嗜血细胞综合征

嗜血细胞综合征 嗜血细胞综合征(HPS) 参加十九次风湿病年会有感 在十九次风湿病年会上，北京协和医院郑文洁教授讲述了常见病的少见并发症，结合一例系统性红斑狼疮(SLE)用激素加免疫抑制剂治疗后出现高热、进行性全血细胞减少、肝功能异常等，后确诊为SLE合并EB病毒感染继发噬血细胞综合征的诊治过程。在讨论环节，施桂英教授第一个发言:开始过于积极的治疗为以后埋下了隐患。对此很有感触，在复习SLE病情活动评估、激素加免疫抑制剂应用的计量和时机，以及寻求治疗效果的最大化/风险的最小化的同时，重温“噬血细胞综合征”以加深对本病的认识。 一、概述:嗜血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、噬血细胞性网状细胞增生症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是持续高热，肝、脾、淋巴结大，皮肤黏膜出血、外周全血细胞减少，肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍等,其病程凶险，病死率高。临床表现可有高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍，实验室检查可有血象三系减低、肝酶增高、凝血异常、铁蛋白增高、NK细胞活性障碍和可溶性IL-2受体上升等 1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。 二、分类: 1、原发性HPS，或称家族性HPS:为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。 2、继发性HPS分为感染相关性HPS:此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。 三、流行病学 本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万， 1 80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2,8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，死亡率约为45,。 四、病因 主要的触发因素是病毒感染(68.8%)，主要以疱疹病毒为主。HPS可以看作细胞因子病(cytokine disease)，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素)，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征(para-neoplastic syndrome)。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD，4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(sIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与: 1、噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。 五、发病机制 发生机制主要是由于T淋巴细胞和巨噬细胞增生和过度活化导致TNF、IL-1和IL-6等大量炎性细胞因子瀑布式释放，从而导致全身多系统免疫损伤。 1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。 2、淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞， 尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血，而且亦能活化巨噬细胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。 3、遗传因素影响机体对感染的反应方式，如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。 4、存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PC 2 R法检测10/11例呈TCR γ链重排，亦有报道TCR β基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T 细胞引起单克隆增殖的可能，或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组造成单克隆T 细胞增生(从良性到新生物前期或明显的恶性增殖)伴异常的T细胞。为何异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。 六、病理特征 良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。 骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异型淋巴细胞。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20-40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。 七、临床表现 (一)、家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般早期发病，70,发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病，但也有迟至 8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HPS。 在同一家族中，其发病年龄相似。症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续，亦可自行退热;肝脾肿大明显，且呈进行性;皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别。 (二)、继发性噬血细胞综合征 1、感染相关性噬血细胞综合征(IAHS) 3 严重感染引起的强烈免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性HPS(VAH)，但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS。其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外，还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。 2、肿瘤相关性噬血细胞综合征 本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤也常发生继发性HPS。第二类是淋巴瘤相关的HPS，淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤。 八、并发症 :出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC 九、辅助检查 1、血象 多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板(PLT)上升;而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。 2、骨髓象 骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬PLT及有核细胞。 骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞。 3、高细胞因子血症 在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多:IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体(sIL,2)、γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF)等。 4、血脂 4 可见甘油三酯增多，可在疾病的早期出现，脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇降低。当病情缓解时，脂蛋白胆固醇可恢复正常。 5、肝功能 转氨酶及胆红素可增高，其改变的程度与肝受累的程度一致。在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多。 6、凝血象 在疾病活动时，常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有低纤维蛋白原血症，部分凝血活酶时间延长，在有肝受损时，其凝血酶原时间可延长。 7、脑脊液 中等量的细胞增多(5-50×106/L)，主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，但很少有噬血细胞，蛋白增多，但有的即使有脑炎的临床表现，其脑脊液亦可能正常。 8、免疫学检查 家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 9、影像检查 部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或(及)水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。 十、诊断 (一)、诊断 1、发热超过1周，高峰?38.5?; 2、肝脾肿大伴全血细胞减少(累及?2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常); 3、肝功能异常(血LDH?正常均值，3SD，一般?1000U,L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原?1.5g,L)，伴高铁蛋白血症(?正常均值，3SD，一般?1000ng,ml); 5 4、噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞?3,，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。 (二)、鉴别诊断 鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。 一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS。在2-8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细胞病(恶组)相鉴别，二者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润，则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS。 十一、治疗 原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前(21世纪初)尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。 (一)、家族性噬血细胞综合征 1、化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。 2、免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。 3、造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。 6 4、治疗:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2，连用 3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。 (二)、继发性噬血细胞综合征 继发性HPS针对病因进行相应治疗。 1、对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为: (1)、类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击; (2)、静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS); (3)、抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白; (4)、直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂; (5)、为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙(VP16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的; (6)、骨髓扫荡性(根治性)治疗和异基因骨髓移植(allo-BMT)或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。 ,、肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤;如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16;对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述 HLH94方案。 十二、预后 HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活,1年者不到10,，继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生，其中感染相关HPS病死率为20,,42,，肿瘤相关HPS病死率几乎为100,。 7 预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴(cytokine storm)的强度，约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化，4周内死亡。生存者1,2周血细胞数恢复，肝功能恢复需较长时间(3,4周)。血液恶性疾患患者中，合并HPS和不合并HPS组平均生存期分别为7个月、48个月，呈显著性差异。T,NK-LAHS患者预后绝对不良。主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。 二〇一四年七月一日星期二 8 原文已完。下文为附加文档，如不需要，下载后可以编辑删除，谢谢～ 村支部书记在乡镇会议上的汇报发言 各位领导，同志们: 我叫XXXX，是XXX村村支部书记。能够在今天的会议上发言，我深感荣幸，这是乡党委、政府及管理区领导对XXX村“两委”工作的肯定，也是对我们珍惜荣誉、发扬成绩、戒骄戒躁、再创佳绩的鼓励。 XXX村有6个自然村，8个村民组，1500口人，村域面积9600亩，而耕地面积仅有1370亩。与杨庄管理区大部分村一样，距XXX街较远，自然条件较差，山多地少，人均不足一亩地。 2005年，我接任村支书时，全村还有贫困人口520人，道路、水利等基础设施十分落后，也没有什么产业，村里大部分劳力外出打工，留下老弱病残，在家靠天吃饭。 为了甩掉贫穷落后的“帽子”，村两委做了很多难，也出了很大力。俗话说，要想富，先修路。不走泥巴路也是全村男女老少多年来的期盼，于是，新一届村两委班子将修路确定为全村头等大事。通过跑项目、要指标，功夫不负有心人，终于在07年修通了新东、新西、河西三个组至四柳路的1.9公里村村通道路，08年又修成石东、石西两个组的2.3公里村村通道路。截止目前，全村六个自然村全部通上水泥路，其中XXX、河西两个村民组已经达到了“户户通”。 9 修好了路，群众们走亲串友方便了，上街买东西方便了，脸上的笑容也多了，几个村干部觉得跑腿流汗都值了。但是，我们又发现了新的问题，群众腰包不鼓、兜里没钱，依然是饱一顿饥一顿，甚至有些困难户吃了上顿没下顿，咋办,经过村两委班子多次商议，一致认为要发展一个产业，要有特色，要有高效益。结合村情，我们在充分调查、论证的基础上，决定组织群众沿北部山区，大力发展以薄皮核桃种植为主的特色林果业。说了就算，想了就干，经过做群众工作，甚至是村干部带头种植，如今，全村已经发展薄皮核桃2000余亩，建成苗圃园两个、占地150多亩，成立种植专业合作社4个、养殖合作社1个，已经有一部分群众得到了实惠。 近年来，国家对农村人居环境改善相当重视，我们村两委班子也做了不少努力，村容村貌有了很大改善，虽不能与平原地区相比，但在山区农村也称得上亮点。尤其是去年以来，我们村被乡党委、政府确定为美丽乡村建设试点村，在上级的支持和全村群众的努力下，试点XXX组完成路面硬化、修补300余米，整理边沟280米，铺设道沿石100多米，种植绿化树木312棵，粉刷墙壁600余平，初步实现了污水不乱流、垃圾不乱到，村容村貌焕然一新。 可以说，一直以来，村两委班子总是在千方百计带领群众发展产业，总是在想方设法改善群众生产生活水平，也取得了一些成效，得到了上级领导和绝大部分群众的认可。我们也很知足，但并不是满足，更不会骄傲。下一步，我们还要牢记乡党委、政府的嘱托和全村群众的期望，继续发展特色产业，尤其是薄皮核桃种植，力争今年再发展 10 600亩，发动更多的群众参与，把产业做大做强，让群众得到更多的实惠。在美丽乡村建设上，进一步解决XXX组试点的污水和垃圾处理问题，加强对群众良好生活习惯的培养，将XXX组打造成居住环境优美、群众精神风貌焕然一新的“美丽乡村”。并在此基础上，逐步向其余村民组辐射，不断加大工作力度，不负领导和群众期望，让XXX村成为一个产业结构明晰、基础设施完善、村容村貌优美、社会治安良好的美丽乡村。 县委第一责任人组织落实巡视反馈意见情况报告 根据XX省委巡视统一部署，XX年4月24日至5月23日，省委县(市、区)巡视一组对XX县进行了巡视。8月18日，省委县(市、区)巡视一组向XX县委反馈了巡视意见。按照党务公开原则和巡视工作有关要求，现将巡视整改情况予以公布。 一、切实把巡视整改工作作为政治任务抓紧抓好 XX县委高度重视省委县(市、区)巡视一组反馈意见，坚决把整改工作抓严抓实抓到位，切实承担起巡视整改的主体责任。县委书记张镇城同志为第一责任人，积极主动对照反馈意见，坚持高标准、严要求，坚决把整改工作落实到位。 (一)统一思想认识，认真领会省委要求和巡视组反馈意见 省委巡视组反馈意见后，张镇城同志立即主持召开县委常委会，专题学习省委重要指示，领会把握巡视组反馈意见。通过学习，大家 11 深刻认识到省委县(市、区)巡视一组代表省委到XX开展巡视工作，对于我县巩固和扩大党的群众路线教育实践活动成果，深入开展“三严三实”专题教育活动，推进党风廉政建设和反腐败工作的深入开展，营造良好的从政环境、构建良好的政治生态，具有十分重要的意义。巡视组提出的整改要求和各项意见，明确具体，针对性、指导性、操作性都很强，完全符合XX实际，充分体现了对XX工作的关心支持，体现了对XX广大党员干部的警示和爱护，是县委总结反思、改进工作的重要契机。为此，县委要求全县各级党委(党组)和广大党员干部特别是领导干部，要以此次省委巡视组反馈意见为动力，进一步统一思想，充分认识省委对县(市、区)巡视工作的重要意义，不断增强党要管党、从严治党的政治意识和责任担当。 (二)加强组织领导，层层传导压力推动整改落实 县委对巡视整改工作负主体责任，纪委承担监督责任。整改工作在县委常委会集体领导下开展，建立牵头挂项机制，由张镇城同志总体负责整改落实工作，其他班子成员和相关领导认真履行“一岗双责”，根据职责分工相互配合抓好各项整改任务的落实。张镇城同志认真履行第一责任人的责任，亲力亲为抓部署、抓推动、抓督导，先后主持召开县委常委会议和专题会议，对落实巡视整改工作进行专题研究部署;在赴XX中央党校学习期间，还多次打电话了解整改工作进展情况;国庆长假回XX期间，专门听取整改情况汇报，召集相关领导进一步研究，督促落实跟进措施，推动整改落实。县长何德发等领导对照整改问题，牵头制定分管联系领域内问题整改推进措施，督 12 促县直部门和乡镇推动整改落实向基层延伸;全县各级党委(党组)积极对照整改任务，各负其责、抓好整改;县委办、政府办、纪委认真做好协调、推进、督办等工作，推动形成上下联动、合力整改的工作格局。 (三)明确责任分工，从严从实开展各项整改工作 县委针对巡视组反馈的党风廉政建设、落实中央八项规定精神和作风建设、执行政治纪律和政治规矩、选人用人和执行民主集中制等四方面8项内容，研究制定《关于落实省委县(市、区)巡视一组〈关于对XX县巡视情况的反馈意见〉的整改任务与分解方案》，细化分解成19项整改任务，每项整改事项都确定了牵头领导、牵头单位和责任单位，明确了整改时限和目标要求，使责任更加明晰、措施更加具体，保证了整改事项“件件有方案、事事有人抓”。张镇城同志在统筹协调抓好整改落实各项工作同时，带头领办具体整改事项，担任3项整改事项的牵头领导，其他常委也根据各自的工作职责领办整改事项，一个问题一个问题深入研究，一个步骤一个步骤推进整改。同时，坚持把整改落实与巩固党的群众路线教育实践活动成果相结合，与开展“三严三实”专题教育相结合，以巡视反馈问题的整改推动作风持续转变。 二、省委巡视组反馈意见整改落实情况 省委县(市、区)巡视一组向我县反馈了在党风廉政建设、落实中央八项规定精神和作风建设、执行政治纪律和政治规矩、选人用人和执行民主集中制等四方面存在的问题。截止10月15日，四个方面 13 19个具体问题，已经整改完成14个，正在整改5个;移交初信初访件44件，已核查结束37件，正在办理7件;对相关责任人88人进行责任追究，涉及科级领导干部39人，其中，进行诫勉谈话、责令书面检查、辞退等57人次，立案查处31人，已给予党政纪处分26人。具体整改工作进展情况如下: (一)党风廉政建设方面 1.“两个责任”落实不到位问题 一是着力落实“两个责任”。县委深入学习领会习近平总书记关于党风廉政建设和巡视工作的重要讲话精神、省委对巡视整改工作的重要部署，制定出台《关于落实党风廉政建设党委主体责任的实施意见》、《关于落实党风廉政建设纪委监督责任的实施意见》、《XX县党风廉政建设责任追究暂行办法》等文件制度，进一步明确党委主体责任、纪委监督责任和责任追究的情形、方式、程序及结果运用，促进责任落实具体化，督促党委领导班子切实履行“一岗双责”，扎实抓好职责范围内的党风廉政建设。纪委监察机关履行监督责任，协助县委加强党风建设，推动各级党组织履行主体责任。加强纪律审查力度，进一步严明纪律，严格落实中央八项规定精神，坚决查处以招商引资为名公款吃喝、公款旅游的案件，并及时给予问责和曝光，努力形成高压态势。2015年1-9月，全县共新立案79件，办结65件，党政纪处分65人，移送司法机关追究刑事责任4人，挽回经济损失300多万元。同时，强化自身建设，建立纪检监察干部业务培训常态化机制，提升纪检监察干部履职能力和水平，今年共组织纪检监察系 14 统综合业务培训班3期培训230人次，选派县乡纪检监察干部参加中央、省、市纪检监察业务培训25人次。 二是强化干部监督管理。不断强化“全面”和“从严”意识及措施，切实加强对领导干部监督制约，为经济和社会发展提供坚强有力的纪律保障。抓常态，把严格执行和落实好党员领导干部诫勉谈话、函询、重大事项报告和个人有关事项报告等干部监督制度作为一项常态化的工作来抓，坚持把纪律挺在前面，注重抓早抓小，以良好的党风政风带民风社风。今年来共有178名拟提拔或调整的领导干部提交了个人有关事项报告表，科级干部报告婚丧喜庆等个人重大事项28人次。抓重点，加大对重点领域和关键岗位干部的监督，特别是单位“一把手”和领导班子，对他们在政治立场、民主决策、廉洁自律和班子建设等方面进行全面监督。加强对干部选拔任用工作的监督，把好选人用人关口，今年共对6批160名转任或拟提拔对象进行任前公示，组织2批15名拟提拔科级领导职务的干部参加任职前廉政法规知识测试。落实领导干部任期和离任经济责任审计制度，加大对领导干部特别是重要岗位领导遵守财经纪律等情况的监督力度，今年共计划对18个单位的主要领导进行经济责任审计，已经完成10个，在审3个。抓问责，严格执行“一案双查”制度，加大责任追究力度，坚持把责任追究作为落实党风廉政建设责任制的关键环节，今年已查处责任追究案件19起，问责科级领导干部35人，其中，立案调查17人，给予党纪处分13人，诫勉谈话9人，责令作出书面检查9人。 三是认真办理巡视组移交事项。首先，集中时间集中力量及时核 15 查省委巡视组移交的信访件和问题线索。要求纪委对巡视组交办的信访件和问题线索162件，其中:业务内信访件84件(初信初访件44件)，业务外信访件78件(已转相关部门办理)，建立工作台账，集中时间集中力量，由县纪委常委带队，进行调查核实。加大查办案件力度，在梳理排查问题线索的基础上，对可查性强、时机成熟的适时启动立案程序。截止10月15日，44件初信初访件中，37件已核查结束，7件正在办理。其中:查实转立案12件15人，已给予党纪处分15人;部分属实7件，已整改到位3件，建议提起诉讼1件，给予诫勉谈话1件，正在落实整改2件;失实了结15件;直接了结3件。对巡视期间，西潭乡党委副书记李南君违反中央八项规定精神，大操大办丧事，在群众中造成不良影响，县纪委及时立案调查，给予党内警告处分。其次，着力做好日常信访举报工作。及时处置新受理的信访件，做到当周签批交办，限时办结。今年1-9月，新受理检控类初信初访103件，逐件进行核实，从中发现问题线索并转立案39件，有效减少信访存量、遏制信访增量，努力做到信访件“零暂存”。 2.工程建设等重点领域存在的问题 责令相关单位、部门进行自查清理，逐个问题抓好整改落实，出台《XX县加强和规范财政性资金对外借款行为管理意见》、《关于进一步加强和规范招标投标管理的若干意见的通知》等文件制度，加强工程建设等重点领域的廉政风险防控。 (1)关于有的BT项目建设不规范问题 ?厦深高铁XX站站前广场及道路建设BT项目。县城投公司及时 16 组织审核调查，强化整改落实。一是强化BT项目财政审核和政府项目工程审计结算工作。9月17日，县审计局已对该项目进行审计。二是站前广场及道路建设BT项目建安费下浮1.5%。三是启动追责程序，县纪委对时任城投公司总经理林光荣、副总经理林镇国分别进行党纪立案调查，县城投公司对财务部负责人许隽生进行效能告诫，并通报批评。四是建立健全制度，印发工程招投标管理制度、操作流程，制定小额工程招投标管理办法，加强对业务人员招投标政策法规和BT项目知识的培训教育。 ?XX县中医院搬迁(含瑞康医院)建设BT项目。一是建安费下浮比例按3 % 进行结算。二是对未能认真把关项目建安费下浮比例等问题的相关人员进行问责，县卫计局分别给予负有领导责任的中医院副院长沈永义效能告诫、直接责任人基建科科长沈汉乾行政警告处分。 ?南湖公园片区及配套用地建设项目。加强对南湖公园片区及配套用地建设项目的监督管理，县城建局责令业主单位提交书面情况说明，并对其进行约谈和通报批评，给予相关责任人XX县房地产综合开发总公司总经理沈少山行政警告处分。同时，采取了三项整改措施:一是终止该项目土地一级开发条款，并终止土地挂牌出让净收益的30 % 分成的合同条款，另按合理的回报支付投资人的投资收益。二是403.69亩土地由政府方面统一收购储备挂牌出让，所得土地出让金偿还上述投资款及收益。三是对于项目未约定回购期问题，县房地产综合开发总公司正在施工方协商合同条款变更。 17 (2)关于有的工程项目以时间紧、要求高为由规避公开招投标问题 ?XX工业园区绿化项目规避招投标问题。县纪委责令XX工业园区分管建设工作的党工委委员杨云飞、土地规划建设局局长沈仕超作出书面检查。目前，工业园区已建立健全园区工程建设项目管理的决策、实施机制，规范建设项目的运作流程，建设发展公司年初按照规划提出项目盘子，制定年度投资计划，明确项目负责人和完成时限，报园区项目工作领导小组审核后再按计划、按程序实施项目，避免随意性。 ?金都工业集中区绿化项目规避招投标问题。金都工业集中区要求市政公司、招投标工程领导小组、财税管理局等多部门联动，组织人员开展工程项目清理。县纪委对时任金都工业集中区市政工程建设公司经理肖华顺进行诫勉谈话，责令作出书面检查。 ?金星乡规避招投标问题。2011年7月，乡政府将总价25万余元的办公楼主楼铝合金窗项目发包给无施工资质的个人，用现金结算并多付2万元，现已收回多付铝合金窗项目款19031.9元。关于2012年10月至2013年2月间，将总造价78.82万元的绿化配套工程分为3个项目实施，以及计生服务所业务用房大楼1台电梯工程(造价22.9万元)未经政府集中采购等问题，金星乡于8月31日召开专题会议，乡党委书记作为党风廉政建设的第一责任人对省委巡视组反馈的问题向班子会作检讨，深刻反省，并制定整改方案，具体到责任人、责任单位，形成专题会议纪要。县纪委对时任金星乡党委书记李保芳进 18 行党纪立案调查。 ?一些重点工程项目勘察、、监理方的选择，没有按规定进行招标，而是采用邀标或比选方式问题。加强县污水厂扩建及管道配套工程、站前广场、连站大道拓宽工程等项目的监督管理，制定工程招投标管理长效机制，确保应招标的工程项目百分之百招标，确保招投标工作的规范性和合法性。 (3)关于部分工程项目随意增加工程量、提高工程造价问题 ?县城投公司擅自同意施工方因取土点改变增加项目工程费用问题。县城投公司及时成立调查组，对巡视组反馈的问题进行调查、核实、梳理，深入分析研判。一是强化BT项目财政审核和政府项目工程审计结算工作。9月17日，县审计局已对该项目进行审计，确保国有资金不流失。二是暂停支付第二、三期70%回购款。三是施工方同意分担业主因取土点变更重新租地、赔青、坟墓迁移等费用110万元。四是对相关责任人进行问责。县纪委对时任城投公司总经理林光荣、副总经理林镇国分别进行党纪立案调查。县城投公司对项目现场负责人沈洪辉进行辞退处理;对项目现场管理人员许松琛、沈晓三、沈森鑫等3人，因现场监管不力问题，进行调离岗位处理，并通报批评。 ?县南环城路及玉峰南路道路工程项目调整中标价问题。县城投公司把该工程相关资料文件及省巡视组对该项目巡视提出的问题一并报送审计部门进行审计，由审计部门根据工程的实施情况进行核定，公司与施工单位的结算最终以审计结算价进行结算。同时，县纪 19 委对时任城投公司总经理林光荣、副总经理林镇国分别进行党纪立案调查，城投公司对该项目工程部负责人许晓东进行效能告诫，并通报批评。 (4)关于违规用大额现金支付工程款问题 ?桥东镇。2012年1月至2014年8月，桥东镇政府有14个工程项目以收款收据做账。桥东镇要求相关施工单位补开具正式发票入账，目前已补开发票的工程13项，总金额125.1015万元;未补开发票的工程1项，金额1.18万元。鉴于时任党委书记沈瑞强违纪被开除党籍，县纪委对时任镇长沈晓文给予党内警告处分，责令财务人员作出书面检查。 ?深桥镇。2011年3至2014年11月，深桥镇政府有23个2-21万元不等的工程项目以现金结算方式支付，总金额85.39万元，并以收款收据做账。深桥镇要求23个工程项目负责人补开税务发票重新登帐，已全部整改到位。县纪委已责令有关责任人作出书面检查，并将结合有关问题线索进行问责。 (5)关于违规出借国有资金、出租(售)国有资产问题 ?深桥镇违规出借公款问题。经查，深桥镇2007年1月至2014年12月间共出借国有资金32笔给9家民营企业，尚有部分资金未收回。深桥镇加大整改力度，约谈业主，制定催讨计划。县纪委已成立调查组对此问题进行调查核实，并将严肃追究责任。同时，在全县范围内开展财政性资金非公务借款清理专项行动，出台《关于进一步加强规范财政性资金对外借款行为管理意见》，规范财政资金管理。 20 ?县交通局违规出租挖掘机、交管站站房等国有资产问题。县交通局领导高度重视，立即召开会议研究并作出整改。一是现四都、三角点、太平三处交管站房结欠租金均已入库，原出租不再延续，交管站房原租用者已撤离。二是挖掘机原租用者已于9月3日交回机械及随机附件，租赁协议也随之解除，挖掘机结欠租金已追缴到位，挖掘机已入库管理。三是交通局日前已按规范程序向县国有资产管理部门办理交管站房等国资出租(处置)报批手续的程序。四是对时任人秘股股长沈俊光未能及时报告上述国有资产出租协议到期(或应解除协议)时间，延误单位按规范程序办理公开出租(处置)报批手续时间等问题，县纪委对沈俊光进行党纪立案调查，责令交通局局长张育纯作出书面检查。 ?XX工业园区将新城花园店面低价出售问题。经查阅相关资料，XX工业园区出售的新城花园17间店面中，时任班子成员均无购买，个别领导的亲戚、身边工作人员是否有购买正在进一步核实。 3.少数基层干部在土地征收流转中以权谋私，群众身边的“四风”和腐败问题时有发生 一是严格监督。县委、县政府把查处发生在群众身边的“四风”和腐败问题作为落实党风廉政建设主体责任的重要内容，主要领导切实担负起第一责任人的责任。同时，发挥各职能部门的主体作用，县民政、财政、人社、国土、城建、农业、卫计、税务以及基层执法、监管、公共服务等窗口行业涉及到的部门，既各负其责、主动履职，又加强联动、形成合力，着力整治行业、系统的发生在群众身边的“四 21 风”和腐败问题。二是严肃执纪。纪检监察机关把发生在群众身边的“四风”和腐败问题列入纪律审查重点，作为纪律处分的重要内容。坚持把纪律挺在前面，抓早抓小、动辄则咎，用纪律管住大多数。大力加强土地廉政风险防控，开展打击非法买卖土地专项整治行动，严肃查处非法倒卖土地行为，去年以来，查处了党员干部非法买卖土地窝串案，涉案56人，立案24人(其中科级8人)，移送司法机关16人，涉案金额460多万元。同时，坚持以零容忍态度，严厉查处医疗领域、惠民资金拨付中侵害群众利益的案件，今年来，查处发生在群众身边的“四风”和腐败问题28件，党政纪立案28件，现已党纪处分25人。其中，医疗卫生领域侵害群众利益的案件4件，惠农强农资金拨付中侵害群众利益的案件10件，基层干部吃拿卡要的案件1件，查处基层行政执法乱作为案件5件。三是严加防范。相继出台《关于建立惠农资金落实情况报告制度的通知》、《关于进一步规范强农惠农资金公开公示制度》、《关于开展涉农资金专项整治行动的实施意见》等文件制度，规范惠农强农资金使用;印发《关于开展严厉打击非法买卖土地专项行动方案》，严肃查处土地流转中侵害群众利益案件。 (二)落实中央八项规定精神和作风建设方面 4.公务用车费用支出偏高问题 一是加强公务用车管理。县委办、政府办联合印发《关于进一步规范公务用车费用支出管理的通知》，严格执行公务用车配备使用管理有关规定，坚持总量控制、规范管理、厉行节约。严格控制车辆经 22 费预算支出，以前三年的平均数下调10%为基数，科学设定单位公车运行费用限额。严格执行公务用车使用管理制度，督促各单位建立健全派车制度，实行定点维修制度，严禁以收款收据报销车辆维修费用。严格落实公务用车“一车一卡”加油制度，实行定额用油、一车一卡、专卡专用制度，从源头上加强对公务用车燃油费的监控管理。二是开展燃油补贴清退工作。检查发现部分单位存在违规发放交通燃油费补贴，一定程度上导致了我县整体公务用车费用支出偏高问题。为严肃财经纪律，深化落实中央八项规定精神，经县委、县政府研究决定，由县政府办下发《关于清退违规发放交通燃油费补贴的通知》，要求全县各单位自查清退2013年7月1日以来违规发放交通燃油费补贴。截止10月15日，全县共清退违规发放的交通燃油费补贴121.44万元。三是强化公务用车的监督检查。加强对全县公务用车费用支出的全方位监督检查，县委、县政府督查室、县效能办采取巡查、暗访、督办等方式，不打招呼、不定时间、不限地点对全县公务用车油卡使用、定点停放、派车制度等情况进行监督检查。四是加大惩处力度。今年来，共查处违规使用公务用车、违规报支私车费用和违规发放交通燃油费补贴等问题7起13人，如查处了梅岭镇违规发放交通燃油费补贴问题，对梅岭镇原党委书记陈金平、原纪委书记杨立辉进行党纪立案，对时任镇长沈来龙、现任镇长陈三武进行诫勉谈话;县国土资源局秀篆国土所所长陈武元公车私用问题，给予行政警告处分;桥东镇原党委委员XX顺违规报支私车费用问题，给予XX顺党内警告处分。 23 5.公务接待管理不严、财务报支不规范问题 一是认真核实整改。针对县林业局等10个单位公务接待管理不严、财务报支不规范等问题，县纪委已组织人员进一步调查核实，督促相关单位整改到位，并对违反规定的相关责任单位和责任人严肃追究责任。?关于县林业局公务接待和招商引资接待开支票据不规范问题，经核实，县纪委对县林业局负责食堂接待的人秘财务股股长沈金辉、副股长陈镇林进行诫勉谈话，责令县林业局局长胡平忠作出书面检查。?关于县公安局公务接待和招商引资接待开支票据不规范问题，经核实，对县公安局负责公务接待工作的时任警务保障室主任李小明进行诫勉谈话，责令食堂管理员沈玉龙作出书面检查。?关于XX工业园区公务接待和招商引资接待开支票据不规范问题，经核实，县纪委对园区分管办公室的党工委副书记叶斌进行诫勉谈话，责令园区副主任王雪芳、财税局局长林荣治、经发局局长吴丽萍等7人作出书面检查，责令退缴未注明接待事由、对象、人数标准等内容的已报销票据7张金额计5250元。?关于金星乡同城接待、异地接待问题，经核实，县纪委对分管党政办的时任金星乡副乡长沈宝川进行诫勉谈话，责令金星乡党委书记陈燕贞、财政所所长陈永林、党政办副主任林炎钦等4人作出书面检查。?关于县发改局同城接待、异地接待和用公款购买土特产品问题，责令县发改局副局长许旭松、时任办公室主任叶和泉等3人作出书面检查，责令退缴违规购买土特产品金额计1.15万元。?关于交通局等单位同城接待、异地接待问题，经核实，县纪委对经办人员沈舜平给予党内警告处分、沈彩明进行约谈，责令 24 县交通局退缴“2015年1至3月异地接待开支”金额计5022元，责令交通局局长张育纯作出书面检查。?关于霞葛镇以收款收据报支接待费和公款购买土特产品问题，经核实，县纪委已责令霞葛镇进行整改，对时任镇长陈敏聪、现任镇长吕自信、时任党政办主任张文培给予党内警告处分，对党委书记沈林松进行诫勉谈话。?关于深桥镇用公款购买土特产品问题，县纪委对深桥镇时任组织委员兼党政办主任吴志斌、工作人员吴激进行约谈，案件在进一步调查中。?关于白洋乡用公款购买土特产品问题，经核实，县纪委对白洋乡时任乡长许仲岚党内严重警告处分，对纪委书记田元斌、分管公务接待工作的时任党委委员林惠丹、时任党政办主任李煜给予党内警告处分，对党委书记沈东生、乡长吕新国进行诫勉谈话，责令白洋乡党委宣传委员黄瑞麟、财政所所长许朝辉等13人作出书面检查，同时，白洋乡党委研究决定将财政所所长许朝辉降职改任财政所副所长，将总务陈志明调离党政办，给予白洋乡党政办通报批评，并撤销党政办“总务”岗位。?关于四都镇公务接待和招商引资接待开支票据不规范和大额办公用品未按规定实行政府采购问题，经核实，县纪委对四都镇分管党政办的党委组织委员沈一娟给予党内警告处分，责令时任镇长蔡祥瑞、党政办主任张文艺等7人作出书面检查。二是健全完善制度。深化落实中央八项规定精神，先后制定《关于进一步加强行政事业单位财务管理的意见》、《XX县推行财务公开工作的实施方案(试行)》、《XX县县直机关会议费管理办法》等文件，进一步规范财务报销，压缩“三公”经费支出;出台《XX县进一步规范公务接待管理意见 25 的通知》，对公务接待范围、接待标准、审批程序和报销手续作出明确规定。三是加大查处力度。在五一端午、中秋国庆期间，在全县范围内开展违反中央八项规定精神突出问题专项整治活动，由县纪委监察局领导班子带队，抽调乡镇纪委书记、县直纪检组长、财政局、公安局等部门人员，组成5个督查小组，对48个乡镇(区)、县直单位和旅游景点，开展中央八项规定精神落实情况监督检查，重点检查“三公”经费支出等情况，发现疑似线索37条，调查核实4条，转党政纪立案3件。今年来，共查处违反中央八项规定精神问题19起68人，立案调查18人、给予党政纪处分17人，诫勉谈话12人、书面检查37人、责令辞退1人，点名道姓通报4起5人。 6.干部“庸政、懒政、怠政”现象 一是强化干部思想教育。深入学习习近平总书记系列讲话精神，发挥乌山红色革命教育基地作用，加强党员干部的理想信念教育。结合“三严三实”专题教育活动，进一步坚定理想信念，强化党性原则，明确干事创业的行为准则，不断强化党员干部“忠诚、干净、担当”意识。二是深化机关效能建设。贯彻落实《XX县深化“马上就办”行动、优化发展软环境的实施方案》，围绕纪律作风开展督查，针对可能存在的一些干部纪律松懈、庸懒散拖以及群众办事“三难”等现象，综合运用经常性、随机性抽查、明察暗访等形式督查。出台《2015年度绩效考评工作方案》，促进转变作风、高效履职、优化服务。三是完善干部考核评价体系。紧盯年初确定的目标任务，结合省、市“三比一看”、“三个年活动”和“大干六个月”等活动的部署要求，抽 26 调干部到重点项目、征地拆迁一线锻炼，提高干部担当意识和执行力。修订完善《注重工作实绩推荐选拨干部考评办法》，积极探索干部“能上能下”机制，形成能者上、庸者下、劣者汰的良好用人导向。同时，把监督干部同信任干部、保护干部、激励干部统一起来，支持干部锐意改革、大胆创新，激发干部知难而进、干事创业。 (三)执行政治纪律和政治规矩方面 7.对上级的决策部署监督不力、执行不到位问题 一是抓好党性党风党纪教育，结合党的群众路线教育实践活动和“三严三实”专题教育活动，引导党员干部着力增强宗旨观念、提高实践能力、强化责任意识、树立正确政绩观和利益观、增强党纪观念。二是加强监督检查，确保政令畅通，开展上级党委、政府和县委、政府一系列决策部署贯彻落实情况的监督检查，如印发《关于2015年中秋国庆期间开展中央八项规定精神落实情况监督检查的通知》，不断巩固落实中央八项规定精神成果，严防“四风”问题反弹。三是严肃查处对上级的决策部署监督不力、执行不到位等行为，特别是未能结合本地实际制定贯彻落实中央八项规定精神的具体措施，以招商引资为名、白条开支等形式搞变通、应付等问题，加大问责力度，严肃查处了梅岭镇违规发放交通燃油费补贴问题，林业局等单位公务接待管理不严、财务报支不规范问题，白洋乡、霞葛镇等用公款购买土特产品问题。 (四)选人用人和执行民主集中制方面 8.个别单位存在“近亲繁殖”现象 27 一是摸清底数，强化整改。经摸排，县法院、公安局、市场监督管理局、交通局、林业局、农机站等6个单位，在同单位工作有亲属关系的公务员或事业(参公)干部共51人，其中违反《公务员回避规定(试行)》的16人。截止10月15日，违反回避规定的16人中，市场监督管理局县管干部存在直接上下级领导关系的1对夫妻和1对兄妹已在巡视期间分别将其中1人调离原单位，其他在同一单位双方属同一领导分管的有亲属关系的12人，均对其中一方进行适当的岗位调整。二是建章立制，源头防范。县人社局参照《公务员法》有关回避的要求，结合本县实际，出台制定岗位和工作回避规定，坚决从制度层面杜绝“近亲繁殖”现象。同时，加大对《干部选拔任用工作条例》、《公务员法》等有关干部政策法规的学习培训力度，督促各级党委和组织人事部门严格按照政策法规办事。 三、持续巩固和深化整改工作成果 经过两个月的集中整改，我县的整改工作取得了一定成效，但县委清醒地认识到，整改工作离省委的要求和干部群众的期待还有一定差距，党风廉政建设仍然任重道远。下一步，县委将严格对照巡视反馈意见要求，举一反三，标本兼治，抓常抓严抓实，坚持不懈抓好整改落实工作，以实际成效取信于民。 一是坚持问题导向抓好专项整治。坚持目标不变、力度不减，对巡视整改工作紧抓不放，督促各级党组织加强对整改工作的领导，坚持问题导向，大力发扬“钉钉子”精神，以“踏石留印、抓铁有痕”的劲头解决突出问题，坚定不移地向老大难问题开刀，做到敢碰硬、 28 啃“硬骨头”。 二是层层传导压力抓好责任落实。严格落实党委主体责任和纪委监督责任，切实督促各级党委对党风廉政建设负起全面领导责任，特别是抓牢抓实党委主要负责人第一责任人职责;班子其他成员要根据工作分工，对职责范围内的党风廉政建设负主要领导责任，切实履行“一岗双责”，凝聚形成抓整改的强大合力。支持各级纪委聚焦中心任务，加强对党风廉政建设和反腐败工作的监督，切实履行好党内监督职责，确保党风廉政建设责任制落到实处。 三是强化堵塞漏洞抓好建章立制。把显性问题整改与隐性问题查找统一起来，把立行立改与完善长效机制结合起来，以落实整改为契机，进一步建章立制，扎好制度的篱笆，坚持用制度管事管人，深入推进作风建设和反腐败工作，切实以正风肃纪、高压反腐的有力举措，逐步形成不敢腐、不能腐、不想腐的良性体制，促进全县广大干部廉洁从政，汇聚起深化改革发展、建设美丽XX的正能量。 欢迎广大干部群众对巡视整改落实情况进行监督。如有意见建议，请及时向我们反映。联系方式:电话XX;邮政信箱:XX县县委大楼四楼县纪委党风室;电子邮箱: 29