脾脏多形性肉瘤

脾脏多形性肉瘤 Vd 皇旦张洪.蚁国铮 1临床赍料 例1:女性,3O岁.左上腹胀痛,伴纳差消瘦乏力2月余, 近日痒痛加剧.体检:表情痛苦,贫血貌,左上腹压痛明显,可 扪及一边缘不清肿块,质硬不活动.CT示脾脏占位性病变. 术中见脾脏肿大包膜下出血,与周围组织无粘连.临床诊断 为脾脏恶性淋巴瘤.术后4个月内田腹腔广疰转移,恶液质 死亡.倒2:女性,s5岁.左上腹胀痛,伴不发热2月余, 急诊处理经B超及CT均 ^院前2天突发性腹部剧烈疼痛. 示左膈下脾脏巨大占位.术中见腹腔内积有不凝血性液约 i000,脾脏破裂,下缘达脐下,内有暗红灰白色烂肉样肿 瘤组织并累及稗被膜外脂肪组织.临床诊断为脾破裂,脾脏 恶性肿瘤.随访2个月,死于恶液质,全身衰竭. 2病理检查 例1,稗脏大小为2OcmX18.scmX9.5CiTl,重1200g. 表面有结节状隆起,被膜完整.切面见脾脏中央实质性肿块 12.5cmX9cTn,灰红及淡黄色混杂,呈多膨状,有明显出血 部分区域呈大小不等蜂窝样囊腔,内古血液及牯液样 坏死, 液.肿块边界尚清.累及脾被膜下.被膜下多灶性出血,脾实 质淤血明显.例2,破碎脾脏组织20cmX17cruX15cTn,暗 红,灰红色结节状,破碎肿瘤15CmX10cTnX5cm,脾脏及 肿瘤组织境界不清,质脆,烂肉样. 镜下观寨t2倒肿瘤组织均呈多形性肉瘤结构,细胞丰 富,多样性异型明显(图1),棱分裂象多见.倒1部分区域以 长短不一梭形细胞为主,有呈束状捧到.大部分区域为梭形 细胞,上皮样细胞及瘤巨细胞混杂.臆浆丰富,嗜伊红染,胞 核深染,圆形,卵圆形和长杆形(图2),棱分裂象10b15个/ IOHPF.间质明显坏死及牯液变性.高倍镜观寨部分长梭形 细胞浆内可见纵行原纤维.倒2以上皮样细胞为主混杂梭形 细胞弥攫分布,有较多瘤巨细胞存在(图3).胞浆丰富嗜伊 红或双色性,棱大,圆形,卵圆形或分叶状偏位,染色质少,核 仁大而清楚(图4),形似组织细胞样细胞及纤维母细胞样细 胞,两者形态有过渡,不捧列成柬状与车辐状,棱分裂象B, 1O个/1OHPF.瘤组织内散在分布较多淋巴细胞及中性自细 胞,肿瘤明显坏死并侵及脂肪组织.免疫组化:倒1:V (+),SMA(+),Des(+).S一1.0,AAT,ACT,LCA,CD F8,CD.B及Lys均示阴性例2:vim(+),AAT(+),ACT (+).LCA,Lys,Mac…CKCDFB,SMA,S-IO0及FN均 示阴性. 倒2:恶性纤维组织 病理诊断:倒1:差分化平滑肌肉瘤. 作者单位.,安做省黄山市祁门县医院靖理科245600 安傲省黄山市祁门县医院外科245600 安徽省省立医院病理科,台肥230032 作者简介;方应国,胃,47岁,主治医师 细胞瘤. 3讨论 R7?抛 多形性肉瘤是同叶组织分化较差的肉瘤形态的疰稚+多 分化成多形性瘤细胞,常见有圆形细胞,梭形细胞,瘤巨细胞 和上皮样细胞等混杂.这在软组织肉瘤中并不罕见,而发生 在器官内则为少见,需与上皮发生的肉瘤样癌,恶性淋巴瘤 等相鉴别.因此多形性肉瘤在病理诊断时难度较大,判断其 组织来源更需要仔细观寨形态变化,寻找其特异性,并通过 特殊染色及免疫组化的表达等技术确诊其细胞来源. 脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见+文献报道以恶性淋巴瘤 较为多见,肉瘤则更为罕见.稗脏是由同叶组织组成,因 此可以在脾脏内发生纤维母细胞,平滑肌细胞以及脂肪细胞 的肿瘤.酴平滑肌性肿瘤外+其它上述成分的肿瘤文献中均 有报道. 脾脏多形性肉瘤在明确其间叶组织成分外还必须与稗 脏恶性淋巴瘤及血管肉瘤相鉴别:(1)脾脏恶性淋巴瘤大多 数起自B淋巴细胞.Suster和Moran?报道9例纵膈多形性 大细胞恶性淋巴瘤,均来自B淋巴细胞.可分为3种类型,其 中一型为多形性肉瘤样型,酷似恶性纤维组织细胞肉瘤,横 纹肌肉瘤,脂肪肉瘤,免疫组化LCA及L.s阳性表达.(2)稗 脏血管肉瘤,Falk等报道4O例,在形态上可见圆形到上皮 样细胞,梭形细胞等,呈明显多形性,免疫组化表达CDa及 FB阳性.本文2倒中,倒1在丰富红染胞浆的梭形细胞内有 原纤维存在,部分胞揍呈长杆状,不扭曲,免疫组化显示Vim (+),sMA(+),Des(+).其它标记物均阴性.即诊断为差 分化平滑肌肉瘤}倒2上皮样细胞酷似组织细胞样细胞,棱 大,圆或分叶状,棱仁清楚,并与梭形细胞过渡,瘤组织内散 在分布较多炎细胞浸润,结合免疫组化标记Vim(+),AAT (+),ACT(+),其它抗体均阴性等符合恶性纤维组织细胞 瘤类型的诊断. (末文病例琦竖上海肿嘉医院张仁元教授鲁谤,克疫组 化证实,特此燕谢J) 关键调脾脏肿瘤}多形性肉瘤}病理诊断}免疫组化 中国图书分类号R733.2 参考文献 1陈忠年,忱掌告昌,郭慕依,主靖.赛用外科病理学.上海:上海医 科大学出版社.1997{221~230 2中川定瞬,郊国芬,李佩娟.脾脏嘉理学北京:世界图书出版公 司,1991:291,309 3SusterS.MoranCA.PleomorphielargecellLymphomas0fthe wadiastlnum.AmS蚪Pd珀,l996I20}224 4FalkS,KrhnauJ,MeisJMPrimaryang~osarcoma0fthe spleen^JSurgP^,1993;17t959 (1997—1卜27收稿) (图片见插页第28页)