软组织肿瘤的进展

软组织肿瘤新进展 范钦和 第一章 纤维组织细胞性肿瘤和瘤样病变 一 膀胱炎性假瘤 (1) 二 栅栏状肌纤维母细胞瘤(1) 三 皮肤多形性纤维瘤(2) 四 巨细胞纤维母细胞瘤(2) 五 丛状纤维组织细胞性肿瘤(3) 六 低度恶性纤维粘液性肉瘤(4) 七 血管瘤样恶性纤维细胞瘤(4) 八 先天性和婴儿型纤维肉瘤(5) 九 纤维瘤病 ——斑块样皮肤纤维瘤病(6) 十 婴儿肌纤维瘤病(7) 第二章 神经源性肿瘤 一 神经鞘粘液瘤(7) 二 硬化性恶性黑色素瘤(8) 三 恶性蝾螈瘤(9) 第三章血管源性肿瘤和瘤样病变 一 血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多症(9) 二 木村氏病(10) 三 浅性血管粘液瘤(11) 四 乳头状血管内皮增生(12) 五 侵袭性血管粘液瘤(13) 六 上皮样血管内皮瘤(13) 七 梭形细胞血管内皮瘤(14) 八 恶性血管内膜乳头状血管内皮瘤(14) 九 卡波西样血管内皮瘤(14) 第四章 起源未定的软组织肿瘤 一 恶性横纹肌样瘤(15) 二 付脊索瘤(16) 三 滑膜肉瘤(16) 第五章 其它软组织肿瘤 异位性错构瘤性胸腺瘤(17)                                软组织肿瘤新进展                             南京医科大学一附院 范钦和   第一章 纤维组织细胞性肿瘤和瘤样病变   一、膀胱炎性假瘤 Inflammatory Pseudotumor of Urinary Bladder〖HT〗  这是一种新近描述的膀胱炎性假瘤，在膀胱内壁上生长，瘤体较大、有蒂，临床和X光上均 似恶 性肿瘤。组织学上其增生的带状肌纤维母细胞极易误诊为肉瘤，尤其是横肉。本病的临床过 程，病理特征均很相似于结节性筋膜炎，但发生部位在膀胱。这两种疾病之间有密切的关系 ，表现在四个方面：a)病变以肌纤维母细胞增生为主；b)间质有明显的粘液基质；c)慢性炎 细胞的背景；d)有时有神经节细胞样细胞。且有人认为结节性筋膜炎可以发生在深部脏器。 病理特征。 肉眼病变体积较大，达数厘米的肿块。外观平滑，带黄色，切面略显胶冻状，膀胱镜下极易 诊断为恶性。 镜下为广泛散布的梭形细胞，胞桨伊红细长。胞核较大但不深染，核分裂很少见。核仁明显 ，嗜双色，常单个。有时细胞示神经节样改变，在有些切面，核偏位，看上去似横纹肌母细 胞。间质为疏松，水肿的背景，其间有慢性细胞浸润和散在的细长的血管。 部分病例於病变前的一至数周内有手术史如膀胱镜检查治疗等，称手术后假肉瘤梭形细胞 结节，与本瘤相似。 本病易误为肉瘤，在于1)X线上肿块致一个大的充盈缺损，2)泌尿外科医生膀胱镜检时常认 为是恶性，3)病理医生所得到标本可能是很小的活捡，细长的梭形细胞使人想到肉瘤。 肿块的细胞似横纹肌母细胞，但H·E和PTAH均无横纹。电镜无Z带。  〖HT4”H〗二、栅栏状肌纤维母细胞瘤 Palisaded Myofibroblastoma〖HT〗  1989年Sharon Weiss和Suster及Rosai同时在美国外科病理学杂志上了他们的发现，在 同一篇杂志上发表，前者用本名称，后者用伴石棉样纤维的淋巴结内出血性梭形细胞肿瘤， 两者为同一种病变。该杂志的编者按语指出：经与作者联系，双方作者并不知道对方在做此 工作，却在同一时间内报告了他们的工作，有趣! 该病总是见於腹股沟淋巴结内，形成腹股沟淋巴结肿块。肉眼上形成一个有包膜的灰白，棕 褐色肿块，有时可见散在出血斑点，肿块直径0 6—5 0cm。 镜下肿块位于淋巴结内，肿块周围环绕着正常淋巴组织。肿瘤细胞细长，梭形，胞浆淡嗜 酸，核两头尖，呈对称性。瘤细胞排列呈短束状或十字形交叉束状。瘤细胞分化好。无明显 的核异形性，核分裂很少见，50个高倍视野显示不超过两个。瘤细胞核位于束状或十字形交 叉束里类似神经鞘瘤的栅栏状排列，但不如神经鞘瘤明显。有时梭形的瘤细胞形成 极宽 的束状排列，无栅栏状特征，如果再加上散在出血点，就类似卡波西氏肉瘤。 组织学上特征性的表现是在瘤组织中形成嗜酸性无定形物质的蔟状结构，后者呈带状，椭圆 或圆形，由均质状，深染的胶元纤维所组成，这种胶元伴有毛发状的辐辏，Suster和Rosai 称 之为石棉样纤维。该区域周围环绕颗粒状，淡伊红染的袖套，有时该区域可以继发性 钙化。 嗜酸结构的形成部分是由于瘤细胞胞浆的突起相互融合；部分是由于附近的瘤细胞胞浆成为 颗粒状嗜酸性所致。 免疫组化，肿瘤对肌动蛋，肌球旦白，波形纤维蛋白呈阳性。电镜揭示了其向肌纤维母细胞 和平滑肌细胞分化。 此瘤可能起源於肌样细胞(Myoid cells)，后者存在于淋巴结的包膜和小梁。令人难以置 信 的是此瘤总是见于腹股沟淋巴结，可能因为该处淋巴的肌样细胞更多见一些，在此以前已有 研究认为肌样细胞在各处淋巴结分布不一样。至于其它淋巴结是否也可能发生本瘤目前尚未 发现。 该肿瘤随访完全良性，手术切除即可。应与转移性肉瘤区别，在于本病组织象温和，且有其 特征性图象，与其他软组织肿瘤的确不一样。  〖HT4”H〗三、皮肤多形性纤维瘤 Pleomorphic Fibroma of the Skin〖HT〗  皮肤多形性纤维瘤为一皮赘或息肉样肿块，其特征为病变组织中含有稀疏的纤维性肿瘤细胞 ，后者示显著的核异形性，但罕见核分裂。其生物学行为良性。该名称由Kamino 1989首先 提出。 临床上该病见于中年人，为一突出於皮肤的息肉样肿块，一般无症状，单发，大小1CM左右 。 病理特点为一沙丘状或息肉状小肿块，息肉状者有带皮肤相连。瘤组织中疏於肿瘤细胞，粗 大的胶原纤维束杂乱穿行。散在於胶元纤维束之间的肿瘤细胞梭形或不规则形。部分瘤细胞 体大、异形、核富於染色质、深染，核仁小。瘤细胞之间散在多核瘤巨细胞，后者有时示多 叶核。异形的细胞一般胞浆较少，胞浆界限不清楚。 讨论 核异形，一般认为是恶性肿瘤的特征，但少数情况下也见于一些良性的病变，如多形性脂肪 瘤，奇异型平滑肌瘤，神经鞘瘤，伴有怪异细胞的皮肤纤维组织瘤，非典型性纤维黄色瘤， 及一些炎性假瘤。这些病变虽见核异形，但罕见核分裂。  〖HT4”H〗四、巨细胞纤维母细胞瘤 Giant Cell Fibroblastoma〖HT〗  1982年Shmookler 和Enzinger首先描述了该病。 临床上，本病主要见于儿童，成人少见，AFIP发表的20例年龄从4个月至31岁，平均6 5岁 ，8 5％的均在10岁以下。表现为真皮、皮下缓慢生长的单个结节，尤其见于背部、大腿、腹没 沟，胸部。 病理变化。 肿块与周围组织境界不甚清楚，2-6cm大小。瘤细胞松散排列，梭形，核中度异型。瘤细胞 间为显著的粘液样基质或纤维化。在大部分病例，还可见到不规则的脉管或腔，内衬巨细胞 或多核巨细胞，很象淋巴管瘤的图像，但这些细胞FactorⅧ阴性。梭形细胞和巨细胞之间可 见移行，显示它们的起源相同。 电镜显示肿瘤细胞为纤维母细胞。 鉴别诊断。 可能会与粘液脂肪肉瘤相混，但本病为表浅定位，无脂母细胞，无丛状血管背景，年龄多在 10岁以下。 粘液性恶纤组，在于本病多为儿童，巨细胞长相温和无血管网背景。 讨论 尽管瘤细胞有异型性，但本病并不呈高度恶性。约有半数的病例会局部复发，但再次切 除预后仍较好。 巨细胞纤维母细胞瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间有较密切的关系，已有不少报告发现两病 并存，两种病相互转变，即原诊断是其中一种，复发后却成为其中另一种。且两个病的介剖 学定位，易局部复发都显示了其共性。  〖HT4”H〗五、丛状纤维组织细胞性肿瘤 Plexiform Fibrohistiocytic Tumor〖HT〗  1988年由Enzinger和张仁元教授首先提出。 本病主要见于儿童和年轻人，35％10岁以下，87％30岁以下。病变位于真皮和皮下组织，大 部分见于上肢其次为下肢和驱干，头部。 肿块为单个结节，境界不清，质地橡皮样或质硬。生长缓慢。(个别复发的为多发结节) 大体标本 病变主要累及真皮下部，与周围组织界限不清，形态不规则或略呈分叶状，大小0 3-6cm ，大多数为1-3cm。切面 灰白，灰褐色，呈不规则的相互交错的小梁状结构。 组织病理学 增生的组织细胞和纤维母细胞排列呈丛状(多结节状)特点。据其组织学特征又可分为两型， 一型为组织细胞增生为主，呈多巢状，其内散在多核巨细胞。组织细胞样细胞园，椭园形， 核居中，胞浆淡染颗粒状。破骨样巨细胞胞浆淡染，有3-9个小的，深染的核，两种细胞之 间 常见移行状态。有时，结节周围纤维化，透明变性，重者取代整个结节。一些病例伴有微出 血和慢性炎症细胞浸润，与上述两种细胞组成类似肉芽肿的病变。 第二型主要以纤维母细胞增生为主，形成交错的或短或长的束状结构，形成明显的丛状特征 ，部分区域胶元透明变。偶见骨化生。除了丛状特点外，病变很象纤维瘤病。但不呈现纤维 组织细胞瘤的漩涡状排列。 此两型病变以第一型为主，还有相当一些病例为两型混合。 部分病例富于细胞，但没有什么异形性，核分裂相少见。但复发者核分裂多见。 免疫组化仅小部分病例对AAT，ACAT阳性，对S-100蛋白质，结蛋白细丝，角蛋白，第八因子 ，溶菌酶为阴性。 电镜显示了未分化的间叶细胞，肌纤维母细胞和一些移行成分的细胞，因此本病的真正性质 和起源仍不清楚。 预后 整体预后尚好，2/3手术切除后完全治愈 。1/3的病例手术后复发，偶见局部淋巴结转移。 治疗以局部扩大切除为佳。  〖HT4”H〗六、低度恶性纤维粘液性肉瘤 Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma〖HT〗  1987年，Evans首次报告了此病，1993年，他再次详细描述了本病。 本病见於各年龄组，但以中青年最多见，可见於身体各处，位置较深，常累及肌肉或位於深 部组织，瘤体较大，大小中位数为9 5cm。 病理特点 肉眼境界清楚，切面纤维粘液样。 镜下呈现纤维样区域和粘液样区域，部分区域漩涡状，低到中度富於细胞。纤维母细胞性的 梭 形细胞长相温和，没有或有轻度核异形性，很少见核分裂。有时在显微镜下可见肿瘤浸润到 周围组织，尤其是骨骼肌，肉眼的境界清楚只是假象。 少数病例呈局灶性血管周围富于瘤细胞，中度核异形性(尤其是复发性病例)，粘液性的区 域偶见丰符的毛细血管网。 鉴别诊断 粘液性恶性纤维组织细胞瘤：发病年令较大，有明显的异形性，显著的漩涡状，席纹状排列 。 神经纤维瘤：亦可有粘液变，但瘤细胞有显著的波浪状排列，粘液背景上有粗胶原纤维束穿 过，有时与神经纤维或神经纤维瘤病相关。 纤维瘤病：细胞排列不呈漩涡状，有疤痕组织样的特征，似富于细胞的疤痕组织。  〖HT4”H〗七、血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤 Angiomatoid Malignant Fibrous Histiocytoma〖HT〗  血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤是Enzinger1979年提出来的，因它具有纤维组织细胞瘤和血管 源性肿瘤两者的特点。但这个名称并不好，亦不应放在恶纤组一章论述。因血管瘤样恶纤组 的组织形态，生物学行为均与一般恶纤组大不一样。 临床特点 本病中位年龄13岁、90％30岁以下，70％20岁以下。 病变主要位于四肢，躯干、头颈次之。 肿瘤一般位置表浅，真皮，皮下为主。生长缓慢，平均生长期12个月(范围数月至3年，甚 至一例报告长了20年)。常表现为血管瘤，出血性囊肿等，亦可误认为增大的淋巴结。 临床除表现肿块外，部分病人还伴有贫血，体重下降，发热。 肉眼 肿瘤境界清楚，质实或橡皮样、棕褐、棕红色。肿块园形或梭形，肿瘤直径0 7—10cm、平 均2 5cm，切面肿块几乎总有一至几个囊腔，囊腔不规则，内壁黄色，囊内为出血或咖啡色 液体。 组织学 病变特征：1)肿瘤细胞为纤维母细胞和组织细胞样细胞，形成不规则的肿块和结节。2)局部 区域出血或囊样。3)以淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎症细胞浸润。 肿瘤的中央富于细胞，这些增生的纤维母细胞和组织细胞样细胞核园或长，呈泡状核，胞浆 界限不清，淡嗜酸。很象硬化性血管瘤的瘤细胞或淋巴结的窦组织细胞，但有异型性，核分 裂0—3/HPF。瘤组织中央明显多灶性出血，使人误认为血管畸形或血肿。出血吸收后就形成 不规则的囊腔，囊内常衬有几层瘤细胞，有时亦与出血残余物箱混杂。瘤组织中亦可见到衬 有内皮细胞的扩张的血管，但它们主要位于病变周围，且不是病变的主要特征。瘤细胞中常 见含铁血黄素，使肿瘤呈棕色，棕红色。 以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润可见于肿瘤中央，但主要见于病变周边部分。淋巴 细胞有时聚集形成淋巴滤泡，致误诊为淋巴结转移性瘤。 病变最外周为慢性炎症细胞与纤维胶原组织相混，形成厚壁假包膜。 预后与治疗 预后比一般恶性纤维细胞细胞瘤为好。1/3的病例复发，1/5转移。转移主要见于肺、局部淋 巴结转移却十分少见。由于本病是新近提出不久，有关生物学行为的资料还不足以证明预后 。治疗以局部扩大切除为佳。 从光镜特征上看，Enzinger认为其原组织细胞起源。免疫组化和电镜的研究结果不十分 一致，其确切起源仍有待于深入研究。  〖HT4”H〗八、先天性和婴儿型纤维肉瘤 Congenital and Infantile Fihrosarcoma〖HT〗  先天性和婴儿型纤维肉瘤不常见，组织学上与成人型纤维肉瘤差别不大，但它们的生物学行 为明显好于成人型，所以须与成人型分开。 临床表现 大部分病例见于1岁以内，许多一出生就有肿瘤存在，年龄范围从出生到4岁。部位主要为四 肢，尤其是足、踝、肢体下部、腕、前臂。驱干和头颅少见。 肿块无痛性，大小1—20cm，生长较快。 X光见软组织肿块阴影，骨皮质增厚，肢体伸屈障碍畸形。有时甚至见肿块附着部的骨破坏 。 大体标本 肿瘤小者数厘米，大者非常大以致取代了病变肢体的远端部分。肿瘤一般境界不清，切面灰 白、淡红色。瘤体很大时，可由于中央的出血坏死致肿块扭曲。 组织学 肿瘤细胞短梭形，瘤细胞之间由胶元纤维分开。 病变有较多胶元纤维和网状纤维时，形成明显束状，与成人型很相似。病变中胶元纤维较少 时，瘤细胞极性不明显，多数瘤细胞为小园形不成熟细胞。 核分裂多见。以淋巴细胞为主的散在的炎症细胞常见，有助于区别於成人型。 有时肿瘤富于血管，易于出血须与血管肿瘤区别。 预后与治疗 与成人型相比，本型预后好得多，5年成活率达84％。 治疗以局部扩大切除为好。肿瘤极大，无法切除时才行肢体离断。  〖HT4”H〗九、纤维瘤病  Fibromatosis〖HT〗  纤维瘤病是指一组组织学形态相似的纤维组织增生性病变，其生物学行为介于良性的纤维性 增生和恶性的纤维肉瘤之间。它们呈浸润性生长，易于复发，但从不发生转移。 这组纤维瘤病均由分化好的纤维组织增生形成一个硬的，无包膜的境界不清的结节或肿块， 可以单发，亦可多发，有一定的介剖学定位。 有一些非特异性的反应性纤维性增生。本质上是炎症过程的一部分，或继发于损伤，出血之 后，并不会浸润性生长或复发，不属纤维瘤病。 一般将纤维瘤病分为两大组： 一、浅表性(筋膜性)纤维瘤病 1 掌纤维瘤病(Dupuytren's挛缩) 2 跖纤维瘤病(Ledderhose's病) 3 阴茎纤维瘤病(Peyronie's病) 4 指节垫(Knuckle Pads) 5 成人肌纤维瘤病 6 斑块状纤维瘤病 二、深部(肌肉腱膜性)纤维瘤病 1 腹外纤维瘤病(腹外硬纤维瘤Desmoid) 2 腹壁纤维瘤病(腹壁硬纤维瘤或〖HT5，6”〗革〖KG-*3〗〖HT5，7”〗刃〖HT〗 带样瘤) 3 腹内纤维瘤病(腹内硬纤维瘤或〖HT5，6”〗革〖KG-*3〗〖HT5，7”〗刃〖HT〗带样瘤) ①盆腔纤维瘤病 ②肠系膜纤维瘤病 ③Gardner′s综合症 (纤维瘤病伴有多发性息肉病，骨瘤和皮肤囊肿)  〖HS(3〗〖HT4”H〗斑块样皮肤纤维瘤病 Plaque-like Dermal Fibromatosis〖HS)〗〖HT〗 1991年德国皮肤病理医师Hugel提出此名，在德文杂志上率先发表。1992年美国的Kam ino(日本人，皮肤病理医师)描述了同样的病变，称之为皮肤肌纤维瘤(Dermatomyofibroma) 。 本病主要见于女性，一般位于驱干和上肢，尤其是腋窝周围，皮肤呈现浸润性生长的红色 斑块或结节。病变质硬，椭园或环状，浅表性生长，平均直径1—2cm，大者达5cm。一般单 个，极少数呈两至三个病灶聚集融合在一起，病变生长缓慢。 组织学，分化良好的纤维组织呈带状增生，有时略呈神经样的特点，低倍有时像平 滑肌束，高倍时则肌纤维母细胞之间有胶原形成。 病变位于真皮，累及皮下浅层，呈斑块状分布，肌纤维母细胞，胶原纤维，弹力纤维排列成 束，呈波浪状。病变区域血管增多病变组织围绕血管排列。 生物学行为呈良性过程，不转移，但不切除彻底会复发。  〖HT4”H〗十、婴儿肌纤维瘤病 Infantile Myofibromatosis〖HT〗  分单发和多发性，单发性又可称婴儿肌纤维瘤。 半数以上为单发，病变位于真皮，皮下和肌肉，几毫米—几厘米大小。常常出生时就有或出 生后2—3周发现，偶见于较大的儿童甚至成人。 多发者不仅病变见于软组织，而且可见于内脏如肺、心肌、胃肠道和骨。结节数量可以数 个，数十个甚至上百个。 病理变化： 镜下常常呈现明显的区域状分布，病变周围为肥胖的梭形细胞，胞浆嗜酸性，排列呈短束状 ，与周围组织镜界清楚，形枋上似平滑肌瘤。特染示肌母细胞和纤维母细胞的特征PTAH阴性 或示嗜酸性纵行原纤维，周围基质含有大量的胶原。 病变中央区域移行为园形，多边形的细胞，排列成实性片块状，常常呈血管外皮瘤的图像。 由于属于细胞血管，且该区域常常伴有坏死和钙化，有时可能误诊为肉瘤。有时病变广泛 坏死，反在病变周围残留一带状的存活组织，形成囊样病变，1/5的病人病变在血管内生长 ，但生物学行为仍为良性。 鉴别诊断： 神经纤维瘤病：多发性婴儿肌纤维瘤病须与之区别，但神经纤维瘤病常见于较大的儿童，皮 肤有牛奶咖啡豆的表现，多有家族史。 幼年性透明性纤维瘤病：亦为多发，见于2岁以上儿童，只累及真皮和皮下，常伴有关节畸 形。 婴儿纤维瘤病：单发性婴儿肌纤维病须与之区别，但婴儿纤维瘤病病变境界不太清楚，多发 于肌肉，无肌纤维母细胞的特征。 预后和治疗： 预后取决于病变的范围 ，单发者和限于肌肉、骨的多发者预后很好。多发者累及内脏时预 后较差，可在出生后不久死于呼吸障碍和腹泻，但如能度过此期，预后仍较好。 该病变为自限性生长，会自行消退，除活捡切除外，无须特殊治疔。  〖JZ〗〖HT3H〗第二章 神经源性肿瘤  〖HT4”H〗一、神经鞘粘液瘤 Nerve Sheath Myxoma，  Neurothekeoma〖HT〗   〖HT〗Harkin和Reed於1969年提出了该病，谓之神经鞘粘液瘤(Myxoma Of Nerve Sheath),G -allage r和Helwig於1980年提出了Neurothekeoma的专用术语。Qeke为希腊语，等于Sheath。该病的 同 义词还有丛状粘液瘤(Plexiform Myxoma)，环层神经纤维瘤(Pacinian Neurofibroma)，奇 异型皮肤神经纤维瘤(Bizarre Cutaneous Neurofibroma)。 本瘤主要见于儿童和年轻人，多位于身体上部如头、颈、肩部的皮肤，多位于真皮和皮下组 织。深部软组织，粘膜很少见。 组织学 该病变有特征结构。肿瘤组织由结缔组织分隔成许多小叶或细胞巢。大部分细胞巢为 园形，椭园形，少数不规则形。肿瘤组织亦可形成细胞索，后者相互交错，盘绕。细胞巢内 的瘤细胞大小，形态变化很大。大部分瘤细胞为梭形，一些为园形。多数病例瘤细胞无异形 性，无核分裂。但有时核可深染，有时可见到较多核分裂，偶见良性的多核巨 细胞。 瘤细胞周围为多量粘液基质。特染示其为酸性粘多糖(透明质酸)和硫酸粘多糖(硫酸软骨素) 。 少数肿瘤由富于细胞的小叶组成，间质较少粘液，瘤细胞呈上皮样或组织细胞样改变。 部分病例可以见到肿瘤细胞巢与皮肤神经纤维的关系。有时位于真皮深层的瘤细胞巢构型很 象神经纤维的构型，有时在瘤组织周围的神经纤维束中亦见到与肿瘤细胞相似的细胞成分。 电镜证实其组织起源为神经鞘细胞，免疫组化S—100蛋白质可以阳性。 鉴别诊断 局部粘液变性：不象本病变呈现境界清楚的肿块，分叶状，和富于细胞。 粘液性恶纤组：多见于成人，位置较深，瘤细胞异形明显，血管有一定的特征性。 神经纤维瘤：两者排列结构不同。 预后 本病为良性病变，局部切除即可，复发者很少见。  〖HT4”H〗二、硬化性恶黑色素瘤 Desmoplastic Malignant Melanoma〖HT〗  硬化性恶黑的概念是由Conley等人於1971年首先提出，他们描述了一组位于皮下的无色素的 ，胶元化的纤维肉瘤样肿瘤与表皮内聚集的不典型黑色素细胞有关，后者为Hutchinsons黑 色素性雀斑肢端着色斑性黑色素瘤等，Conley等把皮下的病变称之为硬化性恶黑。Desmop lastic一词是从希腊字desmos衍生而来，直意为带状，〖HT5，6”〗革〖KG-*3〗〖HT5，7 ”〗刃〖HT〗带或腱鞘，转意为胶原生成或纤维 化。1979年Reed和Leonard报告了一组硬化性恶黑发生于太阳直接照射部位的皮肤，其皮肤 内可有亦可无不典型的黑色素细胞，但梭形细胞具有亲神经现象或向神经分化，称之为亲神 经性的黑色素瘤Neurotropic Melanoma。1989年Allen等人报告了45例硬化性恶黑， 特将其分为三组：1)经典型硬化型恶黑。即皮下有纤维肉瘤样病变，表皮内有不典型黑色素 细胞。2)De Novo Desmopastic Melanoma。表皮内无不 典型黑色素细胞，皮下有病变。3)中央有神经的硬化性黑恶。(Nerve—Centered Desmopl st ic Melanoma)病变组织中见到神经，表皮内可有可无不典型黑素瘤细胞，这一组过去常被诊 断为恶性神经鞘瘤，上皮样恶性神经鞘瘤。 本病见于中青年，病变最多见于头颅，其次为驱干，四肢。 组织学 当有表皮内不典型黑色素细胞时，其细胞可沿着皮肤基底层广泛分布一直延伸至毛囊， 也可 成小巢状位于交界部。表皮内的病变常为Hutchinsons黑色素雀斑，异型痣。这 些不典型黑色素细胞胞浆透明，胞浆内有散在的细的色素颗粒，核大，核仁清楚。 真皮、皮下及深部组织的梭形肿瘤细胞有程度不等的异形性，半数病例见到瘤巨细胞。核分 裂 多少不等，核分裂多时可见病理性核分裂。瘤细胞排成块状、束状和结节。肿瘤境 界 不清，间质明显胶原化。瘤组织中有轻中度的淋巴细胞浸润，并常见淋巴滤泡样结构形成 。 在亲神经性的病变组，梭形的肿瘤细胞围绕并侵袭神经生长。 绝大部分病例S—100蛋白质阳性。 预后 硬化性恶黑为一高度恶性肿瘤。转移率高，五年生存率低，常见转移部位为肺淋巴结、骨和 中枢神经系统。应该指出的是有时普通的恶黑转移到淋巴结后也呈现硬化性恶黑的特点。 〖HT4”H〗三、恶性蝾螈瘤 Malignant Triton Tumor〖HT〗  广义的蝾螈瘤是指任何向神经和骨骼肌分化的肿瘤，如神经肌肉错构瘤(良性蝾螈瘤)，髓母 细 胞瘤伴横纹肌肉瘤，横纹肌肉瘤伴神经节细胞(外胚性间叶瘤，Ectomesenchymoma)，恶性 神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤。 但一般定义的恶性蝾螈瘤专用于恶性神经鞘瘤伴有横纹肌肉瘤，这个概念已广为应用。 Masson首先提出这个概念，一个肿瘤里的神经成分分化与两栖动物蝾螈的正常神经导致骨骼 肌再生十分相似，故命名。 本病罕见，2/3的病例均发生于神经纤维瘤病的基础上。由于少见，本病常被误诊为纤维 肉瘤，横纹肌肉瘤，会诊后才确诊。肿瘤可分布于全身任何部位，但头颅，驱干更常见。病 变进行性增大，生物学行为系进行性恶性，五年 存活率仅12％。 组织学特点是在恶性神经鞘瘤的基础上出现散在的横纹肌母细胞，后者数量不等，常相对成 熟，胞浆丰富，嗜酸性，与雪旺氏细胞淡染的胞浆形成鲜明的对照。横纹肌母细胞胞浆中可 以找到横纹，主要是在带状的横纹肌母细胞中，结蛋白细丝和肌红蛋白常阳性。 组织起源，Masson认为是神经导致肌肉形成，Enzinger认为两种细胞均从神经脊分化而来。 在某些脊椎动物，神经脊导致间叶组织形成，最终形成支气管软骨和面部的结缔组织。这个 肿瘤重演了神经脊的雪旺氏细胞和间叶组织的分化潜力。 我们所见的几例均为先有神经纤维瘤病，若干年后再形成恶性蝾螈瘤，时间顺序上是神经在 前。  〖JZ〗〖HT3H〗第三章〓血管源性肿瘤和瘤样病变  〖HT4”H〗一、血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多症 Angiolymphoid Hyperplasia With Eosinophilia〖HT〗  近义词有上皮样血管瘤，不典型性化脓性肉芽肿，炎症性血管瘤样结节，皮下血管母细胞性 淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症等等。 本病的主要特点见附表。 组织学上有四个特症：①胞浆有空泡的上皮样或组织细胞样的肿瘤细胞衬覆於血管。②病变 中的血管可以是厚壁的血管，其管壁有粘液变性，可以是动——静脉吻合支，可以是毛细血 管 ，管内衬上皮样细胞。③间质嗜酸性白细胞增多。④弥漫的淋巴样细胞浸润和淋巴样滤泡形 成 。有时厚壁血管较少，而由许多小的毛细血管排列成小叶样结构，似化脓性肉芽肿，所以有 假性化脓性肉芽之称。 病变起源于正常血管或与正常血管相关，包括一些象挠动脉一样的 大血管。 病变大多局限于区域性的皮肤和皮下组织，仅少数累及深部组织的粘膜，还有少数为多发。 治疗上最佳选择为局部切除病变。其它辅助治疗如局部注射激素，放疗、冷冻、激光等。 附表 血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症与软组织上皮样血管内皮瘤之比较 〖BG(〗〖BHDFG4，WK6，WK17，WK17W〗〓〖〗血管淋巴样增生 伴嗜酸C 增 多症〖〗软组织上皮样 血管内皮瘤〖BHDG2，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗 年龄范围 〖〗10—70岁〖〗10—80岁〖BHDWG2，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗 部位〖〗85％头颅部〖〗12％头颅部 〖BH〗性别〖〗两性差别未知〖〗两性可能等分布 〖BHDWG4，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗组织〖〗真皮和皮下〖〗皮下，肌肉、真皮、 阴茎 、纵膈 〖BHDWG3，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗起源或累及 正常血管〖〗占皮下病变的42％〖〗63 ％ 〖BHDWG2，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗 多发性〖〗 21—50％〖〗 软组织者为单发〖BHDWG10，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗〖SQ1〗 组织学〖〗 有空泡的，肥胖的，上皮样的内皮细胞。 显著的淋巴滤泡形成和嗜酸C增多。 无不典型性，但偶见核分裂。 厚壁的肿瘤性血管壁有显著的粘液变性， (透明质酸)。有大小血管两种成分。 〖〗有空泡的，肥胖的、上皮样的 血管内皮细胞。少见淋巴C 和嗜酸白细胞。常见核分裂和异型性， 间质显著粘液变性似透明软骨。肿瘤性血管仅小 血管一种成分。〖BHDWG2〗 转移率〖〗 0％—?〖〗 31％〖BH〗 死亡率 〖〗0％ 〖〗13％〖BG)F〗 〖HS3〗〖HT4”H〗二、木村氏病Kimura's Disease 〖HT〗近义词有金氏瘤，嗜酸性增生性淋巴肉芽肿，嗜酸性淋巴滤泡性肉芽肿。 1937年，天津的金显宅大夫首先在中国的医学杂志上发表文章论述了此病。后来日本人Kimu ra在英文杂志上发表文章论及此病，很快被西方人知晓，故称木村氏病。该病在西方 人中极少见，主要见於亚洲人。1969年Wells and Whimster's将此病与血管淋巴样增生伴嗜 酸性细胞增多症混淆起来了。他认为木村氏病可能是血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多症的 晚 期阶段，他当时并没有看到木村氏病的切片。1979年日学者Kawada提出两者并非一种病 ，1985年以后许多知名西方病理学家包括Rosai和Allen等人均认识到两者的区别。但许 多人由于接受了过去混淆的论点，至今仍认为两者是一回事。 两者的区别见表。 木村氏病粗看上去象一个纤维化炎证性病变，如寄生虫感染，Mikulicz氏病，腮腺炎症性疾 病等。一些木村氏病的患者伴有膜性、膜 性增生性和微小病变性肾小球肾炎所致的肾病综合症症状，同时有血清IgE升高，显示其为 免疫系统的疾患。 木村氏病的血管病变很不明显，因此从组织学上容易与血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症( 上皮样血管瘤)区别。 近年来，有些学者认为部分木村氏病实际上是低度恶性的淋巴瘤。  附表  木村氏病与血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症的比较 〖BG(〗〖BHDFG3，WK8，WK16，WK16W〗〓〖〗木〓村〓氏〓病〓〖〗 血管淋巴样增生伴嗜 酸细胞增多症 〖BHDG2，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗地理分布〖〗主要在亚洲〖〗世界各地〖BHDWG2，WK8 ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗 病史长短〖〗2月—10年〖〗3周—12年〖BH〗 年龄范围〖〗7—50岁〖〗13—67岁〖BH〗 高锋年龄〖〗30岁左右〖〗30岁左右〖BH〗 性别〖〗男性＞女性〖〗两性差别来定〖BHDWG7，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗〖SQ1〗 病变表现、部位 和组织平面〖〗瘤样肿块，常在头颈部，累及深处软组织、唾液腺、肌肉 、淋巴结 。可能累及皮下组织。有时为双侧。不会位于血管内。〖〗丘疹，结节状，常位于头颈部 。累 及皮肤和皮下，有时血管内。很少累及下颔窦、泪腺和淋巴结。可浸润浅表面部肌肉。非 双侧性。 〖BHDWG2，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗大小范围(平均)〖〗3—10cm(3cm)〖〗0 ８cm—巨 大(1cm)〖BH〗 血液检查〖〗IgE常升高，血中嗜酸球常升高。〖〗IgE正常，有时血中有嗜酸球升高。〖BH 〗 复发率〖〗25％〖〗33％〖BHDWG4，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗〖SQ〗 组织学〖〗纤维化，淋巴C、浆C、肥大C、嗜酸白C增多，嗜酸细胞性微脓肿形成，血管变化 不明 显。〖〗血管增生，内皮细胞上皮样改变。嗜酸C、浆C、肥大C，淋巴C一般均位于淋巴滤泡 中。〖BHDWG2，WK8ZQ，WK16ZQ，WK16ZQW〗 肾病综合症 〖〗可伴有。〖〗仅一例伴有。〖BH〗 治〓〓疗〖〗手术〖〗手术、二氧化碳、氩激光。〖BG)〗  〖HT4”H〗三、浅表性血管粘液瘤 Superficial Angiomyxoma〖HT〗  浅表性血管粘液瘤这个概念是1988年Allen首先提出。在此之前提出的毛源性粘液瘤， 皮肤局灶性粘液变等与此可能是同一种病变。 本病可见于任何年龄，但以中年人为多见。大部分为单发，肿瘤大小0 5—9cm。肿瘤位置 表浅，无痛，缓慢生长数月至10年。病变可见于全身多处表浅位置，以驱干、下肢为多见。 肿块位于皮下，可累及真皮，局部皮肤隆起。 肉眼标本，肿瘤境界清楚、软、波动感。切面半透明，胶冻状，胶原纤维形成不完全间隔分 隔肿块形成分叶状。 组织学 肿瘤与周围组织有一定界限，肿块周边有一圈狭长的胶原和血管环绕，后者延伸到病变组织 ，将其分隔成不完全的结节，肿瘤细胞星形、梭形。多数细胞呈两极突起，胞浆界限不清， 向周围延伸成纤细的、原纤维的带。瘤细胞核大，淡染，偶见2—3个核。有时核内见到涵包 体，后者是因胞浆向核内折入所致。核不异形，核分裂少见。 瘤细胞周围为多量嗜硷性粘液样基质，后者易被透明质酸酶分介，PAS(一)、Alcian Blue (+)。粘液基质和胶元间隔中见小—中等大的薄壁血管散在，有些血管扩张，形成血管瘤 样改变，血管周围炎细胞浸润。 预后 本病切除后易复发，但复发后再切除仍可治愈，没有发生转移的报道。  〖HT4”H〗四、乳头状血管内皮增生 Papillary Endothelial Hyperplasia〖HT〗 Masson首先描述了该病，又称为Massons瘤。 乳头状血管内皮增生是血管内皮细胞过度增生，易被误认为血管肉瘤，Masson描述本病时认 为它是一真性肿瘤。Henschen后来认为它是一个对炎症和血管郁滞的反应性内皮增生，因 该 病常发生在痔疮，尿道肉阜，喉息肉。现今的大多资料支持其为一异常的机化血栓，但为什 么只是部分机化血栓显示该病尚不清楚。 该病可见于机体的任何血管，人们常能见到的则是那些易于被发现的部位，为头颈、驱干 。病变表现为小、硬、表浅的肿块，红—兰色。 本病除见于一般的扩张的血管内之外，也可合并存在于一些血管病变如血管瘤，化脓性肉芽 肿，血管畸形。事实上本病若位于深部则往往在肌内血管瘤内。 病变一般较小，平均2cm紫红色，多囊性，囊内含血凝块，肿块包以纤维假包膜。后者含有 血 管壁残留的平滑肌或弹力纤维。大部分病变与机化血栓相关，病变早期内皮细胞沿着血栓的 轮廓生长，把血栓分隔成乳头，乳头轴心为纤维素。典型病变形成后，无数细小乳头突入腔 隙，与血管肉瘤的丛状生长方式十分相似。此时乳头被覆单层内皮，轴心胶元化。被覆的内 皮 细胞肿张、肥胖，但无明显异型性和核分裂。病变后期乳头聚集，融合形成相互吻合的血管 网。埋藏于结缔组织疏松的网眼之中。 本病须与血管肉瘤鉴别，血管肉瘤一般不会只局限于血管腔内，而本病一般均位于腔内。有 时管腔破裂，但仍可找到管壁的痕迹。此外本病无显著细胞异形性和核分裂。极少数病例发 生于血管外的血肿，诊断时须格外小心。 本病预后极好，一般手术切除即可治痊。如合并其它血管病变则应按其基本病变治疗。  〖LM〗〖HT4”H〗五、侵袭性血管粘液瘤 Aggressive Angiomyxoma〖HT〗  1983年Steeper和Rosai首先提出本病，为一形态特殊，生长缓慢的肿瘤，病变主要见于生殖 器，会阴和盆腔。本病见于成人，30岁和40岁为高峰年龄。原认为只见于女性，后男性也有 报告，但较少见。 临床上为一体积大，境界不清的肿块，临床医生常认为是囊肿，发生于女性外阴者多被认为 是前庭大脓囊肿。 大体标本 肿瘤瘤体较软，有不完整包膜或息肉状，瘤体从几厘米至几十厘米，最大的达75cm。切 面胶冻状。 组织学 瘤细胞梭形，星形，胞浆界限不清，瘤细胞一般无异形性，无核分裂。瘤细胞散在分布于丰 富淡染的粘液基质中。另一显著特点是粘液基质中散在多量的薄壁或厚壁的血管。粘液基质 中还可见胶原纤维和小灶性出血。胶元纤维较多时形成血管纤维瘤样的组织象。 电镜显示这些瘤细胞为纤维母细胞和肌纤维母细胞，常有纤细的胞浆突起伸向周围的粘液基 质。 鉴别诊断 粘液性神经纤维瘤：在于本病有丰富的血管网，S—100蛋白质阴性。 肌内粘液瘤：该瘤几乎完全没有血管，也很少发生于盆腔。 粘液性脂肉：本病的血管不呈丛状排列的特点，也没有脂母细胞。 粘液性平滑肌瘤：可以象侵袭性血管粘液瘤一样长的很大，但其血管相对较少，在粘液的背 景上有散在的平滑肌纤维。 预后 本瘤复发率很高，但至今未见有转移的报道。 因肿瘤呈浸润性生长，手术时应尽可能完整切除以防复发。  〖HT4”H〗六、上皮样血管内皮瘤 Epithelioid Hemangioendothelioma〖HT〗  近义词包括血管内细支气管——肺泡肿瘤，骨的多灶性血管内皮瘤。 病变部位除了软组织外还有肺、肝、骨等。 组织学特征 约一半病例病变起源于小血管，小静脉或小动脉。起源于血管者病变以血管为中心向外扩展 生长，血管本身结构尚存，血管腔内即可有肿瘤成分。肿瘤细胞同血管分化处於幼稚阶段， 停留在细胞水平。瘤组织由短索或实性团的瘤细胞组成，瘤细胞略呈梭形上皮样。瘤细胞形 成小的、细胞、内管腔，呈透明间隙和空泡状改变，这些空泡中很少见到红细胞，易于与肠 癌的粘液空泡混淆。但核异形和核分裂均远不及癌明显，免疫组化也有助於鉴别。肿瘤间质 可以是粘液性的，也可以透明变性，组化染色为硫酸粘多糖性，这与正常血管壁的基质相似 。 大部分病例的组织学象均不凶，常无核分裂。约1/4的病例瘤组织较异形，有一定的核 分裂，坏死，这些病例易于发生转移。 生物学行为 属低恶性肿瘤，其生物学行为并不总是与组织象相关，少数组织象温和者也可发生转移。 发生於实质性器官比见于软组织者预后为差，因其可沿着小血管在脏器内多灶性生长。 治疗上以局部扩大切除为佳，应清除局部引流的淋巴结，不用化，放疗。组织象恶性者应与 其他肉瘤处理相似。  〖HT4”H〗 七、梭形细胞血管内皮瘤 Spindle Cell Hemangioedothelioma〖HT〗  1986才认识此病，为一低恶血管肉瘤，伴有海绵状血管瘤和卡波西氏肉瘤两者的特点，是一 个独特的血管肿瘤。 发病於任何年龄，但约一半病例为25岁或低於25岁。男性两倍於女性。常见部位为四肢远端 的皮下和真皮，尤以手多见。初起时多为单个肿块，然后在局部生长，可在局部区域形成多 灶性病变。 肉眼上瘤体较小，为境界清楚的红色结节。有时切开时瘤体内有珍珠状静脉石出现。 低倍镜下为明显的薄壁血管裂隙，其内可有机化血栓，乍看为海绵状血管瘤。血管之间为增 生 的肿瘤细胞，呈梭形，较温和，似Kaposi's肉瘤。但该病变除了梭形细胞外，也有些园形和 上皮样肿瘤细胞，与上皮样血管内皮瘤相似，这些瘤细胞内也可含有空泡和细胞内管腔。 免疫组化和电镜均显血管源性特点。如第八因子，荆豆素阳性反应。电镜 下见Weibel-Pa lade小体。 随访2/3的病例有复发。对局限性肿块者，行适度扩大的局灶切除。多发者行放疗。  〖HT4”H〗八、恶性血管内膜乳头状血管内皮瘤 Malignant Endovascular Papillary Angioendothelioma, Dabska's瘤。〖HT〗 1969年由波兰病理学家Dabaska提出。 低恶血管肉瘤，多见于婴儿、儿童的皮肤和皮下组织。 病变可在皮下形成一个弥散的肿胀，也可在真皮、皮下形成一个肿瘤性肿块，瘤组织由较大 的、发育完全的脉管腔隙所组成，腔壁衬复内皮细胞、腔内有清亮液体，低倍镜下似海绵状 淋 巴管瘤。腔内外，肿瘤间质可见到淋巴细胞，衬复管腔的内皮细胞可以是类似淋巴细胞 的小园细胞，也可以是立方甚至柱状上皮细胞。核呈极性排列朝向管腔表面。特征的变化是 过 度生长的内皮细胞形成血管内皮的乳头状突起，乳头中心为透明变的中轴，其本质是由肿瘤 细胞合成的基底膜样物质。整个结构类似肾小球。这样的特征在普通血管肉瘤偶亦可见到， 但仅见于局灶，不象本病为全部病变特点。  〖HT4”H〗 〖LM〗九、卡波西样血管内皮瘤 Kaposiform Hemangioendothelioma〖HT〗  卡波西样血管内皮瘤由Zukerberg和Weiss等人於1993年首次提出，本病为一主要见于婴儿和 儿童的低度恶性血管源性肿瘤，组织学上类似於卡波西氏肉瘤。 临床上本病平均发病年龄5 6岁，中位年龄2岁。肿块可见于身体多部位的软组织，大多位 置较深。患者多伴有淋巴管瘤病和Kasabach-Merrit综合症(巨大毛细血管瘤，血小核减少症 ，紫癜)。 肉眼肿瘤质硬，灰白色，多结节，结节大小多在1cm之内，形态不规则，有时数个结节融 合成为一个大肿块。 组织学 瘤细胞多为梭形的血管内皮细胞，核细长。瘤细胞之间形成细长的或新月体形的血管间隙， 与卡波西氏肉瘤很相似。而有时血管腔呈圆形、椭圆形，类似毛细血管瘤。两种图象亦可 同时存在。另一个显著特点是有肾小球样结构，后者由圆形和上皮样内皮细胞所组成，其胞 浆丰富，内含有含铁血黄素的细小颗粒和透明小球、空泡的特征类似上皮样血管内皮瘤。这 些特点在梭形细胞区亦可见到，梭形细胞和 上皮细胞的异形性均不大，核分裂亦少见，平均在3/10HPF以下。瘤细胞之间可见红血球碎 片 和微血栓。瘤结节周围血管分化良好，并可见血管外皮细胞，可认为是肿瘤的营养血管。 免疫组化，肿瘤细胞CD34阳性，第八因子弱阳性或阴性。 鉴别诊断 卡波西氏肉瘤与本病有相似之处，都有裂隙样血管。梭形细胞浆内和细胞之间小的透明球( 可能是红细胞残余)和红细胞，但卡波西氏肉瘤多伴有炎症细胞，无肾小球样结构。 梭形细胞血管内皮瘤，位置较表浅，组织学上有海绵状血管间隙。 丛状血管瘤，Nakagawa血管母细胞瘤，见于皮肤真皮和皮下，位置表浅。亦有分叶状结构的 多结节所组成，其组成为趋於正常结构的毛细血管，不呈浸润性生长，预后较好。 预后 肿瘤浸袭性生长，多结节，后者可能是局限性转移。但未见远隔器官转移，治疗以局部扩大 切除为好。  〖JZ〗〖HT3H〗第四章 起源未定的软组织肿瘤〖HT〗  〖HT4”H〗一、恶性横纹肌样肿瘤 Malignant Rhabdoid Tumor〖HT〗  恶性横纹肌样肿瘤的概念是Haas 1981年首先提出，起先是从儿童肾脏的Wilm's瘤中分出的 一个亚型，形态看上去象横纹肌肉瘤，但电镜免疫组化研究均不能证实其起源於横纹肌。 本病开始时被认为只见于儿童的肾脏。以后的陆续报告证实它既然见于肾脏，也存在于肾 外器如膀胱、肝脏、脑、皮肤、淋巴结等。发病年令主要为儿童，也可见於成人。男性明显 多於女性。 临床上本瘤为一快速生长，浸润性肿块，因其位置较深常常不容易触摸到。 组织学 肿瘤极其富于细胞，常常伴有广泛坏死。瘤细胞通常弥漫成片，但偶尔亦可呈小梁状，腺泡 状排列。瘤细胞一般较小，园形或多角形，胞浆丰富嗜酸性，与横纹肌母细胞很相似。具有 诊 断价值的特点是在瘤细胞浆中出现包涵体，后者球形，透明均质，嗜酸发亮，常占据胞 浆大部而把核挤向一边。包涵体PAS弱阳性，抗淀粉酶消化。细胞核椭园，多角形，呈泡状 。核仁大，嗜酸性，呈猫头鹰眼样改变，亦具有诊断价值。核分裂相很多。 灶性区 ，肿瘤细胞亦可嗜硷性，梭形。 亚微结构 瘤细胞核周围聚集多量呈漩涡状排列的中间丝，后者7—10毫微米。其内还含有线粒体和脂 类残质体等，正为光镜所见到的包涵体。没有基底膜，亦无Z带。 免疫组化 结果不尽相同，除了波形纤维蛋白显著阳性之外，瘤细胞有时示上皮性标记如上皮膜抗原， 细胞角蛋白；神经性标记如S—100蛋白质、神经元特异性烯醇化酶、胶质原纤维酸性蛋白； 肌源性标记如结蛋白细丝、肌红蛋白等阳性。 预后 本病变高恶性，预后差，大部分病例于1—2年内死于肿瘤广泛扩散。各种治疗效果不佳。 组织起源。 仍不清楚，可能的组织起源有神经外胚叶，组织细胞，上皮源性和原始间叶组织等，均无肯 定的结果。近来有人认为本病 为组织起源未定的、幼稚的、高度恶性的一组肿瘤显示一共同的组织学形态，这个看法得到 了多方共鸣。  〖HT4”H〗 二、付脊索瘤〓Parachordoma〖HT〗  波兰病理学者Laskowski首先描述。1977年波兰著名病理医师Dabska进一步论述了该病变。 该肿瘤主要位于四肢的腱鞘，滑膜和骨组织附近，其真正组织起源尚不清楚。 肉眼上该病变形成分叶状和假包膜的肿块，平均直径3 5cm。 镜下瘤组织由一些相似于胚胎脊索细胞的细胞巢所组成。这些细胞染色较淡，胞核或空泡 状或淡染，胞浆空泡状，瘤细胞有时略显示腺管或腺泡状排列，瘤组织埋于粘液样的或嗜酸 透明基质中，有时可见未分化的梭形细胞混杂于其中。肿瘤细胞含糖元，但间质的粘液样基 质含大量的胺基葡糖聚糖(Glycosaminoglycans)，粘液样间质能被透明质酸酶降介，其染 色特点也不同于软骨肿瘤和脊索瘤。 生物学行为示该病变为良性临床过程。 〖HS3〗〖HT4”H〗 三、滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)〖HT〗 近年来，对滑膜肉瘤有了一个重要的新认识，滑膜肉瘤并非起源于滑膜组织。虽然滑膜肉瘤 常常位于大关节附近，但亦可发生于腹壁，咽部等处。 电镜下，滑膜肉瘤的肿瘤细胞之间几乎总有基底层存在，而在正常和反应性增生的滑膜组织 中却从未见到过这个基底层。 免疫组化研究更有价值，细胞角蛋白，上皮膜抗原常常在滑肉中表达，而这两个标记物却不 存在于正常滑膜，反应性滑膜病变和滑膜性肿瘤如腱鞘巨细胞瘤。正常滑膜组织和滑膜肉瘤 在凝集素的表达上也不同，各自表达了不同的凝集素。 由于滑膜肉瘤共同表达了上皮性标记和间叶性标记，实际上是癌肉瘤。 近年来人们对滑膜肉瘤的染色体进行了研究，发现了其有一特殊的染色体易位，即第18对X 性染色体和第22对常染色体之间的易位，进一步研究发现第18对染色体在滑膜肉瘤的细胞遗 传重新组合上有重要的作用。  〖JZ(〗〖HT3H〗第五章〓异位性错构瘤性胸腺瘤 〖HT3H〗〓〓〓〓Ectopic Hamartomatous Thymoma〖JZ)〗〖HT〗  异位性错构瘤性胸腺瘤位于低位颈部软组织，其构成为错构瘤加异常的胸腺组织。该肿瘤可 能起源于第三咽囊。 临床上患者为成人，锁骨上和胸骨上无痛性肿块，肿块位于深部，与覆盖皮肤无关联。 肉眼，肿块界限清楚，无包膜，质软。 组织学 四个特征性组成成分。1)大量梭形细胞；2)上皮细胞，呈索状，实性巢，囊性排列；3)岛状 分布的脂肪组织；4)少量群集的淋巴细胞。 梭形细胞是肿瘤的主要成分，梭形细胞组成实性区，排列多无规则。偶尔略呈条索，漩涡状 。有处可很富于细胞，但异形性很小，基本上无核分裂，核椭园，梭形，两头钝，空泡核。 胞浆略显纤维样，胞界不清楚。 上皮成分有两种，一为鳞状上皮，常聚集成巢，一为腺上皮，常衬复于囊壁。 成熟的脂肪组织呈岛状分布，主要分布于病变的周围，有时亦见于中央部分。 淋巴细胞数量相对较少，成熟的淋巴细胞常散布于梭形细胞之间，淋巴细胞周围有一圈空晕 。有时淋巴细胞形成小园结节，直径约1mm，有的结节中有小团的上皮细胞，相似于Hassall 's小体。 免疫组化示上皮成分和梭形细胞成分均为角蛋白阳性，梭形细胞亦呈肌动蛋白阳性。 电镜示梭形细胞含多量张力纤维和桥粒等鳞状上皮的特点。 组织起源 研究认为本瘤起源于第三支气管弓，从第三支气管弓向下生长迁移并分化形成胸腺上皮 。由 于在这个阶段患者胸腺上皮是梭形的不够肥胖，这些过于梭形的细胞功能缺陷，不能吸引足 够的骨髓前淋巴细胞到这里群居落户，同时影响到胸腺向下迁移，致其停留於下颈部。但这 些病 例并没有导致免疫缺陷，而肿瘤大多位于下颈部一侧，说明了对侧支气管弓仍正常发育迁移 形成了正常的胸腺。 预后 本病为良性肿瘤，局部手术切除后未见有复发的报道。 (参考文献略)  附记： 1992—1994年，作者师从国际病理学会主席、国际著名软 组织肿瘤病理专家、澳大 利亚南澳州伊丽莎女皇医院病理科主任Dr·P·W·Allen专修软组织肿瘤病理两年。得到了D r·Allen的热情帮助和指教，谨致衷心的感谢!现将软组织肿瘤近年来的进展整理出来。不 妥之处，请同道们指正。 _