布加氏综合征

布加氏综合征 布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。布加氏综合征主要表现为肝肿大～腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着～布加氏综合征晚期导致肝硬化。布加氏综合征 ,in ferior vena cavasyndrome简称IVCS,是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞～下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔?加尼首先发现并由此得名～这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病～因其无明显特特异性表现～而常常误诊、漏诊: 临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖, 一旦完全阻塞～症状和体征可很典型。 下腔静脉下段的阻塞所引起的征状～主要是下腔静脉高压状态: ?下肢静脉郁滞,两下肢以至阴囊明显肿胀～每于行走、运动后加剧～平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张～皮肤出现营养性改变～如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着～甚至形成经久不愈的溃疡～尤以两下肢足靴区最为明显。 ?胸腹壁静脉曲张～大多是竖直长链状～直径可达10m m以上～有时也可盘曲成团～似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁～也可位于胸腹侧壁和后背～血流方向均向上。 如果病变累及肾静脉或以上平面～则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛～肾脏肿大～并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期～则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等～可形成所谓肾变性综合征。 病变累及肝静脉或以上平面～则可有下腔静脉高压、门静脉高压,包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等,和心贮备功能不足,包括动则心悸、气促,三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好～白、球蛋白倒臵或肝功能异常者约占1 ,3～可能由于此症肝细胞病理改变为继发性～且程度较轻之故。 倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞～则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 布加氏综合征在临床上可分以下类型: 无症状型:虽有肝静脉血栓形成～但无明显循环障碍～仅在肝静脉造影～B超检查时偶然发现。 急性型:起病急～有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大～短期内可发生死亡。 慢性型:起病和发展缓慢～逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大～多年后导致肝硬变～发生脾大、腹水、消化道出血等。 病理改变 BCS患者HV和(或)肝段IVC阻塞～肝脏血液持续流出障碍导致肝脏淤血肿大。早期肝小叶中央静脉及其周围肝血窦扩张淤血～严重者淤血处及其周围肝细胞由于受扩张血窦的压迫及缺氧～变性坏死。小叶中央及周围肝组织变性坏死导致纤维组织增生～增生主要发生在小叶中央区～由于中央静脉周围有极明显的纤维组织增生～进一步向外发展与邻近的中央静脉周围纤维组织彼此联结起来～这样门脉区被包围在这些纤维束的中心～形成一种反小叶结构。肝尾叶部份因为存在单独的静脉回流到下腔静脉而不会受影响。晚期出现肝脏密度不均、体积缩小、外形不规则等肝硬化征像。 一般而言～在活体内何处有组织细胞坏死～何处就有炎症反应。有研究表明各种原因引起的肝硬化患者多数肝内有不同程度的炎性细胞浸润～这提示多数BCS患者肝内病变仍在进一步进展～说明BCS患者肝脏损害是持续存在的～即使建立一定的侧支循环也只能在一定程度上减缓而不能从根本上阻断病变的继续发展. 治疗: 急性型肝静脉闭塞症～如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。 肝段下腔静脉膜性阻塞～可考虑作下腔右心房旁路术～不完全梗阻者可行手术或介入治疗～如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架臵入术。 手术治疗～根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等～以降低门静脉压力～根治脾机能亢进。 总起来说～传统的手术因需在大血管上实施手术～不但创伤大、恢复慢～而且操作复杂～风险极大。所以近年来介入治疗已成为布加氏综合征的首选治疗措施。至于这项手术的成功率怎样～应该说～医生要有一定的把握才能为你进行治疗～当然做手术都会有风险～各个病人又有各自的特殊性～所以你最好到条件好一些、技术力量强的医院治疗。 在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况～有利于选择治疗。 由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞～在急性期可采用抬高患肢～应用溶栓、抗凝、祛聚药物～如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水～可进低盐饮食～并服用利尿药物。 如出现肺栓塞症状～可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术～以防再栓塞。 对慢性期病人～经积极内科治疗病情无明显好转～可考虑外科手术～以恢复下腔静脉血流。 ,一,手术适应征 下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。 1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人～经积极内科治疗病情无明显好转者。 2.下腔静脉隔膜阻塞者。 3.恶性肿瘤引起～并可能切除原发病灶～保存或重建下腔静脉者。 ,二,手术禁忌征 1.肝功能衰竭者。 2.恶性肿瘤无法切除或已转移。 3.全身情况差不能耐受手术者。 对症状轻微且病程已较长～全身情况较佳者～手术应慎重考虑。特别是下腔静脉—右心耳旁路移植术创伤大～可发生肝、肾功能衰竭,部分胸壁测支静脉又遭破坏,凝血机制差可造成纵隔血肿,术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失～再决定手术问题。