婴儿孤立性二尖瓣瓣上狭窄环的影像学诊断（附三例报告）

婴儿孤立性二尖瓣瓣上狭窄环的影像学诊断（附三例报告） 婴儿孤立性二尖瓣瓣上狭窄环的影像学诊 断(附三例报告) ... 92--ChinJRadioI,February1997.Vol31,No.2 婴儿孤立性二尖瓣瓣上狭窄环的影像学诊断 . 晓(附三例报告) 王舒朱慧毅张建新徐大地 摘要目的:分析孤立性二尖瓣瓣上狭窄环的影像学特征.材料与方法:3例婴JL--尖 瓣瓣上狭 窄环病例均进行胸部平片,超声心动图检查,其中2例行心血管造影检查.结果:(1) 朐片显示肺静脉 高压f(2)胸骨旁及心尖长轴位心动超声图确定左房内异常隔膜形成的回声增强 亮带f(3)选择性肺动 脉造影或左房造影清楚地证实左房内的隔膜影;(4)1支肺静脉及左心耳均位于左 结 房隔膜上睦内. 论:超声心动图是诊断本病的首选方法,对于复杂的病倒应进行心血管造影. 美键词心脏瓣膜疾病心血管造影LJ ImagingdiagnosisofisolatedsupramJtrMstencelngringininf&ncy:areportofthreec_sesWang Shu.ZhuHuiyi,ZhangJian~in,eta1.DepartmentofRadiology,ShanghaiChildren'Hospital, Shanghai200040 AbstractPurpose:Toanatysetheimagingmanifestationsofisolatedsupramitralring.Materi— alsandmethods:ThreeinfantswithisolatedsupramitrMstenosingringweresubmittedtotakeplain chestfilmsandtohaveech0card|ographicimaging.Twoofthethreehadlutheragi0card|ograp hic studyResults:(1)Pulmonaryvenoushypertensionwasshownonchestradiography;(2)Athi n membraneasanechogenichandstretchingacrosstheleftatriumcouldbeidentifiedwithecho cardio— graphyontheparasternalandapicallong— axisviews;(3)Onangiocardingraphytheleftatrialdi aphragmcoutdbedemonstratedwithan窖 iographyofpulmonaryarteryorleftatrium}(I)Allthe4 pulmonaryveinsandtheleftatrialappendagelayabovethemembraneoftheleftatrium.Concl usion: Echocardiographyisthefirstdiagnosticchoiceofthesupramitralstenosingring.Howeverta ngiocar— dingraphyisnecessaryinmorecomplicatedcases. KeywordsHeartvalved~easesAngiocardingraphyEchocardiography 孤立性二尖瓣瓣上狭窄环(简称ISVSR) 是一种少见的先天性心脏病,我院自1986年2 月至1996年3月共诊治3例,现报告如下: 材料与方法 本组3例均为男性,年龄分别为6个月,17 个月及3岁半,均自幼发现心脏杂音,有反复呼 吸道感染史,并多次出现心力衰竭. 体格检查心前区膨起,胸骨左缘2,4肋 间阔及I,?级收缩期杂音. 作者单位:200040上悔市儿童医院 心电图:电轴右偏+107,164.,1例双房 双室增大伴室性心动过速;1例左房,右室增 大;1例左房,右房,右室增大伴T波改变 影像学裹现 胸片两肺野显示中至重度肺瘀血,肺阃质 水肿,心影呈二尖瓣型,主动脉结小,肺动脉段 凸出1例全心增大,以左房为主;2例左房及右 心增大,心胸比率0.59,0.65. 心血管造影:2例选择性肺动脉总干造影, 左心像显示左房内二尖瓣上方约0.5cm处有 一 充盈缺损的横形索状隔膜影,造影剂经隔膜 中华放射学杂志1997年2月第3l卷第2期 中央孔(直径分别为0.3,0.7cm)进入隔膜下 腔,再通过二尖瓣排人左心室.肺静脉,左心耳 均位于隔膜上左房腔内 超声心动图:3例均显示左房,右房,右室 内径不同程度增大,左房内二尖瓣瓣上方见一 隔膜孔分别为0.2,0.3, 膜性回声增强的亮带, 0.7cm.血流经此隔膜孔进入二尖瓣时流速增 快,二尖瓣形态活动正常.房间隔,室间隔均未 见回声失落. 术前诊断为ISVSR.2倒手术证实术前诊 断,术后随访2年及6年,恢复良好.1例6个 月婴儿就诊时严重心衰,隔膜孔仅0.2cm,未待 急诊手术即夭折. 讨论 二尖瓣瓣上狭窄环(SVSR)是一种罕见的 心脏畸形,常伴有其他的心脏病变,如室间隔缺 损,房室管畸形,动脉导管未闭,纠正性大血管 错位等,但也可以是一种孤立性病变(IsVsR). 国内1982年以来文献报道7例,其中ISVSR4 例(包括本组中1例)],本组为年龄最小者. ISVSR是左房内有一异常纤维肌性隔膜, 它是胚胎期左房分隔,二尖瓣成形时局部组织 的额外增生.隔膜将左房分为两个腔,上腔结构 同正常左房,下腔较小.ISVSR的病理改变为 左房排空障碍,导致肺静脉高压.临床现为早 期呼吸困难,生长发育障碍和充血性心力衰竭. 症状出现的早晚与隔膜孔大小有关,小于3ram 者婴儿早期夭折{大于6ram者可存活至青春 期.本组1例18个月的婴儿反复心力衰竭合并 肺炎曾4次住院,紧急手术挽回生命,其隔膜孔 3mm.1例隔膜孔2mm者,6个月时因心衰严 重而就诊,未待急诊手术即死亡.提示了早期诊 断,及时手术的重要性.' 三房心是另一种左房内有一异常纤维肌性 血液动力学与ISVSR相 膜状结构的心脏畸形, 似,容易误诊,须鉴别.两者的解剖学区别在于 左心耳的位置,三房心左心耳位于隔膜下方的 真房内,而4个肺静脉开口在隔膜上方的副房 内;ISvSR的左心耳与4个肺静脉开口在隔膜 上的大腔内,且隔膜距二尖瓣环甚近,通道只有 数毫米,隔膜上除有1,2个狭小孔隙与二尖瓣 相通外无其他通路. ISVSR的诊断主要依赖影像学方法.胸片 是提供诊断的基础,显示左房排空障碍引起的 肺静脉高压,上肺静脉扩张,继而出现肺间质水 肿,Kerley线,进而形成肺泡性水肿或(及)肺 动脉高压(图1). 超声心动图是诊断本病的首选方法口.它 可显示二尖瓣瓣上异常回声增强的膜状亮带 (图2,3),心脏舒张期该膜靠拢二尖瓣,收缩期 移离二尖瓣,血流经隔膜孔受阻后增速,肺静 脉,左心耳,卵圆孔均位于隔膜近侧左房腔内, 二尖瓣本身无异常.对于I型ISVSR,二尖瓣 瓣上隔膜与二尖瓣叶清楚分开,超声较易诊断} 而?型者,隔膜与二尖瓣叶粘连,诊断困难;如 隔膜厚度小于lmm亦易漏诊.文献报道超声 术前诊断仅达45,术后回顾分析诊断率为 91.因此,应采用多个心切面是否存在 SVSR并使用Doppler超声了解二尖瓣血流与 隔膜间的特征性阶差以助诊断.仔细确认肺静 脉,左心耳与左房内隔膜的关系,以资与三房心 鉴别,并注意搜寻有无其他心内畸形,以求超声 诊断的完整性,准确性. 右心导管及心血管造影只用于证实复杂的 伴发畸形及与三房心,完全性肺静脉异位回流 等的鉴别.为了显示左房内的隔膜及肺静脉与 左房的关系,多采用选择性的肺动脉造影,左心 相正位,头角右前斜位或四腔位摄片,以显示特 征性的左房内二尖瓣瓣上隔膜及与二尖瓣交通 的隔膜孔(图4).因肺血流及左房内造影剂排 空受阻,摄片时间宜延迟.如右心导管能通过卵 圆孔至左房,则进行选择性的左房造影更能显 示隔膜与左房的特征. 总之,本畸形手术预后好(图5,6),临床早 期诊断依赖于影像学手段.胸片可提供诊断的 基础,仔细的多平面的超声心动图及Doppler 超声是首选的诊断方法.心导管术,心血管造影 ?92?ChinJRadiol,February1997,Vol31.No2 圈1正位胸片显示两肺重度癀血.肺门髟增大模期.心胸比率065.二瓣型心肺琦眯段凸出,左房右室增大 圈2同一庸人超声心动匿胸骨旁左室长轴观:心脏舒张期显示开放的二尖瓣上方左房内见一膜性回声增强的光带 圈3同一病人心动超声心尖四腔位:二尖瓣上方见一膜性回声增强的光带,其中央可见一孔与二尖瓣交通 圈4同一病人进择性肺动眯造影四腔位摄片,显示二尖瓣上左房内隔膜样狭窄环 圈5同一病人手术后3十月,肺癌血消失.心影大小,形态已基奉恢复正常 圈6同一病人木后1十月超声心动田复查,心尖四腔位:二虫瓣上隔膜虽仍有残留,但巳无血蒗动力学梗阻征象 对于复杂的伴有畸形及鉴别诊断也是必要的. 参考文献 l黄承幸,黄德嘉超声心动图诊断先天性二尖瓣瓣上狭窄 一 例中华心血管病杂志,1982,10:312. 陈恩.张建新.等.孤立性二尖瓣瓣上狭窄环的 2署维湃, 诊断和外科治疗上梅医学.1988tl147. 3王吉秩,张正生,马焕熟,等.先天性左房排空障碍;二尖 瓣瓣上狭窄环与三房心.中华胸心血管外科杂志,1991, 7]42. 4陈张根,张善通,曹盎虹,等.先天性二尖瓣瓣上狭窄的诊 断和外科治疗.中耳循环杂志,l994,9{30. 5SniderAR,RogeCL.SchillerNB,etaLCongenitalleft ventricttlarinflowobstractioncvaluatedbytwodimensinal ech0car0gra曲y-Citeuletion,1980,B1:848 BSullivanID.RobinPJDeLevalM.etaI_Membre nOussupraval~larmitralst~nosislatreatableformof congenitalheartdisease.JACC,1986,8:159. (收稿:199604—26任回:1996082.) (本文编辑;任晓黎) 《影像技术学》出版 由全国中等卫较医学影像学教学研究会主任委员童荣璋等主编的《影像技术学》一书已由天津科技出版社出 版,全书共分八章.包括x线平片摄影技术造影检查技术(包括DSA)CT技术,ECT技术MR1技术,超声检查 技术,暗室技术及介人放射学各章都详细介绍了该项技术在全身各部位的具体检查方法,内窖实用而全面.全书 22.6万宇,定价l1.o.元.免费邮寄,欲购者请将书款寄到浙江省绍兴卫生学校放射教研组马玉富.邮编312000,教 到即寄书.(夏瑞明)