先天髋关节脱位和治疗

DDH即Developmental Dysplasia of the Hip，发育性髋关节异常。国内有学者将DDH翻译为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育异常等等。DDH的概念是指因某种因素导致患儿出生时或在发育过程中髋臼陡浅或股骨头脱出髋臼之外的现象。 CDH即Congenital Dislocation of the Hip，先天性髋关节脱位。 近十年来，国外学者注意到，有患儿在出生时髋关节是正常的，但随着生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位。因此，1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）建议将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋关节异常（DDH），它包括患儿出生时就已存在的髋臼发育不良、股骨头的半脱位或全脱位，也包含了生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位。 由CDH变为DDH，反映了人们对DDH的病理改变、自然史的认识更加深入。由于DDH的名称尚未列入WHO的“疾病分类”中，仍有学者在临床实践中将其称为先天性髋关节脱位。 Crowe分类法即根据X线片测量股骨头移位距离与股骨头及骨盆高度的比例将其分为四型： Ⅰ型：股骨头移位占股骨头高度不到50%，或骨盆高度不到10%； Ⅱ型：股骨头移位占股骨头高度的50%~75%，或骨盆高度的10%~15%； Ⅲ型：股骨头移位占股骨头高度的75%~100%，或骨盆高度的15%~20%； Ⅳ型：股骨头移位超过股骨头高度的100%，或骨盆高度的20% 发育性髋关节发育不良诊疗指南(第七届全国小儿骨科学术会议2009年4月15日-18日) （张建立、杨建平） 发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）旧称先天性髋关节脱位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程紧密相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。 DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。 （一） 出生～6个月 此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。 1、 临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。 2、 影像学检查： ≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；>4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。 3、 治疗：首选Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/1~2 周 。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°，中心边缘角(CEA)>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik 吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。 （二）7个月～18个月 随年龄的增加，体重与活动量加大，使用吊带的依从性和疗效下降。 1、 临床表现和体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope 征）、Allis征阳性。 2、 治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。 复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。 以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：①头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次； ②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每4个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现； ③残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同②； ④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。 （三）18个月～8岁（行走年龄） 1、临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。 2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。 3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。 目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。 （1） 切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。 （2） 骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。 （3） 股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。 术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。 (四)8岁以上（大龄DDH） 1、临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。 2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。 3.治疗：存在建议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。 姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。 大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。 （五）髋臼发育不良的诊断与治疗 可见于各年龄组，可为原发或继发（闭合/切开复位后）。 1、 临床表现与体征：多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示孟唇损伤。 2、 影像学检查：X线双髋关节正位片CEA>20°、头臼覆盖<80% 。Faux体位（假侧位）片，了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。 3、 治疗： 髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位（Shenton氏线中断），应加拍双髋外展（≥20°）正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术；如不能中立复位，则应切开复位加截骨术。 截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。 头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。 头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。 头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。 股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。 或联合手术。 术后酌情制动或免负重关节活动训练，至截骨愈合，恢复行步。继续观察至骨成熟。 病因和病理 神肌肉性疾病是一组病症，特点是大脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头处或肌肉丧失了正常功能。其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经－肌电生理甚至神经－肌肉活检才能明确诊断。这些神经肌肉性疾病常引起脊柱侧凸，美国脊柱侧凸研究学会制定了神经肌肉性脊柱侧凸的分类（表1）。 表1 美国脊柱侧凸研究学会的神经肌肉性脊柱侧凸分类 神经源性： 一．上运动神经元 1．脑瘫 2．脊髓小脑变性 遗传性共济运动失调 进行性神经性腓骨肌萎缩(Charcot－Marie－Tooth病) 家族性运动失调(Roussy－Levy病) 3. 脊髓空洞症 4．脊髓肿瘤 5．脊髓损伤 二．下运动神经元 1．脊髓前角灰质炎 2．其他病毒性脊髓病 3．创伤 4．脊肌萎缩症 Werding—Hoffmann 病 Kugelberg－Welanoler病 5．家族性自主神经机能异常症(Rilag—Day 综合征) 肌源性： 1．先天性多发性关节挛缩症 2．肌营养不良症 Duchenne肌营养不良症(假性肥大型肌营养不良，进行性肌营养不良) 肢肩胛带肌营养不良症 面、肩胛、臀部肌营养不良症 3. 纤维型不成比例 4．先天性肌张力过低症 5．萎缩性肌强直病 神经肌肉性脊柱侧凸的具体发病机理目前尚未完全确定。椎旁肌为脊柱提供重要的动力性稳定作用，而脊椎、椎间盘以及韧带对抗弯曲的能力比较小，神经肌肉性疾病均可引起肌肉功能受损，导致肌力降低或对随意肌肉的协调控制，或丧失感觉功能如本体感觉等，导致躯干平衡的调节功能紊乱，这就可影响脊柱的动力性稳定。例如脊肌萎缩症几乎都引起脊柱侧凸，其明显特征是中轴肌及肢体近端肌无力，而Friedreich共济失调性脊柱侧凸的发展与全身肌力降低没有明显的相关性，其脊柱侧凸的发病可能是平衡和姿势反射的紊乱，而不是肌力降低。脊髓空洞造成脊柱侧凸的机理既可能包括脊髓内反射异常、本体感觉传导通路损害、姿态平衡功能障碍，也可能是对支配躯干肌特别是椎旁肌的脊髓前角及椎体束造成损害而引起椎旁肌的不平衡。神经肌肉性脊柱侧凸患者初期在卧位时脊柱是直的，但在直立体位则发生弯曲或畸变。脊柱一旦发生轻微弯曲，就有不对称的力作用在椎骨的终板上，作用在椎骨终板上的负荷增加将抑制其生长，负荷减少则生长较快，因而侧凸凹侧终板受到的压力负荷增加而致发育减慢，而凸侧负荷相对减少而生长加快，这种应力不均作用的结果是导致凹侧椎体发育抑制和椎体楔形变。侧凸的进行性发展随椎间盘、椎骨和关节突改变而不断加重，这些姿势性弯曲渐变成结构性畸形。许多神经肌肉疾患患者在侧凸发生时年龄很小，发生椎体畸形的潜在可能就非常大。 第二节 临床表现和诊断 （一）脊柱侧凸 神经肌肉性疾病功能障碍最后共同累及的部位是肌肉细胞，其脊柱侧凸因而具有一些共同的特点。神经肌肉性侧凸比特发性侧凸发病更早，如脊肌萎缩症的脊柱侧凸发病年龄通常在6岁前，痉挛性脑瘫病人大多在10岁前发生脊柱侧凸。如神经肌肉疾病出现得越早或疾病越重，则其脊柱侧凸也越严重。Rosenthal等发现有行走能力的脑瘫病人中38%发生侧凸，但仅有2%的病人弯曲大于40°。而Madigan等发现长期卧床的脑瘫病人中侧凸的发生率高达76%。 与特发性脊柱侧凸不同，大多数神经肌肉性侧凸是进展型的，即使很小的侧凸在骨骺成熟后还会持续发展。特发性脊柱侧凸的进展多发生在青春期生长高峰时，其生长高峰期可以预测，通常为女性10～14岁、男性12～16岁。脑瘫患者的生长高峰期跨度较大，最早可为8岁，最迟可至20岁，因而其脊柱侧凸发生进展的时间也变化较大。Saito等对37例痉孪性脑瘫病人平均随访17.3年，发现20岁以上脊柱侧凸仍持续进展， 67%的全身受累病人、100%的卧床病人和57%的胸腰弯病人会进展至严重侧凸。Thometz和Simon发现不能行走的痉挛性四肢瘫痪以及胸腰弯的病人发展最快，侧凸小于50°者，平均每年加重0.8°；侧凸超过50°者，平均每年加重1.4°。但有些神经肌肉性侧凸不一定会进展，如Friedreich共济失调病人的脊柱侧凸，Labelle发现约1/3 Friedreich共济失调病人的侧凸为非进展性，骨骼发育成熟时Cobb角<40°。 X线片是诊断脊柱侧凸的主要手段，可以帮助确定畸形的类型、病因、部位、严重程度和柔软性。常规X线检查包括站立位或坐位全脊柱正侧位片，摄片时尽量减少对患者的辅助支持，以反映重力作用下脊柱畸形的真实情况和躯干的平衡状态。此外还应摄仰卧位的正侧位X线点片以及左右弯曲片。由于此类病人肌肉功能差，配合程度低，难于拍摄标准的卧位左右侧屈位X线片，因而牵引下X线片对评价脊柱侧凸和后凸畸形的柔软性有一定的价值，可通过辅助人员同时进行头部和双下肢用力牵引来完成，但是如果患者存在痉挛性脑瘫或髋关节屈曲挛缩，上述牵引方法不一定有效。Lonstein推荐将患者固定于Risser－Cotrel架上缓慢牵引可获得满意的牵引下X片。影像学上，多数神经肌肉性脊柱侧凸表现为在冠状面上长的“C”形弯曲（图31-1），至少累及6个椎体，通常为8～10个椎体，随着脊柱侧凸的进展，更多椎体累及，常累及骶骨，发生骨盆倾斜。根据X线特点，Lonstein将脑瘫性脊柱侧凸分成两个类型：I型是类似特发性脊柱侧凸的单弯或双弯，骨盆水平，占40%。Ⅱ型是延伸至骶骨的长“C”形腰弯或胸腰弯，伴有严重的骨盆倾斜，占58%。Friedreich共济失调性侧凸类型则常不属于典型的神经肌肉性脊柱侧凸，而与特发性脊柱侧凸相似，左右弯的发生率相同，胸腰双弯最多见，其次为单胸弯和单腰弯，”C”形弯发生率仅为14%～25%。Labelle等随访56例病人，发现典型的伴骨盆倾斜的神经肌肉性胸腰弯仅占8例。 Charcot—Marie—Tooth病人的脊柱侧凸也很少累及骶骨，骨盆倾斜的发生率也不因弯曲的加重而增加。神经肌肉性脊柱侧凸矢状面上可出现后凸畸形，一种为真正的脊椎序列成角畸形，系躯干塌陷所致；另一种为脊柱侧凸引起脊椎旋转所致，Stagnara称之为“后凸型脊柱侧凸”。在缺乏坐立平衡的脑瘫病人中，矢状面后凸畸形相当普遍。40%～66%的Friedreich共济失调病人常伴发胸椎后凸增加和腰椎前凸减少，胸椎后凸多发生在疾病的后期，其中许多后凸为继发于椎体旋转的假性后凸，但有时真正的后凸也确实存在，Labelle对脊柱三维重建研究后证明后凸常位于侧凸累及节段近端的上胸椎区和双弯的胸腰段交界区。能够行走的脑瘫病人伴有髋关节屈曲挛缩时也可发生腰椎前凸增加，但少见。 （二）骨盆倾斜 神经肌肉性脊柱侧凸常延伸到骶骨和骨盆而致骨盆斜倾。骨盆倾斜是指在脊柱轴线和骨盆轴线之间有一个固定的结构性畸形，传统上把骨盆倾斜只看作冠状面上的畸形，认为骨盆倾斜是指骨盆在冠状面上丧失正常的水平位置，不与脊柱成直角。其实早在1973年Dubousset就首先提出了“骨盆椎”概念，从三维空间上分析骨盆倾斜的发生机理，并将骨盆倾斜确切定义为脊柱和骨盆之间在冠状面、矢状面以及水平面上所存在的固定性排列紊乱。 骶骨和髋骨是由两个骶髂关节和耻骨联合连接在一起，这些关节几乎是不能活动的，因此Dubousset认为可以把骶骨和骨盆复合体看成一个椎体——骨盆椎（图31-2）。骨盆椎可在三维空间上发生转位。骨盆椎连接躯干和下肢，其运动支点在于腰骶关节和双侧髋关节上，通过骨盆的位置调节来达到身体平衡。此外骨盆椎具有可塑性，在发育期如果肌肉不平衡或存在先天性异常时，就可能发生骨盆变形。引起骨盆倾斜的原因较多，按病变的解剖位置不同可分为骨盆下、骨盆、骨盆上因素。骨盆下因素包括髋关节挛缩、麻痹或畸形、下肢不等长等。骨盆自身的因素包括先天性发育畸形、骨折畸形愈合和骨盆带肌力不平衡等。骨盆上因素主要是脊柱畸形。脊柱侧凸造成骨盆倾斜的原因是跨越脊柱到股骨、脊柱到骨盆的肌肉挛缩或肌力不对称、髂腰韧带紧张等。此类骨盆倾斜纠正的好坏影响脊柱侧凸的矫治效果。骨盆倾斜还可能诱发骨盆偏高的一侧髋关节半脱位或脱位（图31-3E）。 X线片是评价骨盆倾斜的主要手段，特别是站立位全脊柱正侧位片。倾斜的骨盆在冠状面上丧失正常的水平位置，与脊柱不成直角。通过在X线片上观察闭孔的形状也可判断有无骨盆倾斜，正常位置上，闭孔的长轴是水平的，若骨盆在矢状面上发生旋转，这个形状也随之变化。Dubousset将骨盆倾斜分为规则性和不规则性两种。规则性骨盆倾斜是指脊柱和骨盆在三维空间中是连续的，即骨盆正常地连接着脊柱。冠状面上发生的骨盆倾斜表现为与腰椎的侧凸方向一致，若发生在矢状面上，则骨盆沿着腰椎生理前凸（图31-4）或后凸（图31-5）畸形而发生相同倾斜。不规则性骨盆倾斜是骨盆的倾斜至少在一个面上不与脊柱相延续，比如在冠状面上与腰椎弯曲方向相反（图31-6）。骨盆倾斜可对患者带来很大的痛苦。伴有骨盆倾斜的患者由于坐位时的负重面不平整，常诉就坐时疼痛，保护性感觉丧失者可形成褥疮。感觉存在者，疼痛可能限制病人对就坐的耐受能力。有褥疮者可能引起坐骨或股骨大转子骨髓炎。倾斜的骨盆使得脊柱在直立位不能保持稳定，病人不得不用双手或肘支撑身体，从而变成所谓的功能性四肢瘫。 （三）患者评估 许多神经肌肉性疾病如脊肌萎缩症或脑性瘫痪等，在出生时就可能已发生，而出生后出现的疾病大多为后天性或基因缺陷，如Duchenne肌营养不良等。应该指出许多患者原有的神经肌肉疾病并不静止，其功能的丧失更多源于原有疾病的加重，而不是脊柱畸形进展所致。必须对神经肌肉性脊柱侧凸病人进行全面的评价，包括行走能力、呼吸功能、心脏状况、营养代谢及可能存在的进食困难等。 行走能力的评估包括走动状况、坐立、上肢活动、智力状态、视力以及日常生活能力。行走能力的评估非常重要，随着脊柱侧凸的矫正，术后行走能力一般会明显改善。但是必须警惕，脊柱内固定融合术后可能造成一定程度的功能丧失。有些术前勉强能走的病人术后可能无法行走；术前用手动轮椅者，可能术后只能借用电动操纵；甚至在术后对手臂支撑的依赖性大大增加。Brown等发现在脊肌萎缩症病人脊柱侧凸术后，运动幅度大的活动，如传递物品、洗浴、穿衣等均下降。脑瘫性脊柱侧凸行Galveston骨盆固定后髋关节屈曲畸形可能会加重，这是因为骨盆固定后骨盆屈曲和旋转的代偿功能已不存在。为了获得一个稳定的脊柱和水平的骨盆，以及防止畸形进展进一步导致肺功能损害，可能需要让病人及家属认识到付出这样的代价是值得的。 特发性脊柱侧凸的肺功能减退与脊柱侧凸的严重程度呈线性相关，而且胸椎侧凸是最重要的影响因素。相反，神经肌肉性脊柱侧凸的肺功能降低是多因素作用的结果，呼吸肌无力、肌纤维化和挛缩以及严重的脊柱畸形是导致限制性肺通气障碍的三大重要因素。肺组织的受压与移位，使肺内小气道及毛细血管床发生扭曲，并造成肺顺应性下降及呼吸与循环阻力增加，，进一步发展则出现肺换气功能障碍，甚而发生肺动脉高压、肺心病。肺功能减退可引起肺部反复感染，最终导致呼吸衰竭。术前应了解患者的呼吸功能，包括有无活动后或休息时气短、呼吸困难，有无反复感冒、上呼吸道感染病史。并常规进行肺功能检查，最大肺活量是评价呼吸功能的最佳指标。Duchenne肌营养不良病人能站立时，为肺功能的高峰期，此后由于病人肌无力的不断加重，肺功能每年约退化4%，降至正常预计值的25%后一般不再减少，直至患者死亡。有时由于缺乏患者的配合以及肋间肌麻痹，肺功能检查结果并不准确，对这类病人较好的肺功能评估方法是获取上呼吸道感染或肺炎的病史。 脊柱侧凸可造成胸廓变形、胸腔缩小，从而引起血管与心脏受压或心脏位置移位。病变早期有心排血量以及心脏泵力的下降，活动量增加时可出现明显的心功能代偿不全征象。随着畸形的加重，肺功能失代偿、肺组织受压及肺血管的扭曲，使心脏负担进一步增加，发展为肺动脉高压、肺心病，甚至心肺功能衰竭与死亡。此外许多疾病，如Duchenne氏肌营养不良和Friedreich共济失调都可能直接损害心肌，引起心脏疾病。Duchenne氏肌营养不良病人的心肌受累是普遍存在的，50～90%患者有心电图异常，心脏功能的受累程度通常与骨骼肌功能障碍程度平行。Friedreich共济失调常并发逐渐加重的心肌病和心衰，通常于30～40岁时死亡。 神经肌肉性脊柱侧凸病人的营养状况的评估也很重要，特别是存在吞咽或进食困难的病人。引起神经肌肉性脊柱侧凸病人营养不良的原因较多，包括唇、舌、及咽部肌肉的不协调使其咀嚼和吞咽困难，胃食管反流导致的反流性呕吐、食管炎以及吸人性肺炎等，此外手术也提高了病人的代谢需求。患者血清白蛋白低于3.5 g/L 和全血淋巴细胞计数低于1.5 g/L时应进行仔细的营养状况检查。患者血清白蛋白低于3.5 g/L 和全血淋巴细胞计数低于1.5 g/L时应进行仔细的营养状况检查。术前适当的营养治疗，能恢复病人细胞质量和免疫能力，有助于切口的愈合和降低术后感染的可能性。 第三节 治疗 对神经肌肉性脊柱侧凸的矫治目的是在水平的骨盆之上维持脊柱在冠状面和矢状面上的平衡。最大限度降低患者呼吸损害的程度，并获得理想的康复功能。 （一） 非手术治疗 与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉性脊柱侧凸病人更需要支具治疗，而且佩戴支具的时间更长。支具治疗的目的是：矫正脊柱畸形和控制畸形的进展。尽管支具治疗后脊柱侧凸也可能继续发展，但侧凸的进展速度可能减慢；稳定脊柱和骨盆，支具能给肌肉无力的病人提供躯干支撑，使病人能使用上肢和控制患者的异常反射。脊柱矫形支具分为主动型和被动型，主动型支具，如Milwaukee支具，作用机理是通过肌肉主动收缩而纠正脊柱侧凸畸形，适用于能控制躯干或可以走动的病人（图31-7），主要包括轻度脑瘫患者尚有配合主动训练的能力以及伴有后凸型脊柱侧凸的Charcot－Marie－Tooth病人。由于多数神经肌肉性脊柱侧凸患者缺乏主动控制的正常矫正反射或主动配合支具矫正的能力，被动型支具就显得更有效，这些病人常需要用定制的全接触式支具（图31-8），这种支具能明显改善早期柔软的脊柱畸形，但由于全接触型支具可能对胸廓躯干的发育起着一定的限制作用，需要进行频繁的支具更换。轮椅坐位托架适用于受累严重的和不能控制头颅的病人，如脑瘫病人，能使躯干挺直、骨盆保持水平位置、减少痉挛反射强度以及控制压力分布，有效地容纳或调整严重的脊柱畸形，使病人能被置于端正的坐姿。常用坐位托架有三种：① 坚固的坐垫和靠背 适用于轻度或无需辅助的病人，有助于稳定骨盆。② 衬垫辅助坐立 适用于需要骨盆支撑或部分需要胸部支撑的病人。③ 铸模辅助坐立 适用于缺乏坐立平衡、需要更多支撑的病人。 在支具治疗的时间上，普遍认为，对于大多数幼儿期患者，支具可有效控制畸形，一旦青春期生长高峰出现，支具无效，手术稳定脊柱成为必须，因此试图象治疗特发性脊柱侧凸那样通过支具延迟手术时间至生长高峰末通常是不可能的。在青春期开始时，85%～90%的脊柱生长已经发生，而且在青春期侧凸进展很快，Cobb角明显增大并且成为结构性。由于神经肌肉性疾病病人常有皮肤感觉缺失，长期佩戴支具可能发生皮肤破溃、压疮等并发症，因此并不需要全天佩戴支具。对于较柔软的侧凸，若支具控制满意，甚至可以仅在患者站立时佩戴支具以对抗重力。 (二)手术治疗 很多神经肌肉性脊柱侧凸需要手术治疗。对神经肌肉性脊柱侧凸病人脊柱融合手术的目的是矫正脊柱畸形，恢复脊柱在水平的骨盆上方达到冠状面和矢状面上的平衡；提高病人的步行或就坐能力，解放上肢使其术后能完成更多的活动；改善病人的心肺功能或防止其恶化；缓解疼痛，减轻坐位时负重面不平整引起的疼痛以及肋骨撞击骨盆产生的疼痛；达到坚固的融合，以确保病人获得永久性的畸形矫正和功能改善。 1．手术方法 后路内固定矫形融合术是治疗神经肌肉性脊柱侧凸最常用、最有效的方法。神经肌肉性脊柱侧凸的手术原则不同于特发性脊柱侧凸，其手术的年龄更小、需要融合的节段更长。在后路手术融合水平的选择上，近端融合水平通常应达到T4以上（常为T2或T3）。若融合止于T4或以下，畸形有向头侧发展的倾向，融合区头侧可能发生后凸加重，特别是脊肌萎缩症病人更容易发生这种迟发的上胸段后凸，还增加了病人术后控制头部的因难。由于许多患者伴有坐立失衡或骨盆倾斜，如果在侧屈位或牵引位x线片上骨盆的倾斜是固定的（L4或L5相对于髂嵴间线的倾斜超过10°～15°），则融合一般应向下达到骨盆水平。Lonstein认为对有行走能力的I型脑瘫性脊柱侧凸的融合水平的选择同特发性脊柱侧凸，对无行走能力的病人，以往倾向于融合至L4或L5，但在青春期可发生远端加重，坐立失衡及骨盆倾斜，因而Lonstein建议此类病人均融合至骶骨。后路内固定技术的发展也很迅速，1950年代中后期Gucker等报道了采用后路脊柱融合术来治疗脊髓灰质炎引起的脊柱侧凸，术后需卧石膏床约4月。1962年Harrington棒开始用于治疗脊柱畸形，Bonnet等应用这种器械治疗神经肌肉性脊柱侧凸113例，纠正率达34%。Luque棒是一种节段性脊柱内固定器械，通过椎板下钢丝的拧紧而使脊柱矫正，与传统的Harrington棒固定相比，具有可提供三维平面稳定性的优点。在美国，此项技术由Allen和Ferguson发展并标准化。Allen和Ferguson还发展了一种用Luque棒弯曲后插入到髂骨内行骨盆固定，称为“Galveston技术”（图31-9），事实上，目前所有通过使用髂骨翼螺钉固定骨盆的技术，都可广义地称为Galveston技术。在法国，更多地使用骶髂螺钉固定骨盆，Dubousset认为虽然操作相对复杂，但可更有效地控制和固定骨盆（图31-10）。1983年Cotrel和Dubousset提出了脊柱侧凸的三维矫形理论，随后各种使用钉、钩的三维矫形器械得到广泛推广，这些器械除可施加弯曲和旋转的矫正力外，还可沿棒施加节段性撑开和压缩力，这已成为目前治疗神经肌肉性脊柱侧凸的主要方法。 前路融合术在神经肌肉性脊柱侧凸治疗中也非常普遍，行前路手术的理由有：① 针对脊柱的生长潜能行骨骺阻滞，防止早期后路手术后曲轴现象的发生；② 对僵硬性腰弯或胸腰弯行前路松解，通过切除椎间盘组织使僵硬的脊柱变得“松动”，提高对脊柱畸形和骨盆倾斜的后路手术矫正效果，有时还可同时行前路内固定。③ 有些病人的脊柱后份常缺如（例如脊髓脊膜膨出）。不过，前路手术要充分考虑这些病人的肺功能情况以及能否耐受手术，因为前路手术几乎不可避免地“切断”膈肌止点，术后容易发生肺部并发症，特别是脊肌萎缩症病人。对于需要进行前后路手术的病人，在前路内固定的使用上存在争议。Bonnett等认为只有同时进行前后路器械内固定的前后路手术，才能良好地矫正畸形和降低假关节率。不过，A11en等怀疑前路器械内固定的必要性，认为前路固定由于部分阻碍了后路矫形力的使用，可降低总体矫正效果，建议采用前路松解融合术，后路骨盆内固定。目前大多主张前后路手术应分期进行，Winter对前后路一期手术和前后路分期手术的临床结果进行了比较，发现分期手术组患者术后并发症的发生率明显低于一期手术组。 2．骨盆固定术 Dubousset主张对于神经肌肉性脊柱侧凸病人的腰骶部在三维空间的任一平面上存在明确的或潜在的不稳定因素时，均应融合到骨盆。若必须融合到骨盆，手术重建的骨盆排列必须在三维空间中都是恰当的，以适应病人行走和就坐。另一方面，如果脊柱融合节段远端的骨盆是平衡的，并有足够的肌力和姿势控制潜能使病人得到稳定的坐立和站立平衡，就没有必要融合到骨盆（图31-11）。骨盆内固定是采用由Allen和Ferguson所介绍的Galveston方法，即把一根特殊弯曲的棒固定到髂骨冀内，棒被插入髂后上棘，并行经坐骨大切迹上方的两层骨皮质之间。这种固定法可提供牢固的稳定性，并允许施加很大的矫正力来矫正骨盆倾斜。随后有作者对此技术进行了改良，不用将棒弯曲插入到髂骨翼内，而是改用髂骨螺钉，棒与髂骨螺钉连接来纠正骨盆倾斜，明显简化了手术操作，缩短手术时间，可有效控制骨盆旋转，改善骨盆及躯干倾斜，重建躯干平衡。Pruijs 等采用骶髂螺钉技术纠正神经肌肉性脊柱侧凸合并骨盆倾斜，结果显示侧凸Cobb纠正率为53%～70%, 骨盆倾斜纠正率达60%～84%, 骶骨倾斜角恢复正常，Pruijs 等认为骶髂螺钉固定技术操作相对简单、固定牢靠、稳定性好。国内邱勇近年来采用使用髂骨螺钉改良的Galveston方法治疗神经肌肉性脊柱侧凸20余例，术前Cobb角38°～165°（平均78°），双侧髂嵴相差3～10 cm，术后Cobb角10°～72°，纠正率达59%，术后双侧髂嵴相差为0～3cm（图31-3）,步态改善明显。 对需要融合至骨盆水平的病人，保持腰椎的生理前凸很重要。这样可使体重更平均地分布到坐骨结节下和股后区域，降低尾骨表面发生褥疮的危险。不同类型的骨盆倾斜有不同的手术策略。伴有过度前凸的规则性骨盆倾斜的手术策略是先在凹侧施加纵向撑开力，以同时矫正冠状面和矢状面上的畸形。随后，再在凸侧加压进一步矫正冠状面上的畸形（图31-12）。对于伴有后凸畸形的规则性骨盆倾斜，首先在凹侧进行撑开是不符合生物力学原理的，因为这样会加重后凸畸形，因此，应先在凸侧的腰椎和腰骶关节部施加压缩力以矫正后凸，然后安放凹侧棒（图31-13、31-14和31-15）。而对于不规则性的骨盆倾斜的处理，首先使用一根短棒矫正骨盆本身的倾斜，然后再用一根长棒纠正胸腰畸形的残留部分，最后再用连接块将两棒连在一起。对伴有腰骶后凸的不规则性骨盆倾斜，先行腰骶段凸侧加压，以矫治腰骶部后凸，另一侧用一短棒撑开稳定，当腰骶部被矫正以后，再用另外的棒矫正胸腰段的畸形，随后用连接块把上下两段的棒连在一起（图31-16）。 3．牵引 牵引已广泛用于神经肌肉性脊柱侧凸的治疗，包括Halo一骨盆、Halo一股骨或Halo一重力牵引等。对于神经肌肉性脊柱侧凸的治疗非常重要，O’Brien认为Halo一骨盆、Halo颅环一股骨牵引对矫正骨盆倾斜价值很大。Lonstein认为虽然牵引对脊柱侧凸的矫正无效，但可帮助控制不合作的病人，使前后路分期手术路之间病人的护理较为容易。国内邱勇的经验是术前牵引对帮助纠正骨盆倾斜是有帮助的，还可以用来改善患者术前的肺功能，并确定病人能否耐受脊柱手术。牵引的并发症较常见，包括齿状突缺血性坏死，颅神经麻痹，截瘫、针道感染以及颈部强直等，因而牵引过程中应严密观察，牵引时间也不宜超过2～3周。对脊髓脊膜膨出病人行Halo－骨盆牵引可能是危险的，因为即使避免了牵引针进入硬膜囊内，颈部牵引对脑脊液回流也不利。 4．术中注意事项 术中并发症发生的可能性非常大。麻醉意外可导致死亡。术中低温可能对病人正常的生理功能不利，易引起心肌功能低下和心律不齐，加上患者原有神经肌肉性心肌病，问题就特别严重。体温过低还可能减弱机体对低血氧和高二氧化碳血症的反应。术中应控制病人体温，使麻醉和手术相对安全。脊肌萎缩症病人对呼吸中枢抑制剂尤其敏感，术后应尽量减少使用这类药物。与特发性脊柱侧凸病人相比，由于骨质疏松、肌收缩无力及手术时间长，神经肌肉性脊柱侧凸病人术中更容易发生大出血。稀释、控制性低血压、细胞回收器的使用以及细致、熟练的手术操作技术都是减少术中输血的有效方法。由于神经肌肉性脊柱侧凸通常更大、更僵硬、更难进行器械内固定，术中可能发生神经并发症。为保证不损伤脊髓功能，术中唤醒试验已成功地用于临床，但是许多种经肌肉性脊柱侧凸病人不能或不愿意配合术中唤醒试验，此时术中脊髓诱发电位监测就显得尤为重要。 5．术后处理 术后早期可能发生的并发症是肺部并发症，常需要作术后的通气支持，如吸痰、间歇性的被动加压呼吸等。预防肺部并发症最好的办法是在对脊柱行坚强而稳定的内固定，使病人术后无需外制动而能早期活动。术后的早期，呼吸功能改善常不明显，尤其是前后路二次手术者的呼吸功能在术后数月内甚至还不如术前。国内有学者进行了数年的追踪随访，发现绝大部份患者在术后3个月才能恢复到术前水平。数年后肺功能虽有明显改善，但仍不能达到正常水平。可见肺功能的改善并不因为脊柱矫形术而达到完全的矫正，这种改善是病理过程的逆转，而有些改变却已根本无法逆转，如肺泡的发育不良与数量减少。因此，对术后肺功能的改善不可有过高的期望，而应鼓励病人作出长期的康复训练。为了预防术后充血性心力衰竭和肺水肿，要细心监测病人的体液平衡。术后2周内还要严密观察病人的营养状况，如果营养摄入不足就要经肠或肠外增加营养以满足围手术期代谢的需要。术后很少需要佩戴支具，如病人有严重的骨质疏松或严重畸形、肌肉痉挛或运动障碍，脊柱内固定器将受到过大应力，则术后使用外支具是有益的。感染是神经肌肉性脊柱侧凸病人的另一个常见问题，脊髓脊膜膨出和脑瘫病人的感染率最高，文献报道脑瘫病人术后平均感染率为19%。深部感染的处理方法是拆除所有的缝线直至内固定器械和植骨，引流和清创，合理使用抗生素，经常更换敷料直至肉芽组织覆盖内固定器械和移植骨，延期关闭创口。 1983年，King和Moe首次对青少年特发型脊柱侧凸进行分型。他们通过对405例侧弯患者的分析，将青少年特发型脊柱侧凸分为5型，这就是大家都熟悉的King-MoeI-V型，也是目前仍广泛应用的方法[1]。I型：腰弯＞胸弯并跨过中线，凸侧Bending相显示腰弯柔韧性小；临床检查可见腰椎旋转引起的剃刀背畸形大于胸弯。另外，如果胸弯＞腰弯，但腰弯柔韧性较小。II型：胸弯＞腰弯，腰弯柔韧性好；胸弯剃刀背畸形较腰段明显，且腰弯顶椎越过骶正中线。III型：单纯胸弯，腰弯不超过骶正中线。IV型：长胸弯，L4向凸侧倾斜并位于弯曲内。V型：为胸段双弯，T1向上胸弯的凹侧倾斜；临床检查时常可见左肩高。 对融合范围的选择，King I型可单纯融合腰弯或融合腰弯及胸弯。King　II型：King认为选择性融合胸段可获良好效果。King　III型单纯融合胸弯，远端融合范围一般不超过L1。King　IV型应融合整个弯曲，远端融合范围一般不超过L4。King　V型应融合两个胸弯。但该分型仅包括胸弯及胸腰双弯，并不包括单纯腰弯、胸腰段弯和三弯，因而是不完整的；并且该分型是基于对侧弯的冠状面畸形和使用Harrington器械矫形结果的分析，因而在将其应用于当今的三维矫形内固定系统，如CD，TSRH等时，便产生了很多问题，如KingII型胸段选择性融合后的失代偿等。并且不同医师用该方法分型时差异很大，即可靠性很低，只有64%；同一医师用该方法分型的可重复性也很差，为69%[2,3]。因而无法在不同治疗方法间进行比较。 一些作者试图对用三维矫形系统作选择性融合的标准进一步具体化，以减少术后腰段的失代偿。目前对术后失代偿有很多定义，但通常是指选择性胸段融合后腰弯的进行性加重[4，5]。Benson等分析了28例应用CD系统进行矫形的病例，将KingII型分为两个亚型：IIA和IIB。其中IIA应符合下述四条标准中的三条：(1)腰弯＜35°，(2)凸侧Bending相腰椎矫正率＞70%，(3)腰椎顶椎在骶正中线上，(4)腰骶角不大于12°。IIB型仅符合上述标准中的一条[6]。IIA型可作选择性融合，IIB型则应融合双弯。Mason等也发现在腰骶角＞150°，或腰椎偏距(腰弯顶椎中点距骶正中线的垂直距离)＞2cm的患者发生腰段失代偿的可能性较大[7]。McCall等认为，KingII型腰弯的柔韧性和侧弯的大小同术后失代偿的发生密切相关,并认为如对腰弯>45°、柔韧指数(腰弯柔韧性-胸弯柔韧性)＜25%的II型侧弯行选择性胸段融合，术后腰弯失代偿的危险性将加大[8]。Lenke等认为，如果2型侧弯符合胸腰弯顶椎旋转比(AVR)＞1.0、顶椎偏距比(AVT)＞1．2、或侧弯度数比＞1．2中的两条以上，作选择性融合可获良好结果；如果仅符合上述三条中的一条或以下，则50%的病例将发生术后腰段失代偿[9]。Richards认为，腰段的柔韧性好并不能避免术后腰段失代偿的发生，尤其是当腰弯＞40°时，术后腰弯将大于胸弯，并且下腰段与骨盆之间的倾斜将持续存在[10]。   Lenke等通过对脊柱的冠状面和矢状面畸形的分析，对青少年特发型脊柱侧凸进行分型。他们根据侧弯的范围和柔韧程度，分为1-6型；又根据腰椎与骶正中线的关系，将腰弯分为A、B、C三类；同时还参考胸后凸的大小：过小(＜10°)、正常(10°-40°)、过大(＞40°)，又将矢状面畸形分为-(过小)、N(正常)、+(过大)三类。因此每一型可分为3－9种亚型，如1型侧弯可分为1A-、1AN、1A+；1B-、1BN、1B+；1C-、1CN、1C+等[11]。作者也对该种分型的可靠性和可重复性做过研究，结果显示其可靠性为93%，而King分型为69%；可重复性为85%，而King分型为69%。但该分型的不足之处为缺乏对脊柱轴状面、即旋转度的分析，并且也缺乏针对每一型的具体的确定融合范围的指标。因而在实际运用中仍有一定的难度。   我科在近二十年的脊柱侧凸的治疗中，逐渐体会到，必须有一种容易理解和记忆的三维分型系统，并且每一中类型的侧弯均有其相对恒定的融合范围。这样便可使脊柱侧凸、特别是青少年特发型脊柱侧凸的手术治疗规范化和程序化，以利于作前瞻性的临床研究，也利于不同内固定系统及治疗方法的比较研究。 我们复习了大量的文献资料，特别是三维矫形系统方面的文献，结合我科利用三维矫形系统治疗青少年特发型脊柱侧凸的经验，初步提出了我科的分型系统，即PUMC分型系统。该系统按侧弯顶点(侧弯弧内呈水平状态的椎体或椎间盘)的数目，即侧弯的数目分为1-3型，每型又根据顶点的位置分为不同的亚型。相对于每一种亚型均有其具体的融合范围的选择标准。该分型系统易于记忆，也便于计算机的统计和分析。 该分型基于对站立位全脊柱正侧位X线片、以及仰卧位左右Bending像的分析。椎体的旋转度采用Nash-Moe法，将椎体旋转分为1-4度[5]额状面胸(腰)弯Cobb角－凸侧Bending相额状面Cobb角腰弯及胸弯的柔韧性＝-------------------------X 100% 额状面胸(腰)弯Cobb角胸弯偏距为胸弯顶点中点(椎体或椎间盘中点)至经C7中点铅垂线的垂直距离(cm)腰弯偏距为腰弯顶点中点(椎体或椎间盘中点)至骶正中线(CSL)的垂直距离(cm)   在确定各型的融合范围前，需明确几个基本概念。   1.侧弯的定义：在站立位X线片上，椎体偏离骶正中线且Cobb角大于10°   2.骶正中线(CSL)：在站立位X线片上，通过骶骨中点，且垂直于两髂棘连线的直线，画该线必须保持骨盆呈水平状态[7]，若骨盆倾斜>2cm，必须将低侧患肢垫高，以获得水平骨盆X线片[8]。   3．稳定椎(Stable Vertebra)：被骶正中线平分的第一个近端的椎体，如被中分的为一椎间盘，则该椎间盘下方第一个椎体为稳定椎[9]。   4．端椎：分为上端椎和下端椎。   上端椎为侧弯头端上终板或横轴面向侧弯凹侧倾斜最大的椎体。   下端椎为侧弯尾端下终板或横轴面向侧弯凹侧倾斜最大的椎体。   PUMCH分型融合范围的选择：   1．后路融合的基本原则   后路固定融合的节段必须位于骶正中线上，即融合节段的远端必须延长至稳定椎，以维持术后的躯干平衡。通常情况下，近端融合至上端椎的上一个椎体，远端融合至稳定椎，如上述融合范围终止于矢状面上前凸或后凸的顶点，则应适当延长融合范围以跨过矢状面弯曲的顶点。对在Bending像上Cobb角仍大于或等于60°者，应先行前路松解，对Risser征＜＋＋，年龄＜10岁，"Y"型软骨未闭合或月经初潮未至者，应先行前路骨骺阻滞术，再行后路矫形融合术，以免术后曲轴现象的发生。   2．前路融合范围选择的基本原则   a．对胸段侧弯，前路融合常需融合所有侧弯内椎体，即上端椎至下端椎，适用于后凸过少或正常胸后凸者。   b．对胸腰段侧弯，在冠状面X像上，如果侧弯顶点为椎间盘，则应融合其上下各二个椎体；如果顶点为椎体，则应融合其上下各一个椎体。但尚须参考Bending像，在凸侧Bending像上，第一个凹侧张开的椎间盘可不融合；如两者所选范围不一致，则应选择较长的融合范围。另外，在凹侧Bending像上，所选择远端融合椎需坐落于稳定区内。   c．腰段侧弯，原则上融合范围为上端椎至下端椎，但所选择的远端融合椎在凹侧Bending像上与骨盆之间夹角不应超过15°，旋转应在I度以内。   3．相应于PUMC各型的融合范围选择   PUMC I型，对Ia来说，由于前路胸段矫形融合术仍存有争议，如创伤大、假关节发生率高、易产生胸后凸、以及翻修困难等，并且后路手术对此类侧弯可获得良好效果，因此，我们主张对此型侧弯行后路矫形融合胸弯至稳定椎。而对于Ib、Ic二型，由于该类侧弯后路矫形融合常需较长节段，并且后路去旋转以及矢状面重建效果不及前路，故建议行前路矫形融合，Ic融合范围通常为上端椎至下端椎，Ib型可参考Hall的原则作短节段融合。 PUMC II型，IIa型需融合双胸弯，近端融合不超过T2，远端融合至下胸弯稳定椎。IIb1型由于腰弯代偿能力较好，可选择性融合胸弯至胸弯稳定椎。IIb2则需融合两个弯曲。IIc1是指胸弯柔韧性＞胸腰弯／腰弯柔韧性，通过前路单纯融合下弯，上弯可获得自动矫正。IIc2由于胸弯柔韧性较IIc1型胸弯柔韧性为差，胸弯代偿能力较差，需后路融合双弯。如下弯旋转度＞II度，或Cobb角＞65°，则应先行前路矫形融合下弯，后行后路融合双弯。对于IIc3型，由于其腰弯柔韧性好，可参考IIb型标准，作选择性融合胸弯或融合双弯。IId1型由于胸弯代偿能力较好，可单纯前路融合下弯。而IId2型则需融合双弯，以免术后胸弯的失代偿。 PUMC III型，IIIa型可选择性融合近端两弯。IIIb型需融合三弯。