肺动脉吊带一例

肺动脉吊带一例 现代实用医学2oo7年l0月第19卷第l0期 肺动脉吊带一例 张若松 【中图分类号lR543.2【文献标识码lB【文章编号l1671—0800(2007)10—0843 一叭 肺动脉吊带(pulmonarya~ery sling)又名迷走左肺动脉或左肺动脉 起源于右肺动脉.是一种少见的先天 性心血管畸形.患儿出生后多有严重 的呼吸系统症状,如不及时诊断和治 疗,病死率高.因本病少见,临床缺乏 认识,极易漏诊.现将我院的1例 如下 1病例 患儿,女.3个月.因反复气急,气 喘人院.体检:T36.4oC,P150次/min, R52次/min,体重6kg.前囟平,气促, 可闻及喘鸣,无鼻翼煽动,可见三凹 征,口唇无发绀,两肺呼吸音粗,闻及 干哕音,哮鸣音,未闻及湿哕音.心率 150次/min,律齐,心音中等,胸骨左 缘2,3肋间闻及2,3级收缩期杂音. 传导局限,未及震颤,腹软,肝脾未及, 未及包块.四肢肌张力正常,神经系统 检查阴性.超声心动图示房间隔缺损 两处,直径分别为0.67cm和0.45cm. 心电图示窦性心律,右室增大.胸片示 心影不大,肺血增多,两肺纹理增粗, 未见斑片状阴影,提示支气管炎.住院 期间给予抗感染和平喘等治疗,12d 后气喘好转,拟诊"毛细支气管炎,先 天性喉喘鸣,先天性心脏病(房间隔缺 损)"出院.出院10d后患儿无明显诱 因下又出现气喘,逐渐加重,偶有咳 嗽,单咳不剧.喉头痰鸣不明显,无发 热,无进行性呼吸困难,无发绀抽搐, 无口吐泡沫,在门诊予抗感染和平喘 治疗2d,症状未缓解而再次人院.人 院查体基本同前,加强抗感染和平喘. 并应用静脉丙种球蛋白等治疗后.患 作者单位:宁波市妇女儿童医院.浙江 宁波315012 作者简介:张若松(1963一).男,安徽 省无为县人,博士,儿科心血管副主任医师. 儿仍有气喘,以喂奶及哭吵后明显,入 睡后明显缓解.住院1周后转上级医 院,随访获知胸部CT检查示气管隆 突上方狭窄.核磁共振检查示肺动脉 吊带,房间隔缺损,气管近隆突部狭 窄.诊断明确后,于全麻和体外循环下 行左肺动脉起源于右肺动脉,房间隔 缺损和气管狭窄纠治术.术中见左肺 动脉源于右肺动脉,从气管后绕过,切 断后从气管前绕出,并与主肺动脉端侧 吻合,房间隔缺损为继发孑L2处.直径 分别为0.5cm和0.3cm.直接缝合关闭. 气管下段及左右主支气管均匀性狭窄. 内径约1,5cm,切除隆突上气管约lcm, 近端后壁与左右主支气管后壁吻合,前 壁分别用补片扩大成型.术后气急,气 喘基本消失. 2讨论 肺动脉吊带是一种罕见的先天性 心血管畸形,其胚胎学是起源于左侧 主动脉第6弓的左肺动脉育不良,如 果以右侧第6弓由尾侧毛细血管经中 线到达肺芽而形成左肺丛的连结,那 么左肺动脉的发育过程落后于气管, 支气管树的发育,因而形成血管环1】. 肺动脉吊带可以是整个左肺动脉起源 于右动脉,也可以是左上肺动脉起源 正常,左下肺动脉源于右肺动脉】,此 种肺动脉吊带类型罕见. 左肺动脉起源于右肺动脉,位于 气管的右侧,右主支气管的上方,向 后,向左走行于气管和食管之间.因 为新生儿和婴儿的气管环非常软,左 肺动脉可以压迫气管环,所以,肺动脉 吊带常常合并气管狭窄及气管,支气 管畸形.导致临床上的气急,喘鸣,阻 塞性肺气肿和肺不张.在儿科病人中 气道梗阻大于50%c.临床上,气道的 不全梗阻弓l起的通气障碍是本病患儿 最突出的现.气管内分泌物的滞留 可引起肺不张和肺炎.阵发性呼吸困 ? 843? 难和反复肺部感染是患儿就诊的最常 见原因.文献报道如无外科治疗,本病 病死率可达90%4].Glaevecke和 Doehle在1897年首次报道本病,至今 全世界仅报道150多例,国内相关报 道罕见.由于对此畸形缺乏认识,早期 大部分病例在尸检或手术中被发现. 本例在生后不久即出现反复发作的气 急,喘鸣和肺部感染,体检可见三凹 征.肺部闻及哮鸣音和哕音,曾多次诊 断为毛细支气管炎和先天性喉喘鸣, 治疗无效.当婴儿早期出现反复气急, 呼吸困难,喘鸣,肺部感染及气道梗阻 表现,不能仅考虑常见的病因如毛细 支气管炎,先天性喉喘呜,异物吸人, 先天性气道畸形等,诊断时还应考虑 先天性肺动脉吊带畸形的可能.螺旋 CT,磁共振和选择性心血管造影为明 确肺动脉吊带诊断的最佳,各种 检查方法的综合运用可互为补充,减 少误诊和漏诊.对合并有先天性心脏 病或有症状的肺动脉吊带患儿应早期 手术治疗. 参考文献: 『1]于明华,张丽.先天性肺动脉吊带畸形 2例[J].中华儿科杂志,2004,42(1):77. [2]ShpingGE,GurtG,DeGroff,eta1. Noninvasiveassesmentofpseudo— plumonaryartetyslingbyechocardiog— raphyandcomputerizedtomography [J].Circulation,2001,1003(1):115. [3]SempleMG,BrickerL,ShawBN,et a1.Leftpulmonaryarteryslingpresenting asunilateraleehogeniclungon20—1week detailedantenatalultrasoundexamina— tion[J].PediatrRadiol,2003,33(3):567. [4]RheubanKS,AyresN,StillJG,eta1. Pulmonaryarterysling:anewdiagnos— tictoolandclinicreview[J].Pedi— attics,1982,69(2):472. 收稿日期:2007—06—14 (责任编辑:翁可为)