妊娠合并Wernicke脑病1例

妊娠合并Wernicke脑病1例 山东医药2010年第50卷第52期 水平来促进eNOS的复偶联,进而发挥血管内皮的 保护作用.而具体的机制还需要进一步的研究. 参考文献: l1]WangY,WangY,YangQ,eta1.Effectsofbezafibrate()ntheex— pressionofendothelialnitricoxidesynthasegeneanditsmechanisms inculturedbovineendothelialcells[J]Atherosclerosis,2006,187 (2):265—273. 2]LiaoSJ,LinL,ZengJS,etalEndothelium—targetedtransgenie GTP—cyclohydrolaseIoverexpressioninhibitsneointimafomlationin mousecarotidartery[J].ClinExpPharmacolPhysiol,2007,34 (12):1260—1266 [3]NapoliC,deNisF,Williams-lgnarroS,eta1.Nitricoxideand atherosclerosis:a/1update[J].NitricOxide,2006,15(4):265-279. 14}CosentinoF,HtirlimannD,DelliGattiC,etat.Chronictreatment withtetrahydr0bi.pterinreversesendothelialdysfunctionandoxidative stressinhypercholesterolaemia[Jj.Heart,2008,94(4):487-492. [5]HeitzerT,KrohnK,AlbersS,etalTetrahy(1r(山i.pterinimproves ? 个案报告? endotbelium—dependentvasodilationbyincreasingnitricoxideactivi-? yinpatientswithTypeIIdiabetesmellitus[J].Diabetologia, 2000,43(11):1435—1438 [6]MaierW,CosentinoF,LatolfRB,eta1.Tetrahydrobiopterinim— provesendothelialfunctioninpatientswithcoronaryarterydisease 【J].JCardiovascPharmaeol,2000,35(2):173—178. 7]Hatto~iY,NakmfishiN,AkimotoK,eta1.HMG—CoAreductasein. hibitorincreasesGTPcyclohydrolaseImRNAandtetrahydmbiop— terininvascularendothelialcells{J}.ArteriosclerThrombVascBi— ol,2003,23(2):176—182. [8]ChannonKMTetrahydrobiopterin:regulatorofendothelialnitricOX- idesynthaseinvasculardiseaseJ].TrendsCardiovascMed, 2004,14(8):323—327. :9]WangS,XuJ,SongP,eta1.InvivoactivationofAMP-activated proteinkinaseattenuatesdiabetes?-enhanceddegradationofGTPcy?- clohydrolaseI[J].Diabetes,2009,58(8):1893—1901. (收稿13期:2010—10-01) 妊娠合并Wernicke脑病1例 黄维惠,拱忠影 (天津市第一中心医院,天津医科大学一中心临床 学部,天津300192) 患者女,22岁,主凶"恶心,呕吐2月余,双眼视物不清, 走路不稳伴反应迟钝3d"人院.患者于人院前2个月妊娠 后…现剧烈恶心,呕吐,呕吐胃内容物,每天呕吐多次,不能 进食,于当地考虑"早孕反应"给予输液治疗,维持能量供 应.患者于人院前3d无明显诱因突然出现双眼视力下降, 视物不清,走路不稳,需在他人扶持下行走,并出现反应迟 钝,主动言语明显减少,无发热及抽搐.就诊于当地,行头颅 CT检查未见明显异常,为进一步诊治来我院.既往体健. 查体:体温36.2?,血压90/60mmHg.心肺(一).腹部略 膨隆,肝脾肋下未及,双下肢不肿.神志尚清,反应迟钝,言 语缓慢,对答欠准确,查体欠配合,双瞳孑L等大等圆,光反射 (+),双眼视力眼前数指,眼底视乳头水肿,视网膜出血,双 眼球各方向活动充分,双眼正视及左右注视时可见快速水平 眼震,上视,下视可见垂直眼震.颈软,四肢肌力5级一,走 路呈宽基底步态.腱反射对称,双巴氏征(?).辅助检查: 头颅MRI:左侧横窦及左侧颈内静脉显影欠清,考虑右侧优 势血流,双侧丘脑对称性异常信号,左侧顶叶皮层下弓形下 水肿.脑电图:大致正常.电测听及阻抗:双侧"A"型鼓室 压图,听力正常.妇科B超:宫内单胎.腰穿:脑脊液压力 142mmH,0,蛋白55.6mg/dl,余均未见明显异常.血常规, 血生化,DIC全项正常.血气分析:pH7.526,余正常.尿酮 体(+++).患者入院后出现神志恍惚,言语混乱,躁动, 给予氨基酸等补充能量和补充维生素B,,B.及纠正酮症补 液治疗,两周后患者神志转清,反应略迟钝,但较前好转,回 答简单问题准确,视力明显好转但双眼左右及上下视仍可见 自发眼震,眼底检查视网膜出血基本吸收,水肿较前明显好 转,行走亦较前明显好转.患者后行引产术. 讨论:Wernieke脑病是维生素1(硫胺)缺乏所致的严重 代谢性脑病,不仅发生于慢性乙醇中毒者,而且也发生于消 化道疾病如肿瘤,胰腺炎,胆囊炎等,淋巴瘤及妊娠剧烈呕吐 患者中,非乙醇中毒患者所占比例为39%,50%,主要累及 中脑导水管,乳头体和下丘脑周围.镜下最早期的改变为细 胞内外的液体积聚,小血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增 厚,并可见点状血和胶质细胞增生,神经元受累相对较轻 或不受累.典型的I临床三联征为:动眼异常如眼肌麻痹及眼 球震颤,共济失调和精神及意识障碍.常以共济失调发病, 表现典型三联征的患者仅为1/3,多数患者并发于疾病的晚 期,因此临床误诊率高.还可表现有严重的周围神经病,肌 电罔提示神经轴索变性.少数患者可以出现眼底视乳头水 肿和视网膜出血.早期治疗,眼肌瘫痪及意识障碍等症状可 迅速得到改善,但记忆障碍,共济失调和周围神经病变可能 需要相当长的时间恢复,甚至不能完全恢复,延误治疗可能 危及患者生命.头MRI表现颇具特征性为第三,四脑室及 中脑导水管周围灰质出现对称性的长T.,长T2异常信号,还 可出现皮质受累的表现,所见的高信号可能是由于细胞毒性 脑水肿造成弥散系数降低所致.实验室检查在治疗前血丙 酮酸升高,但血转羟乙醛酶的活性是反映维生素B.缺乏更 为精确的指标;常合并尿酮体阳性.本例患者出现典型的三 联征及眼底的表现,头颅MRI具有典型的表现,同时在治疗 2,3周后复查病灶消失,并合并顽固性酮症,诊断为Wer- nicke脑病.此疾病误诊率,病死率较高,因此临床出现三联 征中一种表现,同时出现相关的影响学表现时应高度怀疑此 病,予以早期维生素B族治疗,并治疗原发病,祛除诱因. 3