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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

2017-10-06 3页 doc 14KB 39阅读

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多. 嗜酸性肉芽肿 是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。 嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。 显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。 莱特勒西韦综合征 Letterer-Siwe病又称急性弥散性组织细胞增生症(acute disseminated histiocytosis)是一种急性进行性全身性疾病,主要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害,多见于3岁以下的婴幼儿,3岁以上的儿童中很少见,很少发生 于成人。发病急,进展快,病程短。是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%。主要症状为发热、皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有进行性贫血、粒细胞和血小板减少。主要病变为全身性Langerhans细胞增生。增生的Langerhans细胞多数分化较好,有些分化不成熟,体积大,大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色,核椭圆或肾形,常有纵行沟纹呈分叶状,核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素,有少数吞噬红细胞,后期可吞噬脂类,故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润,有时可见多核巨细胞。 病变范围很广,可累及全身各器官和组织,但以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部,四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹,以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节,表面呈鳞片状,常溃破、出血。镜下可见皮肤表皮萎缩,过度角化,真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。 淋巴结、肝和脾均明显肿大,切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润,并可逐渐浸润邻近组织。 骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。骨组织中有局限性的暗红色或灰红 检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成色肿块,骨组织破坏,再生不明显。X线 片的Langerhans细胞增生,胞浆内常含有多少不等的脂质。 肺也常被累及,增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶,类似粟粒性结核,以后可引起肺纤维化和肺气肿。 Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关,小于2岁者病变进展很快,如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少,并发感染或出血而死亡。 汉-薛-柯综合征 Hand-Schuller-Christian 病(HSC)可发生于婴儿和成人,常于2,6岁起病。典型的三联症为颅骨缺损、眼球凸出和尿崩症,不到晚期,三联症不一定完全出现。最常见的系统体征为骨受侵,特别是颅骨。约10,患者出现眼球凸出。 约50,患者发生尿崩症。约30,病人有皮疹,皮疹有三种形态:最常见的为浸润性斑块,可形成溃疡,尤其好发于腋、会阴和口腔。第二种为广泛而融合的丘疹,上附鳞屑或结痂,好发于头面、躯干或臀部,似脂溢性皮炎样。第三种为散在的似发疹性黄瘤状黄色丘疹,质软。 病理变化是诊断本病的主要依据,有四个不同时期:增殖、肉芽肿、黄色瘤和纤维化。Hand-Schuller-Christian病属慢性损害,主要表现为非特异性炎症细胞浸润,组织样 细胞增生大部分被炎症细胞所掩盖。电镜观察部分浸润细胞胞质中含有棒状伯贝克颗粒,免疫组化CD1a,S100蛋白阳性。提示本病是朗格汉斯组织细胞增生性疾病。
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