有关鞋子的外贸英语口语对话

妊娠合并遗传性凝血因子VII缺乏一例合肥市第一人民医院妇产科王玉侠2017-10-25病史特征患者赵某某28岁“孕37+1周，妊娠合并凝血因子VII缺乏症”于2016-12-26入院。患者于2003年月经初潮因“卵巢黄体破裂”在上海某医院手术治疗，内出血较多，有凝血功能障碍，后在上海瑞金医院确诊为“遗传性凝血因子VII缺乏症”，测不出凝血因子VII活性。病史特征建议患者口服避孕药抑制排卵，因妊娠风险大，不宜妊娠，患者未遵医嘱，口服短效避孕药1年自行停药，于2014年7月再次出现卵巢黄体破裂，保守治疗。病史特征父母近亲结婚，其姐姐有两次分娩史，但两次均出现“产后大出血”。平素月经正常，无牙龈、鼻出血、皮肤及其他部位出血情况，无肝炎肾炎结核等疾病，无抗凝药物摄入史。自诉抽血后按压时间较正常时间长病史特征LMP：2016-04-08EDC：2017-01-15，孕12+6周建卡，定期产检，孕15周唐氏筛查低风险，OGTT正常，孕期无阴道流血，无皮肤瘙痒，无头晕眼花等不适。孕36+2周时在我院血液科查凝血酶原时间37.3sec,国际化比值3.19，纤维蛋白原4.80g/L,凝血因子VII活性1.8%（正常值70%-100%），入院查体T：36.5℃P：82次/分R：20次/分BP：134/84mmHg孕前体重：48kg，入院体重：67kg，皮肤粘膜无瘀血瘀斑，心肺（-）.产检：宫高：33cm，腹围：98cm，胎位：LOA，胎心：147次/分,先露：头。产科BUS示：双顶径：8.9cm，腹围：32.4cm，股骨长6.7cm，胎动可见，胎盘位于子宫后壁，呈II级改变，羊水指数11.8cm，S/D2.5.入院检查血常规示：WBC：19.60*10^9/L，中性粒细胞18.64*10^9/L，中性粒细胞百分比：95%，红细胞3.14*10^12/L，血红蛋白81g/L红细胞压积：25.8%。血小板313*10^9/L。凝血常规：PT(s)：37.3INR3.19APTT(s)28.10FIB(g/L)4.80TT(s)15.70FVII活性（%）1.8%（送广州检查）生化示：肝肾功能正常。心电图等均正常。入院诊断G1P0孕37+1周待产LOA妊娠合并遗传性凝血因子VII缺乏症轻度贫血围术期处理病情充分沟通多学科会诊备足血液制品人员安排术前讨论术中可实施的止血方法如阻断子宫血管、子宫捆绑缝合、宫腔放置球囊、子宫切除等术前深静脉穿刺置管，保证输液通畅围术期处理2016-11-29上午10:44-11:36手术1.麻醉前推注两支凝血因子VII（4mg）2.半小时后测PT时间为7.30sec（10-14sec），INR：0.71，属参考范围，遂在全麻下开始手术。3.手术过程顺利，出血400ml。4.术后9小时、术后20小时因PT时间延长分别追加使用一支凝血因子VII（2mg），术后2-24小时出血180ml。5.术后5天，未发生产后出血及血栓，PT恢复至术前状态，一般情况良好，子宫复旧佳，恶露暗红，少，出院。围术期处理出院时复查血常规示：WBC：4.23*10^9/L，红细胞3.66*10^12/L，血红蛋白110g/L红细胞压积：32.90%。血小板262*10^9/L。患者凝血结果时间PT(s)INRFVIIAPTT(s)FIB(g/L)TT(s)活性（%）入院时37.33.1928.104.8015.701.8%术前7.300.71未测未测未测未测术后1h9.200.88未测未测未测未测术后6h13.201.21未测未测未测未测术123.802.1031.103.4015未测术240.203.4333.806.2014.20未测术5（出37.803.2330.205.4015.30未测院时）讨论认识凝血因子VIIVII因子是外源性凝血途径的重要启动因子之一，是由肝脏合成的一种依赖维生素K1的凝血因子，在组织血管损伤时，组织因子被释放到血液中，与VII因子结合，成为活化的VIIa,组织因子再与FVIIa和Ca++结合，形成复合物，后者激活FX和IX，使内外源性凝血途径相通，具有重要生理病理意义。讨论遗传性FVII因子缺乏症是一种十分罕见的常染色体隐性遗传病，FVII基因位于第13号染色体长臂，有130多种基因突变。以错义突变为主。临床表现与FVII活性无明确相关性，而与FVII基因突变有着非常重要的关系。严重出血症状的患者均为纯合子或复合杂合子突变，其FVII活性一般为1%-5%。而单纯杂合子突变FVII活性一般不低于30%，几乎无临床症状。讨论有分析发现FVII活性为15%-20%即可提供足够的凝血功能，耐受大多数外科手术。讨论1951年首次报道，约18%的患者的发病原因与近亲婚配有关，男女均可发病发病率1/50万。遗传性FVII缺乏症临床症状一般在新生儿期或婴儿期，也可推迟至青春期，主要表现为不同程度自发性出血，症状重者出血早，包括严重颅内出血、消化道出血、及关节腔出血，轻者表现为牙龈出血，肌肉出血、鼻出血及皮下瘀血。遗传性凝血因子VII缺乏症治疗：无根治方法，有出血风险时给予替代治疗。围术期用量尚无明确国际标准，一般情况下FVII因子活性小于10%采用替代治疗。新鲜冰冻血浆含全部凝血因子，但替代治疗需选择高特异性的因子制剂，提高凝血因子水平需大量血浆，造成循环负荷过重，虽价格便宜，疗效不佳。凝血酶原复合物可造成凝血因子增多，甚至形成血栓。FVII因子浓缩制剂价格昂贵，用量大，可传染血源性疾病人基因重组FVII首选20ug/kg,最大剂量90ug/kg,每周2-3次至血止。起效快，约5-10分钟，半衰期为T1/24-6小时基因治疗肝移植尚在研究中。讨论是否不宜妊娠？早孕是否终止妊娠妊娠合并凝血因子VII缺乏症孕期处理分娩时机及方式剖宫产？顺产？结论正确的临床思维内科知识多学科协作