Ramsay Hunt综合征42例临床分析

Ramsay Hunt综合征42例临床 Ramsay Hunt 综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征， 典型临床表现为剧烈耳痛或头痛、疱疹及周围性面瘫， 不典型的临床表现可出现眩晕、呕吐、听力下降、声音嘶哑、饮水呛咳等症状[1]。本文回顾性对2008年01月,2013年10月在新乡市中心医院耳鼻咽喉科就诊的42例Ramsay Hunt 综合征患者进行分析， 如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料 42例患者均资料完整， 发病前无眩晕、听力下降病史， 男29例， 女13例， 年龄13,72岁， 平均42.8岁。以45,55岁年龄组所占比较最高为62%。左侧23例， 右侧19例， 无一例双耳同时发病。 1. 2 可能发病诱因 上呼吸道感染24例， 劳累4例， 并发高血压、慢性支气管炎及糖尿病5例， 原因不明9例。 1. 3 临床表现 42例分别有不同程度耳痛、耳部疱疹、丘疹及不同程度的面瘫， 出现周围性面瘫35例， 肌电图测定有不同程度面神经受损。有不同程度耳痛37例， 其中29例疼痛剧烈。其中听力损失26,40 dB 10例， 损失41,55 dB者4例， 损失56 dB以上者2例。出现眩晕、恶心14例， 4例有溢泪。而实验室检查显示有15例血中淋巴细胞增多。 面瘫和耳痛同时发生9例， 19例面瘫在耳痛发生后2,5 d。首发症状为单侧咽喉疼痛7例， 4例咽喉疼痛伴声音嘶哑， 饮水呛咳， 查体见单侧咽侧壁、软腭、会厌舌面及杓会厌皱襞溃疡， 伴同侧声带麻痹， 诊断为声带麻痹。耳部疱疹均在耳痛后出现， 5例出现在面瘫之前， 3例耳部疱疹与面瘫同时发生。15耳部疱疹在面瘫发生后2,7 d出现。疱疹可出现于耳廓及外耳道口， 5例同时或分别出现于外耳道深部、鼓膜、额部、舌前部、软腭及颈部。1例以突发性耳聋、耳鸣、眩晕为首发症状。其中1例因单侧咽喉疼痛， 于外院头孢类抗生素治疗10 d无好转， 并出现同侧头面部疼痛、头晕， 伴有吞咽苦难、饮水呛咳、声音嘶哑转来本院， 查体见同侧咽侧壁溃疡、耳甲腔及外耳道疱疹， 诊断为Ramsay Hunt综合征。 1. 4 治疗方法 42例患者确诊后均予阿昔洛韦500 mg， 静脉点滴每12 h 1次连用10 d， 另肌内注射聚肌胞或干扰素， 疗程7,14 d。地塞米松10 mg静脉滴注， qd， 3 d后改成5 mg静脉滴注， qd， 3 d后减为2.5 mg静脉滴注， qd， 3 d后停用。甲钴胺注射液500 μg 肌注， qd， 疗程10 d。有声音嘶哑患者加用布地奈德混悬液雾化吸入(1 mg bid)。耳痛、头痛明显者口服加巴喷丁胶囊、曲马多止痛。有面瘫的患者给予扩张血管药物(如复方葛根素或血栓通)， 伴有听力障碍者给予银杏制剂， 伴有咽喉带状疱疹呛咳明显者或伴有耳廓软骨膜炎者辅以适量抗生素防治感染。疱疹局部应用阿昔洛韦软膏或莫匹罗星软膏局部涂抹治疗。眼睑闭合不全者使用红霉素眼膏、人工泪液。伴有咽喉带状疱疹并出现软腭麻痹、声带麻痹者， 其中有2例行鼻饲饮食。所有病例均经本院治疗并随访6个月以上。 2 结果 面瘫35例， 治愈23例， 占65.%， 好转10例， 占28.6%， 1例去外院行面神经减压术后好转。听力下降16例， 完全恢复10例， 好转3例， 2例重度聋者听力分别提高20 dB和25 dB。眩晕症状全部消失， 4例遗留轻度耳鸣， 1例后遗神经痛。7例伴有咽喉带状疱疹患者经过1,4周治疗， 咽喉部溃疡全部消退。其中1例78岁男性患者伴有软腭麻痹及声带麻痹患者， 半年后复诊仍遗留软腭麻痹及声带麻痹。1例1年后随访仍有中度面瘫、耳鸣及走路不稳。 疗程结束后随访 6个月,2 年。治愈32 例， 有效 10 例， 无效 0 例， 有效率 100%。恢复时间13 d,1 年 7 个月。 3 讨论 Ramsay Hunt综合征即耳痛、耳部疱疹、周围性面瘫三联症。本病的传统定义是耳带状疱疹和周围性面瘫， 耳带状疱疹一般单侧发病， 双侧受累罕见。典型临床表现为沿膝状神经节神经分布区域出现特殊的疱疹、面瘫及内耳功能障碍症状。疱疹尚可出现于口腔、扁桃体、软腭、颊黏膜、喉部、颈部等， 体格检查及病史询问时应注意[2]。 王蕾等[3]认为耳痛应作为本病诊断的主要依据之一， 因为部分患者早期症状仅表现为耳部疼痛， 不出现疱疹。单纯耳部疼痛不出现疱疹时易误诊为外耳道炎或鼓膜炎， 应注意神经痛与炎症疼痛的不同， 神经痛表现为剧烈的刀割样、烧灼样、电击样疼痛， 并沿神经分布区放射。 在本研究中半年回访时有3例遗留不同程度神经痛， 1年后回访， 2例神经痛症状缓解。本研究中后遗神经痛较少可能是因为老年患者较少， 老年患者出现面瘫、头晕等症状后多数入神经内科治疗有关。 本病在临床上易误诊为贝尔面瘫， 本文中2例先出现面瘫， 约1周左右出现耳部疱疹。其与贝尔面瘫的主要鉴别要点是有无耳部疱疹、耳痛及内耳症状。如首发症状为听力下降、耳鸣、眩晕者易误诊为突聋、梅尼埃综合征。 咽喉部带状疱疹感染更容易误诊， 带状疱疹感染主要表现为单侧溃疡， 沿神经分布， 不超过中线， 双侧感染少见。需与咽喉结核、梅毒等鉴别， 而以声带麻痹或软腭麻痹为首发表现的患者容易误诊为颅内神经病变， 可就诊于神经内科， 在除外脑神经损伤、占位性病变及其他原因的情况下， 患者单侧咽喉疼痛明显时， 也应想到本病可能。咽喉部带状疱疹在基层医院容易误诊为咽喉炎， 长时间应用抗生素治疗无效时可行进一步检查， 发现单侧咽喉部疱疹、溃疡时可考虑本病。 本病预后与早期诊断、用药、面神经受损的部位都有直接关系， 一旦确诊， 应早期给予大剂量糖皮质激素、抗病毒、扩张血管、营养神经药物治疗[3]。在本文中， 所有患者经确诊后及时给予抗病毒、地塞米松药物治疗， 经系统规范的治疗， 大多数患者效果较好。单纯的耳部带状疱疹容易恢复， 1,2周基本可治愈， 合并有神经受累者恢复时间较长。 参考文献 [1] 黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学. 北京:人民卫生出版社， 2008:949-949. [2] 汤建芬，耿曼英. 32例RamsayHunt综合征临床分析.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2013，27(10):485-487. [3] 王蕾，苗旺. Ramsay Hunt综合征首诊误诊分析.中国耳鼻咽喉头颈外科杂志， 2007，6(3):199-199.