神经节细胞瘤20例

神经节细胞瘤20例 ? 156? 霉I用山确}.啊I森刍第22卷第2M2oo7年1月JApplClinPediatr,,22?0.2.胁.2呻7 神经节细胞瘤20例 ? 论着? 黄磊,冯杰雄,魏明发 (华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科.武汉430030) 摘要:目的提高对d',JL神经节细胞瘤的术前诊断率,改良手术方式,为改善预后提供依据.回顾性分析20例神经节细 胞瘤患儿的lI缶床资料.男9例,女ll例;对其l临床,病理特点,生物学特性及治疗原则进行分析.结果无临床症状息儿l5例;B超 检查l6例,均可发现实质性低回声包块;CT平扫20例,为低密度到中等密度病灶,增强后显着强化;MR1检查14例,Tlwl呈低信 号,T2W1为不均匀高信号.患儿均行手术切除肿瘤,14例完整切除,4例部分切除,2例仅取活检.随访l5例,复发l例.结论小 儿神经节细胞瘤多为发生于胸腹交感链,生长缓慢的良性肿块.结合本文所的B超,CT,MR1影像学特点,术前可获提示性诊 断.手术切除肿瘤时应注意切口的选择并避免损伤周围重要血管,病检证实含神经母细胞瘤成分患儿建议采用预防性化疗,远期随 访效果良好.实用儿科杂志,2007,22f2J156—157 关键词:神经节瘤;诊断;手术;预后 中图分类号:R726文献标志码:A文章编号:1003—515X(2007)02—0156—02 ClinicalAnalysisof2OChildrenthGanglioneuroma HUANGLei,FENGJie—xiong,WEIMing一,口 (DepartmentofPediatricSurgery,TongjiHospitalAffiliatedtoTongjiMedicalCollegeofHuazhongUniversityofScienceandTechnology, Wuhan430030,China) Abstract:ObjectiveToincreasethepreoperativediagnosisrate,reformtheoperationandimprovetheprognosisinchildrenwithganglio- nauroma.MethodsClinicaldataof20childrenwithganglioneuromahospitalizedinTon~ihospitalofHuazhonguniversityofscienceand technologyfromNov.1986toMay.2006Werereviewed(male9,femalel1).Thebiologica1.clinicalandpathologicalcharacteristicsofpatients wereanalyzed.ResultsAmongthese20patients,15ca.~swerediscoveredtohavenoclinicalsymtom.TheBultrasoundshowedlow—echoin all16cases.UnderCTscan,20casesshowedlowtomoderatedensityshadows. andthedistinctenhancementinthesetumorswasnotedwithen. hancedCTscan.FourteencasesundergoingMR1allshowedlowsignalsinT1W1andinhomogeneoushishsignalsinT2W1.Allpatientsunder. wentSH曙 icaloperations,completelyremovedin14cases,partlyin4cases,andbiopsywasperformedonlyin2cases.Fifteencaseswerefo1. 1owedupfrom7monthsto6years.tumorrecurrencehappenedonlyinlcase.ConclusionsGanglioneuromaismostlyfoundinchest—abdom. inalsympatheticchain,itgrowsupslowlyandseemstobeinnocent.TheimagingdataofBultrasound.CTandMR1cangivehelpfulinformation inthediagnosisofganglioneuroma.WeshallpaYattentiontothechoiceofincisionandavoidanceofinjuringtheimportantbloodvesselsduring theoperation.Childrenwhohaveneuroblastomacellsshouldreceiveprophylacticchemoprophylaxistreatmentandtheresultoflong——timefollow upissatisfactory.JApplClinPediatr,2007.22(2):156—157 Keywords:ganglioneuroma;diagnosis;operation;prognosis /J',JL神经节细胞瘤发病率不高,临床少见.1986,2006 年本科共收治神经节细胞瘤患儿20例,均经手术及病理证 实.现总结如下. 临床资料 一 ,一 般资料男9例,女ll例;年龄2,17岁,平均 7岁.发现包块时间3d,5年.肿瘤所在部位:后腹膜8例, 后纵隔7例,肾上腺3例,颈部,咽旁各1例. 二,临床特点15例患儿无临床症状,为体检时偶然发 现.2例腹痛,恶心,呕吐;1例干咳,呼吸急促;1例高血压, 多汗,心悸.1例腹泻.人院后查体部分可及包块,黄豆至占 据整个腹腔,肿块活动度可,边界清楚,形状不规则,多无压 痛. 三,辅助检查1.实验室检查:轻度贫血3例;尿香草扁 桃酸(VMA)检查阳性1例;甲胎蛋白(APF),癌胚抗原 (CEA)等其他相关实验室检查无明显异常.2.影像学资料: 16例行B超检查,能发现包块(其中2例误诊为肝脏占位性 病变).肿块为实质性,内部呈低回声,其中9例可见强回声 斑点,分布不均.肾脏及肠管,输尿管移位8例,肿块包绕腹 主动脉及下腔静脉2例.20例均行CT检查.平扫CT为均 匀低密度灶l2例,混杂囊实性密度灶3例,中等密度灶5 例.其中9例伴点状或粗大条形钙化,14例行增强者可见显 着强化.MRI检查14例,T1W1(T1加权像)呈低信号. 收稿日期:2006一ll一27. 作者简介:黄磊,男,博士生,研究方向为消化道畸形的诊断治疗. T2W1(加权像)为不均匀高信号,静脉注射(Gd.DTPA钆. 二乙烯三胺五乙酸),行T1W1增强扫描,8例强化,其中1例 情况见图1.静脉尿路造影(KUB+IVU)5例,肾外肿物4 例,有肾,输尿管移位及肾盂扩张. 四,术前诊断来源于腹膜后5例,术前误诊为神经母 细胞瘤;来源于肾上腺1例,术前误诊为嗜铬细胞瘤. 五,病检结果大体观肿瘤包膜完整,面光滑,剖面呈 灰白或微黄色.镜下可见多级形神经节细胞,神经纤维及胶 质细胞.根据节细胞与神经纤维的比例及有无神经母细胞, 将其分为3型:A型15例,以增生的神经纤维成分为主 见图2;B型3例,神经纤维与神经节细胞成分大致相等; C型2例,可见少量神经母细胞成分.3例行免疫组织化学 检查:S-100(+),神经元特异性烯醇化酶(NSE)(+),弹性 蛋白(Vimentin)(+).2例行电镜检查者可见神经节细胞体 积大,不规则,伴粗大轴柱样突起;核周质和突起内含大量密 心和空心小泡. 六,治疗及转归20例均行手术治疗.14例完整切除 肿瘤;4例因肿瘤侵入椎管,无法完全切除而留有残余;2例 包绕腹主动脉及下腔静脉,无法切除而仅取活检.2例病检 结果发现瘤体含神经母细胞予长春新碱+环磷酰胺化疗,术 后未出现局部复发及远处转移.瘤旁淋巴结活检均未发现 肿瘤细胞. 七,随访结果本组获访15例,随访7个月,6年,存活 13例.10例完整切除肿瘤患儿生长发育正常.3例留有肿 窖I用山霜|_啊瞄第22卷第2期20o7年1月jAClin,眦22胁.2,胁.2OO7 瘤残余.2例术后3年复查,残存肿瘤无明显增大;1例1年 后复发而再次手术.2例仅做病理活检,分别于术后7个月, 1年死亡. 图1后腹膜巨大不规则团块影,向前向上推移右肾,向外推移腰大肌. 并向椎管内侵犯.脊髓向对侧移动图2镜下见神经节细胞核大浓 染,聚集成巢,神经纤维呈编织状排列.未见神经母细胞成分(HE× 4OO) 讨论 神经节细胞瘤是一种少见的良性肿瘤,由原始神经嵴所 产生的交感神经原细胞未分化完全所形成.文献报道神 经节细胞瘤发生于腹部者占65%,纵隔15%,颈部3%,其他 17%.本组发生于腹部55%,纵隔35%,颈部5%,其他 5%,来源于颈胸交感链的比例略高于文献报道.神经节细 胞瘤生长缓慢,常见于儿童及青少年.患儿一般状况良好, 多为偶然发现.实验室检查无特异性指标,本组1例尿 VMA升高.影像学检查B超表现为边界清楚,低到中度回 声的肿块,约50%伴强回声斑点;部分可见肾脏移位,'肾盂输 尿管扩张;肿瘤巨大时,可能将其误诊为邻近脏器占位性病 变(本组2例误诊为肝脏占位性病变).CT表现为中,低密 度边缘清楚的椭圆形或不规则肿块,部分伴点状钙化,增强 可见显着强化.MRI在T1W1像为低信号,T2W1像为不均 匀高信号;增强扫描T1W1像有不同程度强化,动态增强像 上有逐渐增强的趋势.KUB+IVU多提示为肾外肿物,有 肾,输尿管移位及肾盂扩张.文献报道,加做碘"一间碘苄胍 ("I-MIBG)显像可明确诊断,表现为肿瘤所在部位局限性高 浓度聚灶... 治疗以手术切除肿瘤为主,完整切除后很少复发.但由 于肿瘤位置深,通常发现时瘤体较大,侵袭肌肉,椎体,并与 周围脏器黏连,造成手术困难.总结本组病例,术中有以 下注意要点:1.瘤体与腹主动脉,下腔静脉包裹紧密者不能 盲目向瘤体内分离,以免损伤重要血管引起大出血,本组 1例在分离肿瘤时撕裂门静脉主干0.5cm而引起大出血,压 迫止血后6—0缝线连续缝合修补止血.2.对肿瘤已侵及椎 体,延伸至椎间孔内者,常规切口通常不能完整切除肿块. 本组1例术前CT及MRI均提示瘤体呈哑铃状侵入第2,4椎 间隙.术中先取仰卧位,旁正中切口开腹,分次片状切除椎 ? 157? 旁肿瘤,然后取后正中人路分开椎旁肌,切除椎管内肿瘤. 此例随访2年未复发.文献报道如单纯采用后正中人路显 露比较困难,可根据情况采用",r,,或"L"形切口人路.切除 肿瘤时应先椎管内,后椎管外的顺序进行,避免内外向椎间 孔剥离引起脊髓损伤.3.对发生于肾上腺处的肿瘤,因瘤 体较深,本组在切口选择时以充分暴露视野为前提,先以缝 线悬吊,牵拉瘤体,该操作可明显降低分离的难度,Komai 等也强调了以上步骤的重要性.4.对含神经母细胞成分 者(c型).目前观点认为该型肿瘤是神经母细胞瘤向神经 节细胞瘤连续成熟分化过程中的表现,最终会完全成熟为神 经节细胞瘤,术后通常无需预防性放疗及化疗….但也有 学者认为该型生物学特性介于良恶性之间.本文较倾向 于后者观点,并对2例采用预防性化疗,也取得了满意的疗 效. 总之,4,JL神经节细胞瘤主要有如下特点:1.发病年龄 相对较大,本组平均7岁;2.一般情况良好,无恶病质表现; 3.临床症状不典型,多为无意中现;4.B超,CT,MRI影像 学检查有其自身特点,术前可作出诊断;5.肿瘤为良性,有完 整包膜,生长缓慢,但易侵犯椎体及与周围脏器,血管黏连包 裹;6.治疗以手术为主,发现后应尽早手术,完整切除肿瘤后 不易复发,具体及人路应结合影像学资料综合考虑. 参考文献: [1]SkovronskyDM,OberholtzerJC.Pathologicclassificationofperipheral nervetumors[J].NeurosurgClinNorthAm,20o4,15(2):157—166. 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