髓母细胞瘤1例

髓母细胞瘤1例 中华实用医学2000年第2卷第8期JournalofChinesePracticalMedicine,2000,Vo1.2,No.8?8l? 鸣音消失.会诊意见:患者可能系膈疝所致右侧胸液并感染 中毒性休克,须紧急手术,至此,转外科治疗. 手术经过:患者于1999年l2月25日9pm进手术室行 “剖腹,剖胸探查术”,具体如下.?气管插管麻醉成功后, 取90.卧位,常规消毒,铺无菌巾,单,清点纱布器械.? 先行腹腔探查:打开腹腔后,见其内无脓,血,肠管及胃上 无脓苔,结肠,小肠,胃肝,胆,脾无异常,贲门,幽门未 触及到包块.?胸腔探查:取右侧6,7肋间进胸,切口长 约20cm,打开胸腔后,可见胸腔内大量食物残渣及胃液, 肺面呈现白色脓苔,清理胸腔后,见红色胃管于食管道破 口处穿出,探查食道破裂处位于贲门上6cm,破口上,下方 未触及到肿块,并未见到憩室,破溃的食道粘膜正常食道破 口约5cm,双氧水,盐水冲洗胸腔,并向胸腔内注入庆大霉 素24万u,纵形修复食道粘膜及肌层,腋中线8,9肋间置 胸管…根,锁骨中线第二肋间置十二指肠引流管一根,沿纵 隔旁行走.清点纱布器械无误后,逐层关闭胸腔各层.?手 术毕,麻醉效果好,病人生命体征极不稳定,出血约200ml, 输血500ml,胸腔引流2500ml,于1999年l2月25日下午 1点返【口]病房. 术中诊断为自发性食道破裂,因感染中毒性休克始终不 能纠,严重损伤脑,心,肾等重要器官,脑疝形成,抢救 尢效于1999年l2月25日下午6时死亡. 讨论:本例自发性食道破裂直接由食道本身的因素引起 破裂的成立,因为患者平素无进行性吞咽困难及阻噎感,癌 件破裂可排出.没有慢性胃炎病史,排出食物常返流食道引 起返流性食管炎所致炎性穿孔破裂.无外伤史,异物损伤食 道亦不能作为考虑范围. 忠者有剧烈的呕吐病史,胃.食道功能紊乱,联系食道 的3个生理性狭窄点未考虑,当大量食物返流入食道的短时 间内,受食道狭窄点的影响,食物未能及时呕出,而贲门亦 暂时关闭,导致食道内雎力骤增,引起食道破裂. 自发性食道破裂为极罕见的疾病,平时很少碰到,因此 在对该病的诊断上经验不够丰富,警惕性不高,导致对该病 的诊断和治疗不及时,带来预后不良的后果.本例患者平素 身体健康,而突然出现先有上腹部胀闷不适,然后剧烈呕吐, 继而出现胸闷,呼吸急促这一系列明显的临床症状,但在家 耽误时间很久,已出现了感染性休克才入院.休克始终未能 纠J下,而入院后经家属商讨是否手术亦耽误了时间,如果能 够在发病后,感染中毒性休克未来临之前立即来院,迅速做 胸部透视,发现液气胸后行胸腔闭式引流,分析病因,并紧 急削胸手术,病人的预后应该是比较好的. (编辑吴王) 静滴山莨菪碱致胸腔积液1例报告 新疆伊犁66团医院内科835219朱文荣张燕萍 [文章编号】1562—9031(2000)一08-0081—01 患者,男,2l岁,因鼻衄,头晕,乏力,活动时心慌, 气短入院. 查体:首次4测正常,精神差,贫血貌,未见黄疸,鼻 犁氏区见血痂,心,肺未见异常征象,腹平软,肝脾未触及, 双下肢无水肿. 实验室检:x线胸片:心,肺未见异常征象,出血时间 延长(Duke法>4分钟),白细胞3.0×109/L,中性粒细胞0.46, 淋巴细胞0.54,血红蛋白60g/L,红细胞2.9×10”/L,血小 板80×l0’/L,网织细胞0.004.骨髓象增生不良,呈油性骨 髓,三系减少. 诊断:”再生障碍性贫血”.给予山莨菪碱lOmg加入5% 葡萄糖注射液500ml内每日一次静滴,逐渐加重到每日40mg 时,病人出现胸闷,右胸胀痛,检查右肺呼吸音减弱.x线 胸片报告:右侧中量胸腔答液.胸水常规为渗出液,培养无 细菌生长.经抽胸水及对症治疗,停用山莨菪碱,病人好转 出院.1个月后再次入院,巩固治疗,贫血明显好转,x线 胸片报告:心,肺未见异常征象.再次用山莨菪碱静滴到第 4天,病人感右胸胀痛不适.胸片报告:右胸少量胸腔积液, 故考虑与静滴山莨菪碱有关,遂停药,上述症状逐渐好转, 半月后复查胸片胸腔积液消失. 讨论:本例2次用药物出现胸腔积液,停药后好转.山 蓖菪碱所致胸腔积液机制尚不清楚,属于特殊体质,因此, 在长期大剂量用药时应引起注意. (编辑叶楠) 髓母细胞瘤1例 河北省河间市人民医院儿科062450边藏艳 [文章编号】1562-9031(2000).08.0081.02 患儿女,7岁,主因头痛5大,呕吐3天入院.患儿5 天前无诱因出现左颈部疼痛,头喜向左侧歪斜,3天前出现 头痛,以前额及两颞侧为主,伴有呕吐,非喷射性,无发热, 走路不稳,复视及呛咳.查体:体温正常,神志清,精神弱, 反应可,呼吸平稳,强迫头位,两侧瞳孔正大等圆,对光反 射灵敏,颈亢(+),心肺腹部查体未见异常,四肢活动自如. 神经系统检查:巴氏征右侧(+),左侧(.),指鼻试验,昂 伯氏征(一).心电图:偶发早搏,头颅CT示:后颅窝中线 区占位性病变.小脑蚓部髓母细胞瘤.入院后予20%甘露醇 ?82?中华实用医学2000年第2卷第8期 JournalofChinesePracticalMedicine,2000,Vo1.2,No.8 125ml静推后转外院手术治疗.术后病理诊断为髓母细胞瘤. 讨论:髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内恶性肿瘤.文献 报告男性多于女性,发病高峰在5-7岁,67.86%肿瘤位于小 脑蚓部.临床表现主要为颅内压增高及小脑损害征,表现为 头痛,呕吐,视乳头水肿,小脑损害主要表现为走路不稳, Romberg征(+).肿瘤侵犯或压迫脑干时可有颅神经损害 症状,如吞咽发呛等,也可有呼吸变慢,血压增高及脉搏减 慢.如不立即采取措施可以迅速致命;肿瘤细胞可脱落沿蛛 网膜下腔转移性种植,累及脑的其它部位或脊髓. 髓母细胞是颅内最恶性的胶质瘤,过去预后很差,近年 来经综合治疗己取得很大进步,髓母细胞瘤对放射治疗最为 敏感,故术后常规放射治疗.对学龄期或学龄前儿童,尤其 是男孩,先有头痛伴呕吐,继之走路不稳,首先应想到髓母 细胞瘤的可能性.部分病人脑脊液可查到肿瘤细胞,如不注 意往往看成是自细胞,故有时误诊为颅内炎症. (编辑叶楠) 小儿恶性组织细胞增生症 (附10例报告) 河北省石家庄儿童医院050031王丽 [文章编号]1562-9031(2000).08.0082.0l 恶性组织细胞增生症(恶组)足单核.巨噬细胞系统分 化凋亡障碍,恶性增生的疾病.占小儿恶性肿瘤的10.4%. 它起病多急骤,发展较快,病程较短,预后凶险,是威胁小 儿生命的严重疾忠之.目前缺乏理想的治疗方法.现把我 院在1988年.1998年l0年中住院病人中确诊的l0例恶组报 告如F. 1临床资料 1.1一般资料本组患儿男5例,女5例.l0月.4岁4例, 7.1O岁5例,l2岁1例. 1.2临床表现l0例中9例表现持续高热.1例以阵发性 腹痛3天伴呕吐1次起病.贫血l0例(轻度1例,中度7 例,重度2例).有明显出血症者6例(血尿1例,消化道 出血3例,鼻衄2例,皮肤出血点1例).关节痛,骨痛2 例,5例伴皮疹(红色斑丘疹).黄疸5例,胸水3例,腹水 4例.浅表淋巴结肿大8例.肝大l0例(1-4cm3例,5-9cm7 例),脾大8例(1-4cm3例,6-10cm5例). 1.3实验室检查:?血常规,血生化及其它辅助检查:血常 规Hb30-60g/L2例,60-90g/L7例,>90g/Ll例,WBC0.3.3.0 ×10/L7例,3.0.4.0×10/L1例,>4.0×10/L2例:BPC<20 ×l0/L4例,20.80×l0/L4例,>100×10/L2例(其中 三系减低7例,Hb和WBC减低1例,Hb和BPC减低1 例,仅Hb减低1例).肝功SGPT升高7例(其中1例达 lll0u/L),血浆蛋白下降6例.LDH升高8例.血沉升高7 例.腹部B超:后腹膜淋巴结肿大3例.胸片:肺门淋巴结 肿大6例.?骨髓及组织活检检查:骨髓涂片8例,2例首 次即可见到异形组织细胞,比例分别为1.2%和70%,6例 第2次骨髓涂片方见到异形组织细胞,比例为1.2.20.8%, 其中1例淋巴结活检4次方见到淋巴结结构破坏,有大量异 形组织细胞浸润,可见吞噬现象.1例拟”急性阑尾炎”予 手术,打开腹腔于回盲部肠腔内膜-3×2cm的肿块,质地较 硬,肠系膜有数个大小不等的淋巴结,病理报告为回盲部及 肠系膜淋巴结恶性组织增生症. 1.4治疗与转归:4例死亡(分别于起病l0天,半月,1 月,2月).6例自动出院,其中2例经用环磷酰胺,长春新 碱,泼尼松和足叶乙甙(COP+VP.)治疗2个疗程后症状 缓解,后又出现病情反复并逐渐恶化. 2讨论 恶性组织细胞增生症系单核.巨噬细胞系统恶性增生性 疾病.其病情进展迅速,多有多脏器功能损害,预后差.本 组1例入院前1周开始出现发热,之后迅速出现气急,胸腔 积液,入院后3天即死亡.确诊需靠骨髓涂片找到恶性组织 细胞,淋巴结或局部活检可见恶性组织细胞浸润.但该细胞 浸润往往呈灶性,故1次骨髓涂片或组织活检往往不易找到 恶组细胞,且常常于临终前才有大量异常组织细胞出现于骨 髓,故给诊断和治疗造成极大困难.本组6例均于第2次骨 髓涂片才找到恶组细胞,其中1例淋巴结活检4次才得以确 诊.仅1例异形组织细胞高达76%(前述入院后3天即死 亡的),其余7例则为1.2.20.8%.另外,对于病变首先侵犯 非造血组织者,临床表现不典型,常易误诊.本组1例拟”急 性阑尾炎”收入院,手术切除组织病理示恶性细胞增生症. 本病预后差,治疗较困难.本组2例予COP+VP.2个疗程, 开始效果尚佳,热退,肝脾回缩,浮肿及腹水消退.肝功SGPT 下降.但休疗中再度出现发热,反复波动,再予剧样化疗结 果不显着,且肝脾再次增大,SGPT升高.其中1例出现黄 疸,家属要求自动出院.综上所述,我们认为:?对原因不 明的发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少,除外感染所致 的反应性组织细胞增生症即应考虑本病的可能.?可疑病历 应尽早反复多部位骨穿,骨髓涂片只要见到异形组织细胞, 不论其所占比例多少,只要符合其临床表现就应考虑诊断. ?该病预后差,治疗困难,用COP+VP,可使之得到暂时缓 解,尚需进一步探讨对之更为有效的治疗方法. (编辑王文正)