纤维母细胞肌纤维母细胞的交界性肿瘤

纤维母细胞肌纤维母细胞的交界性肿瘤 1 SFT临床特点及病理机制 早期认为起源于纤维母细胞/肌纤维母细胞的交界性肿瘤，可经常复发，但不转移。病理形态特征多样，有时难以和其他梭形细胞肿瘤鉴别 ,,, 是由 ,,,,,,,,, 和 ,,,,, 于 ,,,, 年首次报道的，关于它的起源有过很多说法，目前比较公认的 是其起源于 ,,,,，的树突状间叶细胞,,。 ,,, 最 常发生于胸膜 2 ,,,,, ,， ,,,,,,, ,(,,,,,,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,, ,, ,,, ,,,,,,,,: , ;,,, ,,,,,,,,,(,,,,,,,,, ,,,,，,,,,，,,(,,):,,,,,,,,,( 发病年龄广泛，, ,,, 岁均可发生，男女无明显的性别差异,,,。 ,,, ,,, ，， ,,,,,,,,,,,, ,， ,,,,,,,, ,， ,, ,,(,,,,, ,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,, ,, ,,, ,,,,,,: ,,,,,,,, ,, ,,, ;,,,,,,,(,,,,, ,,,, ,,,;，,,,,，,,(,):,,, ,,,,( 临床上多为良性，恶性占,,,,,,,【8】 ,,, 李德生，居来提?艾尼瓦尔(肺部巨大孤立性纤维瘤临床与病理分析,,,(新疆医科大学学报，,,,,，,,(,,):,,,, ,,,,( 孤立性纤维瘤可见细胞稀疏区和密集区相间排列，其间可见带状胶原纤维大多数孤立性纤维性肿瘤 CD34呈弥漫阳性着色 国外文献报道其发病率仅 28/l0 万【 4】陆洁莉，赵咏桔，王颖，等( 胰岛素样生长因子?达 异常与胸膜孤立性纤维瘤致低血糖( 中华内分泌代谢杂志， ,,,,，,,(,):,,,,,,,( 【3】,,,;,,, , ,， ,,,,, , ,， ,,,,, , ,， ,, ,,( , ,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,,;,,,,, ,,,,:,,,,,,, ;,,,,,,,,,,,,, ,,,( ,,,,,;,, ,,,,,,,,, ,,,,;,,,， ,,,,，,,(,):,,,,,,,( Harrison—Phipps KM，Nichols FC，Schleck CD(et al(Solitary fibrous tumors of the pleura:results of surgical treatment and long-term prognosis[J](J Thorac Cardiovasc Surg，2009, 138(I):19-25( Cardillo G，Carbone L，Carleo F，et al(Solitary fibrous tumors of the pleura:an analysis of 110 patients treated in a single institution[J ](Ann Thorac Surg，2009(88(5):1632-1637( Kohler M,Clarenbach CF，Kestenholz P(et al(Diagnosis treatment and long-term outcome of solitary fibrous tumors of the pleura[J](Eur J Cardiothorac Surg，2007，32(3):403-408( Sung SH(Chang JW(Kim J(et al(Solitary fibrous tumors of the pleura:surgical outcome and clinical course[J】(Ann Thorac Surg(2005(79(1):303-307( 郑丽丽1，杨有优1，王思云 胸膜孤立性纤维瘤多层螺旋CT诊断 实用放射学杂志2009年2月第25卷第2期184-186 (关节痛电压120 kV，管电流100 mAs，副肿瘤综合征:关节痛、肥大性骨关节病、特发性低血糖等 [7] Robinson LA(Solitary fibrous tumor of the pleura EJ](Cancer Control。2006，13(4):264—269() 刘君何建行蔡成杰等胸膜孤立性纤维瘤误诊原因分析中华结核和呼吸杂志，2010,33(6):432-435. (21例全阳性 新春，钱元新，曾庆思，等(胸膜孤立性纤维瘤的影像学表现及误诊原因分析(中国医学影像技术，2009，25:254-256( (肺性骨关节病 Dedfik等认为相邻肺组织(与肿块相对面)的移位和肿块边缘的逐渐变窄是提示肿瘤来源于胸膜较为可靠的征象，即所谓“蒂”征 Dedrik CG，Mcloud TC。Shepard JO，et Al.Computed Tomography of Localized Pleural Mesothelioma(Am J Roentgenol，1985，144(2):275( 孤立性纤维性瘤是一种较为少见的临床疾病，为软组织的一种肿瘤。目前被定义为间叶性瘤 Azad A,Herbertson RA, Pook D, et al. Motes 刘春玲，张水兴，张金娥，等。探讨CT对良恶性胸膜孤立性纤维性肿瘤鉴别的诊断[J]. 中华放射学杂志，2012,46(9):789-792. 邓元，刘希，张学斌等，胸膜外孤立性纤维瘤39例临床病理分析. 临床与实验病理学杂志2010,26(4):451-455.(全部CD34阳性，早期全在胸腹云栽 是起源于阳性的树突状间叶细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中) 边界通常不清，呈浸润性生长，常有淋巴结转移 根据其CT增强扫描强化特点、肿瘤周围见到被压迫肺组织、肿瘤与邻近胸膜广基相连或发现所谓的“蒂”征、不伴有肺门纵隔肿大淋巴结及远处脏器转移征象等较为特征性的CT表现，还是可以与上述肿瘤鉴别的肺癌ESFT 为富血供肿瘤，以早期强化为特征，行动态增强扫描有助于鉴别，恶性肿瘤等恶性影像学表肉瘤 胸膜转移瘤，原发病史可提供重要信息， 且后者多发多见 间皮瘤胸膜恶性间皮瘤，两者鉴别病史极为重要，胸膜恶性间皮瘤的病人有石棉接触史，多见于老年人，男性稍多，弥漫浸润，表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，孤立结节少见，常伴有胸腔积液 神经源性肿瘤神为神经源性肿瘤主体贴近脊柱并有特征性相应椎间孔等改变 鉴别困难，需要病理 “胸膜尾征”或者“胸膜蒂 肺内肿瘤:来源于叶间胸膜或肺内的 SFT需与肺内良恶性肿瘤鉴别D 发生于肺内的 SFT 与其他肺内良性 肿瘤鉴别困难1与肺内恶性肿瘤鉴别相对容易D 后者边缘多不规则,多有分叶\毛刺,常伴纵隔\肺卜淋巴结转移或胸腔积液, 增强扫描血管成像可见肺动\静脉慢过肿瘤或受侵袭\包绕D 肺内 SFT 可出现浅分叶,但边缘仍光滑,一般不会出现转移或胸水 征象D (3)神经源性肿瘤:来源于纵隔胸膜的 SFT 需与神经源性肿瘤D 前者呈实性,密度多较均匀1后者多见于脊柱旁,长轴与 脊柱平行,多为囊实性病变,可见椎间孔扩大D 来源于侧胸膜的神经源性肿瘤部分可见肋骨受压或见硬化边,本组 SFT 均未见 肋骨受侵改变胸膜间皮瘤:来源于侧胸膜及纵隔胸膜的SFT 主要与胸膜间皮瘤鉴别D 直径 50 mm 的 SFT 与良性单发 性胸膜间皮瘤 CT 鉴别较为困难,主要依靠病理及免疫组化检 查D SFT 与恶性胸膜间皮瘤鉴别相对容易,前者常表现为单发 的较大肿块,边缘光滑,临床症状相对较轻1后者多表现为胸膜 表面多发结节及肿块影,常伴有胸腔积液,临床症状较重,呈进 行性胸痛\气促D胸膜间皮瘤， 良性者 悦栽 鉴别较为困难，尤其在肿瘤体积较小时， 多需依靠病理确诊。恶性胸膜间皮瘤多伴有顽固性 胸腔积液，胸膜结节多发，临床症状较重有助鉴别。 ?神经源性肿瘤多见于后纵隔脊柱旁，多为囊实性 病变，其多有相应椎间孔的扩大或相邻肋骨骨质的 吸收。?肺内肿瘤，发生于肺内或叶间胸膜的 杂云栽 与肺内良性肿瘤鉴别困难，但易与常见恶性肺肿瘤 鉴别，后者多有分叶、毛刺，常伴有纵隔、肺门淋巴结 转移或远处转移，胸水常见且量多 :?胸膜间皮瘤， 良性者 悦栽 鉴别较为困难，尤其在肿瘤体积较小时， 多需依靠病理确诊。恶性胸膜间皮瘤多伴有顽固性 胸腔积液，胸膜结节多发，临床症状较重有助鉴别。 ?神经源性肿瘤多见于后纵隔脊柱旁，多为囊实性 病变，其多有相应椎间孔的扩大或相邻肋骨骨质的 吸收。?肺内肿瘤，发生于肺内或叶间胸膜的 杂云栽 与肺内良性肿瘤鉴别困难，但易与常见恶性肺肿瘤 鉴别，后者多有分叶、毛刺，常伴有纵隔、肺门淋巴结 转移或远处转移，胸水常见且量多。 ?孤立性胸 膜转移瘤:一般病灶较小，常伴有邻近胸膜局限性增 厚、胸腔积液等，能找到原发病灶;易与本病鉴别。 ?胸膜脂肪瘤或脂肪肉瘤:在CT平扫图像上均能 找到脂肪密度成份。?神经源性肿瘤:一般好发于 神经走行区。多见于肋间神经和脊神经，前者沿肋间 神经走行，后者可见典型“哑铃征”。?周围型肺 癌:患者常有咳嗽、咯血等症状，CT可见典型的“分 叶征”、“细小毛刺”及“胸膜凹陷征 波形蛋白阳性和角蛋白阴性可用于胸膜间皮瘤及其他肉瘤的鉴别