布加氏综合征

布加氏综合征 布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。 病因不清楚。先天性的因素有:腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。 病理分型 一、单纯肝静脉型:肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。 二、单纯腔静脉型:肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。 三、复杂肝静脉型:肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。 四、混合型:肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。 临床表现 本病发病男女比例约为2:1，青壮年病人多见。少数先天性因素的患者发病年龄较早。大多数发病较缓慢，病情逐步加重。少数病情发展迅速，如不及时处理可危及生命。 根据病变部位的不同，临床表现主要有门静脉高压和F腔静脉高压。 一、门静脉高压:有肝静脉病变时，出现早而且重。表现为大量顽固性腹水，肝脾肿大，食管静脉曲张出血，晚期有肝功能损害和衰竭。食欲减退，消瘦，甚至恶液质表现。 二、下腔静脉 高压表现:主要表现为腹壁静脉曲张，血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。 检查方法 —、彩色多普勒超声检杳是首选的检查方法，可以较好的显示肝静脉，下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况，同时观察肝脏脾脏和腹水情况。能达到明确的诊断。CT和磁共振成像也能达到同样的目的，但是较为昂贵和复杂，而且在显示血流方向上不及超声。 二、 凡是无创性手段不能解决问题，均需要行血管造影，也是介入治疗的必要步骤。造影包括腔静脉和肝静脉造影。腔静脉造影:经股静脉或同时颈静脉插管，将导管放置于病变的远近端造影，了解病变的长度。 肝静脉造影:经腔静脉用塑型导管选择肝静脉造影，或者经皮经肝穿刺肝静脉造影。造影前应常规进行测压，对决定治疗和了解治疗效果有重要作用。 三、食道钡餐和胃镜检查可了解有无食道静脉曲张和门脉高压的程度。 治疗方法 原则上各型布加氏综合征以介入治疗效果最佳:下腔静脉狭窄闭塞的开通，肝静脉狭窄和闭塞的开通，经颈静脉肝内门腔分流术(tips)，以及它们的联合运用。 近年来随着介入设备、技术和器械的不断改进，新材料和新技术的运用。介入操作技术的进步，特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法，使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗方法。与外科手术相比，介入治疗创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例，应及时行外科手术治疗或肝移植。