门静脉海绵样变性11例临床分析

门静脉海绵样变性11例临床 门静脉海绵样变性11例临床分析 484实用医学杂忠2005年第21邕笙5 门静脉海绵样变性1l例临床分析 熊毅敏徐维田王一鸣郑国荣许桦林 摘要目的:探讨门静脉海绵样变性的临床特点与诊断方法.方法:对l1例门静脉海绵样变性患者的临床资 料进行回顾性分析.结果:l1例患者多以消化道出血,脾肿大,脾功能亢进为首发症状,肝功能检查基本为ChihtA 级.ll例彩色多谱勒超声检查确诊,6例磁共振检查亦能显示病变;,结论:门静脉海绵样变性的临床现以继发性门 静脉高压为主,彩色多谱勒超声及磁共振检查可确诊大多数病例. 门静脉血管瘤,海绵状 关键词高血压, 门静脉海绵样变性(cavernoustransformationof portalvein,PVCT)是一种罕见的非肝病性门静脉高压 症,临床上以门脉高压症和继发性食道胃底静脉曲张 破裂或(和)伴反复胃黏膜病变,出血,呕血,黑便为特 点.由于此病少见,临床上常易忽略.现将我院近期收 治的病例报告如下. 1临床资料 1.1一般资料11例患者均为我院住院病人,其中 男7例,女4例,年龄12,50岁,平均29岁,病程2, 60个月,平均28个月. 1.2症状及体征(1)原发疾病:2例为原发性肝 癌,1例为肝炎后肝硬化;(2)呕血及黑便:11例患者 均有间断呕血,黑便,其中7例曾反复出血;(3)黄疸: 3例患者出现不同程度黄疸;(4)脾肿大:均有脾脏明 显增大,质地中等偏硬;(5)肝大:2例出现肝大,质地 中等;(6)腹水:3例出现腹水. 1.3实验室检查(1)血常规:2例重度贫血,7例有 不同程度的红细胞,白细胞,血小板减少,提示脾功能 亢进;(2)肝功能检查:4例异常(其中3例为有原发疾 病者),7例正常;(3)胃镜检查:7例行胃镜检查示食 道胃底静脉中重度曲张,胃黏膜均有不同程度的糜 烂,充血,2例显示明显的门脉高压性胃病;(4)另4例 行食道吞钡检查亦提示不同程度的食道静脉曲张; (5)4例行结肠镜检查示:直肠静脉曲张;(6)彩色多谱 勒超声:11例均示门静脉正常结构消失,形成蜂窝状 或多条弯曲管状液性暗区,血流双向,可引出门静脉 样连续低速血流频谱,其中5例发现有门脉栓塞(2例 为有原发疾病者);(7)磁共振检查:6例行磁共振检查 示门静脉,肠系膜上静脉和脾静脉增粗,肝内分支和 其属支血管紊乱,其中2例门静脉主干内有栓子形 成;(8)5例行手术治疗,术中所见肝门部血管呈网团 状,1例门静脉明显增粗,迂曲,脾脏均明显肿大. 2讨论 2.1病因门静脉海绵状变性是肝门部或肝内门静 作者单位:430070』州军区武汉总医院消化内科 脉分支的慢性阻塞,血流受阻,门静脉周围侧支及旁 路形成,使门静脉再通所致的一种代偿性病变…,根据 病因可分为原发性和继发性. 2.1.1原发性是非肝病因素昕致,主要是由于门 静脉系统先天性发育异常或婴儿出生后门静脉闭锁 过程延长】,导致门静脉管腔狭窄或闭锁.因是先天 性,轻者可通过侧支循环的开放而起代偿作用,临床 症状较轻,重者因较早发生门脉高压则反复出现上 消化道出血,黑便及腹水.此型以儿童多见.本组有 8例患者均无相应的原发疾病,而以门脉高压,出血 为首发症状,经检查证实考虑为原发性门静脉海绵 状变性.根据先天性门静脉结构发育异常的部位,分 为以下3型:I型一肝外窦前型,狭窄,梗阻于门静 脉主干,仅肝门部阻塞,在其周形成侧支循环;?型 一 肝内外窦前型,病变部位位于门静脉主干及左右, 周围形成侧支循环,亦属混合型;?型一肝内窦前 型,为肝内门静脉更小分支的狭窄,周围侧支循环建 立. 2.1.2继发性是原有正常的门静脉系统的管腔结 ,而由于门静脉炎,构肝门周围纤维组织炎,血栓形 成,血液系统疾病(红细胞增多症),肿瘤侵犯,胰腺炎 等导致门静脉血流受阻,血液淤积或血流量增加,压 力增高,为减轻压力侧支循环建立,门静脉再通的一 种病变.此型临床上多见,多见于成年人,其中最常见 的原因(约54%)为门静脉栓塞(瘤栓或血栓)引起,而 栓塞中57%为癌栓1.门脉癌栓后,血流受阻,血液淤 积引起门脉高压致门脉周围侧支和旁路形成,这是机 体保证肝血流和肝功能正常的一种代偿机制.本组3 例有原发疾病的即有2例为原发性肝癌,1例为肝炎 后肝硬化,均为门脉栓塞形成,1例行手术治疗,发现 门脉主干血栓已机化. 2.2诊断临床上诊断门静脉海绵样变性的金标 准为门静脉造影,可经皮穿刺门静哝造影,电可经肠 系膜上动脉行间接门静脉造影,但此均为创伤性检 查,且在注射造影剂后,引起血流动力学改变.彩色 多谱勒检查对门脉海绵样变性诊断有很高的特异性 』Ij学杂志2O查盈 和准确性,本组病例全经彩色多谱勒检查明确诊 断. 此外磁共振检查亦可准确显示病变的范围及部 位,显示门静脉栓子和侧支静脉,对门脉海绵样变性 的诊断有较高的价值,同时可发现导致门脉海绵样变 性的潜在性病因.而螺旋cT检查亦同样对此病的诊 断有帮助. 2.3治疗临床目前尚无有效的治疗方法,治疗的 目的是降低门脉压力.当内科治疗无效时,采取外科 手术治疗.手术方法有脾切除加断流或分流术,由于 门脉主干阻塞,而肝功能又不受影响,脾切除加断流 术将会使门静脉压力进一步提高,虽对急性出血的即 时止血有益,但久之必有新的侧支循环建立,可再次 出血,故认为门脉海绵样变性患者一般不宜采用单纯 断流术,应断流术和分流术联合应用以获得较好的长 久止血效果H】. 门静脉海绵样变性的临床表现主要为门脉高压 症,极易诊断为肝硬化,因此,临床上在遇到门脉高压 症的患者,尤其是儿童和年轻人时,要想到本病的可 能而进行相应的检查. 3参考文献 1Bavraktar,',BalkanciF,OzeneA,etalThe"pseudo-ch01an0carcin0ma signiI1Datientswithca,,elTIOIIStransformationoftheporlal,einandits efiertontheserumalkalinephosphataseandbilimbinlexels.AmJ Gastr{~entero],1995,90(11):2015—2019 2Ha,raktar,,TuncerZS,KabukcuA,etalPregnacycomplicatedby congenitalhepaticfibrosiswithca,,eNlOllStranformationoftheporlal ,eIll:acaserepo~.AmJObstetGyne~?O,1997,177(2):459—461 3米建平,涂卫东,颜浮明门静脉海绵样变rl-的趟声诊断.Ltl超 声}:杂志,】994,10(6):42—44 4Il:鸿川t,李呜潘松龄,等.门脉海绵样变r{:的外科治疗.巾华 外科杂志,2001,39(9):697 (收稿:2004—10—22) 血清HA,LN,PCHI,1V—C水平与肝脏病理的关系研究 卣光明连粤湘雷春亮 摘要目的:研究慢性乙型肝炎患者血清HA,LN,PCIll,I,C水平与肝脏病理的关系, 了解其对判断肝纤维 化程度的价值..方法:采用放射免疫分析法测定患者血清ttA,LN,PCllI,IV—C水平, 部分患者进行肝组织病理检 查..结果:随肝脏病理炎症及纤维化进展,慢性乙型肝炎患者血清HA,LN,PCllI,IV —C水平逐步升高,以HA,PCllI 敏感性最高结论:血清肝纤维化指标主要反映肝纤维化的活跃程度,并受到炎症活 动的影响.以llA,PCIII诊断早 期肝纤维化价值最高. 关键词肝炎,乙型,慢性肝硬化透明质酸层粘连蛋白胶原 肝纤维化是肝细胞损伤后的修复机制,慢性 HBV感染后由于迁延性炎症活动,均存在不同程度 的肝纤维化.临床上采用的肝功能试验和影像学检 查难以判断肝纤维化程度和诊断早期肝硬化,肝脏 活体组织病理学检查仍然是诊断肝纤维化和肝硬化 的"金",但其在临床上开展有其局限性.目前通 过检测血清肝纤维化指标来判断肝纤维化程度是临 床研究热点.我们检测了193例慢性乙型肝炎患者 血清肝纤维化指标透明质酸(HA),层粘蛋白(LN), ?型胶原(?一c),?型前胶原(PCHI)水平,同时部分 患者接受肝脏活体组织病理检查,以了解肝纤维化 指标与肝脏病理的关系 1资料与方法 1.1一般资料193例乙型肝炎患者为我院 2001—2003年间住院患者,男128例,女65例,年龄 l8,62岁.临床诊断慢性肝炎(轻度)38例,中度83 作者单位:510060广州市第八人民医院t西医结合科 例,重度45例,肝炎肝硬变27例,其中94例采用l6 号肝脏穿刺针进行肝脏活体组织病理检查.临床及病 理诊断符合2000年9月西安会议修订的《病毒性肝炎 防治》的诊断标准….正常对照组35例,取自门诊 健康体检者. 1.2检测方法血清肝脏纤维化指标HA,LN, PC]II,?一C的测定采用放射免疫法,试剂购自上海海 军医学研究所.患者肝脏活体组织标本用10%甲醛溶 液固定,石蜡包埋切片,用HE染色及网状纤维染色 后,进行病理炎症及纤维化分级. 1.3统计学分析所有数据以均数?标准差表示, 组间数据的显着性比较采用方差分析和q检验. 2结果 2.1慢性乙型肝炎患者血清HA,LN,PCm,IV—C水 平与对照组比较见表1. 2.2慢性乙型肝炎患者肝脏组织病理炎症分期与血 清HA,LN,PCm,iv—C水平的关系见表2. 2.3慢性乙型肝炎患者肝脏组织病理纤维化分期与