肝脏错构瘤的临床现状（可编辑）

肝脏错构瘤的临床现状（可编辑） 肝脏错构瘤的临床现状 中外健康文摘 2012年6月第9卷第25期 World Health Digest Medical Periodieal 临床研究 4.喹诺酮类抗菌药物 2.感染最初经验性治疗的“广覆盖”原则:猛击原则;降阶 喹诺酮类通过肝肾排泄,对于肝肾功能不全的病人应慎用。 梯治疗 新合成的三、四代喹诺酮类如左氧氟沙星、司帕沙星等,具有很 目前公认重症医院获得性肺炎及早、合理和足够的抗感染治 强的穿透能力,在呼吸道及痰、炎症组织中的浓度很高,在治疗 疗可以显著降低病死率,在重症医院获得性肺炎最初经验性治疗 呼吸道感染中具有很好的抗菌效果。喹诺酮类抗菌药物的给药方 必须覆盖铜绿假单孢菌、不动杆菌以及耐甲氧西林金黄色葡萄球 法为日剂量1次/日给药,而对老年人的感染则因老年人有一定的 菌。一旦病原学明确后,则立即改为敏感和针对性强的窄谱抗菌 肝肾功能减退,宜将喹诺酮类抗菌药物的日剂量分为2次给药。对 药物。目的是改善患者预后,减少耐药菌株的产生,避免长时间 年龄<18岁的少年、儿童、孕妇、哺乳妇女及有喹诺酮类过敏史 广谱抗菌治疗的不良反应与并发症。所以“猛击”和“降阶梯” 的患者禁用。 实际上是一个整体治疗的两个不同阶段,即通常所说的“经验性 三、抗菌药物临床应用进展 治疗”和“目标治疗” 1.转换治疗 3.繁殖期杀菌剂与速效抑菌剂的联合用药 抗菌药物的转换治疗:指对急性或中、重度感染而住院的病 近年来国内外大量的临床研究明,β内酰胺类与大环内酯 人,先胃肠外给予抗菌药,待3-5天临床症状或体征有明显改善 类抗生素联合无确切的拮抗作用,因此β内酰胺类联合大环内酯 后,及时改为口服抗菌药。最恰当的适应症是呼吸道感染,如社 类抗生素可作为社区获得性肺炎的治疗。 区获得性肺炎和慢性阻塞性肺疾病。 4.保护机体免疫防御能力,增强机体免疫力 抗菌药物的转换治疗中静脉与口服给药都能达到相似的血清 呼吸道免疫防御在呼吸道感染中的作用不容忽视,但临床诊 药物浓度的转换治疗称为“序惯治疗”,如多西环素和大多数喹 治过程中往往只考虑细菌的耐药性、选择所谓有效抗菌药物等方 诺酮类抗菌药物。而静脉给药转为口服治疗血清药物浓度会降低 面,而忽略了保护机体免疫防御能力和增强机体免疫力,导致治 者称为“降级治疗”,如β内酰胺类和大环内酯类抗生素。应用 疗效果不佳。因此,在处理严重呼吸道感染患者时,应重视医务 抗菌药物的转换治疗,病人的依从性和耐受性较好,口服给药可 人员洗手,将多重耐药菌感染者予以隔离,加强营养支持及特殊 减轻病人长期接受静脉输液等侵袭性操作的痛苦。因此,抗菌药 饲食技术、预防应激性溃疡,抬高床头,引流口咽分泌物,选择 物的转换治疗是一种值得在临床推广的抗感染疗法。 性去污染等综合性措施。 肝脏错构瘤的临床现状 1 1 2 张凤山 张健 (通讯作者) 王兆荃 1辽宁盘锦市传染病医院 辽宁盘锦 124000; 2中国医科大学附属盛京医院 辽宁沈阳 110004 【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)25-0257-02 【摘要】肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形,多见于2 岁以下儿童, 肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据。手术切 除是治疗本病的最好方法。本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论。 【关键词】肝脏错构瘤 临床 病理 治疗 肝脏错构瘤 Hepatic hamartoma是一种少见的肝脏先天性 细胞或组织成分。内胚层性错构瘤主要来自内胚层细胞, 又可分 肿瘤样畸形,多见于婴幼儿, 成人罕见。本病由Maresch 于1903 为实质性和胆管性两种。胆管错构瘤也被称作von Meyenburg 综 [1] 年首次报道, 1956 年Edmondson 正式命名 。 合征, 以胆管及其上皮细胞和胶原纤维增生为主,是一种肝内胆 [13] 一、临床特点 管良性畸形,属于起源于内胚层的肝脏错构瘤,临床较少见 。肝 [2] 肝脏错构瘤多见于2岁以下儿童,早期无任何症状, 随着肿瘤 穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据 。 的快速增大, 可出现腹部膨隆, 右上腹扪及无痛性肿块, 质实或 三、鉴别诊断 囊性,无发热,如压迫邻近脏器可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道 肝脏错构 瘤手术前较难确诊, 实性肿块易与肝母细胞瘤、 [14] 症状;个别患儿因肿块压迫胆管、肝静脉,引起黄疸、门静脉高 神经母细胞瘤、肝癌、肝脓肿等混淆 , 而囊性肿块不易和血管 [3] [4] 压而死于上消化道出血 。成人极罕见 。少数由尸检或肝脏穿刺 瘤、淋巴管瘤等良性肿瘤相区别, 需通过B超、CT等检查来进行 [5] 。 鉴别诊断。 发现 实验室:肝功能、AFP 均正常, SGPT 可轻度升高。 ?肝母细胞瘤:CT平扫 可见肝实性肿块, 多由数个结节聚合 影像学检查: B超见肝实质性等回声区, 形态欠规则, 边界 大块状, 其边缘为高或等密度, 中心呈低密度或高低不等密度。 尚清, 内部回声欠均质。CT平扫见境界清楚的多房性低密度肿 CT增强扫描, 在动脉期可见多个结节状增强染色征象, 门脉期肿 [6] 块,CT增强扫描实性部分不均匀强化,而囊性部分不强化 。 瘤呈低密度, 有的肿瘤内含类似骨组织成分, CT可显示钙化灶。 [8] 二、组织病理检查 ?肝血管瘤:CT平扫为类圆形低密度占位性病变, 密度较均 病理学特点:1病灶一般为球形或卵圆形,可有包膜, 有时与 匀, 与肝实质界限清晰。CT增强扫描, 首先于肿瘤第一部分显示 周围正常肝组织分界不清, 或有卫星病灶。以右叶最多见。多为 增强效果, 并逐渐向中心扩散, 至整个病变填充, 并逐渐与周围 [9] 单发, 偶为多发,肿块大小不一, 据报道最大直径可达29cm 。 肝实质呈等密度。 [10] Stocker等 统计的72例平均重1311g,切面多为囊实性, 少数为 ? 肝淋巴瘤:CT平扫为巨大肿块, 其内有程度不等的低密度 实性, 囊腔小至肉眼几乎不能分辨, 大到直径15cm, 囊液澄清、 区, 增强后病灶内可有轻度强化, 有时可呈“双靶征”, 表现为 [15] 黄色或胶冻状, 实性部分为白色或黄褐色质韧组织。2 分类及 病灶中央低密度坏死区, 周围有一圈高密度强化环 。 组织学特点:根据肝错构瘤的组织来源不同, 分为内胚层性、中 四、诊断 [11] 胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类 ;中胚层性错构 临床在遇到全身情况良好, 腹部有巨大肿块且迅速增大的病 [12] 瘤主要来自中胚层细胞, 又可分为间叶性和血管性两种 。间叶 例时应考虑本病的可能。为明确诊断亦可及早行剖腹探查术。 性错构瘤为最常见类型,间叶的成分由星形细胞和胶原的混合物组 肝脏错构瘤的最后确诊依靠病理检查。 成, 常发生囊性变, 其间可见扩张的胆管、淋巴管及炎细胞浸润, 五、治疗及预后 肝小叶结构消失,纤维结缔组织增生成片,透明变性,囊性为胆管 手术切除是治疗本病的最好方法。本病发展缓慢, 预后良好, [7] [16][17] 上皮分泌液体 。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主, 手术切除肿瘤后即获根治。有学者报道 肝脏间叶性错构瘤可 又称为海绵状血管瘤。内中外三胚层性错构瘤Cowden 病 由肝 以进展为血管肉瘤,其由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤,是 细胞、胆管、血管和淋巴管上皮细胞、神经胶质细胞组成。混合 原发性恶性间叶组织肿瘤。因此,对于肝脏良性占位性病变,需 性错构瘤除肝内成分外,还含有其他脏器或组织如肺、胃肠道的 及时治疗,以防止发生恶变,或术前行肝穿刺活检,以避免不必- 257 - 万方数据