【doc】儿童膀胱颈部纤维肉瘤一例

【doc】儿童膀胱颈部纤维肉瘤一例 儿童膀胱颈部纤维肉瘤一例 中国小儿血液2005年第lO卷第5期 ? 病1歹IJ手艮告? 儿童膀胱颈部纤维肉瘤一例 刘云峰卢新天贾均'华瑛李挺' 北京大学第一医院儿科 ,15个月.入院时间2005年5月1 患儿,男 日.入院前20天无明显诱因出现排尿不畅,排尿费 力,尿后滴沥,伴尿频.每日排尿数十次.曾诊为 "尿路感染",给予头孢噻肟钠抗感染治疗.入院前 6天病情加重.我院门诊B超示膀胱内囊实性占 位,以"膀胱内肿物"收入院.体检:体温36.7?,脉 搏120次/分,呼吸23次/分,血压90/60mmHg,体 重13Kg,身长80cm,营养可,发育好,急性病容,浅 表淋巴结未触及肿大,口唇红润,咽无充血,心肺正 常.腹部检查:下腹部稍膨隆,腹肌软,下腹部可触 及膨大膀胱球,压痛(+),腹水症(一),肠鸣音正 常,双肾区无压痛,无叩击痛.神经系统正常.既往 健康.个人史:第3胎第3产,足月顺产,出生正常. 智力,体格发育与正常同龄儿相符.入院后检查:血 常规:WBC:7.25×i0/L,Hb:125g/L,PLT:278× 10/L,N:25.7%,L:67.4%,M:4%,嗜酸细胞: 2.8%,嗜碱细胞:01%,CRP<8mg/L.便常规:棕黄 色不成形便,有粘液,未见红白细胞.尿常规: WBC:0—1/HP,RBC:>100/HP,Pro:75mg/dL隐血 - H-+,尿糖(一).凝血五项,感染筛查,全血生化均 正常.胸片:纹理稍粗.盆腔CT:膀胱壁明显不规 则增厚,边缘毛糙,膀胱后下壁可见一不规则肿物突 向腔内,表面凹凸不平,病灶明显强化,膀胱充盈差. 腹腔及盆腔内未见明确肿大淋巴结.意见:膀胱内 肿物考虑肉瘤可能性大,侵犯膀胱壁全层.术前B 超:膀胱壁厚0.34cm,欠光滑,回声偏强,膀胱后壁 近尿道口区可见一与膀胱壁相连的实性回声团块, 形态不规则,团块周边可见圆形薄壁样囊样回声,范 围:2.9×2.7×1.3cm.意见:膀胱内囊实性占位. 肾盂静脉造影:膀胱内可见两个边缘光滑的类圆形 透光区,左右各一,靠近膀胱下方,膀胱壁欠光滑. 意见:双输尿管囊肿,膀胱炎症不除外,或膀胱肿瘤. 邮编100034 (1)小儿外科 (2)病理科 手术所见:膀胱壁增厚,粘膜轻度水肿,肿瘤来自膀 胱颈部,突向膀胱内,不规则叶状,组织脆,肿瘤基底 4×2cm,肿瘤大小约5×4×4cm,于基底部行肿瘤 切除手术.术后病理:(膀胱颈部)纤维肉瘤,边缘 不清,在切口边缘正常组织中可见瘤细胞.免疫组 化:CD34++,S一100+/一,cytokeratin(细胞角蛋 白)一,wimentin(波纹蛋白)+,musclespecialactin (肌动蛋白)一.术后患儿一般情况好.术后5天 血,便常规正常,尿常规:红细胞多数,白细胞多数, Pro:500mg/dL以上,隐血卅,尿糖(一).术后7 天开始VAC(长春新碱+放线菌素一D+环磷酰胺) 化疗,VCR0.8mg?d1,CT—D180ug?d1,5, CTX120mg?d1,3.术后1O天尿常规:红细胞> IO0/HP,白细胞>50/HP,Pro:25mg/dL,隐血++,尿 糖(一).术后12天腹部B超:膀胱内室充盈 (15m1),壁厚0.36cm,光滑,回声偏强,腔内未见占 位.术后14天尿常规:未见红,白细胞,Pro:(一), 隐血++,尿糖(一).血常规,肝肾功能正常.住院 30天后病情缓解出院.出院1月门诊复查尿常规, 腹部超声均正常. 讨论儿童软组织肉瘤约占儿童肿瘤的7%, 其中10%为纤维肉瘤,儿童期有两个发病年龄高峰 一 婴儿期及10,15岁,前者称为婴儿纤维肉瘤(in? fantilefibrosarcoma,IF).IF无家族遗传性,多见染 色体异常,如第8,11,17,或2O号染色体为三体,17 号染色体长臂缺失和易位,近期研究发现IF患儿存 在12p13的TEL基因与15q25的TRKC基因易位形 成TEL/TRKC融合基因.常见原发部位为肢端, 头,颈,躯干及后腹膜,肢端约占71%.肿瘤最初可 无症状,局部软组织迅速膨大,浸润即可产生压迫症 状.文献有300余例报道,但国外尚无原发于膀胱 的IF的报道,国内已有一例报道. IF组织学所见与成人纤维肉瘤一致,但肿瘤生 长以局部侵润为主,很少远处转移,局部复发较常 见,预后较好.原发于膀胱的IF罕见,因而需与横 纹肌肉瘤相鉴别,本例组织病理学符合纤维肉瘤,行 免疫组化与其他肿瘤鉴别,其vimentin+表明肿瘤 为肉瘤,cytokeratin一和musclespecialactin一可分别 除外上皮来源的肿瘤和肌源性肉瘤,CD34+十,s一 10o+/一可明确为纤维肉瘤. lF的治疗以手术为主,局部切除和截肢为首 选.术前化疗可使肿瘤有所缩小,术后放化疗疗效 差,并不能防止肿瘤的复发.对复发,不能完全切除 或远处转移者可辅以适当的化疗及放疗,疗效尚不 中国~l,JL血液2005年第lO卷第5期 肯定.Chung和Enzinger报道53例IF的五年以上 存活率为84%,cofer和Vescio报道的18例长期存 活率为89%.IF远期预后好于成人型纤维肉瘤. 然而中轴线部位纤维肉瘤相对于其他部位有较高的 转移率和死亡率,并且局部浸润较迅速.如病理检 查发现切口边缘有瘤细胞,一般即行二次扩大手术. 本例患儿确诊后行手术,因输尿管开口未见侵犯,故 单纯切除肿瘤.术后病理发现切口边缘有瘤细胞, 予以VAC方案化疗.目前正密切随访,如复发再行 二次手术切除肿瘤并行膀胱输管尿重新吻合术.远 期预后有待随访. (收稿日期:2005—07—08,修回日期:2005—08—10) /],JL急性白血病误诊为骨科疾病2例分析 刘勇陈琴黄绍良 中山大学附属第二医院儿科血液病研究室 t],JL急性白血病多为急性淋巴细胞性白血病, 约10,23%以骨和关节疼痛等为首发症状,该类患 儿因摔伤后骨和关节痛或骨折易误诊为骨科疾病, 我院骨科最近收治了2例误诊为骨科疾病的患儿, 现报道如下. 例1,男,12岁.因进行性腰骶疼痛,行走困难 3月余抬送人院.3个月前滑跌于地,臀部着地,感 腰痛,无大小便失禁,四肢可活动.经当地治疗(具 体治疗方法不详),疼痛有缓解,能站立.近1个月 余感腰骶疼痛进行性加剧,伴腹胀,大便不畅,当地 医院予通便,摄片示多段胸腰椎体呈压缩变扁改变, 拟"胸腰椎体畸形"转送我院骨科.体格检查:T: 36.4.c;全身皮肤较苍白,无黄染,紫绀,无皮疹,出 血点.右颈前三角可及数个花生米大小淋巴结,质 软,活动度一般,无压痛,表皮无破溃,余浅表淋巴结 未触及,心肺未见异常,肝,脾未触及.胸腰椎体棘 突呈不同程度压痛,以T12与L1为甚,全身皮肤 无浅感觉减弱区,生理反射存在,病理征阴性.双下 肢肌力IV级,胸腰段无后凸,侧弯畸形,未检查腰 椎活动度.实验室检查:WBC2.98×10/L,RBC 3.35×10/L,Hb90L,PI156×10/L,CRP 邮编510120 23.2mg/L,ESR47mm/hr.X线片:胸3一骶椎椎体 骨质密度减低,骨皮质变薄,胸3一腰5椎体变扁, 以下段胸椎及腰椎为显着,部分椎体呈双凹状改变. 胸12,腰1椎体前缘变扁程度稍大,椎体呈子弹头 样改变,各胸腰椎间隙增宽,以下段胸椎及腰椎间隙 增宽较显着,胸6,12,腰椎椎体所见改变考虑为骺 板缺血性坏死可能性大.予以消炎止痛对症支持治 疗,未见明显效果.因有贫血,颈淋巴结肿大,未排 除白血病可能,经儿科会诊,外周血涂片可见幼稚细 胞8.00%,骨髓形态学检查为急性淋巴细胞性白血 病(ALL—L2). 例2,男,3岁.因双侧髋部疼痛,行走障碍2月 余人院.2个月前不慎摔倒后出现左髋部疼痛,行 走时加重,曾予中医中药治疗(具体不详),未见好 转.髋部疼痛逐渐加重,并累及双髋部,出现双髋关 节脱位,予以复位治疗.1月余前曾往当地医院治 疗,效果欠佳,髋部疼痛加重,活动受限,并出现行走 障碍,无发热,拟"双髋关节化脓性关节炎"收入我 院骨科.体格检查:T:37.2.c,全身皮肤较苍白,皮 肤粘膜无皮疹,出血点,瘀点,瘀斑,咽无充血,浅表 淋巴结未触及,心肺无异常,肝,脾未触及.双髋关 ; # , { {