[word格式] 脐尿管癌的诊断与治疗（附12例报告）

[word] 脐尿管癌的诊断与治疗（附12例报告） 脐尿管癌的诊断与治疗(附12例报告) ? 346?JournalofPracticalOncologyVo1.21No.42006 脐尿管癌的诊断与治疗(附12例报告) 刘忠国,温端改,严春寅,侯建全,浦金贤,欧阳骏,李纲 (苏州大学附属第一医院泌尿外科,江苏苏州215006) 摘要:目的探讨脐尿管癌的诊断与治疗的方法,提高对脐尿管癌的认识及诊治水平.方法12例脐尿 管癌的诊治经验.结果1年生存率66.7(8/12),3年生存率41.7(5/12),5 年生存率16.7(2/12).结论最 常见的临床现是耻骨上肿块,血尿,尿频和尿中有黏液.CT,膀胱镜检查是诊断脐尿管癌的最好方法.治疗应行 扩大性膀胱部分切除术,强调不仅切除膀胱顶部,且将覆盖肿瘤的腹膜以及与Retzius间隙相连的组织一起切除. 脐尿管癌的预后较差.联合放疗,化疗和免疫治疗可望提高远期生存率. 关键词:脐尿管;肿瘤生殖细胞和胚胎性/病理学;肿瘤生殖细胞和胚胎性/诊断;肿瘤/药物疗法 中图分类号:R657.7文献标识码:A文章编号:1001—1692(2006)04—0346—02 脐尿管癌在临床上比较少见,为提高对其认识 和诊治水平,现将我院1996年9月,2004年7月共 收治脐尿管癌12例总结报告如下. 1临床资料 本组12例,男性1O例,女性2例.年龄35,78 岁,中位年龄为53岁.主要症状为无痛性肉眼血尿, 血尿时间2O天,1年,平均2.5个月.血尿伴尿频, 尿急8例,尿中有黏液6例,耻骨上肿块2例.均行B 超和膀胱镜检查.B超对7例膀胱顶部并向腹壁浸 润肿瘤,考虑来自脐尿管,余5例仅诊断为膀胱顶部 肿瘤.膀胱镜下1O例可见无蒂实质性肿瘤,均位于 膀胱顶部.6例肿瘤表面覆盖黏液,膀胱腔内可见黏 液漂浮,均行CT检查,示膀胱顶部与腹直肌之间密 度较低的肿瘤,1O例肿瘤小部分突入膀胱内,大部 分伸向腹前壁;2例肿瘤大部分突入膀胱内,小部分 伸向腹前壁.肿瘤直径3,l1cm.6例病灶内有钙化 灶.增强后低密度影无强化.1例有盆腔淋巴结转 移.本组1O例在术前诊断为脐尿管癌,2例诊断为膀 胱肿瘤,12例均行扩大性膀胱部分切除术治疗.术 中见1O例肿瘤突入膀胱腔,9例肿瘤侵犯膀胱腹膜 返折.1例有盆腔淋巴结转移,2例腹膜和肠系膜有 广泛粟粒样肿大结节.手术切除范围包括:肿瘤周围 3cm的正常膀胱组织和肿瘤侵及腹膜周围3cm的 正常腹膜,连同肿瘤整块切除.盆腔淋巴结转移者同 收稿日期:2005—07—12 作者简介:刘忠国(1967一),男,山东滨州人,苏州大学附 属第一医院副教授,博士生,从事肾移植,泌尿系肿瘤和男性 学研究. 时行盆腔淋巴结清扫.病理类型:脐尿管黏液性腺癌 l1例,鳞状细胞癌和腺癌的混合性癌1例.术后对有 远处转移者或术后复发者行局部放疗和全身化疗 [-MVAC:甲氨蝶呤,长春新碱,多柔比星(阿霉素) 和顺铂]. 2结果 术后随访:2例有远处转移者,1例有盆腔淋巴 结转移者和1例病理类型为鳞状细胞癌及腺癌的混 合性癌者于1年内死亡.3例于3年内死亡,3例于5 年内死亡.1年生存率66.7(8/12),3年生存率 41.7%(5/12),5年生存率16.7%(2/12). 3讨论 脐尿管癌在临床上较少见,据文献报道仅占膀 胱癌发病率的0.3,而占膀胱腺癌的34%.约3/4 的患者产生黏液,2/3的患者为男性[1].本组中肿瘤 产生黏液占1/2,男性占s/6. 脐尿管是胎儿早期主要分泌器官的剩件,为尿 囊的腹腔内部分,从膀胱顶部至脐部的一条细管.脐 尿管位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内 (Retzius间隙),由脐部伸至膀胱顶肌层内.出生后 逐渐纤维化而闭锁,至成人时成为一纤维索.脐尿管 正常时被覆的是移行上皮细胞,但脐尿管癌的组织 学大多数是分泌黏液的腺癌,这种病理现象被认为 是移行上皮化生所致.脐尿管癌的症状和体征常因 肿瘤的大小,位置和病理性质而异.肿瘤起源于膀胱 外,早期可无任何症状,当肿瘤位于膀胱顶部的脐尿 管残迹与膀胱连接部时,随肿瘤生长.若侵犯膀胱黏 膜,则出现类似膀胱肿瘤的症状,但其特点是尿中常 实用肿瘤杂志2006年第21卷第4期 有黏液.最常见的临床表现是耻骨上肿块,血尿,尿 频和尿中有黏液.本组12例中血尿伴尿频,尿急8 例,尿中有黏液6例,耻骨上肿块2例. 本组对多数病例能于术前作出正确诊断.由 Wheeler和Hill提出了脐尿管癌的诊断:(1)肿 瘤位于膀胱顶或前壁;(2)不存在囊性或腺性膀胱 炎;(3)侵入肌层或深层组织带有完整的尿路上皮或 溃疡性上皮;(4)膀胱壁内或耻骨上肿块;(5)有脐尿 管残迹;(6)肿瘤和表面上皮有明显界限;(7)肿瘤在 膀胱壁肌层潜在生长并有通向Retzius间隙的分 支[2].CT是诊断脐尿管癌的较好的检查方法.CT 能发现膀胱内,膀胱外及膀胱壁内肿瘤.其典型表现 是肿瘤位于下腹正中连接膀胱顶部并沿着Retzius 间隙延伸到脐部.肿块常有低密度区,增强扫描不强 化,50,70有钙化现象.本组病例均行CT检 查,示膀胱顶部与腹直肌之间密度较低的肿瘤,10 例肿瘤小部分突人膀胱内,大部分伸向腹前壁;2例 肿瘤大部分突人膀胱内,小部分伸向腹前壁;6例病 灶内有钙化灶.增强后低密度影无强化.膀胱镜检 查:当肿瘤突向膀胱腔时,可见膀胱前壁或顶部有无 蒂,表面溃烂的肿块.有时肿瘤被黏膜覆盖,但经耻 骨上加压时黏液样物质可从肿瘤部位溢出,这是脐 尿管癌的典型特征.本组膀胱镜下10例可见无蒂实 质性肿瘤,均位于膀胱顶部;6例肿瘤表面覆盖黏 液,膀胱腔内可见黏液漂浮.由于脐尿管癌的原发灶 多数来源于膀胱壁以外近其顶部的脐尿管,早期可 无任何症状,只有肿瘤不断增大而侵犯膀胱顶部或 前壁直至膀胱黏膜时才出现血尿,尿频和尿中有黏 液等类似膀胱肿瘤的症状,因此脐尿管癌早期比较 隐蔽而不易发现.对于体检时影像学检查(如B超或 CT)发现位于膀胱顶部与腹前壁之间的肿瘤应首先 考虑诊断为脐尿管癌;位于膀胱顶部壁内或腔内的 肿瘤亦应考虑到是否来源于脐尿管的肿瘤侵犯膀胱 壁所致的可能,这有助于提高脐尿管癌的早期诊断 率和术前的正确诊断率.本组12例病例中的10例经 CT,膀胱镜检查术前明确诊断为脐尿管癌,说明 CT,膀胱镜检查是诊断脐尿管癌的较好方法.其它2 ? 347? 例因术前CT示膀胱外肿块影小于膀胱内肿块影, 仅满足于膀胱肿瘤的诊断而未考虑到脐尿管癌的可 能,造成术前误诊为膀胱肿瘤.因此,笔者认为对于 位于膀胱顶部的肿瘤并在同一部位延续有膀胱壁外 占位病变者均应考虑脐尿管癌的可能,尤其是膀胱 镜下肿瘤活检病理结果为腺癌或伴有尿中存在黏液 者. 治疗应行扩大性膀胱部分切除术,强调不仅切 除膀胱顶部,且将覆盖肿瘤的腹膜以及与Retzius间 隙相连的组织一起切除,禁忌电切.肿瘤较大或病理 类型为鳞癌者可行脐尿管膀胱根治性切除术口].术 后为防止复发或对有远处脏器转移者行放疗或化疗 具有一定的治疗效果].脐尿管正常时被覆的是移 行上皮细胞,但脐尿管癌的组织学大多数是分泌黏 液的腺癌,这种病理现象被认为是移行上皮化生所 致.由于脐尿管癌早期不易发现并且病理类型多数 为腺癌,恶性程度相对较高,因此脐尿管癌的预后较 差.本组病例1年生存率66.7(8/12),而3年生存 率只有41.7(5112),5年生存率只有16.7(2/ 12).若对化疗和放疗不敏感,可行白介素一2,干扰素 等免疫治疗.联合多种治疗模式可望提高患者的远 期生存率. 参考文献: FI]SheldonCA,ClaymanRV,GonzalezR,eta1. Malignanturachallesions[J].JUrol,1984,131(1):1 — 8. [2]NadjmiB,WhitehesdED,MukielCF,eta1.Carcinoma oftheurachus:reportoftwocasesandreviewofthe literature[J].JUrol,1968,100(5):738—738. [3]TomitaK,TobisuK,KumeH,eta1.Longsurvival withextendedsurgeryforurachalcarcinomainvolving adjacentorgans[J].JUrol,1998,159(4):1298— 1298. [4]KawakamiS,KageyamaY,YoneseJ,eta1.Successful treatmentofmetastaticadenocarcinomaofthe urachus:reportof2caseswithmorethan10-year 462. survival[J].Urology,2001,58(3):462—