0脑白质病及鉴别

0脑白质病及鉴别 病例1多发性硬化 MS 多发性硬化为一种特定性地针对中枢神经系统白质，导致其脱髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期，具有一种迁延的、不规则的，有时是每况愈下的病程，倾向于阵发性复发和缓解。临床表现常为分布广泛的神经系统功能缺失。 [诊断要点] 一、病史 (一)青壮年，女性多于男性,急性或亚急性发病。 (二)视力减退，复视，肢体乏力，感觉异常，共济失调，或尿失禁等多灶症状。 (三)病情缓解与复发加剧交替发生。 (四)激素治疗有效。 二、体检 神经系统多灶受累。 三、辅助检查 (一)脑脊液可有细胞及蛋白增高。 (二)脑脊液琼脂凝胶电泳有寡克隆区带。 (三)视诱发、脑干诱发及体感诱发电位异常。 (四)核磁共振检查脑室旁散在多枚斑块亮点。 [治疗要点] 一、皮质激素或其他免疫抑制剂。 二、神经营养药物。 三、防治并发症。 四、中药治疗。 五、理疗，体疗。 要点:低密度斑块长轴与侧脑室垂直，为典型多发硬化影 像表现 病例2急性脱髓鞘 女性，45岁。去年6月24日与丈夫吵架。6月28日自觉头痛、低热 (体温37.5?)，第二天开始出现右下肢乏力，逐渐须扶持行走，不言 语，反应迟钝，记忆力下降。7月1日行颅脑CT检查未见异常，诊断 为“反应性抑郁症”，予抗抑郁治疗，未见好转。7月6日开始不能站 立，向后倾倒，伴不能言语、大小便失禁，双上肢仍能活动。7月9日 予MRI检查如下: 临床诊断为“多发性硬化”。予激素冲击治疗: 甲基强的松龙1000mg/天，共用3天 甲基强的松龙500mg/天，共用3天 甲基强的松龙250mg/天，共用3天 此后改用地塞米松，由20mg/天用起，使用半个月后剂量减半再用半 个月，直至停止使用激素。 患者同时给予抗炎及营养大脑细胞治疗。住院70天，患者精神佳，对 答合理，认识计算写字能力恢复，能扶物行走，四肢肌力、肌张力明显 改善，予以出院。 患者今年6月行MRI复查，患者目前除左下肢肌力稍弱外，其余与发 病前无异。 该病例在二甲级医院诊断均为“多发性硬化。但患者家属在301、协 和医院影像专家会诊，均只诊断为“急性脱髓鞘性脑病”，不肯再进一 步下结论了，比较慎重。 就其原因，根据影像分析:前一病例可见斑块长轴与侧脑室垂直，呈典 型多发硬化表现，而后者无此征象，估计专家分析与此有关，但专家的 具体理论根据由于病人家属亦不是很清楚，其分析思路就不得而知了。 病例3:进行性多灶性脑白质病(PML) 患者，男，38岁，肾移植术后半年多，因头痛头昏入院 印象:多发梗塞, 结果:进行性多灶性脑白质病(PML) 资料复习:本病于慢性病毒感染造成的亚急性脱髓鞘病变，其基础疾患 常为白血病、霍奇金病、艾滋病和内脏移植免疫抑制剂治疗后，大脑白 质最先受累，首先出现胶质细胞破坏，导致髓鞘形成障碍，主要分布皮 层下脑白质内。这些病变呈显著的组织坏死，炎症及胶质增生，少突胶 质细胞内可见包涵体，晚期病灶城囊性萎缩。 临床表现:多见40岁以上，20岁以下少见，初发症状为记忆力减退， 性格变化及视力障碍，随病情发展可出现四肢瘫痪，失明，失语，智力 低下，痴呆等大脑皮质症状 CT:CT扫描可见大脑皮层下白质圆形或卵圆形低密度灶，CT值约 10—20Hu，无占位效应，增强扫描不强化，晚期低密度影可消失，代 之以萎缩性改变。最初病灶较小，呈圆形或卵圆形，其后增大并融合， 病变常远离侧脑室周围向灰白质交界处延伸。PML与MS正好影像表 现相反，PML远离侧脑室，MS在侧室周围;PML病史就是免疫力低 下，进行性弱智。 病例4:脑室周围白质软化症(PVL) 男婴儿，,(,岁，妊娠八月早产，产前,超诊断脐带绕颈，产后 紫钳，呼吸不佳，临床诊断肺发育不全，该婴儿系双胞胎，现左下 肢肌力差，不能行走，发育情况与智力据生母诉与另一胎儿无明显 差别: PVL(脑室周围白质软化症)终末期，主要CT表现: 1 脑室的扩大，伴侧脑室体和三角区外侧壁轮廓不规则; 2 脑室周围白质数量减少，主要位于侧脑室三角区周围，严重的病例也可累计整个半卵圆中心; 3 深而明显的脑沟向内伸展，靠近或几乎紧贴侧脑室外侧壁，两者间仅有少许，甚至没有白质存在。 临床:属于早产儿脑损伤后遗表现，多有下肢痉挛性瘫痪。 临床表现: PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智力落后、抽搐，以及眼的各种异常，如眼球震颤、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。 儿童脑室周围白质软化症(PVL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，且与妊娠时间、临床症状密切相关。 一般认为PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚不清楚。PVL好发于早产儿的原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉穿支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，故PVL多见于早产儿;妊娠晚期侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮质下白质和基底节区，故足月儿的 缺血缺氧性脑损伤多于上述部位。 PVL的病理改变为脑白质水肿、凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔坏死区吸收，形成疤痕及胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少。病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代。介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则 。 PVL的典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;侧脑室三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。 PVL的鉴别诊断:脑积水 胼胝体发育不良 脑裂畸形 ? 1.脑积水:患儿脑室增大，形态圆钝，不会有脑白质减少使脑沟(裂) 深至侧脑室的现象;重者脑沟(裂)变窄、闭塞。 ? 2(单纯胼胝体发育不良:脑室周围及半卵圆中心的白质无减少，多并脂肪瘤等。 3. 脑裂畸形:侧脑室外侧壁可见局限性峰状突起，并与脑表面裂隙相连，裂隙(多发生在中央前回或后回区)边缘可见灰质结构覆盖，可并发灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等。 MRI与CT相比有更明显优势，可发现细微或弥漫性病变，尤其是FLAIR序列。MRI上可将本病分为轻、中、重三度: 轻度者白质减少局限于三角部或前角或体后部周围，半卵圆中心白质正常或轻度减少，侧脑室大小正常; 中度者半卵圆中心白质减少，视放射受累，脑室周围白质减少更明显，外侧裂深部加宽延长，紧贴外侧裂的灰质逼近侧脑室壁，与室管膜仅隔以少量白质，三角部异常扩大，侧脑室周围白质有小的软化灶; 重度者脑白质几近消失，脑室周围白质由囊变区取代，囊变区可与脑室相连，侧脑室外侧不规则，仅半卵圆中心残存少量白质，伴随外侧裂深入的灰质与顶叶灰质均逼近侧脑室壁 。 女.66岁.左侧肢体偏瘫8天,神清.尿失禁.8天前有外伤史 结果:胼胝体变性 鉴别:病毒性脑炎 脑梗塞、脑软化 原发性胼胝体变性综合症一种见于嗜酒或营养不良病人 的胼胝体变性病，又名马—比病。 病理:主要病理改变是胼胝体脱髓鞘和坏死，前联合、皮质下白质、视交叉、视束、视神经、大脑脚等处亦可有不同程度脱髓鞘改变，胼胝体中层纤维受累最重，而背侧和腹侧较少累及。 临床表现:中年以上男子，长饮酒史 ，急性表现为昏迷，抽搐、偏瘫，亚急性期表现持续意识障碍，慢性期表现大脑半球间失联合。 CT、MRI表现: 急性期ct可见胼胝体肿胀和低密度区，位于膝部或中部，可伴发其它部位白质病变，急性、亚急性期可呈环形强化，mri 显示更佳可检出ct未发现的病灶，局灶性坏死常见于膝部、体部或压部，呈长t1长t2改变。病变后期t1信号进行性减低，提示坏死进展已由囊肿代替脑组织。 患者:男性,8岁.突然抽搐晕厥半小时.无其他辅助检查.询问其家属患者既往无明显异常 印象:肾上腺脑白质营养不良 点评:肾上腺脑白质营养不良为一种隐性遗传疾病，多见于儿童。脑表现为从大脑后部开始的髓鞘发育不良和和脱失，一般先从枕叶开始，再向顶叶、额叶发展，双侧对称。晚期病变可弥漫分布于大小脑，并有弥漫性脑萎缩。病变前部有炎性反应，后部则为胶质增生和钙化。 CT表现: 1.双侧枕角周围白质对称性低密度，从后向前发展 2.于枕角部位低密度区内可见对称性点状或斑块状钙化影。 肾上腺脑白质营养不良 与放射性脑病鉴别一例: 简单病史:男，40岁，车祸1小时，行CT检查示，病人意识清楚，自主行走，无恶心、呕吐等体征。 影像分析:双侧颞叶指状水肿，由颅中窝向上发展，考虑放射性脑病，一般多是鼻咽癌放疗后改变，请详细询问患者既往病史 病理:鼻咽癌放疗术后 鉴别:肾上腺脑白质营养不良 脑转移瘤