【doc】颅骨胆脂瘤：附2例报告及文献复习

【doc】颅骨胆脂瘤：附2例及文献复习 颅骨胆脂瘤:附2例报告及文献复习 7r 《现代医用影像学》1996年2月第5卷第1期 .7 — 27一 蠢颅骨胆脂瘤(附2例报告及文献复习)浙江温洲肿瘤医院.堡整生林业部丈兴安岭林业管理局中心医院抽要:本文报告了2捌颅骨胆脂癌并结台文献30倒分析.本病具有以下特点; ''于少年或儿童;(2)病程长,发展慢,无明显自觉症状;(3)好发于顶骨和颧骨, (4)骨质缺损多为圆形或分叶状,易累及颅板三层,切线位上可呈火山喷口状;(s) 损边缘质轻度硬化f(6)痛变局艰于板瘴时可有囊状膨胀及分隔;t7)在组织学上 8 (1)发肩年龄轻,多见 而且靠近颅中线居多; 歃损区多数无结构,歃 癌内含有大量胆固醇, of2CasesandLiteratureStudy) QiuQiandeYahHaibing WenzhouTumorHospitalZhejiang325007 Abstract:Thispaperreported2caseswithcholesteatomaofskullboneandanalysisof30cases inliters— tore.Thecharacteristicofthedlseses;(1)Youngwithdiseaseage,mostintheyoungterofChild ren; (2)Longofillnessrule,derelopslow,noclearsymplom;(3)Mc,stofthetumorsariseintheparl etalor frontalboneandmostoftumorncentral1ineofskull;(4)Thesphereca1or1ikesphercaIor1oh ulatedinthe defectireofbone,mostofthelayerofthreewerecurtodedintheskullhone,likevoleonomouthi nthecut line;(5)Thestructuresnointhedefectiveinternal?thehardenofIintdegreeinthedefectiveedg e} (6)Cystsorexpansionanddividechangeinthediptoe;(7)Thecholesterol,theflatsquamous,h air,sweat g1ands,sebaceousglandsandboneinthetumorofthehistologicpicture. Keywords:BoneofskullCholesteatoma 颅骨胆脂瘤是一种胚胎发育初期皮组 织残余所形成的先天性囊性病变r1]近十年 国内文献上仅报告30余例.笔者搜集经 病理证实的2倒报告如下: 1病例报告: 例l:女性,13岁.患者两年前头部外 伤,随后枕部软组织肿胀,逐渐觉有包块隆 起,但无明确疼痛.两年后包块增大,有轻 度压痛,井有弹性感.x线所见头颅正侧 位片见枕骨有10cm×16cm大的不规则缺 损,呈多发性及多囊状,间隔粗,囊壁不光 整,内外板残缺不齐,边缘轻度硬化,类似 黄色瘤病(图1,2).肿块局部穿刺抽吸物为 类似血性.镜下见有胆固醇结晶,上皮样细 胞,白细胞等.病理诊断为上皮样囊肿. 倒2:女性,15岁.十年前额部发现黄 豆大的结节状肿物,无任何不适,无压痛.逐 渐增大,但十分缓慢.查体见额部有lcm× 2.1cm肿物突起,有轻微压痛,并有轻度弹 性.x线表现头颅正侧位见额骨外板有0. 7cm×2cm大的凹陷,内板完整,边缘轻度硬 化,井有lcm长骨片位于板障层内(图3). 手术切除,切开肿物内含有毛发及豆渣样物 质.病理诊断为皮样囊肿. 邮政编码;325007 28现1弋医用影像学》1996年2月第s卷第期 蟪 图12枕顶骨多发囊状骨质缺损,内外板残缺不齐.边缘轻度硬化,缺损区内无其他 组织,类似黄 色瘤病图3额骨有O7cm×2cm太凹陷性缺损.内板完整,边缘轻度硬化.并有lcm 长的骨片陷于 板障内 2讨论 2.1颅骨胆脂瘤组织结构:颅骨胆脂瘤为 胚胎发育过程中残余外胚叶组织所形成上 皮样囊肿由扁平上皮构成,囊内含有上皮碎 片和大量胆固醇皮样囊肿除移行上皮外还 有毛发,牙齿和汗腺等其他皮肤组织.两者 均含有胆固醇,故称为胆脂瘤].二者在临床 与x线上不易区别,只能靠病理组织学检 查口].笔者综合文献上3O例中17例为皮样 囊肿,13例为上皮样囊肿.其30例囊内均含 有豆渣物质和囊腔内被覆有一层鳞状上皮. 皮样囊肿除含有上述物质外,尚有毛发和骨 样组织.本文例1为上皮样囊肿,其囊内以 胆固醇和上皮样组织为主.而例2为皮样囊 肿.其囊内含有胆固醇外,还有毛发. 2.2临床与x线特点:笔者综合文献【2一- 和本文2例,认为本病具有以下特点: 2.2.1年龄:本病发病年龄出生后几个月 至40岁,平均9.6岁.就诊年龄出生后第 5月至60岁,平均2O.4岁.病程1至3O年, 平均8.3年也有文献记载就诊最大年龄8j 岁],另有文献记载病程长达63年. 2.2.2病程长,生长慢,无明显自觉症状 是本病主要临床特点文献3o例中仅18 的病例局部有轻度胀痛,有胀痛的病例其肿 块较大.均在1Ocm以上.2/3病例呈囊性感, 压之有弹性 2.2.3病变部位:本病好发于顶骨和额骨, 文献上3O例和本文2例共32例中位于顶骨 17倒,占53.1,额骨10倒,占31.3, 枕骨4例,占12.5,颅底骨1例,占3 1.而且65.6(21/32)位居颅中线. 2.2.4X线征象:颅骨缺损多呈圆形类 圆形及分叶状,缺损大小在0.3era×0.3cm , lOcm×16cm,而2era×3era,4cm×5cm 最多,占66.6;缺损边缘多有程度不同硬 化,32例中19例.占59.4;50病例在 切线位上呈上口大,下口小的典型x线征 象.但病变属早期者,则呈上口小,下口大 征象];81.3病例病变累及颅板三层;病 变局限于板障时,可呈囊状,膨胀及分隔等 (6/az).也有病例在缺损区内有碎骨片和 多友性缺损n],类似黄色瘤病. 3参考文献 1CarLaDJ.ClarkeHA,PakYH,ec8【Giant primaryintradip]oicepidermoidtumorofthesknl_- Casereport.surgNeura[,1974;2:51. 2邱乾甚.贾雨辰,颅骨胆脂瘤x线表现(8 倒报告).中华放射学杂志1993.27:410 3陈臣坤施丁一.张和众,门转第10页) 霉锎