格林巴利综合症

格林巴利综合症 格林-巴利综合征 格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎。病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1,2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。根据上述的现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"(脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围)，医生便可以诊断为此病。 格林-巴利综合征的主要治疗有以下几点:?对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。?支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质;还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。?应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵;激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。 本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。二、加强呼吸道护理:此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面的生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体的护理: 1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以放肢体的挛缩畸形。2、肢体活动，被动运动，按摩2,3次,日，每次20分钟左右。3、一旦肌力恢复，鼓励病人 加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。 附:气管切开的护理 术前准备 一、准备气管切开包(供应室借)，消毒手套2,3双，0.5%~1%奴夫卡因、0.1%肾上腺素，2%碘酊，75%的酒精。 二、根据病人年龄，气管粗细及颈部情况，选择大小，长短适宜的气管套管。 三、在气管导管的外部套一橡皮气囊，充气后无漏气方可使用，并用75,酒精浸泡30分钟后再使用。 四、备好电动吸引器，吸痰盘(消毒吸痰管一罐，无菌开口纱布一罐，无菌生理盐水一罐，无菌钳一把，干净换药碗一个)。 术后护理 一、注意有无气短、皮下或纵隔气肿，套管内及套管外有无出血，如出血不管增多，且新鲜则应报告医生处理。尤应注意防止导管前端磨破气管前壁血管和颈部大血管所致的大渗血和大出血等。 二、严密观察呼吸的深度、次数变化。如有呼吸困难和不畅，应立即检查套管及呼吸道有无梗阻。套管有无自气管内脱出或套管尖端顶住了气管前壁，并进行适当处理。 三、防止套管脱出:套管系绳打死结，松紧适宜，随时调整。 四、套管内壁应每日至少早晚清洗煮沸消毒一次，管口上覆盖两层用生理盐水或冷开水浸湿过的纱布，以保证吸入的空气有一定的湿度并防止灰尘或异物进入气管内，纱布应定期更换。 五、套管下的纱布每日更换两次或根据情况随时更换，更换纱布时可用3,双氧水和75,酒精擦洗创面和周围皮肤，同时应注意检查纱布上分泌物的颜色和创面的清洁程度，以判断感染的情况。 六、加强吸痰:每两小时翻身、拍背、吸痰一次，吸痰动作应轻柔。 七、如痰液过份粘稠和不易吸出，可每次吸痰前向气管内滴入α—糜旦白酶或3,的苏打水，生理盐水5,10滴，以利痰液的稀释和吸除。 八、肺部感染严重时，除加强吸痰，翻身和全身应用抗菌素外，还可向气管内滴入或雾化吸入相应的抗菌素。 九、室内空气新鲜，室温保持在22摄氏度左右，用来苏儿拖地2次,日，必要时紫外线空气消毒1次,日，20,30分钟,次。 十、病情稳定，痰液明显减少时，呼吸、咳嗽功能明显好转时，可先试行部分堵管1,2日，经严密观察无呼吸困难和缺氧等征象时，再完全堵管2,4日，仍无不良反应时即可拔管。拔管后创口用消毒油纱布填塞和纱布覆盖，短期内即可治愈。 本综合症又名急性多发性神经根神经炎、急性感染性多发性神经炎。 本综合症是一种急性发病，主要损害周围神经(包括颅神经)伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常(又称蛋白细胞分离现象)为特征的疾病。任何年龄、季节均可发病，男性较女性多见。有关病因学研究，认为与病毒感染或自身免疫异常有关，发现有关的病毒多种，诸如疱疹病毒、流感病毒、脊髓灰质炎病毒、肝炎(甲、乙型)病毒，以及空肠弯曲菌、肺炎支原体等感染与本综合征之发病有关。 临床上常见发病之前先有低热、咽部痛、腹泻或其他轻度不适，继后数日出现四肢无力，多由下肢起，四肢瘫痪，可伴颅神经受累或先累及颅神经(先面瘫，球麻痹——吞咽困难、呛咳、声嘶)，尔后出现四肢瘫痪，更严重者呼吸肌受累出现呼吸困难、发绀。病情常在2周达高峰。急性程度不一，爆发型(尤以儿童)可数小时内出现呼吸肌麻痹、死亡;相对急性者3~5日出现球麻痹、呼吸肌麻痹;亦可发病后2~3周仍有发展者。脑脊液改变，第一周内可以正常或蛋白稍高，一般在第2、3周内出现蛋白增高(增高程度不一致)，而细胞数绝大多数在正常范围 此病急性期一般是4--6周，危险期过后就是恢复期。目前还没有特效药。急性期一般有三种治疗，1。大量激素疗法，便宜副作用大;2。丙种球蛋白，较贵，效果好;3。血浆置换，昂贵，大医院才有这种设备，而且容易传染血液病。所以第二种也叫静丙是最佳方案，花钱最少，效果最好，副作用最小，至少能缩短一半疗程，这是理论和实践在2003年以前早就证明了的，但必须尽早使用(一周之内)。另外就是用一些营养神经的药物，如:B1,B12,弥可宝或神经妥洛平。恢复期除服上述药外，可配合中药，针灸，按摩等。能动的话加强锻炼，增加营养，提高自身免疫力。 格林巴利综合症的治疗 格林巴利综合症的有效治疗,治疗格林巴利综合症的方法 急性格林巴利综合征，又名急性感染性多发性神经根神经炎，或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病。慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病。病发多见于40以上的中老年人，青少年发病与遗传有关，属神经元变性或神经元损害，治疗较为麻烦、只要能使疾病得到控制再加之控制以后的保健治疗对生命无太大影响，如发病时间不长，应积极治疗。 1、急性期的支持疗法:在本病急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。常用小量输入同型新鲜血液，1~2次/周，每次200cc。 2、丙种球蛋白静脉注射和血浆置换疗:两种方法的适应症:(1)病人不能行走。(2)在发病2周内。(3)结合病人和疾病的个体特点。两种方法具有类似的效果，但病人出现 抗 GM1, GM1b, 或GalNAc-GD1a 神经节苷脂的IgG时IVIg 更有效。丙种球蛋白静脉注射 (IVIgG)，0.3g/Kg连续应用5天。 3、急性期药物治疗:激素治疗对GBS 没有肯定的疗效，现在基本不采取激素治疗。患 者出现感染症状可以采取抗菌素治疗，一般选用青霉素240-400万单位/日静点。神经营养药物及其他药物应用，维生素B族药物，如B1B12B6对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。 4、预防治疗合并症:特别注意肺炎，心肌炎，心力衰竭的发生，预防褥疮及肢体畸形。 5、呼吸肌瘫痪的治疗:急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。呼吸肌瘫痪可有二种类型: ? 膈肌及肋间肌瘫痪:胸式呼吸完全消失或幅度减小。病人表现为呼吸困难或缺氧症状。如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床紫绀，此类病人在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时吸氧。 ? 伴有吞咽肌肉，声带麻痹的病人，常有呼吸节律紊乱，呼吸道分泌物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。 作了气管切开的应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜;经常作痰培养，选用适宜的敏感的抗菌素，以及雾化吸入，加强对气管切开的护理。 格林巴利综合症的治疗,格林巴利综合症专题 格林巴利综合症是指一种急性疾病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细 胞分离为特征的综合征。 本综合症又名急性多发性神经根神经炎、急性感染性多发性神经炎。 任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 病因与发病目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而 引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床 症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋 季为多。 约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以 及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。 多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力，继之 瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2,4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。 治疗方案:正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用天然激素替代对人体无毒副作用，中西医结合增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。再以脊髓神经再生丹兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。