Ramsay Hunt综合征23例误诊分析

Ramsay Hunt综合征23例误诊分析 RamsayHunt综合征23例误诊分析 ? 误诊分析与临床提示? 邬至平,邱伟文,余琳玲,蔡学礼,陈建军 【关键词】RamsayHunt综合征;误诊;诊断;预后 【中图分类号】R752.1R741【文献标识码】B【文章编号】1007—9572(2009)l0 —1889—02 RamsayHunt综合征又称带状疱疹膝 状神经节综合征,是水痘一带状疱疹病毒 (varicellazostervirus,VZV)引起的以侵 犯面神经为主的疾病.临床上除典型的耳 痛,耳部疱疹和周围性面瘫外,还可出现 眩晕,呕吐,听力下降,声音嘶哑,饮水 呛咳等症状,不典型患者易误诊而延误治 疗,从而影响预后.本文通过对23例 RamsayHunt综合征患者临床资料进行回 顾性分析,其临床特点及误诊原因, 以提高早期诊断率. 1临床资料 1.1一般资料选择2003年1月—2008 年6月我院收治的经外院或我院误诊的 23例RamsayHunt综合征患者,其中男 15例,女8例,年龄2577岁,平均 47.3岁,全部为单侧患病,其中左侧10 作者单位:323000浙江省丽水市中心医院 神经内科 例,右侧13例. 1.2临床现23例患者病初均有不同 程度的耳痛,其中17例疼痛较剧烈.面 瘫4例和耳痛同时发生,19例在耳痛发 生2—5d后出现面瘫.耳部疱疹均在耳 痛后出现,5例出现在面瘫之前,3例与 面瘫同时发生,15例在面瘫发生2,7d 后出现.疱疹均出现于耳廓和外耳道口, 5例同时或分别出现于同侧外耳道深部, 鼓膜,额部,舌前部,软腭及颈部.23 例病程中最终均出现耳痛,耳部疱疹和同 侧周围性面瘫.其他临床表现包括眩晕 10例(10/23),听力下降7例(7/23), 声音嘶哑,饮水呛咳2例(2/23),发热 3例(3/23),颈抵抗2例(2/23).首发 症状是指从出现轻重不一的耳痛起48h 内的主要I临床表现,按频率依次为周围性 面瘫9例(9/23),耳部疱疹6例(6/ 23),单纯较剧烈耳痛4例(4/23),眩 晕,呕吐3例(3/23),听力下降1例 (1/23). 1.3实验室检查颅脑MRI检查23例 均未见桥小脑角,脑干占位性病变.脑干 听觉诱发电位检查20例,异常l3例 (13/20),7例听力下降患者均有异常; 13例无听力下降患者中异常6例,主要 表现为I波分化不良或波形消失和潜伏期 延长,I,?波峰间潜伏期延长.脑脊液 检查15例,细胞数轻度增高5例(5/ 15),蛋白轻度增高3例(3/15). 1.4误诊疾病及误诊时间外院误诊或 我院首诊误诊为贝尔面瘫11例(11/ 23),外耳道炎3例(3/23),单纯疱疹, 三叉神经痛,梅尼埃病各2例(2/23), 椎基底动脉供血不足,突发性耳聋,多颅 神经炎各1例(1/23).误诊时间是指患 者到医疗机构首次就诊至确诊的问隔时 间,<3d2例,3,7d10例,>7d11 例,平均误诊时间6.8d. 1.5确诊依据根据VZV侵犯范围,深 度,RamsayHunt综合征I临床分为3个类 型.I型:耳部带状疱疹;II型:耳部带 3JaffeeES,HarrisNL,SteinH,eta1.World HeMthOrganizationClassificationofmmou~, pathologyandgeneticsofttlmourofhaematopoi? eticandlymphoidtissues[M].Lyon:IARC PI.2001. 4曾剑,喻庆薇,金学军,等.原发性结外 非霍奇金淋巴瘤127例临床特征及误诊分 析[J].现代肿瘤医学,2005,13(3): 373—375. 5姚永华,门琼,虞荣喜,等.初发非霍奇 金淋巴瘤不同中医证型间免疫状态的比较 [J].疑难病杂志,2006,5(5):352. 6梁虹,姚福生,严红,等.抗cD盎单克隆 机体联合化疗治疗B细胞恶性淋巴瘤6例 [J].河北医药,2003,25(1o):756. 7KohnoS,OhshimaK,YoedaS,eta1.Clin. icopathdo~cManalysisof143primarymalig- nantlymphomainthesmallandlargeintestines basedonthenewWHOclassification『J1. 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(收稿日期:2009—04—16; 修回日期:2009—07—16) (本文编辑:康丽涛) ? 1890? 状疱疹合并面瘫;III型:耳部疱疹并发面 瘫及内耳功能障碍,病变累及舌咽,迷走 神经,可出现咽痛,耳痛,心动徐缓,暂 时性高血压等症.本组病例均在病程 中先后出现耳痛,耳部疱疹和同侧周围性 面瘫典型三联征,并排除其他疾病后诊断 为RamsayHunt综合征,其中?型12例 (12/23),Ill型11例(11/23). 1.6治疗与转归均予阿昔洛韦及皮质 类固醇激素,辅以维生素B族神经营养 及对症治疗,在我院治疗17—39d,平均 25.9d.出院时疱疹均消失;3例仍有较 剧烈耳痛;面瘫:8例基本恢复,10例部 分恢复,5例无明显改善;听力下降:4 例有所恢复,3例无明显改善.随访3个 月,眩晕及声音嘶哑,饮水呛咳均缓解, 1例仍有较剧烈耳痛,3例面瘫无明显改 善,2例听力下降无明显改善. 2讨论 RamsayHunt综合征即耳痛,耳部疱 疹,同侧周围性面瘫三联征,本病的传统 定义是耳带状疱疹和周围性面瘫,认为病 变主要部位在面神经膝状神经节.经过 100多年的研究,目前认为RamsayHunt 综合征是由VZV感染引起的以累及面神 经为主的多发性颅神经病变,可为单一颅 神经损害,也可为多颅神经同时或先后损 害,VZV除潜伏于面神经膝状神经节外, 还可累及三叉神经,舌咽神经等神经节及 其附近的软脑膜,甚至中枢神经系统的神 经核及脊髓.在各种颅神经受损概率中, 以面神经运动支受损概率最高,为 93.8%,以下依次为耳蜗神经62.9%, 前庭神经43.8%,三叉神经15.2%,舌 咽神经3.8%和迷走神经2.4%.本病 表现为典型三联征时诊断不难,早期联合 使用高效抗病毒药物和大剂量皮质类固醇 激素能取得较好的疗效,大多预后良好. 部分患者因疱疹延迟出现未能及时予抗病 毒药物治疗,而单纯激素的使用可能使病 毒易于扩散,甚至进入脑,脊髓等部位而 造成炎症,加重病情,导致永久性面瘫及 不可逆听力丧失,影响预后. 2.1误诊原因分析(1)三联征出现 的时间先后不一:一般耳痛,疱疹出现在 面瘫之前,这是因为面神经感觉支神经纤 维受累后,患者就有疼痛症状;而运动支 受累后开始并无症状,当神经水肿到一定 程度,在面神经管内受到压迫,影响胞质 流动后才出现面瘫症状.少数情况下 面瘫先于耳痛,疱疹出现,两者可相隔数 天甚至1周以上,此时易误诊为贝尔面 瘫,本组误诊为贝尔面瘫11例中有8例 属于此种情况,是误诊最常见的原因.当 只有耳痛或耳部疱疹而未出现面瘫时易误 诊为外耳道炎,单纯疱疹或神经痛,本组 7例属于此种情况.(2)疱疹的形态和位 置存在变异:疱疹出现前,局部皮肤有淡 红色丘疹,数H内形成内含血清的小疱, 小疱可互相融合,部分可继发细菌感染化 脓,一般8,10d后疱疹破溃,干燥结 痂,局部可留下不同程度的浅表瘢痕及色 素的沉着或脱失.在病程中不同时期的皮 疹可表现为不同的形态,如不能识别易引 起漏诊,误诊.顿挫型者疱疹过程可能不 典型,极少甚至不出现疱疹,表现为无疹 带状疱疹,给临床诊断带来困难.疱 疹出现的位置也可以发生变异即异位疱 疹,此时疱疹不在耳周,而出现于口腔颊 黏膜,软腭,扁桃体,喉及颈部等,若不 注意检查常易漏诊.本组误诊为贝尔面瘫 11例中有3例是因为疱疹形态不典型而 未能被首诊医师识别,导致误诊.(3) 多颅神经损害导致临床表现多样化和复杂 化:当面瘫轻微而其他颅神经损害较重, 或其他颅神经损害先于面瘫出现时,可给 诊断带来一定的困难,此时易误诊为梅尼 埃病,特发性耳聋,前庭神经元炎,脑血 管病,延髓麻痹等,本组5例属于此种情 . 况 2.2避免误诊的措施(1)详细询问 病史,加强随诊.患者常因明显的面瘫, 眩晕而忽略对耳痛,听力下降等的描述, 故应详细加以询问.对周围性面瘫伴同侧 较剧烈耳痛患者应考虑早期RamsayHunt 综合征的可能,加强随诊,及时发现疱疹 而确立诊断.贝尔面瘫是周围性面瘫最常 见原因,无疱疹,发热等表现及不伴前 庭,耳蜗症状,可与本病鉴别.对早期耳 痛,耳部疱疹患者不能轻易诊断为外耳道 炎,单纯疱疹或神经痛,需考虑到Ram— sayHunt综合征的可能,随诊有无周围性 面瘫的出现.(2)加强局部体检.非专 科医师常常忽视对耳部的体检,细致的耳 部检查及增强对病程中不同时期不同形态 皮疹的识别能力有助于早期发现疱疹或疱 疹的痕迹,提高早期诊断率.同时应注意 舌部,软腭,颈部等异位疱疹的搜寻,请 耳鼻喉科会诊早期发现外耳道深部,鼓膜 及咽喉部疱疹.(3)加强对本病的认识, 提高诊断水平.应认识到本病是以累及面 神经为主的多发性颅神经病,除耳痛,耳 部疱疹,同侧周围性面瘫三联征外,尚有 其他颅神经损害甚至脑膜的侵犯,特别是 前庭蜗神经损害较常见.因此,临床上对 原因不明的眩晕,听力下降伴周围性面 瘫,即使无耳部疱疹,也应考虑本病的可 能.脑干听觉诱发电位可早期检测Ram. sayHunt综合征无症状的听神经损害,为 早期发现听神经亚临床损害提供依据]. 本病侵犯迷走神经报道较少,临床特征为 出现声嘶,血压升高及恶心,呕吐等剧烈 胃肠道反应,往往起病急,病情重,特别 强调早期及时的治疗.临床上需提高 警惕,避免误诊. 参考文献 1迟鲁放.面神经疾病[M].上海:上海科 学技术出版社,2007:243—247. 2熊奇斌,刘绪光,熊梅,等.迷走神经受 损的Ramsay—Hunt综合征[J].听力学 及言语疾病杂志,2003,11(2):107— 109. 3林海英.RamsayHunt综合征1例[J].疑 难病杂志,2004,3(2):76. 4Gtx~man,Bennett,着.王贤才,译.西氏 内科学[M].21版.西安:世界图书出版 社西安公司,2003:236—238. 5黄向东,韩丽雅,陈卫东,等.17例RRin- say—Hunt综合征的脑干听觉诱发电位分析 [J].浙江实用医学,2004,9(1):3O一 31. 提示:RamsayHunt综合征表现为典 型三联征时诊断不难,不典型者可园症状 出现的部位,程度和次序异常而造成误 诊.临床上应对早期耳部I枣痛,周国挂面 瘫患者加强随诊,注意有无耳部疱疹的延 迟出况;提高对不典型皮疹的识别能力, 加强外耳道曝部,舌部,莰腭,咽喉,颈 部等异位疱疹曲搜寻;对原因不明曲眩 晕,听力下降件周国性面瘫,即使无耳部 疱疹,也应考虑RamsayHunt综合征的可 能,精干听觉诱发电位可为早期发现听神 经亚Il耋床损害提供依据. (收稿日期:2009—06—14; 修回日期:2009—07—30) (本文编辑:康丽涛)