唐氏综合征

唐氏综合征 国外医学护理学分册2004年8月第23卷第8期 NursFMedSci.August2004,Vo1.23.NO.8 制的结果,特别是星状细胞,髓鞘和突触的形 成.双侧脑半球分工不同,左侧与语言,意识 分析等密切相关,Broca区(运动性语言中 枢)和Wernicke区(感觉性语言中枢)均在左 侧半球;右侧半球则主要感知非语言信息,音 乐,图形和时空概念.基因和染色体紊乱能 引起不同程度的脑发育延迟,甚至妨碍脑发 育,特别是异常基因作用到x染色体,比如 能否通过筛选,淘汰影响 自闭症,多动症等. 优生优育的基因,这就使得发现这些基因和 遗传学实验变得非常必要.为了让家庭做更 好的选择,遗传学知识对于护士及能理解其 重要性的律师是至关重要的. 5,10岁:早期教育开发邀一时期脑 发育非常重要,教育是关键因素,起主要作 用.突触联接的形成大部分在此期问,智力 培养(如拼图)可激发突触联接,这将使远期 确保"修剪"后的突触联接有 记忆力更持久, 效.这一时期也是学习的最佳时期.音乐素 质培养是开发神经联接类型的最佳手段,其 他如推理,自然科学和数学等.在这一时期 缺乏教育可导致学习注意力不集中.基于这 一 点,对长期住院的孩子应提供病房教育. 其他像受欺侮和家庭不合等因素也可影响脑 发育.适合的运动技能可在相应的皮质功能 区储存长期记忆,开发这些技能包括反复训 练所产生的反馈.通常运动技能训练作为学 校课程的一部分,如书法,体操,足球和乐器. 无论生理上还是心理上的虐待儿童都对其脑 发育有严重损害,并可产生不利的突触转变. 10岁到20岁:青春期青春期脑的重 大变化一直持续出现,直到约20岁脑成熟为 止,通过提高大脑额叶的功能将原始的边缘 系统朝复杂的额叶功能转变.髓鞘形成,随 着额叶神经元髓鞘形成的不断完善,对事物 的洞察力和对信息处理速度都会随年龄而增 长,杏仁体逐渐分离可使20%l1岁左右的儿 童出现好生气,易怒,性情乖戾,这种情况直 至18岁,他们意识能力才完全恢复.两性脑 发育的快速增长期都与青春期有关.13,15 岁期间,脑功能和脑的大小都有增长,特别是 运动功能和时空概念.17岁之前额叶及其 相关脑组织均在发育,直至青春期末的成人 期,脑重量在1300,1400g之间.13,25 岁是记快力最佳年龄,海马(近期记忆力)区 在这一阶段表现很大的可塑性,辨识力提高 大约在12岁,25岁之后记忆力开始减退,但 仍可维持终生.在男孩,睾丸酮水平将影响 行为方式,特别是性行为,情绪和攻击行为; 在女孩,对雌激素对脑发育的影响认识较少, 但有镇静作用.雌激素分泌过多和偏低都可 对脑发育造成损害.当激素分泌过多或不稳 定时,额叶发育不成熟,可引起忧郁症,失去 理智甚至犯罪,原因不清楚.酒精和毒品在 青春期可能对大脑(特别是额叶和海马区) 产生副作用,并可严重影响情绪,意识反应, 思考,推理,判断,交际能力,记忆力和注意 力. 结论人脑有很长的发育时期,至少到 20岁.在这期间,父母和保健护理专业人员 有理由认识到,特殊技能的培养将成为孩子 成长道路上的里程碑.同时也要求护士具备 处理儿童认识发展时期可能出现潜在问题的 能力,并能通过健康教育让儿童懂得养成良 好行为习惯的必要性. (顾毓昕郑秋立赵丽艳摘 程显山校) (本文编韫:戚兆力) ]/Anon?NursingTimes. 唐氏综合征[英 2003,99(22):28 什么是唐氏综合征唐氏综合征是以 JohnLangdonDown命名的,于l866年第一 次被描述,这是一种存在额外的2l号染色体 遗传改变,唐氏综合征共有3种主要类型:即 完型21三体;嵌合体型2l三体;易位型21 三体. 病症双眼上斜;双眼内呲之间,皮肤有 垂直方向上折叠(内呲皮皱褶);头后部扁 平,后颈发迹低;面部扁平,鼻梁扁平;口腔比 国外医学护理学分册2004年8月第23卷第8期 NursFMedSci.August2004.Vo1.23.NO.8 一 般人稍小,舌头比一般人稍大;手宽大,手 指短,小指往里弯曲;手掌可能只有1个贯通 的皱褶;大脚趾和二脚趾之间缝隙深,在脚侧 面伸展成1个长皱褶;肌肉紧张度下降,松 软;出生时,身高和体重低于新生儿平均值. 发病率在英国每天出生的婴儿中有2 例唐氏综合征;唐氏综合征患儿的父母要第 2个孩子时,孩子患这种疾病的几率比一般 人群大,具有家族遗传性;唐氏综合征患儿的 出生率随着母亲年龄的增加而增加,特别是 在35岁以后.与父亲的年龄并未表现出太 大关系. 确诊验血或专门超声波检查是有效的 手段;筛选检查应该在怀孕期间尽可能早的 进行,以便足够的时间进一步确诊;筛选检查 包括检查母亲血液中的化学成分或超声波所 见的结构图象. 健康状况很多患有唐氏综合征的人可 持续健康生活40,60年;体重增加会是个难 题,但控制饮食和有规律的锻炼可预防体重 增加;大约40%的唐氏综合征患者合并心脏 畸形,其中一半的人需要外科手术治疗;25% 的唐氏综合征儿童患者有严重的视听障碍; 30%的唐氏综合征患者易患甲状腺疾病;更 多的迹象表明,唐氏综合征患者易患Alzhei— mer病,有时在30岁左右即可发病;唐氏综 合征患者普遍出现皮肤干燥,咳嗽,发冷等轻 度不适;唐氏综合征患者生活能力水平差异 非常大. 支持和帮助现已普遍采用早期干预教 育以及加速学龄前儿童患者能力发展的 疗法;患儿父母如果希望会见其他有唐氏综 合征患儿的家庭以寻求帮助,他们可通过当 地的唐氏综合征协会分支机构联系. (张敏王晓飞佟冬梅摘高素君校) (本文编辑:媵悦) 护理模式对护理的影响[英]/GullickJ //NursingTimes.2004,100(10):36 护理人员短缺使医院面临如何使护理人 员数量与最佳技术得到互补的难题.合理地 应用护理模式可使每个病区能最佳配置现有 的护理人员,充分发挥其技能,将由护理人员 短缺造成的负面影响降到最低.护理模式主 要有4种:(1)责任制护理模式:根据责任分 根据每个人员的经验,分配 配原则组合护士, 具体任务,如给患者擦洗,记录观察结果和发 药.(2)患者分配模式:由一名护士负责患 者的全面护理.(3)小组护理模式:护理人 员被分成独立的小组,为一组患者提供护理, 一 名注册护士领导一个小组,给每个护士分 配临床工作或某些特殊患者,这个模式包括 各种技能,其特点为劳动共享,可发挥护理领 导的监督作用,还可以在小组内施行责任制 护理模式和患者分配模式.(4)初级护理模 式:初级护理是分配一个注册护士负责患者 整个住院期间的护理而促进护理协调和统 一 .对4种护理模式应用的合理性评价通常 是通过患者满意度,工作人员满意度和护理 统一性进行的.(1)患者满意度:只有一项 研究发现一种护理模式对患者满意度有明显 影响,多数研究未证实某一模式优于另一模 式,在患者满意度方面,责任制护理模式与其 他模式并无差异.(2)工作人员满意度:许 多研究已检测了工作人员满意度,工作人员 满意度对护士招募和保留有影响.小组护理 模式可改善工作满意度,注册护士可自由地 对患者进行复杂的护理.但在小组护理 内一些护士感到他们缺乏"做重要的和值得 做的事情"的机会,如个人判断力的锻炼和 目标的既定,而从事责任制护理模式的工作 人员满意度低.(3)护理统一性:护理小组 模式可改善护理的统一性,能改善交流,有利 于监测低水平护理人员的工作,这只在小组 成员稳定时才有效,同时需要所有人员明确 其责任. 澳大利亚悉尼的一家大型教学医院也存 在护士短缺问题,其近3年来长期工作人员 持续短缺13%,14%,为了保证患者得到高 标准的护理,其对现有的护理模式的实施状