先天性眼外肌纤维化综合征手术治疗1例

先天性眼外肌纤维化综合征手术治疗1例 ?436?临床眼科杂志2004年第12卷第5期 Journalofclinicalophthalmology,2004,Vo1.12,No.5 择.术后屈光状态最好处于轻度近视状态(一1,一 2D),患者视近较好一些.Kora等瞳报道预计术后矫 正视力较好者术后屈光度数应保留0.00,一3.00D ,预计术后矫正视力不好者术后屈光度数应保留一 5.00D.由于高度近视患者尽管远视力不佳,但是在 近距离下尚可阅读文字,因此适当保留部分近视度 数,可避免白内障术后术眼出现近距离阅读能力下 降的情况口].目前可选用10I屈光度数计算的第三 代公式如SRK—T公式计算,其结果的准确性明显 优于SRK?公式,此有待用于临床实践中. 高度近视眼本身大多存在后囊膜薄且韧性差及 玻璃体液化,撕囊时易伤及晶状体悬韧带区,术中易 发生后囊膜破裂,玻璃体脱出,术中应注意尽量避免 发生.本组病例中有2只眼发生后囊膜破裂,玻璃体 脱出,1只眼行前段玻璃体切除,残余前囊膜前睫状 沟植入后房型晶状体,另1只眼放弃晶状体植入. 高度近视眼白内障行超声乳化摘除联合人工晶 状体植入术后发生视网膜脱离的发病率随着科学技 术的发展明显减少__4],术后何时发生视网膜脱离目 前尚无统一意见,据资料统计认为发生在1年后可 能性较大].术中精细操作和保持后囊膜的完整性 是降低视网膜脱离的发病率的重要因素.本组病例 中术后半年发生视网膜脱离1只眼,经视网膜脱离 复位术后恢复视力达0.4.因此,术后早期发现和治 疗视网膜脱离是提高视网膜脱离复位术成功率和获 得良好视力的有效方法. 参考文献 l徐明,赵云蛾.高度近视白内障并低视力超声乳化术后视力分析. 眼科,2003,l2:264—266. 2KoraY,YaguchiS,eta1.Preferredpostoperativerefractionafter cataractsurgryforhighmyopia.JCataractRefractSurg,l995, 21:35—38. 3汤萍,潘永称.高度近视白内障患者人工晶体屈光度数计算公 式的选择.中华眼科杂志,2003,39:290—293 4王梅芳,汪金芳.高度近视白内障超声乳化摘除术疗效分析.临 床眼科杂志,2001.9;72—73. 5李镜海,肖瑛.近视手术治疗学.北京:人民卫生出版社, 2001.134一l35. (收稿日期:2004—03一l6) 先天性眼外肌纤维化综合征手术治疗1例 王洁康建华 患者女,15岁.因出生后双上睑抬举困难15年余,于 2003年11月10日人院.查:视力:右指数/80cm,左指数/ 60cm.双眼睑裂较小,正前视:右3mm,左2mm,上视上睑缘 稍外翻,睫毛外上翘明显,压迫眉弓部双上睑上举不能.角膜 映光:双眼外下斜状态,左眼明显,双眼球转动困难,各项均 位中线附近.眼底:视网膜色泽稍淡.屈光:高度散光改变.诊 断:(1)双眼先天性完全性上睑下垂;(2)双眼斜视;(3)双眼 屈光不正.住院期间,先给予氧氟沙星眼药水点双眼,3/日; 于2003年11月13日在局麻下行双眼额肌瓣悬吊术,术后 给予5%葡萄糖注射液250ml加庆大霉素8万单位,维生素 C1.0,止血敏1.0,地塞米松5mg静滴,1/日;5葡萄糖注 射液250ml加浩欣2.0静滴,1/日;消炎痛12.5mg,维生素 B.5mg,维生素AD1粒1:3服,3/日;局部换药,1/日.于2003 年11月21在局麻下行左眼下直肌离断+缩短术,术后病检 结果示:il/#b肌纤维化.术后给予5%葡萄糖注射液250ml加 庆大霉素8万单位,维生素C1.0,止血敏1.0,地塞米松5mg 作者单位;463008河南省驻马店,解放军第l59医院眼科 静滴,1/日;5葡萄糖注射液250ml加浩欣2.0静滴,1/日; 消炎痛12.5mg,维生素B.5mg,维生素AD1粒口服,3/日; 局部换药,1/日.于2003年11月26日拆除左眼结膜缝线. 查:双眼睑无肿胀,眼睑弧度自然,双眼上睑缘均位于瞳孔上 缘,双眼角膜透明,前房适中,瞳孔2.5mm,位中形圆,对光 反射可.角膜映光:左眼稍正位.双眼球转动困难. 讨论:眼外肌广泛纤维化综合征为少见的先天性疾患, 通常有家族史,提上睑肌及大部分或全部眼外肌均受累.系 常染色体显性遗传,但也有散发病例,先天性发病.该患者符 合临床特征,但无家族史.双眼球固定在下转位(左眼着),下 颌上抬,双眼明显上睑下垂.无Bel1现象.采用不吸收缝线做 额肌悬吊,仅减轻代偿头位而不能恢复理想的眼位及眼球运 动,所以仅将眼睑提起至暴露瞳孔即可.这样即不影响患者 视物,又防止暴露性角膜炎的发生.因下直肌断腱的效果不 能预测,在家属的再三要求下行左眼下直肌断腱术,术后左 眼角膜映光:稍正位,无明显偏移. (收稿:2004—06—23)