巨块型原发性肝血管肉瘤1例
【关键词】 肝肿瘤;肝血管肉瘤;诊断
1临床资料
患者,男性,54岁,农民,无明显诱因情况下自感右胸、右上腹疼痛. 无呕吐、不发热. 疼痛1 h后,患者上厕所突然晕倒,头部外伤流血不止入院治疗. 患者1 mo前因重物撞击右胸腹部感到疼痛、未就诊. 有“肝炎、肺结核病史”. CT胸部平扫:双侧胸腔积液,液体密度欠均匀. 上腹部平扫及增强扫描:肝右叶后段见一境界清晰10.2 cm×9.5 cm大类圆形混杂密度病灶,动、静脉增强扫描病灶呈环状强化,其内未见明显强化征像(图1). 右肝上间隙见弧形低密度影,其内密度不均匀. 腹腔积液. CT诊断:双胸腔积液;肝右叶慢性血肿,考虑破裂;腹腔积液. 实验室检查:肝功能正常,乙肝表面抗原阳性,出凝血时间无异常. AFP 10 μg/L,CEA ,20 μg/L.入院诊断:肝挫裂伤出血. 剖腹探查发现:肝右叶后段一肿物,表面有裂口. 腹腔有2100 mL积血. 在肿物表面取组织送常规病理检查(没有做冰冻切片诊断). 积血回输,关腹. 组织学检查:送检暗红色破碎组织及血凝块,体积3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm. 光镜观察: 瘤实质呈大小不等的腔隙、海绵状结构,腔内壁呈锯齿状. 瘤细胞呈梭形、不规则形、圆形、类圆形,偶见瘤巨细胞. 瘤细胞胞界不清,胞质较丰富,淡伊红染;胞核卵圆形,染色质呈颗粒状,可见小核仁,核分裂易见. 间质内见大片出血和含铁血黄素(图2). 免疫组化:瘤细胞CD34 ( ),Factor8 ( ), Vimentin( ),AE1/AE3(-),AFP(-). 病理诊断:“肝右后叶”血管
肉瘤(Angiosarcoma),ICD O:9120/3.
2讨论
肝血管肉瘤是由肝窦内皮细胞发生的恶性肿瘤. 国外报道的肝血管
,. 肉瘤发病率比国内高,1
本病的病因及发病机制目前尚无定论. Locker等,2,分析了104例肝血管肉瘤后,发现40%的病例有二氧化钍、氯乙烯、砷剂或放射性镭的长期接触史. 据国内学者王健等,3,统记16例肝血管肉瘤病例,其中62.50,的患者有长期接触氯乙烯的病史. 本病例没有以上化学品接触史. 该患者有过短暂的铁制品厂工作史(1 a),每年间断性接触杀虫农药. 肝血管肉瘤除与以上明确的二氧化钍、氯乙烯、砷剂、或放射性镭外,可能还与杀虫剂、杀虫农药有关. 后者与肝血管肉瘤的关联性有待进一步探讨.
肝血管肉瘤无特殊临床表现,术前往往不能作出诊断. 该患者入院前1 mo因胸腹外伤致肝血管肉瘤破裂形成慢性出血,失血性贫血,晕倒致外伤入院治疗. CT检查误诊. 肝血管肉瘤发病隐匿,早期可无特殊临床表现,一经发现就达晚期. 本病例CT平扫和增强扫描都无特殊表现,最后通过剖腹探查,从瘤体取组织由病理确诊. 由此可见,诊断肝血管肉瘤唯一可靠的方法是病理学检查. 病理诊断肝血管肉瘤的组织学依据是:瘤细胞呈梭形、不规则形、圆形、类圆形,可见瘤巨细胞. 瘤细胞胞界不清,胞质丰富,伊红染;核卵圆形,染色质粗,有小核仁;见病理性核分裂像. 瘤细胞形成丰富的不成熟的血管腔隙. 免疫组化:CD34, CD31,
Vimentin, Factor8, AE1/AE3, AFP 等指标对诊断和鉴别诊断肝血
管肉瘤有意义.
肝血管肉瘤的实验室检查:AFP (-),CEA (-),可以与肝癌和肝
转移癌鉴别;肝癌和肝转移癌的CT增强扫描强化征像可与肝血管肉瘤鉴
别.
据报道,肝血管肉瘤的治疗效果均不理想. 多数患者确诊后6
mo内死于肝衰竭、腹腔出血或DIC,仅有3%的患者的生存期超过24 mo,4,.
该病术前确诊率非常低,应该引起医务工作者的足够重视.
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