恶化纤维组织细胞瘤

恶化纤维组织细胞瘤 KKME---专业医学搜索引擎 恶化纤维组织细胞瘤 概述恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignanthistiocytoma)，为最常见的中老年人的软组织肿瘤。其肿瘤细胞一般是由组织细胞和纤维母细胞组成(纤维组织细胞瘤)，很少全部由组织细胞组成(组织细胞瘤)。临床类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。辅以化疗可提高生存率。 疾病名称恶性纤维组织细胞瘤 英文名称malignantfibrohistiocytoma 别名malignantfibroushistiocytoma;malignanthistiocytoma;恶化纤维组织细胞瘤;恶性组织细胞瘤 分类皮肤科>皮肤肿瘤>结缔组织肿瘤 肿瘤科>皮肤肿瘤>结缔组织肿瘤 ICD号C44 流行病学恶性纤维组织细胞瘤不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。 病因病因尚不明。 发病机制发病机制还不清楚。 病理改变肉眼所见皮质骨常中断，肿瘤组织为髓样的，或是坚硬、 KKME---专业医学搜索引擎 苍白的(胶原化区域)，常见因脂肪堆积或坏死所致的黄色区域，或因含铁血黄素所致的黄—棕色区域。 镜下所见肿瘤组织分组织细胞性结构为主区域和以纤维细胞性结构为主区域，完全由前者的(组织细胞瘤)组成的很少见，一般是这两种成分联合存在(纤维组织瘤)。组织细胞性现为大细胞组成，这些细胞球形、卵圆形或轻微梭形，细胞质丰富，染色深，嗜酸性，无清楚的边界，而且有大的细胞核，轮廓不规则，核膜厚，染色质团块轮廓清楚，核仁体积大，一些细胞有丰富的胞浆，其内有着色良好的细微颗粒，有一偏心性核，象横纹肌母细胞成分。常见巨细胞内含数个不典型核(肉瘤性巨细胞)，并常见无不典型核的巨细胞(反应性巨细胞)。常见具有吞噬行为(含铁血黄素，红细胞)的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。组织细胞性表现占优势的地方，组织富含细胞，这些细胞多形性明显，体积巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形细胞的其它区域，有时胶原化明显，细胞稀少，核较尖，染色质浓厚，多见旋涡或板层状结构，常有坏死区，尤其是在肿瘤周缘，坏死区内常可见淋巴细胞浸润(粒细胞比较少)。 恶性纤维组织细胞瘤的临床表现恶性纤维组织细胞瘤常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。 一般在患者就诊时，症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短，但有 KKME---专业医学搜索引擎 时可在1,2年以上。 临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。 恶性纤维组织细胞瘤预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。 检查组织病理检查恶性纤维组织细胞瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。 恶性纤维组织细胞瘤有多种亚型:黏液样、炎症性，血管瘤样和巨细胞性。 1.黏液样亚型 细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。 2.炎症性亚型 可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。 KKME---专业医学搜索引擎 3.血管瘤样亚型 囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。 4.巨细胞亚型 除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。 X线检查放射影像表现与纤维肉瘤和骨肉瘤相比较，更类似于纤维肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤为纯溶骨性病变，可融合成片，可相当巨大，边界模糊。由于缺乏肿瘤性成骨和骨膜反应性成骨或由于放射影像的假像，其皮质骨显得变薄了，但未被肿瘤穿透，但动脉造影、CT、MRI及手术所见可证实其皮质骨被肿瘤所穿透。恶性纤维组织细胞瘤的骨膜反应很少见，可在骨干部位和年轻患者中见到。 诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断在影像学上，恶性纤维组织细胞瘤须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。在组织学上，须同纤维肉瘤(梭形细胞多，鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域，须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移，它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构，而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观，并可聚集为成组的小泡状。 恶性纤维组织细胞瘤的治疗恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗与骨肉瘤所 KKME---专业医学搜索引擎 用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因此，恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的，甚至超过骨肉瘤的切除范围。Mohs显微外科切除，较少复发。 预后恶性纤维组织细胞瘤预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。 相关药品胶原 大头医生