。1岁左右、开始走路的宝宝，则需要先将脱位的关节整复，然后上3个月的蛙式石膏，再用蛙式支架固定9～12个月，才能恢复正常。2岁以上的孩子则要动手术、再上石膏。4～7岁的孩子必须通过手术才能痊愈。做同样的手术，宝宝年龄越小，效果越好；年龄越大，手术创伤越大且效果越差。 如果髋关节脱位不予治疗，就会导致腿部残疾，走路瘸腿，长大后腿部不能受力，走路时就会感觉酸痛难忍。 先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91‰，北京地区为3.8‰，沈阳某院为1.75‰，香港为0.07‰，这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1‰。约20%的先髋脱位有家族史；80%的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。 一、先天性髋关节脱位的主要病理特点是： ①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口； ②关节囊变形呈葫芦样； ③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大； ④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷； ⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。 先髋脱位的分型: 1、单纯性先天性髋脱位 （1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。 （2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。 （3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度： Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平； Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平； Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位； Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。 2、畸形型先天性髋脱位 典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。 二、 新生儿及婴儿先天性髋脱位 1、先天性髋脱位 在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。 2、临床症状 外观：大腿、小腿与对侧不对称，可现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。 皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。 肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。 3、体征 患肢股动脉减弱或消失； 内收肌紧张痉挛； Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。 Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。 Nelaton线征破坏。 4、X线检查 Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下； 骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°； Perkin's方格 正常位于内下象限 Shenton氏线 测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。 Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。 5、 鉴别诊断 a、先天性髋内翻 b、病理性髋关节脱位 c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位 d、佝偻病 6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗 a、尿布枕 b、连衣挽具 c、Pavlik harness d、Von-Rosen铝制夹板 e、持续牵引复位 f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架 三、幼儿及儿童期先天性髋脱位 1、临床症状 走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯 2、体征 Allis征阳性（单侧） Ortolani征或外展试验阳性 Nelaton线征破坏 Trendelenburg征阳性 3、X线检查 髋臼指数 CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上 Perkin's方格 Shenton氏线 Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。 股骨颈前倾角的测量：X线双平片 头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。 髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。 4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。 四、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗 1、保守治疗 自动复位法：以Pavlik harness为代表。适用于6个月以内的患儿。 牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。 内收肌切断闭合复位法：本人主张用于2岁以内的患儿。 Ferguson手术： 2、保守治疗的固定姿势： 主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下： 蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿； 蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运； 蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。 3、影响复位的因素 髂腰肌的挛缩； 盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位； 头、臼不称，通常是髋臼过小过浅； 其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。 4、复位后髋关节发育的观察 保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件； 保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测； 五、Salter骨盆截骨术 1、手术适应症： 年龄在1．5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45°以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。 2、手术前准备： 必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。 3、手术方法： 术中注意事项： 手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。 4、术后治疗： 术后远用抗生素5-7天； 术后12-14天折线； 6-8周折石膏并可拔出固定钢针； 三个月后开始下地行走。 六、Pemberton髋臼成形术 1、手术适应征： 年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45°以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。 2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。 3、手术步骤： 4、术后治疗： 外展内旋位单髋人字石膏固定； 术后14天折线，术后6-8周折石膏； 术后3-6个月下地行走。 其它手术 Gill手术： Steell三相髂骨截骨术：适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。 改良沙拉尼契克手术（Zahradnick）：是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术，使其恢复解剖关系和功能，这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的，但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好，并发症越少。本人不主张该术式。 5、Chiari骨盆内移截骨术 6、Stahali髋臼盖成形术 综上所述，先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择。 七、先髋脱位远期疗效的评价： 1、本评价标准 1、适用于手术或保守治疗之后的各年龄组的先天性髋脱位的疗效评定；对疗效的评定时间至少在治疗后2年以上方可评定，时间过短意义不大；本标准既可反应出随访的结果也可判断预后，具有使用简便，判断容易，评价较准确的特点。 2、本标准由两大部组成，均以评分方式进行，总计30分。 ⑴ 临床功能评价（15分）：主观感觉和临床检查 ⑵ X线摄片检查评价（15分）： 3、评价方法： 4、评定： 30－26分……优 25－21分……良 20－16分……可 ＜15分 ……差 5、说明： ⑴Trendelenburg征是髋关节稳定程度的标志，是评价中一项重要内容，当髋关节出现半脱位或治疗后并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时均为阳性。 ⑵Shenton线标志股骨头复位的程度，反应髋臼发育的状态，Y形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的，用于Y形软骨已闭合者，因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相，双泪痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线，此二线夹角为Sharp角。 ⑶臼头指数AHI（Acetabular-Head-Index）AHI＝A/B，A为股骨头内缘至髋臼外缘的距离；B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。 ⑷关节间隙的测量：按5级制进行评定，4级为正常关节间隙；3级较政常间隙窄1/4；2级窄1/2；1级窄3/4；0级关节间隙全消失。关节间隙的测量应与健侧对比，双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节软骨有无损伤的重要参考指标。 1～3岁小儿多采用内收肌切断，闭合复位疗法。此类患儿不需住院。治疗分三期进行。第1期内收肌切断闭合复位。然后将双侧长腿屈膝90°，石膏放在髂外展位，用一条木棍支撑两腿，以维持外展位。第2期换蛙式石膏为双侧髋人字石膏并内旋患肢。第3期改双侧髋人字石膏为双侧小腿石膏，从膝下到踝以上，分开22下肢于外展位。治疗每期为3个月，9个月为一疗程。这一阶段的护理主要是石膏固定的护理。由于病人不住院，应嘱咐家属密切注意包扎石膏肢体的血运，发现问后急速来医院检查。 八、问答历史 1、【概述】 先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。 先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然，多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这就是说有许多因素参加才会引起此症的产生。 （一）遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30％，而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型，倘若不进行详细的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。 （二）韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生髋脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时，Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴与19个正常婴儿比较，逐月测量时，经统计学处理发现没有区别。因此，内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。 （三）体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16～30％之多，正常生育中臀位产仅占3％，Wikinson（1963）将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸形。 出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。 2、【分型说明】 最常见者为典型性或真性先天性髋关节脱位，即已形成的正常胎儿，在胚胎后期发生畸形。另一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变：出生时同时有其它畸形，这类病例在临床上表现为双侧髋关节脱位，往往两膝过伸，又能屈曲，两足扁平呈内翻或外翻。上肢亦可以出现畸形，如肘关节不能屈曲、并指、缺指、拇内收、屈指畸形等等。实际上这一类先天性畸形是由于多发性关节挛缩所致。而典型性髋关节脱位后又可分为三种类型： （一）髋发育不良 这又称做不稳定的髋关节。这一类仅仅在检查中方可以找到。髋臼发育较差，髋臼指数一般超过25°但无其它现象。近年来Caffey认为新生儿髋臼指数35°～40°。仍可能在生长过程中自行纠正，仍属于正常范围之内。此类病例将股骨头纳入髋臼后，6个月髋臼很快恢复正常。 （二）髋关节半脱位 这类病例中，股骨头、髋臼发育较差，股骨头向外向上移位，但并未完全脱离关节囊。X线检查上可以看出股骨头向外上方移位，髋臼指数增高至35°或更大。临床上在腹股沟前方与股动脉交叉处可以摸到股骨头。髋关节半脱位是独特的一型而不是髋发育不良与髋脱位的中间过渡阶段，它可以保留这种情况而不转化到全脱位状态，除非有外来因素促使这种变化。从髋关节造影检查可以看出髋关节半脱位中，关节囊与盘状软骨（Limbus）在髋臼的外上方，使股骨头的外移与上移有所限制而不会产生全脱位。倘若股骨头可以进入髋臼与软骨面有所接触，正常的肌肉收缩，负重往往使髋臼很快发育而逐渐出现正常的髋臼，股骨头与髋关节。亦有少数病例由于盘状软骨存在，复位不正确，髋关节半脱位继续存在下去。 （三）髋关节脱位 这个类型是比较多见的。此类小儿在开始行走时或行走后有症状来门诊诊治。股骨头已经明显地，完全地脱离关节囊而向上、向外移位。早期关节造影可以看出股骨头与髋臼之间有软组织隔开而使股骨头进入髋臼困难。股骨头向上向外移位，随着年龄的增加而有所增加。 3、【流行特征】 本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相差很大，在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0．7％，而瑞典为1％，在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髋分开；膝关节屈曲，因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位，而实际上在我国不同地区发病率也不一致，但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。 该病好发于女孩，男女之比为5～7∶1。左侧发病大大超过右侧为10∶1。 4、【临床表现】 患儿的母亲常发现患儿肢体不正常，而来院求诊，若无炎症或外伤史，就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点： （一）关节活动受限在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿期则恰恰相反，有暂时性关节功能障碍，呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲，少数婴儿下肢呈外旋位，外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态，少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。 （二）肢体缩短 单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。 （三）其它常见症状有大阴唇不对称，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多，加深或不对称，会阴部加宽，有时可在牵动患肢时有"弹响声"或弹跳感。 以上一些症状如能及时发现，进行仔细检查，则能做出及时的诊断与治疗，治疗效果 5、【治疗原则】 1. 及早采取复位措施，一般有腰麻或硬膜外麻醉下进行，常用手法有： (1) Allis法：此法适用于前、后脱位，且安全易复位。 (2) Bigelow法：即“?”号法复位，适用后脱位。 (3) 复位后处理：髋关节复位后均需行患肢外展牵引3～4周。 2. 中心型脱位：不需手法复位，伤侧关节外展30度、中立位股骨髁上大重量牵引，同时固定骨盆将股骨头从盆腔内拉出，便于髋臼底骨折复位愈合。 3. 手术适应证：伴有盂缘骨折、关节间隙有碎骨片影响复位或活动，应切开取出碎骨片并骨折复位内固定；术后维持下肢外展位牵引10周。 6、【疗效标准】 1. 治愈：关节功能活动正常。复查X线片示关节解剖复位，关节腔内无异物。 2. 好转：功能不同程度受限，其它条件同上。 八、问答历史 先天性髋关节脱位如能在新生儿期他细观察、及早发现、及时治疗，则治疗方法简单，效果也好。从新生儿期开始治疗，多数经3个月就可见效，若能在9个月以前得到治疗，多数可治愈。如不及时治疗或处理不当，长大后可造成患侧髋部和腰部疼痛跛行（瘸腿），影响劳动及体形。 症状和检查方法：仔细比较两侧大腿，患侧的大腿短和粗，皮肤皱纹多。给孩子换尿布时髋关节不能充分外展，有时可有弹响声，膝关节屈曲时，患侧的膝关节较健侧低。小儿平卧在桌上，成人将膝关节及髋关节各屈90°,然后用双手握着小儿双膝同时外展。正常时膝部可外展90°,其外侧面能触及桌面。而髋关节脱位时，患侧部仅能外展75°－80°，其外侧面不能触及桌面。有些髋关节脱位的新生儿，患肢外展75°左右时，髋关节突然有弹跳感及弹响声，然后可将展至90°,但仍属不正常。家长如发现有以上可疑之处，应去医院进一步检查确诊。 九、治疗及护理： 1、新生儿期三角枕法 （1） 两腿会阴部放一三角形枕，使两腿保持外展蛙式位。 （2） 尿布应垫厚一些。 2、连衣挽具治疗法（特制衣袜） （1） 备两套挽具交替清洗使用。 （2） 避免更换时松解时间过长。 （3） 抱、躺或卧时双腿不得并拢，应保持外展蛙式位。 （4） 根据小儿月龄增加移动扣眼保持正确位置。 3、外展支架固定法 （1） 不得擅自移动支架固定的任何部位。 （2） 注意双下肢颜色及有无压伤。 4、石膏固定法 （1） 观察肢体末端是否发紫发凉。 （2） 石膏干后应定时翻身，预防压伤。 （3） 保持石膏不被尿液浸湿。 （4） 改为短腿石膏后，鼓励病儿坐起。 （5） 训练病儿做双手触足动作，活动髋关节并协助膝关节屈曲。 先天性斜颈 先天性斜颈系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者称之为肌源性斜颈；因骨骼发育畸形所致者称之为骨源性斜颈。先天性斜颈的真正原因至今仍不明了。发病机制目前有以下几种见解：宫内胎位学说，血运受阻学说 ，遗传学说和产伤学说。临床表现为颈部肿块，斜颈，面部不对称和其他并发症等。 其治疗方法分为非手术疗法和手术疗法。 一、病因症状预防治疗检查诊断并发症 1.颈部肿块这是母亲或助产士最早发现的症状一般于出生后即可触及位于胸锁乳突肌内呈梭形长2～4cm，宽1～2cm质地较硬无压痛于生后第3周时最为明显，3个月后即逐渐消失一般不超过半年。2.斜颈于出生后即可为细心的母亲发现患儿头斜向肿块侧(患侧)。半月后更为明显，并随着患儿的发育斜颈畸形日益加重(图1)3.面部不对称一般于2岁以后，即显示面部五官呈不对称状，主要表现为：(1)患侧眼睛下降：由于胸锁乳突肌挛缩，致使患者眼睛位置由原来的水平状向下方移位，而健侧眼睛则上升。(2)下颌转向健侧：亦因胸锁乳突肌收缩之故致使患侧乳...查看详情 二、目录 病因发病机制临床表现诊断治疗预后相关资料 所谓先天性斜颈系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者称之为肌源性斜颈；因骨骼发育畸形所致者称之为骨源性斜颈后者十分罕见且在病因及诊治方面均属于颈椎畸形一章，此处不另行讨论。 三、病因 先天性斜颈的真正原因至今仍不明了。 发病机制 临床观察发现，其中70%～80%的病例见于左侧，10%～20%的患儿伴有先天性髋关节脱位。在病理解剖方面，仅能证实形成胸锁乳突肌挛缩的组织主要是已经变性的纤维组织，其中，病情严重者肌纤维完全破坏消失，细胞核大部分溶解，部分残留的核呈不规则浓缩状；中间可能出现再生的横纹肌及新生的毛细血管亦可发现成纤维细胞。对这种现象的出现目前有以下几种见解。 1、宫内胎位学说  早于Hippoerates时代即已提出畸形多系胎儿在子宫内姿势不正引起的压力改变所致。近年来的研究亦表明此种由于压应力改变所致的胸锁乳突肌发育压抑是斜颈畸形的主要原因之一。 2.血运受阻学说  无论是供应胸锁乳突肌的动脉支还是其静脉支，当闭塞时即可引起肌肉的纤维化，此可从实验性研究中得到证实。此种见解尚未被大家普遍接受。 3.遗传学说  临床调查发现，约有1/5的患儿有家族史，且多伴有其他部分的畸形。表明其与遗传因素亦有一定关系 4.产伤学说  先天性斜颈多发生于难产分娩的病例尤其是臀位产者，约占3/4病例。但反对者认为，在组织病理学检查时，从未在纤维化的胸锁乳突肌中发现有任何含铁血黄素痕迹，因此推测其并非因产伤所致。 四、临床表现 1.颈部肿块  这是母亲或助产士最早发现的症状一般于出生后即可触及位于胸锁乳突肌内呈梭形长2～4cm，宽1～2cm质地较硬无压痛于生后第3周时最为明显，3个月后即逐渐消失一般不超过半年。 2.斜颈  于出生后即可为细心的母亲发现患儿头斜向肿块侧(患侧)。半月后更为明显，并随着患儿的发育斜颈畸形日益加重(图1) 3.面部不对称  一般于2岁以后，即显示面部五官呈不对称状，主要表现为： (1)患侧眼睛下降：由于胸锁乳突肌挛缩，致使患者眼睛位置由原来的水平状向下方移位，而健侧眼睛则上升。 (2)下颌转向健侧：亦因胸锁乳突肌收缩之故致使患侧乳突前移而出现整个下颌(颏部)向对侧旋转变位    (3)双侧颜面变形：由于头部旋转，致双侧面孔大小不一健侧丰满呈圆形患侧则狭而平板。 (4)眼外角线至口角线变异：测量双眼外角至同侧口角线的距离显示患侧变短，且随年龄增加而日益明显 除以上表现外患儿整个面部，包括鼻子、耳朵等均逐渐呈现不对称性改变，并于成年时基本定型，此时如行手术矫正，颌面部外形更为难看。因此对其治疗力争在学龄前进行，不宜迟于12岁。 4.其他 (1)伴发畸形：可检查有无髋关节脱位、颈椎椎骨畸形等。 (2)视力障碍：因斜颈引起双眼不在同一水平位上易产生视力疲劳而影响视力 (3)颈椎侧凸：主要是由于头颈旋向健侧，因而引起向健侧的代偿性侧凸 并发症： 常引起颈椎向健侧代偿性侧凸。 五、诊断 本病的诊断多无困难，关键是对新生儿应争取及早发现，以获得早期治疗而提高疗效及降低手术治疗者的比例因此对新生儿在做全身检查时应注意以下几点： 1、双侧颈部是否对称。 2、双侧胸锁乳突肌内有无肿块 3、婴儿头颈是否经常向同一方向倾斜。 以上3点均为本病的早期发现发现愈早愈好。 六、鉴别诊断： 1、颈部淋巴结炎  婴儿患此种疾患时，头颈同样可向患侧倾斜，但此时肿块伴有明显的压痛，且与胸锁乳突肌不在同一部位易于区别。 2、颈椎椎骨畸形  多系先天性椎骨融合畸形所致可根据X线平片所见及对胸锁乳突肌检查等加以鉴别。 3、其他  包括各种骨关节伤患，如颈椎结核自发性寰枢椎脱位等，均应注意鉴别少见的脊髓灰质炎后遗症亦可包括斜颈畸形此外如癔症性斜颈、习惯性斜视及颈部扭伤后肌肉痉挛性斜颈等均易混淆应除外诊断。 七、治疗 1、非手术疗法 (1)适应证：主要用于出生至半周岁的婴儿对2岁以内的轻型患者亦可酌情选用。 (2)具体方法：视患儿年龄不同可酌情采用下列方法。 ①手法按摩：在新生儿，一旦发现本病应立即开始对肿块施以手法按摩以增进局部血供而促使肿块软化与吸收。此对轻型者有效，甚至可免除以后的手术矫正。 ②徒手牵引：于生后半月左右开始，利用喂奶前时间，由母亲使患儿平卧于膝上，并用一手拇指轻轻按摩患部数秒钟后再用另手将婴儿头颈向患侧旋动以达到对挛缩的胸锁乳突肌具有牵引作用的目的。如此每天5或6次每次持续0.5～1min轻症患儿多可在3～4个月以内见效。 ③其他：包括局部热敷，睡眠时使婴儿头颈尽量向患侧旋转以及给予挛缩的胸锁乳突肌以牵拉力等因患儿刚刚出生不久，所以各种操作均需小心、细心与耐心切勿因操之过急而引起误伤。 2、手术疗 (1)病例选择： ①一般手术适应证：以半周岁至12周岁的患儿为宜。 ②相对手术适应证：指12岁以上患儿，因其继发性面部畸形已经形成斜颈纠正后面部外观可能更为难看，尽管随着人体发育可有所改善但仍不如年幼者手术治疗的疗效明显需由家长酌情考虑根据作者的临床经验，16岁以前施术者，均可获得一定的改善；18岁左右的患者选择手术治疗亦有疗效。但务必与家属反复说明术后外观不佳。 ③不宜手术的病例：对因其他原因所致的斜颈，如椎骨畸形、结核、外伤等所致者应以治疗原发病为主。对成年人斜颈除非有其他特殊原因和要求一般不应随意施术。 (2)手术方法选择： ①胸锁乳突肌切断术：此为传统的术式一般都在胸、锁乳突肌的胸骨及锁骨端通过1～1.5cm长的横形切口将该肌切断。此术式简便有效易掌握亦有人主张自乳突端将该肌切断以保持颈部外表美观，适用于女孩。 ②胸锁乳突肌全切术：即将整个瘢痕化的胸锁乳突肌切除手术较大，适用于青少年患者。术中应注意切勿误伤邻近的血管及神经。 ③部分胸锁乳突肌切除术：指对形成肿块的胸锁乳突肌做段状切除适用于年幼儿童局部肿块较明显者。 ④胸锁乳突肌延长术：适用于肌肉组织尚有舒缩功能者。术式见图2，3。一般可延长2～2.5cm年长者可稍长 (3)术后处理： ①斜颈畸形轻者：在术后可通过使头颈向双侧主要是向患侧旋转活动而达到矫正畸形的目的；但此法对不合作的幼儿不适用 ②斜颈畸形明显者：在术后均需以头-颈-胸石膏矫正与维持患儿体位。一般使其固定在能使胸锁乳突肌拉长的状态，即使头颈尽力向患侧旋转并向后仰。石膏制动4～6周后拆除。 八、预后 治疗越早效果越好。在婴儿期如坚持采用非手术疗法部分病人可以治愈；在儿童期或胸锁乳突肌挛缩不严重者，需手术治疗，可以治愈；胸锁乳突肌挛缩严重颜面不对称很明显，且年龄较大患者也可有明显效果，但不能达到正常。