强直性脊椎炎

强直性脊椎炎 (Marie-Strüumpell病) 强直性脊椎炎(AS)是一种从中轴骨骼和周围 大关节炎症为特征的异质性全身风湿性疾病. 强直性脊椎炎与赖特尔综合征(性病和菌痢后),银屑病关节炎,反应性关节炎,溃疡性结肠炎及克罗恩病都属于血清阴性(指类风湿因子阴性)脊柱关节病. 本病男性发病率比女性高3倍,多发于20~40岁人群.患者有家属聚集性.病人的第一级亲戚发生AS的机会比一般人群高出10~20倍.人白细胞抗原(HLA)B27阳性率很高也支持本病有遗传基础,虽然环境因素似乎也起作用.HLA-B27阳性者发生脊椎炎的危险性约为20%. 症状和体征 最常见的症状是背痛,但非典型者也可以从周围关节炎开始,多见于妇女和儿童,极少数甚至以急性虹膜炎(前部眼色素层炎)起病.其他的早期症状和体征是胸部扩张减弱(由于肋骨和脊椎广泛受累所致),发热,疲劳,厌食,体重减轻和贫血.不论最初起病方式如何,最终的症状都是常在夜间反复发作不同程度的背痛,以及早晨感到关节僵硬,其特点是通过活动能使之减轻.患者自动地采取屈曲或弯身的姿势以减轻背痛和脊柱周围肌肉的痉挛.所以,在未经治疗的患者中,常见某种程度的脊柱后凸. 全身现包括反复发作的急性虹膜炎,发生于1/3的患者,但一般可自行缓解(仅很少数患者多次发生长期虹膜炎并且严重到足以损害视力).神经病学征候来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛,椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者引起阳痿,夜间尿失禁,膀胱和直肠感觉迟钝,踝反射消失.心血管方面的表现包括心绞痛,心包炎,心电图传导异常,极少数患者有主动脉闭锁不全.一种少见的肺部病变是肺上叶纤维化,有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发曲霉菌感染而使病情加剧. 本病以急性脊椎炎的轻度或中度发作与近乎或完全静止期交替进行为特征.因此,若治疗适当,可不致残疾或致残程度很低,患者正常生活不受影响.个别病例,病情严重而且是进行性的,患者最终成为残疾.有难治性虹膜炎和继发性淀粉样变性的患者预后也不佳. 诊断 在多数活动性AS患者,血沉和其他急性期反应物(如C反应蛋白和血清Ig水平)可以轻度升高.IgM类风湿因子和抗核抗体试验阴性.HLA-B27通常阳性,但无特异性(阴性有助于排除AS,而阳性不足以诊断AS).对于典型患者可以不. 确诊必须经过X线检查.早期改变(由于软骨下侵蚀和硬化或关节间隙假性增宽或以后变窄)多发生在骶髂关节.脊柱的早期变化为脊椎广泛地变方形和矿物质丢失,以及斑点状韧带钙化.典型的竹节样脊柱伴韧带钙化对早期诊断没有帮助.这些晚期病变只发生于少数患者,平均在发病10年后才出现. 鉴别诊断 椎间盘突出限于脊柱,没有疲劳,厌食或体重减轻等全身性表现,所有实验室检查包括血沉均正常.如有必要,可进行脊髓造影术或CT或MRI以明确诊断.单侧骶髂关节病变应考虑感染的可能,结核性脊柱炎在第157节骨关节结核中讨论. 弥漫性特发性骨肥厚(DISH)综合征较难鉴别.发病者多为50岁以上男性,并且与强直性脊椎炎临床表现和X线所见非常相似.患者也有脊椎痛,僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限.X线所见有韧带钙化,常累 晨起僵硬感未加重,血沉正常,HLA-B27与此病无关. 及颈椎和低位胸椎,然而骶髂和脊椎骨突关节无侵蚀, 治疗 首先用抗风湿药减轻患者的关节不适,然后开始长期---预防,推迟或矫正畸形.长期计划还应包括患者的社会心理和康复的需要.为了保持适宜姿势和促进关节运动,每日锻炼和其他支持措施(如姿势训练或治疗性锻炼)是非常重要的.目的是强化与潜在畸形方向相反的肌群,即加强伸肌群而不要加强屈肌群.如俯卧位阅读可拉伸颈部,有助于保持背部弹性. 非类固醇类抗炎药(NSAID)通过抑制关节炎症,疼痛和痉挛,从而便于进行锻炼和其他支持措施.绝大多数NSAID药物已证明对本病有效.应按患者对药物能否耐受或药物的潜在毒性危险,而不是按疗效的差别来选择药物.应注意观察患者,并告诫他们潜在的有害反应.每日NSAID的剂量应尽可能低,但在疾病活动期,则仍需要大剂量消炎止痛药.只有在该病活动期的所有全身症状和关节症状已被控制数月后,才能逐渐地完全撤药.一些新的NSAID,因为抑制环氧化物酶-2而被称为COX-2类药物,具有与抑制COX-1的药物相同的作用,而胃粘膜及肾脏的副作用发生机率相对较小(参见第50节). 肾上腺皮质激素的治疗价值有限,并且长期使用时有很多严重的副作用,包括强直脊柱的骨质疏松.对于急性虹膜炎,通常局部使用肾上腺皮质激素(和扩瞳药)即可;很少数需要口服肾上腺皮质激素.关节内注射肾上腺皮质激素可能是有益的,尤其是在1或2个外周关节比其他关节炎症更严重而影响锻炼和康复时. 多数用于类风湿性关节炎的慢作用药物(缓解药)如金制剂肌内注射,对本病无效或尚待研究.柳氮磺胺吡啶可能有效,尤其是周围关节受累时.开始剂量500mg/d,以后隔周增加500mg/d直到每日2g,分2次服,维持治疗(参见第50节).主要副作用为中枢性恶心,但肠溶片较易耐受,减少剂量可减轻副作用 由于麻醉剂,止痛剂和肌肉松弛剂无抗炎作用,所以只能短期使用以控制严重的背痛和痉挛. 脊柱放射治疗虽然是一种有效的方法,但只能作为最后手段,因为放射治疗后使产生急性髓细胞性白血病的危险增加十倍.