原发性肾血管肉瘤一例

原发性肾血管肉瘤一例 ? 46?中国肿瘤临床与康复2007年2月第14卷第1期 ChinJClinOncolRchabil,February2007.Vol14.No.1 讨论 x刀立体定向治疗(stereotacticradiotherapy, SRT)是近十年来发展起来的一种革命性的放射治 疗技术j.该技术的主要优点是:(1)能够改善靶 区的剂量分布,从而有可能通过剂量递增的方法提 高肿瘤的局控率;(2)减少靶区周围正常组织的受 照射剂量,减少正常组织的放射并发症.3DCRT 使用多野同中心照射或同中心旋转照射,放射 野设置在同一平面或多个平面,各个放射野的几何 形态必须和肿瘤在该射野视观的形状相一致.用剂 量体积直方图(dosevolumehistogram,DVH),等剂 量线和云图(colorwashing)的方式综合评价放射治 疗计划J,因而可显示照射靶区的立体形态和受照 射体积,并能了解肿瘤周围关键器官与照射的靶区 的三维关系以及受照射的体积剂量.两组的对比分 析结果显示,晚期非小细胞肺癌x刀治疗组较常规 放疗组总有效率明显提高,1,2,3年生存率也有明 显提高,虽然治疗过程中的毒副作用略有增加,但经 过积极处理患者能够耐受J. 综上所述,x刀立体定向放疗在非小细胞肺癌 治疗中是可行的,并取得了初步的成效,其毒副作用 亦可接受.常规放射治疗因受周围正常组织耐受量 限制不能给予肺部病灶很高剂量;而非小细胞肺癌 随剂量增加局控率提高,立体定向放疗显示出其优 势.随着放疗技术的不断进步,该技术将日益成熟 并被广泛应用m]. 参考文献 [1]Zhongx.ingLiao.Damageandmorbidityfrompncumonitisafterir— raiationofpartialvolumesofmOHS~lung[J].IntRadiatOncol BiolPhys,1995,32(5):1359. [2]吴开良,李艳如,陈明,等.放射性肺损伤[J].实用癌症杂志, 2001,169(1):111. [3]LoatefarisA,pennyR,BreitSN.Mitoticactivityintheelermisof miceduringversusbostdisease:theroleoffibrofastreplica— tionindermalfibrosis[J].JInvestDermatol,1992,99:779. [4]ThorntonSC,RabbinsJM,SheffeyL,eta1.Fibrofastgrowthfactor ineonneetivetissuediseaseassociatedinterstitiallungdisease:as— sociationwitlldiseaseactivityandidentificationasTNFct.PDGF andfibronection[J].ClinExpImmunol,1992,90(3):447. [5]王迎选,王所亭,主编.现代立体放射治疗学[M].北京:人民 军医出版社,1999.305. [6]殷蔚伯.肺癌.见:谷铣之,主编.肿瘤放射治疗学[M].北京: 中国协和医科大学联合出版社,2002.623-640. [7]胡逸民.x()射线立体定向放射治疗.见:谷铣之,主编.肿 瘤放射治疗学[M].北京:中国协和医科大学联合出版社, 20o2.215-241. [8]谷铣之.支气管肺癌.见:谷铣之,主编.肿瘤放射治疗学 [M].北京:中国协和医科大学联合出版社,2002.215-241. [9]李宝生,陈学明,孔令东.肺癌.见:余金明,殷蔚伯,李宝生, 等主编.肿瘤精确放射治疗学[M].济南:山东科学技术出版 社,2002.665-693. [10]ArmstrongJG,MinskyBD.PrimaryradiationtherapyforstageI andIImedicallyinoperablenon—smallcancer[J].CancerTreat Rev,1989,16:247. 原发性肾血管肉瘤一例 韩苏军李长岭寿建忠 (中国协和医科大学中国医学科学院肿瘤医院泌尿外科,北京100021) 【中图分类号】R737.11【文献标识码】B【文章编号】1005-8664(2007)01-0046-02 患者女,45岁.因间歇性,无痛性,全程肉眼血尿8个 月,于2002年8月16日收治人院.既往肾盂肾炎病史4 年.无放射线接触史,无二氧化钍接触史,无聚氯乙烯职业 接触史,无性激素及砷剂等可能增加血管肉瘤发病风险的物 质接触史.无吸烟饮酒嗜好,无肿瘤病或特殊遗传病家族 收稿日期:2006—10-28 作者简介:韩苏军,男,学士,住院医师,从事泌尿肿瘤专业. ? 病例? 史.体格检查未见明显异常.尿常规:RBC8—12/HP,WBC 0—2/HP,PRO500mg/dl;肝肾功能正常.超声:右肾盂内 1.8cm低回声结节,内回声均,中心无血流信号,考虑恶性 可能大.静脉肾盂造影:右肾盂中下盏连接处见2.5cm× 2cm充盈缺损,密度较均匀,未见钙化,双肾影大小形态正 常.CT扫描示:右肾盂占位,约3cm×2.5cm×2cm大小, 强化不明显.尿脱落细胞学:见少许上皮细胞,未见癌细胞. 膀胱镜检查:膀胱内黏膜光滑,血管清晰,未见结石,溃疡或 中国肿瘤临床与康复2007年2月第l4卷第l期ChinJClinOneolRehabil,February2007.Vol14,No.1 占位病变.双侧输尿管口喷尿好,未见喷血.输尿管镜检查 右肾盂内见一约2cm灰黄色结节样肿物,带蒂,边界清,表 面不光滑,未见乳头样结构.术前诊断为"右肾盂肿物",于 2002年8月29日在全麻下行右肾盂癌根治性切除术.术后 病理大体为:右肾外观正常,大小为13cm×6cm×4cm,剖 开肾盂,其内见一2.5cm×2cm×1cm黄褐色肿物,肿物呈 息肉状生长于肾盂内.肿瘤切面呈红褐色,海绵状,质软,中 部可见灰黑色出血灶.病理诊断:右肾恶性血管内皮瘤,伴 出血,坏死.免疫组化染色:CD34(++),F?一RA(+).本 例术后未进行放疗及化疗,随诊48个月时未见肿瘤复发及 转移征象. 讨论原发性肾血管肉瘤非常罕见.从1942年至今, 已经在英文文献上报道的仅有2O例,且均为个案报道. 其发病风险因素不清.1995年Kem等报道了年龄相差3 岁的亲兄弟相继发生肾血管肉瘤,此为肾血管肉瘤家族性发 病的惟一报道.目前没有肾血管肉瘤相关的遗传性综合征 的报道,此病是否与遗传因素相关,有待进一步证实.有作 者认为本病在男性高发,虽不除外雄性激素的影响,但至少 部分原因是与职业暴露及吸烟有关J.原发性肾血管肉瘤 多发生于中老年男性患者,5O岁以上者约占75%.男性发 病为女性3,4倍.在西方国家本病主要见于白种人. 早期肾血管肉瘤可表现为无症状性肾肿瘤,或可仅有腰 部不适或镜下血尿.典型的晚期病例类似肾癌,最常见为腰 痛,还可有肉眼或镜下血尿.在肿瘤较大时可于腰腹部触及 包块.其转移病灶可表现为咳嗽,咯血,骨痛,亦有发热,体 重减轻等恶液质表现.原发性肾血管肉瘤影像学检查无特 异性,多为高血供肾肿瘤,也有无或低血供肿瘤.肿瘤一 般体积较大.影像学检查可发现原发灶及转移灶,但与原发 性肾癌难以鉴别.选择性肾动脉造影可能无法显示出异常 血管或肿瘤染色[3J.组织学大体上血管肉瘤易发生出血和 深部组织的浸润.肉眼观常为暗红色,边界不清的出血性肿 块,边缘多为浸润性.镜下可见明显的血管形成及梭形内皮 细胞等.有诊断意义的区域是自由交织的血管腔,其内衬非 典型的梭形内皮细胞,用网织纤维染色可见肿瘤细胞团被嗜 银纤维所包绕,但肿瘤细胞间无嗜银纤维.电子显微镜也是 有用的辅助诊断手段.血管分化的特征包括细胞间紧密连 接无细胞桥粒以及W—P小体(Weibel—P~adebodies)等. 特征性的W.P小体在分化差的血管肉瘤中经常是少见或缺 如的,但当存在W—P小体时可确认有内皮分化.分子生物 学标志在与其他显示有血管分化且具有上皮瘤标肿瘤染色 的肿瘤有鉴别价值.有研究显示,在血管肉瘤中血管形成 区CD31,F?一RA及UEA的阳性率分别为80%,84%及 ? 47? 70%;而在低分化区分别为62%,29%和46%.上述抗体之 一 在血管肉瘤呈阳性反应者占86%.这表明三种抗体联 合应用是诊断血管肉瘤的有效手段. 目前,对肾血管肉瘤的治疗多采用以手术切除为基础的 综合治疗.即便如此,患者普遍预后很差,局部复发和 远位转移是主要死亡原因.外科手术切除患肾仍是目前最 有效的治疗手段.原发性肾血管肉瘤的放疗及化疗仍有 争议.一般认为放疗能够降低局部复发率,但不能延长生 存.对于晚期血管肉瘤无法手术切除或治疗后复发及远 地转移的患者,化疗仍为一种必要的姑息治疗手段.常用的 化疗药物有ADM,CTX,DTIC,MTX和PDD等.异环磷酰胺 及新一代细胞毒药物健择已应用于血管肉瘤的术后化疗. 原发性肾血管肉瘤恶性程度高,预后差,约1/3患者诊断时 已为转移性病例.另有部分病例在就诊时表现为孤立性肾 肿物,但在手术后短期内即出现局部复发或远处转移.多数 病例于诊断后1O个月内死亡.判断原发性肾血管肉瘤预 后最重要的因素可能为原发病灶的大小,直径<5cm的肿 瘤比较大的肿瘤预后更好…. 原发性肾血管肉瘤是非常罕见的成人恶性肿瘤,多见于 男性,病因不清.临床及影像学表现上无特异性,电子显微 镜对于肉瘤的诊断及进一步分类有帮助,确诊依靠组织学和 免疫组化检查.此肿瘤恶性程度高,病情进展快,早期易出 现血行转移,预后极差.治疗上以外科手术切除为主,对放, 化疗不敏感.应提高对该肿瘤的认识,早期诊断,积极行手 术为主的综合治疗,以期改善患者预后. 参考文献 [1]IJeggi0L,AddoloratoG,AbenavoliL,eta1.Primaryrenal~gio- ~"eoma:a"malignancy.Acasereportandreviewofthelitera? ture[J].UrolOncol,2006,24(4):307-312. [2]KernSB,GottL,FaulknerJ.Occurrenceofprimaryrenalangio- SRl~omainbrothers[J].ArchPatholLabMed,1995,119:75-78. [3]MartinezPL,LopezFP,Picaz0ML,eta1.Primaryrenalangiossr- coma.Casereportandreviewoftheliterature[J].ScandJUrol Nephrol,1995,163:84-85. [4]CerilliLA,HuffmanHT,AnandA.Primaryrenalangiosarcoma: acasereportwithimmunohistochemical,u/trastrnctural,andcyto- geneticfeaturesandreviewoftheliterature[J].ArchPatholLab Med,1998,122(10):929-935. [5]R0sajJ,SumnerHW,KosfianovskyM,eta1.An~osareomaof skin.Aclinicopatholopicandfinestructuralstudy[J].Hum Pa,bO】.1976,7:83-l09.