脂肪母细胞瘤44例临床病理分析

脂肪母细胞瘤44例临床病理 临床与实验病理学杂志JClinErpPathol2003Apr;19(2)’125? 脂肪母细胞瘤44例临床病理分析 张忠德.奚政君.吴湘如.殷敏智.王燕.张凤英.储谦 【摘要】目的探讨脂肪母细胞瘤的临床,病理及预后.方法对44例脂肪母细胞瘤临床资料, 病理切片和随访结果进行分 析.结果脂肪母细胞瘤,手术切除时的平均年龄为(20.8?14.6)个月,患儿最大5岁,男性多于女 性.病变多发生于四肢, 头颈部,腰背部及腋部.复发率18.2%,弥漫型明显多于局限型.肿瘤最大径多为3,7cn1,切面 比脂肪瘤灰白.镜下见未成 熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管,小静脉的狭窄纤维间隔分割,伴不同程度的黏液 样基质.结论脂肪母细胞瘤需 与黏液脂肪肉瘤,纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别.脂肪母细胞瘤生物学行为完全 良性,虽有局部复发,但从无转 移及恶变,治疗方法主要为局部切除. 【关键词】脂肪母细胞瘤;诊断;预后;儿童 【中图分类号】R730.262【文献标识码】A【文章编号】10017399(2003)02,0125,03 Lipoblastoma:aclinicopathologicanalysisof44cases ZhangZhongde.,XiZhengjun.,WuXiangru.,YinMinzhi.,WangYan.,ZhangFenying.,ChuQian2 (DepartmentofPathology,.XinhuaHospital,RuOinHospital,ShanghaiSecondMedicalUniversity, Shanghai200092) 【Abstract】 PurposeToinvestigatetheclinical,pathologicalfeaturesandprognosisoflilmblastoma.MethodsTheclinicaldata, pathologicalsectionsandprognosisin44casesoflipoblastomawereanalysed.ResultsThereW0Samalepreponderance.Themedian ageofpatientsWaS(20.8?14.6)months,inwhichtheoldestWaS5yearsold.Themajorityaroseintheextremities,headand neck,waistandback,andaxilla.TherecurranceWaS18.2%,inwhichthediffusetypeWaSmorecommonthancircumscribedtype. ThemediansizeWaSmostlybetween3-7cInindiameter.Thecutsurfacewaspalerthanlipoma.Microscopically,lobulesofimma— tureandmatureadiposetissueswereseparatedbynarrowfibrousseptawithnumerouscapillariesandvenules,andaccompaniedwith varyingdegreeofmyxoidmatrix.ConclusionsThedifferentialdiagnosesincludemyxoidlilmblaStoma,fibmlipomaandfibrous hanlartolTlaofinfancy.Lipoblastomaiscompletelybenignbiologicalbehavior,althoughsometumorspresentlocalrecurrance.There isnometastasisormalignanttransformation.Thetreatmentoflipoblastomaislocalexcision. 【Keywords】lilmblaStoma;diagnosis;prognosis;child 脂肪母细胞瘤是一种良性的少见脂肪肿瘤, 1958年由Vellios等…1首先报道,仅见于婴儿和年幼 儿童,又称为胎儿脂肪瘤,胎儿脂肪肿瘤,胎儿细胞 脂肪瘤,胚胎性脂肪瘤,先天性脂肪瘤样肿瘤,儿童 脂肪母细胞瘤.认识这一肿瘤十分重要,因为脂肪 母细胞瘤的生物学行为属良性,应避免不必要的过 度治疗.为了解婴幼儿脂肪母细胞瘤的临床,病理 和预后,笔者对新华医院历年来脂肪母细胞瘤的资 料进行回顾性分析. 收稿日期:2003—03—05 作者单位:上海第二医科大学附属新华医院病理科200092 上海第二医科大学附属瑞金医院病理科200025 作者简介:张忠德,男,55岁,主任医师,主要研究,bJL/10瘤和畸形病 理学.Tel,,(021)65790000,5569 1材料与方法 复习上海第二医科大学附属新华医院1979年 6月--2002年12月和上海儿童医学中心2000年1 月--2002年12月收治的年龄?12岁脂肪母细胞瘤 资料.复查儿科以往诊断为纤维脂肪瘤,黏液脂肪 肉瘤,婴幼儿纤维性错构瘤病例的病理切片,发现有 数例原诊断错误,应为脂肪母细胞瘤. 按Chung和Enzinger]分为两个临床病理类 型:局限型及弥漫型.局限型,肿块位皮下表浅部 位,境界清楚,临床似脂肪瘤,此型占脂肪母细胞瘤 的大多数;弥漫型也称为脂肪母细胞瘤病(1ipoblas— tomatosis),起源于深部软组织,呈浸润性生长,复发 倾向大.新鲜切除标本均经10%中性福尔马林液 固定24h以上.标本常规处理,石蜡包埋,4tim厚 切片,HE染色.部分病例行ABS,Masson三色 26’1床与实验病理学杂志J”?Eap, )03A『)r.19(2) 染色和s_100蛋白Vim,FN,NSE等免疫组织化学 染色4例作冷冻切片.油红O染色 采取奋阅病史,信访,电话盎询等方法了解术后 结果.数据经统计学处理.2个样本均数差别Hj 检验 2结果 2I临床资料男25例.女l9例;男:女为1 076.肿瘤切除时年龄为2个月,5岁,中位年龄 (208?l46j个爿.男25例巾位年龄(208? l30)个月,女19例(209?i68)个月,两者差别无 统计学意义(=o02,』,>005)太多数病例在肿 块出或后段时州后才就渗而手术七?除,I此统计 鬟窖 肿块出现时的年龄比手术时明显小,约为手术时的 一 [(1o296)个月]7例剐分娩即发现肿瘤. 病变大多发生于四肢(15例),下肢多于上肢: 其次为头领部l2例;腰背部8例;胀部6例;腹膜 后骶尾部及_f月囊各J例 脂肪母细胞爝除局部有肿块外,一般无其他临 床症状44例巾仪l例颈部肿块较大(最大径】1 锄},压迫气管而产生呼吸困难症状 8例术后复发,复发率为182%局限型及弥 漫型各有4例复发,分别占局限型的I11%及弥漫 型的50%:局限型肿块较大的.复筮较多.弥漫型 中有2例2次原部位复发复发均发生于术后3个 月,1年 一兰J例141月生婴肪细胞痛切观灰白色纤特脂织分割成特廿杜.潍棕色齄藏诈型脂母胞蝤, 肿瘤提肌自目HE1{30脂肼母细胞瘸曲祧窄舯奸脂”细胞艚小内小血管十富丛状,成熟H日肪 成熟的脂肪?f富的黏样基HE川【)0脂发阱段脂.热脂细竹f小叶中HE100 , 一 ,.. 临床与实验病理学杂志JClinEzpPatho/2003Apr;19(2)’127’ 2.2病理检查 2.2.1眼观肿瘤结节状,包膜完整,质软.切面 淡黄色,奶油白色或棕黄色,通常比脂肪瘤颜色淡 (灰白),常有黏液样区域,有时可见小囊性区域(图 1).肿块最大径2,16cm,平均(6.0?2.9)cm,占 总数70%的肿瘤最大径3,7cm.局限型脂肪母细 胞瘤占大多数(36/44,81.8%),弥漫型(图2)8例, 占18.2%.肿块位于深部则大多为弥漫性生长,肿 块也较大. 2.2.2镜检镜下未成熟和成熟的脂肪组织小叶 由富有毛细血管,小静脉的狭窄纤维间隔分割,偶尔 这些间隔也可相当宽(图3).每个小叶内小血管丰 富呈丛状,成熟的脂肪细胞和透明质酸丰富的黏液 样基质成分各不相同(图4).脂肪细胞示成熟的过 程,从原始的星形,梭形间质细胞到多泡陛脂肪母细 胞,印戒细胞及成熟的脂肪细胞全可看到(图5). 大多数脂肪小叶示区域性成熟过渡,周围见更多的 未成熟的黏液样细胞,中央为成熟的脂肪细胞,黏液 数量总是与脂肪细胞分化程度相关,脂肪细胞分化 程度越差,黏液数量则越多.一般未见核分裂象,无 异常核分裂象.脂肪母细胞瘤的成熟十分明显,大 体和镜下呈纤维脂肪瘤样,不同数量的残留脂肪母 细胞位于小叶周边黏液样区域内.一般年龄越小患 儿的手术切除标本,黏液样区域及脂肪母细胞越明 显.大多数复发的脂肪母细胞瘤的连续活检,除个 别外,可见一个逐渐成熟的过程,有的可完全成熟为 纤维脂肪瘤. 特染AB/PAS示黏液阳性,脂肪细胞及脂肪母 细胞S-100蛋白阳性,纤维组织Masson三色染色呈 绿色,免疫组化Vim,FN阳性表达.冷冻切片油红 O染色脂肪球较显着. 3讨论 脂肪母细胞瘤最主要的是与黏液脂肪肉瘤相鉴 别,大体两者难于区别.我们觉得病人的年龄是区 别的关键:脂肪母细胞瘤发生于婴儿和幼d,Jg,本组 最大1例5岁,罕见于年长儿童【3;而黏液脂肪肉瘤 的发病高峰为20,60岁.组织病理学也有助于两 者的鉴别:黏液脂肪肉瘤比脂肪母细胞瘤小叶结构 不明显,纤维间隔不完全;成熟脂肪细胞集中于小叶 边缘,而不像脂肪母细胞瘤成熟脂肪细胞集中于小 叶中央,黏液湖更丰富;有灶性核异型,多形性及异 常核分裂.细胞遗传学也不同,脂肪母细胞瘤有8 号染色体异常,包括3号或7号染色体与8号染色 体的易位[,;黏液脂肪肉瘤则有12号和16号染 色体间的易位t(12;16)(q13;Pl1). 脂肪母细胞瘤与纤维脂肪瘤,婴儿纤维性错构 瘤的区别是后两者均为成熟的脂肪细胞,而无脂肪 母细胞.d,Jg纤维脂肪瘤约在2岁以后仍可见较明 显的分叶状结构,镜下可见较粗的纤维结缔组织分 割成熟脂肪组织成大小不一的小叶.见不到脂肪母 细胞.推测这些纤维脂肪瘤起初大多为脂肪母细胞 瘤,不成熟的脂肪母细胞逐渐成熟,梭形细胞和黏液 成分逐渐消失,脂肪母细胞最后衍化为完全成熟的 脂肪细胞. 脂肪母细胞瘤的分叶结构可由磁共振显像 (MRI),CT扫描和超声图正确评价[,引,因此,这些 影像学有助于脂肪母细胞瘤的诊断与鉴别诊断. 脂肪母细胞瘤患儿预后良好,局部复发率为 9%--22%[,引.复发与任何形态学特征如分叶,黏 液样改变及脂肪细胞分化程度无关,弥漫型者复发 率较高.复发与肿瘤未完全切除有关,复发病例可 成功地再切除. 脂肪母细胞瘤是完全良性的,从无转移,恶变的 报道.完全而保守的局部切除是其正确的治疗方 法. 参考文献 1VelliosF,BaezJ,SchumackerH.Lipoblastosis:atumoroffetalfat differentfromhibemoma.Am】Patho1.1958.34:1149--58. 2ChungEB.EnzingerFM,Benign[ipoblastomatosis:ananalysisof 35cases.Cancer,1973,32:482--91. 3MahourGH,BryanBJ,IsaacsH.L/poblastomaandfipobMstom— atosis:areportofsixcases.Surgery.1988.104:577. 4DalCinP,SciotR,DeWeverI,eta1.Newdiserimirmtiveclam— rr~malmarkerinadiposetissuetumors:thechromosome8ql1-q13 regioninlipoblastoma.CancerGenetCytogenet,1994,78:232. 5FletcherCD,AkermanM.DalanP,etal,Correlationbetween clinicopatholegicalfeaturesandkaryo孵inlipomatoustumors:a reportof178casesfromtheehro~mesandmorphology (CHAMP)collaborativestudygroup.Am.,Pathol,1996,148: 623. 6TalliniG,AkermanM,DalCinP,eta1.Combinedmorphologic andkaryotypicstudyof28myxoidliposarctmurs:implicationsfora revisedmo~hologictyping(areportfromtheCHAMPgroup). 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