☆白血球超过一万一

☆白血球超过一万一 白血球超過一萬一 我們血循環裏的白血球,正常值4000到11000,超出了這個範圍就叫做白血球過多,這個現象多半起因于成熟的中性白血球超多,偶然也可以因為淋巴球,嗜伊紅白血球、單核球超多肇致,當然也可以肇因於嗜鹼白血球颷漲,後者非常少見,筆者在醫學院就讀的那段日子裏,腦子裏只有這樣個概念,患友血循環裏,每單位的白血球數五萬以上,兇多吉少,鐵定患上了血癌,後來才曉得,有個叫類白血病反應(leukemoid reaction)也會讓白血球颷高至五萬以上,這種嚇人一跳的讀數,多半發生在很利害的炎症,近日來有這麼兩位先生小姐上門求診,血循環裏就是有高人一等的白血球數,遍查全無炎症,教人費解到底怎麼來著了的,且讓筆者細說從頭。 白血球颷高的原因,大別兩大類型,第一大類型戲稱為假性白血球高漲,形成這個假性白血球高漲的因素,有下列數種,分述如後,也有起因于骨髓違和或先天遺傳疾病,讓筆者給個位看官娓娓道來 一、計數器因素 (1)血小板成叢,讓計數器傻眼,那是因為受檢的血液標本裏,加入的抗凝劑過 少,那個自動分析儀,把成叢的血小板也計算到機器裏面去,讀數就成了天 文數字,比最高標準高出10,,機器吐出來的報告,血小板的讀數奇少,也 就不難理解的啦,臨床醫師戲稱之為假性白血球過多症,我們周邊的友人, 約每千人有那麼一位先生小姐,他們有個毛病叫做EDTA-dependent agglutinins,全身舒舒泰泰,就只有白血球的讀數高出那麼10,,也是因為抗 凝步驟失控之故。 (2)患上了冷凝球蛋白血症(cryoglobulinemia)的患友,他們的血液標本送入到自 動儀去測量,要是機器裏的溫度在攝氏30度以下,吐出來的數字,白血球 讀數有可能颷高到五萬,血小板讀數也比正常值多出了兩倍,那是因為計機 器把冷凝球蛋白粒子,全算作白血球和血小板,把機器的溫度調至30以上, 再次測量,就沒有這個現象。 二、血循環裏的多核球多多,病因不清楚的幾個毛病 (1)正染色體顯性遺傳,引致血循環裏有過量的多核白血球 (參考文獻Herring, WB, Am J Med 1974;56:729),這個毛病非常罕見,遍搜全世界的案例,只發 現到有那麼兩個家族裏共8位患友,他們的血循環裏,白血球讀數高達2, 10萬,他們的多核球功能正常,極少讓患友因之而發生細菌感染,代表白血 球成熟程度的兩個標記,CD18和CD11d,也沒有異樣的變化(CD是cluster designation的簡寫,中譯有難度,意為細胞串命名法),他們的血清裏,鹼性 磷酸酶也許有很高的讀數,代表骨髓也受到影響,他們的頭顱骨左右兩邊板 樟分得比較開,脾臟變得很大,大多數的患友都需要接受脾臟切除,他們的 血小板有失能之虞,有續發大出血的疑慮。 (2)慢性多核球過多是一個尚未完全了解的疾病,患友們的白血球讀數高達 11000,甚至有到40000,叫臨床醫師大吃一驚,他們除了偶而合併血小板多 出了那麼一些些之外,其餘的實驗診斷數據,全都正常,鹼性磷酸酶的檢測, 也是落在正常範圍裏,甚至骨髓的檢驗,也沒有異常的現象,這一個族群的 先生小姐,被跟查長達20多年,健康如常,叫教臨床醫師們一頭霧水。 (3)披加核破格病(Pelger-Huet anomaly)係一個顯性遺傳疾病,讓抗板屬系B類受 體發生了突變,患友們血循環裏的多核白血球形態大變,外觀如女性朋友的 胸衣,這種白血球有正常的功能,還有個很有趣的現象,要是患友多天沒吃 含維生素B12或葉酸的食物,誘發這兩個維生素失衡,再次檢測患友血液抹 片標本,嚇然發現多核白血球的形狀,從兩團變成多葉,和正常的多核白血 球的造型相似,一但補足上述的兩個維生素,患友的多核白血球,又再次變 成了兩葉,原因費解,這個類群的患友,通常沒有其他異常,也不會有其他 的症狀和徵兆,偶有散在的病例報導,併有肌肉營養失調,續發肌肉萎縮 (參 考文獻Schneiderman, LJ, Am J Med 1969;46:380),少數患友,因著身體其他 違和而接受秋水仙素或磺胺藥如Sulfonamides之後,血循環裏的多核球會變 成兩葉,戲稱為假性披加核細胞 (參考文獻Dorr, AD, N Engl J Med 1959;261:742),此外在發炎,急慢性骨髓性白血病,骨髓纖維化,以及骨髓 發育不良症群,也有類似的現象。 三、骨髓違和患友,血循環裏有高量的白血球 (1)慢性骨髓性白血病(Chronic myelogenous leukemia,簡稱CML),患友血循環 裏的白血球讀數高達兩萬以上,甚至可達十萬之譜,病因不明,有認為肇因 于幅射線,廣島長崎兩地區,災後餘生的居民,罹患上慢性骨髓性白血病的 人口,較其他區域高出2.5,4倍,也有臨床醫師以為藥物,病毒的感染是這 個毛病的禍根,由于患友的血循環裏多出了一個名叫費軔刃仕立的染色體, 無法排除是不是基因遺傳惹出來的禍,還有個奇怪的現象,這一個類群患友 的白血球裏,鹼性磷酸酶這個酵素的濃度非常的低,這個特點,能協助臨床 醫師們確診。 (2)真性紅血球細胞增多症(Polycythemia vera)那是一個上了年紀的人得的病,這 一個族群的患友,不知道是何因由,骨髓製造過多的血液細胞、包括紅血球、 白血球和血小板,血小板過多,血塊凝集的機會提高,引起中風和心臟病, 放血治療能減低血液的黏稠度,也有用化療抑制骨髓製造血液的速度。 (3)病因不明之骨髓化生(agnogenic myeloid metaplasia)又名叫骨髓纖維化 (myelofibrosis),患友的血液循環有很高量的多核白血球,但是費勒刃仕立染 色體卻缺虞,這一個特點,協助臨床醫師們作鑑別診斷。 (4)原發性血小板增多(Thrombocythemia)是半百耆老的痛,病因到如今仍是個 謎,患友的血液循環裏的巨核白血球和血小板超高,形成血栓,續發皮膚、 鼻子、牙齦、胃腸道出血和半身不遂,甚致往生。 (5)家族性骨髓增性疾病(familial myeloproliferative disease)只見于兒童,患童們 肝脾腫大、貧血,白血球讀數奇眾,生長遲緩,直到目前仍未找尋著那一個 遺傳基因失調,這一個族群的兒童容易夭折,只有少數苟延殘喘。 四、遺傳疾病肇致白血球讀數有夠高漲 (1)先天異常併合白血病樣反應(Congenital anomailes and leukemoid reaction)這 個病,患友除了白血球讀數颷高之外,還有無巨核細胞的血小板過低症 (amegakaryocytic thrombocytopenia),心臟四聯症(tetralogy of Fallot),是一種 常見的發绀型先天性心臟畸形,其四個主要缺陷為漏斗形肺動脈狹窄、室間 隔缺損、主動脈移位及右心室肥大,右位心(dextrocardia)等,他們的腳趾發 育不全,經常拿不穩重心 (參考文獻Dignan,PS, J Pediatr 1967;70:561)。 (2)唐氏病(Down syndrome)的起因係第21對染色體發生了差錯,患童常常因為 受到了驚嚇突發白血病樣反應,機轉不明,屢讓臨床醫師頭痛如何與急性白 血病和慢性骨髓性白血病鑑別。 (3)白血球附著力不足病(Leukocyte adhieslon deficllency),患童的白血球讀數都 很高,他們出生之後,臍帶老是黏在肚子眼上,就是不容易掉落下來,這個 病理變化增加發炎的機會,這是一個非常罕見的疾病,又分為一型和二型兩 大類,那是白血球裏有異樣的缺陷,影響到了它們的正常功能。 (4)家族性自發冷凝炎症群(Familial cold autoimflammatory syndrome),它有兩個 別名,一個叫做家族性冷凝蕁痲疹(familial cold urticaria),另外一個名字叫 毛疴魏症群(Muckle Wells syndrome),這個毛病也是一個非常罕見的疾病, 致病原因,據研究結果,認為基因裏一個叫做冷凝比林(Cryopyrin)的蛋白質 在改碼的時候,發生了突變,這個冷凝比林功能是管控白血球的集結與凋 亡,患友一到了冬天的時候,只要接觸到冷空氣,他們會感到肌肉、皮膚莫 名其妙地疼痛起來,伴有高燒和白血球增加,讀數有高達三萬之譜,全身皮 膚有蕁蔴疹和結膜炎。 許多臨床醫師只知道白血球讀數高出正常範圍,不是發炎發燒細菌入 侵,就是患上了要命的白血病,殊不知白血球過高的誘因還有那麼許多,就 中不乏尚未完全了解的領域,還在等待後起之秀,契而不捨地繼續研究。