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伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤

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伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤 下——I1—2f 伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤Zo, 兰型耄曼盐 抽要目的:探讨周围神经鞘膜肿瘤(PNST)中异源性成分的形态特点 及组织发生.方法:收集近19年问外检材料及台诊病 倒中伴有异源性成分的PNST12倒,应用HE,组化及免疫组化进行染 色,光镜观察形态变化特点.结果:?伴有异源性成分 的MPNST为10.1%;?在12例这类肿瘤中,伴有横纹肌肉瘤成分者 3倒,良性骨组织2倒,软骨肉瘤成分1例,腺性成分2 倒,黑色素2倒,另外1例I型神经纤维瘤病者,瘤组织内可同时见到...
伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤
伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤 下——I1—2f 伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤Zo, 兰型耄曼盐 抽要目的:探讨周围神经鞘膜肿瘤(PNST)中异源性成分的形态特点 及组织发生.方法:收集近19年问外检材料及台诊病 倒中伴有异源性成分的PNST12倒,应用HE,组化及免疫组化进行染 色,光镜观察形态变化特点.结果:?伴有异源性成分 的MPNST为10.1%;?在12例这类肿瘤中,伴有横纹肌肉瘤成分者 3倒,良性骨组织2倒,软骨肉瘤成分1例,腺性成分2 倒,黑色素2倒,另外1例I型神经纤维瘤病者,瘤组织内可同时见到 黑色素细胞及粘渣腺.结论:PNST中出现异源性成分并 Peripheralnervesheathtumorwithdivergentdifferentiation MengGang,GongXiyu (DeptofPathol,AnhuiMedicalUw,Hefei230032) /~I’IRACI’P? Toinvestigatethemorphologiccharacteristicsandhistogenesisofhete~ologou sdementsinppheralnelwe sheathtumor(PNST).MethodsTwelvecasesofPNSTwithdivergentdifferen tiationw目estudiedforthepatblo~cchangby routinehistologie.immtmohistochemicalmethods.ResultsSuchtumomrepresented10.1%oftheMPNSTsintheauthor.sinstitu— fionalexperienceduringa19一 yearperiod.Of12ci~es,therewtre3cawithrhabdornyoblasts,2withglandularandsquamous components,3withboneandcartilage,2withmelanomin,aswellas1withgla~dmadmelanomin.ConclesionTheheterol~,ousel— ementsarenotii$1ccffnrlloTlinthePNST,whichmayberelatedtOthecapacityfordivergentdiffrentiationbyneoplasticcells. KEYWORI~peripheralnervesheathtumor;differentiation;h~ologousdement;tumorpathology 长期以来,神经源性肿瘤中出现局灶性间叶性 成分一直是一个令人感兴趣而又充满分歧的问题. 早在1932年Masson就报道恶性神经鞘膜肿瘤 (malignantperipheralnervesheathtllmor,MPNST) 中出现横纹肌肉瘤成分.此后,不断有报道MP. NST[“及良性周围神经鞘膜肿瘤(henignperipheral nervesheathtumor,BPNST)中出现有骨,软骨, 横纹肌,腺上皮,鳞状上皮,黑色素等异源性成分. 但对其组织发生及含异源性成分的肿瘤的诊断仍存 在许多有分歧的问题.作者从74例周围神经鞘膜 瘤(PNST)中挑选出7例含异源性成分的MPNST 及5例BPNST进行研究,并探讨其诊断,鉴别诊断 及组织发生. 1材料与方法 收集安徽医科大学病理学教研室1980,1998 收稿日期:1999—09—20 作者单位:安徽医科大学病理学教研室.台肥230032 作者简舟:盂围I男,36岁,博士生.副教授.研究方向:软组组肿 瘤病理 龚西骑.男,63岁.教授 年间16万例外检中诊断为恶性神经鞘瘤,神经 纤维肉瘤,神经源性肉瘤,神经纤维瘤恶变及MP— NST的病例共52例;外院会诊及读片会病例17 例,计69例;另选择含异源成分的BPNST5例(4 例含黑色素,1例为腺型神经鞘瘤).鉴于MPNST 难以与滑膜肉瘤,平滑肌肉瘤,纤维肉瘤等其他梭形 细胞肉瘤区别,本组病例选择的如下(1)肿瘤 起源于神经(与神经相连);(2)神经纤维瘤恶变或I 型神经纤维瘤恶变;(3)缺乏与神经相连依据或非神 经纤维瘤恶变的病例,形态上类似上述两种情况的 改变并且1oo蛋白染色阳性.全部切片重新认 定,挑选其中资料齐全,诊断明确并含有异源性成分 的MPNST7例,BPNST5例进行研究.免疫组化 染色采用S-P法,sMA(HHF.35),cgn,S-100蛋白, desmin,myoglobin,keratin,EMA及HMB45均购自 福州迈新生物技术开发公司. 2结果 2.1临床资料男性7例,女性5例.年龄14, 67岁,平均524岁.2例伴有I型神经纤维瘤病(1 例发生部位在左下肢,另1例发生在枕后).其余 20.1临床与宴驻病理学杂志JClinEJ-pPcithol2000Feb;16(1) 10例分别发生在第2颈椎(1例),胸椎(2例),后腹 膜(2倒),臀部(1恻),头顶部(1例),鼻背(1例),腋 窝(1例)及左脚部(1倒).69例MPNST中伴有异 源性成分者7例,占10.1%. 2.2病理检查 2.2.1眼观7例MPNST肿瘤直径从4,12?, 平均7.4cm.4倒可见肿瘤与神经有关,肿块多呈 球形或多结节状,切面呈灰白色,湿润,略带有光泽 或呈粘液样.可见出血,坏死,1例见有骨化更为 明显的肉眼特征是肿瘤境界清楚,多有假包膜.5 例BPNST中,2例黑色素性神经鞘瘤均有完整包 膜,其中1例切面有砂粒感.1例黑色素性神经纤 维瘤切面大部分区域为褐色. 22.2镜捡7例MPNsT中,其基本的组织学 现为梭形细胞肉瘤,可见逗点状的核,部分细胞胞浆 空亮及有形成致密的AntoniA区及疏松的An toniB区结构的趋势,间质稀疏,淡染.4例有明显 的神经纤维瘤样区域,细胞轻度异型,细胞间多为粘 液样问质,与周围异型明显的肉瘤样区有移行但分 界明显.此外,7例MPNsT中均见有局灶性其他 的肉瘤样区.分别呈现为平滑肌肉瘤样(1例),恶性 纤维组织细胞瘤样(2例),滑膜肉瘤样(1倒),血管 外皮瘤样(1例)改变,另有2例表现为上述多种肉 瘤形态混合出现.7例MPNST均见有出血坏死, 坏死区周围的瘤细胞呈假栅栏状排列.间质血管明 显增生,血管周围瘤细胞密度明显高于较远离血管 区.异源性成分单独或几种混合出现,最常见的异 源性成分有:?横纹肌肉瘤(3/7):多呈局灶性分布. 瘤细胞多为圆形或梭形,胞浆丰富,强嗜酸陛,核仁 明显;?骨与软骨(3/7):2例为良性骨组织,1倒为 软骨肉瘤成分;?腺性成分;1倒MPNST瘤组织内 见个别异型腺体.5例13PNST中,腺型神经鞘瘤1 例,可见腺体鳞化;?黑色素:有黑色素型神经鞘瘤 2例,其中1例除含有大量黑色素细胞外,还见有多 量钙化砂粒体出现;黑色素性神经纤维瘤1例,大部 分瘤细胞胞浆内均见有黑色素;?黑色素及粘液上 皮成分:本组有1倒I型神经纤维瘤病,瘤组织内可 同时见到黑色素细胞及粘液腺. 2.23免疫组化染色7例MPNST及5倒BP NSTS-100蛋白均为阳性,前者多为散在的局灶性 阳性,而后者为弥漫性阳性.3倒恶性蝾螈瘤除S_ 100蛋白阳性外,肿瘤性肌成分myoglobin及desmin 均为阳性.3例腺型PNST中,EMA及CK腺体均 为阳性,其中1倒MPNST腺体中见散在的cgA阳 性细胞.4例含黑色素的BPNST其HMtM5均为 阳性. 3讨论 31异源性成分及意义 3.1.1横纹肌早在1895年就有学者注意到良性 的雪旺细胞肿瘤中出现横纹肌样分化区域.1938 年,Mas50n报道在周围神经鞘膜肿瘤中出现横纹肌 肉瘤分化区域,并提出了两种组织发生的可能性:? 雪旺细胞具有诱导横纹肌分化的能力;?雪旺细胞 具有化生的能力,可向横纹肌分化.1982年Lennon 用恶性蝾螈瘤的瘤细胞体外组织培养证明了瘤组织 内含有分化很好的横纹肌母细胞.1992年WHO 软组织肿瘤分类将其列为MPNST中的一个特殊的 类型称之为恶性蝾螈瘤或MPNST伴横纹肌肉瘤. woodruff等提出诊断恶性蝾螈瘤应完全具备以 下三条标准:?肿瘤起源于周围神经或发生于I型 神经纤维瘤病;?MPNST成分占主要成分;?出现 真正的肿瘤性的横纹肌母细胞.Ducatman等报 道MPNST中最常见的异源性成分是横纹肌肉瘤, 同时认为这些成分的出现并不影响患者的预后,但 Brook等H认为恶性蝾螈瘤的预后与MPNST伴I 型神经纤维瘤病者的预后相似,但较普通的MP— NST预后差.文献中亦有良性”蝾螈瘤”的报道一, 多发生于婴幼儿的软组织中由结节状分布的有髓 或无髓神经纤维与分化好的横纹肌混合组成.因为 它们分化好,并发生于婴幼儿,所以被称之为神经肌 肉错构瘤.本组3例形态学上均符合上述恶性蝾螈 瘤的诊断标准,免疫组化myoglobin阳性进一步证 实了横纹肌成分的存在. 3.12上皮成分Garre1892年首次报道PNST 中出现腺体及鳞状上皮.这种情况是罕见的.对此 尚缺乏合理的解释.Garre认为可能起源于脊髓的 中央管向周围神经扩展而来.Foraker(1948)认为 这些腺体代表了异位的室管膜,因此,有人把这类肿 瘤归为周围型髓上皮瘤,但后者确是一个不同的独 立性疾病.Dueatman(1984)报道的病例中,腺体非 常类似室管膜的菊形团,但PTAH及GFAP染色均 阴性[. 文献报道’2良性腺体在免疫表型和超微结构 上均呈现出肠上皮的特征.腺体多呈簇状排列,很 少呈弥漫性分布.腺体内衬上皮最常见的类型是高 柱状上皮细胞,其次是透明细胞,立方状细胞及扁平 上皮细胞,偶见印戒状细胞,并可见杯状细胞及粘液 临床与实验病理学杂志JClinE:cpPattml2000Feb;16(1) 分泌,甚至可形成粘液湖.多数腺体(文献报道J 91%的腺性PNST中)含有散在分布的神经内分泌 细胞,CgA,somatostatin和serotonin染色常为阳 性,阳性细胞常分布在腺体的基底部.腺体周围无 肌上皮细胞,sMA(HHF35)染色阴性,EMA,ker— atin,CEA可为阳性.文献报道383%的腺性PNT 肿瘤直径超过5一,约92%组织学上是恶性的. 约23%的是多向分化性肿瘤,除腺性上皮成分外, 还出现其他异源性成分,如横纹肌肉瘤成分等.这 种多向分化性的腺性PNST约74%是在I型神经 纤维瘤病的基础上恶变而来.有人认为,周围神经 肿瘤中如含有腺体结构,不管分化好坏,均应怀疑恶 性.本组病例中,腺型MPNST,腺型神经鞘瘤及腺 型神经纤维瘤各1例,SMA均为阴性,EMA,CK均 为阳性.1例A阳性. 3.1.3黑色素MPNST中出现黑色素无预后意 义,黑色素性神经鞘瘤和黑色素性神经纤维瘤绝大 多数为良性,但有人报道黑色素的出现可使肿瘤 的生物学行为变得难以预测,可发生浸润,复发甚至 转移.本组病例,其中1例随访5年未见复发. 3.1.4骨和软骨Enzinger认为MPNST中最 常见的异源性成分是成熟的骨及软骨.而Ducatman 报道【MPNST中最常见的异源性成分是横纹肌肉 瘤,同时出现的骨或软骨成分是骨肉瘤或软骨肉瘤. 并认为这些含间叶性异源性成分的MPNST无论在 生物学行为及预后上均与普通的MPNST没有不 同.本组资料中最常见的异源性成分是横纹肌肉 瘤,与Dueatman的报道一致,但出现的骨及软骨成 分1例为成熟的骨.另1例为软骨肉瘤.这些差异 可能与不同的作者选择的病例不同有关. 3.2组织起源或发生在中枢神经系统原发性肿 瘤中,可见到间叶性成分分化的现象,如:髓母细胞 瘤,胶质细胞瘤伴横纹肌,骨或软骨分化等.对这些 有兴趣的病变已提出了几种理论来解释它们的组织 起源,包括可能性不大的”碰撞”学说或”畸胎瘤”学 说.有人提出了一个称之为”外间胚叶”的概念.它 综合了胚胎发生和组织发生,来解释周围及中枢神 经系统肿瘤中出现的多种不同的间叶成分.根据这 个学说,Horstadius最早提出神经暗中迁移的细胞 可向不同的间叶组织分化,如向软脑膜,骨.软骨及 头面部肌肉分化.在胚胎早期,它们向神经外胚层 分化,分化为黑色素细胞,神经节细胞及雪旺细胞, 而在成人时期,这些未退化的细胞广泛散在人体内, 但仍保留着向间叶性组织分化的能力.尽管投有很 多直接的证据表明人体内存在”外间胚叶”,但用它 可解释诸如人脑膜中及脑内出现横纹肌这种奇异的 现象.体外细胞培养研究表明,鼠视神经及鼠胶质 细胞株可向横纹肌分化.综上所述,从分化的观点 看,肿瘤内所谓的异源性成分只不过是肿瘤细胞多 向分化的结果,而不是真正的异源性. 3.3鉴别诊断 3.3l双相分化的”滑膜肉瘤”(腺纤维肉瘤)腺 体歃乏神经内分泌细胞,腺体和间质细胞常表达 keratln(极少数MPNST中上皮及梭形细胞成分也 可为keratin阳性),梭形细胞成分为阴性(文献报 道(8,91部分滑膜肉瘤S-IO0蛋白亦可为阳性).此 外,MPNST瘤细胞核仁大,核周空泡,异源性成分 及较为特征的其他结构,如:Storiform结构,核的栅 栏状排列,触觉小体样结构等亦有助于两者的鉴别. 3.32BPNST中裹入的正常腺体BPNST中的 腺体缺乏肌上皮细胞J,而皮肤的BPNST中裹入 的汗腺或皮脂腺有SMA阳性的肌上皮细胞. 3.3.3瘤内残留的正常横纹肌瘤内残留的横纹 肌细胞无异型,有多个位于细胞周边部的核多分布 在肿瘤与正常组织交界区域,并且多呈簇状排列,细 胞内的横纹清晰可见,免疫组化myoglobin染色呈 均匀一致性的强阳性.而恶性蝾螈瘤内的横纹肌肉 瘤细胞异型明显.细胞内很少能见到横纹,多呈局灶 性阳性. 参考文献 lDucatrn~BS.ScheithauerBW.Malignant~rlpherat?shth ttlntofswithdivergentdifferentiation.Canc43,2549 5MarketS.E~ingerFNeuromuscularhar0~rtoma:Abenign”Tr[ t0ntumor”composedof?an】?euralandstriatedmuscleelemettts Cancer.1982;49:140,144 6}dusIperlph~at?ervesheathttlmors,histogenesis.classi{ieation andprognos~Cancer,1993;72?35 7E~ingerFM,Weisssw.TissueTumorsStLouis:CVMos byCV,l995:821,925 8OrdotiezNG.Mshfo~SM.MackayB.SynovialSa咖ma:anim mtlllOstochemic~andtdtr~tructural5cuayHu仇Patho~.1990; 21:733,49 9MattsvandeRbn,BarrFC-,QumbinXiongeta1.P~r[ydi~er entiatedsyno~qalsarco~.AmJS”嘈Pathe/,1999;23(1):106, l12
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