运动神经元疾病内科主治医师考试考点

运动神经元疾病内科主治医师考试考点 由于病变部位不同而现为不同的临床类型，进行性脊肌萎缩症病变几乎只影响脊髓的前角细胞;进行性延髓麻痹则影响脑干运动核;原发性侧索硬化则影响锥体束;肌萎缩侧素硬化则影响脑干与脊髓的运动细胞和锥体束。 【 病史采集 】 1(首次发病年龄，家族史、遗传史、诱因、起病形式，演变过程，加剧原因及环境因素。 2(首发症状、累及部位、程度、演变过程、伴发症状、病程进展时间。 3(曾做过何种相关检查:脑脊液、脑电图、肌电图、脑CT、核磁共振等，结果如何，变化怎样。 4(治疗经过，效果如何。 【 物理检查 】 1(全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、全身系统检查。 2(专科检查:包括精神及意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统，注意肌肉萎缩部位，肌束颤动。植物性神经系统、反射、脑膜剌激征。 特别注意肌无力发生的部位，累及的范围及所出现的临床体征，异常腱反射和病理征出现的部位。 【 辅助检查 】 1(实验室检查:血、小便、大便常规、血沉、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血清 LDH)、脑脊液，尿肌酸测定。 酶学(CPK、 2(器械检查: (1) 头部,线检查及颈部,线检查; (2) 肌电图检查; (3) 必要时可行肌肉活检; (4) 诊断有困难时，可行脑CT和MRI扫描或颈部脊髓MRI扫描。 【 诊断要点 】 1(中年以上发病，缓慢、病程呈进行性加剧。 2(双下肢或四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的症状(进行性脊肌萎缩症)，或为球麻痹的症状(进行性延髓麻痹)，或四肢是上运动神经元性瘫痪症状(原发性侧索硬化症)，或双上肢呈下运动神经元瘫痪，从下肢呈上运动神经元性瘫痪，并可出现假性球麻痹及精神症状(肌萎缩侧索硬化症)，并见肌束颤动。 3(原则上没有感觉障碍，括约肌功能障碍，小脑症状、锥体外系症状。 4(肌电图呈神经元性损害。 【 鉴别诊断 】 1(脊髓型颈椎病和椎管狭窄症。 2(延髓和脊髓空洞症。 3(脊髓肿瘤和脑干肿瘤。 4(上肺尖的肿瘤。 5(良性肌束颤动。 6(重症肌无力。 【 治疗原则 】 1(目前尚无有效阻止本病进展的措施。 2(激素、促甲状腺激素的应用尚有争议。 3(中药治疗尚在探索之中。 4(理疗、按摩、被动运动、应以防止肢体挛缩为宜，应避免过劳和剧烈运动，以免促使病情加重。 5(有吞咽困难者应鼻饲，防止吸入性肺炎。 6(有肋间肌无力引发呼吸障碍者，应施行人工呼吸，必要时做气管切开，以利于抽吸气管分泌物和长期人工呼吸。 【 疗效标准 】 总的趋势是逐步恶化。 好转:自觉症状改善，体征可无变化。 【 出院标准 】 临床症状缓解，可院外随访。