马凡综合征心血管病变的外科手术治疗

马凡综合征心血管病变的外科手术治疗 马凡综合征心血管病变的外科手术治疗 28Clinica1Medica1JournalofChina,2006.Vo1.2.No.1中国临床压学2006年2月第13卷第1期 马凡综合征心血管病变的外科手术治疗 李春华王武军蔡开灿邹小明王振康 ? 论着? 摘要目的:总结1O年4O例马凡氏综合征心血管病变的外科治疗经验.方法:1995年7月~2004年12月连续4o例马 凡氏综合征患者行外科手术治疗.其中男性3O例(75).女性10例(25).平均年龄(35.2?11.5岁).全组共行改良 ,改良Bentall手术(冠状动脉"钮扣"技术)34例,Cabrol手术3例,David手术1例Bentall加全主动脉弓置换术1例,改良 Bentall加全主动脉弓置换覆"象鼻"手术1例结果:全组无术后早期死亡16例早期发生并发症(4O).晚期死亡l例 (2.5).为术后3年猝死.其余大多数患者心功能为I,II级(90.6),心功能III级3例(9.4).结论:马凡综合征心 血管病变的外科手术是很安全的,尤其是择期手术患者.该症患者在主动脉根部直径迭5CITI时宜尽早手术治疗. 关键词马凡氏综合征;血管病变;外科治疗 中图分类号654.2文献标识码A SIlr西ca1]l'eatmentforCardiovascularAbnormalitiesRelatedtoMarfanSyndromeLIChunhuaW ANGWu— j"CAIKaican,eta1.DepartmentofCardiothoracicSurgery,NanfangHospital,NanfangMed ical University,Guangzhou510515 AbstractObjective:Toreportour10-yearexperienceofsurgicaltreatmentwith40Marianpatientsforcardiovascularabnor— realities.Methods:FromJuly1995toDecember2001,4|DconsecutiveMadanpatientswithcardiovascularabnormalities(3O males)underwentsurgicaltreatment.34patientshadamodifiedBentallprocedure("button"technique).3patientsunderwent aCabraltechnique,onepatienthadavalve~sparingprocedure.onepatientunderwentamodifiedBentallprocedureandacon— comitanttotalarchreplacement,onepatienthadamodifiedBentallprocedureandaconcomitanttotalarchreplacementand"el— ephanttrunk"technique.Meanagewas39.0? 13.7years.Results:Therewasno30-daydeath16patientsoccurredearlytom— plications(40).Ofthesecomplications,respiratorydysfunctionwasmostfrequent.Meanfollow-uptimewas35?17 months(4monthsto9years).Onepatientdiedsuddenly3yearsafteroperationStatisticalanalysisrevealedthatpreoperative acutesymptomwassignificantriskfactorofearlycomplications.Condusion:Aorticrootreplacementwithacompositegraftis asafeprocedureinMar/anpatientswithcardiovascularabnormalities.The"button''techniqueofferssomeadvantagesand shouldbeusedwheneverpossible.Electiverepairwhentheaorticrootreaches5cmindiameterisrecommendedtominimize riskofdissectionandrupture KeyWordsMar/ansyndrome;Cardiovascularabnormalities;Surgery 马凡综合征(Marian'syndrome)是一种常染色体显 性遗传的结缔组织疾病,主要累及心血管系统,眼部和 骨骼系统l_1].心血管病变是马凡综合征患者死亡的主 要原因,其自然病死率极高,目前外科手术是改善其预 后的主要措施.我们回顾性40例马凡综合征心 血管病变患者外科手术的资料,以期能总结经验并指 导今后对该病的临床治疗. 1资料与方法 1.1一般资料1995年7月--2004年12月,我院共对 40例马凡综合征心血管病变患者施行手术治疗.患者 年龄8,67岁,平均(35.2?11.5岁);男性30例(75), 女性1O例(25).急性主动脉夹层1例(2.59/6),慢性主 作者单位:南方医科大学附属南方医院心胸外科,广东广州 5lO515 动脉夹层10例(25.oX),真性动脉瘤29例(72.5).其 中20例(50)为典型马凡综合征,20例(5o)为隐性马 凡综合征.有急性表现6例(15%).动脉瘤最大直径6 C1TI以上32例(8O);伴中度以上主动脉瓣关闭不全 (AI)36例(90);心功能(NYHA)I,II级16例(409,6), III~IV级24例(6O9/6).所有患者均有马凡氏综合征心 血管病变的临床证据,均经超声心动图,胸部CT或MRI 确诊,并得到病理学方法证实. 1.2手术方法正中开胸,经升主动脉或股动脉或右 侧腋动脉插入动脉供血管,建立体外循环.靠近无名 动脉阻断升主动脉.切开动脉瘤,经直接顺灌,间断逆 灌实施心肌保护.采用21~27#复合带瓣管道置换主 动脉瓣和主动脉根部,其中因冠状动脉开口位置较低 而采用Cabrol手术技术的患者共3例.先将相应大小 的复合带瓣管道缝于主动脉瓣环上.然后将冠状动脉 中囿临库l墨擘2006年2月第13卷第1期 Clinica1Medica1Journal0fchina,2006.V01.2,N0.129 "钮扣"与相对应处的人造血管行端侧吻合.在升主动 脉阻断钳下方将远端升主动脉完全离断,行远端吻合. 如果是主动脉夹层或者升主动脉瘤侵犯了主动脉弓近 端,则采用远端开放吻合法:深低温停循环(DHCA)后 移去主动脉阻断钳,远端开放吻合.4例术前已经判断 术中很可能需要采用远端开放吻合或行主动脉弓置换 的患者,经右侧腋动脉插入动脉供血管,在DHCA期 间,采用低流量(5,10ml?kg-?min)行选择性顺行 脑灌注(AScP)保护大脑.1例主动脉瓣瓣尖无明显增 厚,无明显Al的患者,保留主动脉瓣,重建主动脉根 部,行David手术.全组共行改良Bentall手术(冠状动 脉"钮扣"技术)34例,Cabrol手术3例,David手术1 例,改良Bentall加全主动脉弓置换术1例,改良Bentall 加全主动脉弓置换及"象鼻"手术l例.同期进行的其 它手术操作包括二尖瓣置换术,二尖瓣置换加三尖瓣 成形术,二尖瓣及三尖瓣成形术各2例,二尖瓣成形加 动脉导管结扎术1例.心肺转流(cardiopulmonaryby— pass,CPB)时间94~341min,平均(144.5?66.4min); 主动脉阻断时间65,175min,平均(105.1?25.0 n);DHCA时间28~84min,平均(49,6?23.6rnin). 1.3随访通过来院复查或信访了解手术存活者状 态,共随访32例(32/40,809/6),随访时间4个月,9年, 平均(35?17个月). 1.4统计分析采用SPSS11.5统计分析软件进行统 计分析.分类资料采用Y.检验或Fisher精确检验分 析,P<0.05者被认为有显着差异. 2结果 全组无早期死亡.16例早期发生并发症(409/6),其 中?呼吸功能不全14例(35.0),定义为需气管插管 (因低氧血症或呼吸困难而超过3d,或氧合指数[PaQ/ R]~200)或需要气管切开;?暂时性神经系统功能不 全5例(12.59/6),定义为一过性的意识朦胧,躁动不安, 嗜睡,反应迟钝;?低心输出量综合征2例(5.0);?心 律失常5例(12.5);?术后引流液多5例(12,5),定 义为术后24h引流液超过1fX)0ml,或需要再次开胸止 血. 随访手术存活者32例,随访率80,晚期死亡1 例(2.5),为术后3年猝死.其余大多数患者心功能 为I,II级(90.6),心功能III级3例(9.4). 统计分析显示影响早期发生并发症的危险因素是 术前有急性表现(表1,表2). 3讨论 1896年,Marfan首次提出了马凡综合征这一病 症,此后经过了几乎半个世纪才充分阐明了这一综合 征,包括升主动脉瘤?.1991年,Dietz等_2]发现马凡综 合征是由编码微纤维蛋白一1的基因FBN1突变引起 表1影响手术早期并发症发生率的术前危险因素单因素分析 a.A1表示主动脉瓣关闭不全 表2影响手术早期并发症发生率的术中危险因素单因素分析 a.CPB时间表示体外循环时间 的.本病的表现复杂,变异性大,可分为典型和隐性, 有心血管病变及眼部,骨骼改变者为典型,仅累及心j0l 管系统者为隐性. 心血管病变主要表现为升主动脉及主动脉瓣环进 行性扩张,进而出现主动脉夹层和破裂,以及AI和主 动脉瓣反流,这些是马凡综合征患者死亡的主要原因, 其自然病死率极高,因此对马凡氏综合征作出早期诊 断非常重要口].本组病例升主动脉最大直径在6cm 以上占80;伴中度以上AI达90;急性主动脉夹层 为2.5,慢性主动脉夹层占25.0;心功能III~IV级 达60.耶鲁大学研究发现:(1)升主动脉瘤以每年 0.07cm的速度增大;(2)自然发生升主动脉瘤并发症 (破裂或夹层)的临界点是6cm;(3)主动脉最大直径达 到6cm的患者面临不良事件的年发生率为:破裂 3.6,夹层3.7,死亡10.89/6,破裂,夹层或死亡 14.1;(4)升主动脉和主动脉弓手术的死亡危险是 2.5.他们提出对无症状的升主动脉瘤要积极进行 外科治疗以预防动脉瘤的破裂或夹层;建议对升主动 30clinica1Medica1JournalofChina,2006,Vo1.2,No.1中国临床压擘2006年2月第13 卷第1期 脉直径达到5.5CTn要进行干预;对马凡综合征,要更早 地在升主动脉直径达到5cm时进行干预;有症状的胸 主动脉瘤无论多大均要切除]. 主动脉根部手术重建是避免马凡综合征伴主动脉 )主动脉夹层的患者出现灾难性大血管事件 扩张和(或 发生的治疗,主要手术技术包括复合带瓣管道修 复和保留主动脉瓣的主动脉根部重建口.Bentall手 术及其主要改良术式已经成为多种需要置换升主动脉 和主动脉瓣的主动脉病理改变的首要技术选择,尤其 是马凡综合征[73.Gott等]认为,1968年由Bentall开 创的用复合带瓣管道移植治疗主动脉根部瘤使马凡综 合征患者获得正常寿命有了希望,在1968年Bentall复 合管道移植技术有效应用之前,主动脉根部瘤的手术 效果非常差,而目前在全球十大马凡综合征外科治疗 中心,择期Bentall手术的早期死亡率已降至1.59/6. 本组4()例中行主动脉根部复合管道移植39例和一 rid手术1例,手术效果非常满意,无术后早期死亡,晚 期猝死1例,术后绝大多数患者心功能正常或接近正 常.因此我们强调对于马凡综合征有升主动脉及主动 脉瓣环扩张的患者,应该早期手术治疗,以免出现主动 脉夹层甚至破裂. David等[8]认为,保留主动脉瓣的技术是主动脉根 部瘤患者置换主动脉根部,或者升主动脉瘤同时有继 发A1的窦管连接部扩张的患者行主动脉瓣置换和冠 状动脉开口以上升主动脉置换的又一种选择.但 Fleisehe等[9通过免疫组化研究发现,马凡综合征主动 脉根部瘤患者的主动脉瓣,主动脉壁和二尖瓣组织中 微纤维蛋白均存在异常,因此他们建议:对于马凡综合 征主动脉根部瘤患者,即使主动脉瓣肉眼所见正常,保 留主动脉瓣膜仍应该慎重.本组40例患者仅1例行 David手术,术后效果满意.因为行David手术的病例 数太少,无法与主动脉根部复合管道移植手术进行对 比研究.不过我们认为这两种术式应有各自的适应 对于术后主动 证,尤其要具体判断主动脉瓣的情况. 脉瓣关闭情况,应该随访观察更长时期. 有报道[1"],非马凡综合征患者年龄在6o岁以 上,术前心功能在(NYHA)III级以下,术前存在夹层, 急诊手术,同期行冠状动脉旁路移植术,CPB时间和男 性是经过多因素分析确定的影响Bentall手术后早期 死亡率的危险因素.Lepore等2]发现手术涉及到主动 脉弓和急诊手术是早期死亡的危险因素.这可能反映 出手术范围广泛时欠佳的脑保护及对其它重要脏器的 不利影响.由于本组无术后早期死亡,因此无法对此 进行分析.我们发现,早期并发症发生率达4O,尤其 是呼吸功能不全发生率为350//00,暂时性神经系统功能 不全发生率为12.5%,统计分析显示影响早期发生并 发症的危险因素是术前有急性表现.我们认为术前存 在持续胸痛等急性表现的患者,术前一般状况较差,血 流动力学不稳定,全身重要器官血液供应受影响,对术 后早期疗效肯定会造成不良影响.同时由于升主动脉 手术较一般心脏手术所需要的CPB时间更长,由心肺 转流导致的非心源性肺水肿的程度也更严重,因此低 氧血症的发生率更高和程度更重,需要呼吸机辅助呼 吸的时间延长. 总之,马凡综合征心血管病变的外科手术是安全 的,尤其是择期手术患者.我们建议对马凡综合征主 动脉根部瘤患者在根部直径达5cm时尽早手术治疗. 参考文献 1GottVL,CameronDE.AIejoDE,etal,Aorticrootreplacementin 271Marfanpatients:a24-yearexperience[J],AnnThoracSurg, 2002.73:438443. 2DietzHC,CuttingGR,Pyeritz,RE,eta1.Marfansyndromecaused byarecurrentdenovomissencemutationinthefibrillingeneEJ3 .Nature1991,352:337-339. 3KouehoukosNT,DougenisnSurgeryoftheaortaEJ3.NEnglJ Med,1997,336:1876—1888. 4Elefteriades,JA_Naturalhistoryofthoradcaorticaneurysmstindica- tionsforsurgery,andsurgicalversusnonsurgicalrisks[J].AnnThorac Surg,2002,74:$1877-$1880. 5ZehrKI,MatloobiA,ConnollyHM,eta1.Surglcalmanagementof theaorticrootinpatientswithMariansyndrome[J]JHeartValve Dis,2005,14(1):121—128;diseussion128-129. 6deOliveiraNC,DavidTE,IvanovJ,eta1.Resultsofsurgeryforaor— ticrootaneurysminpatientswithMarfansyndromeEJ].JThoracCar- diova~Surg,2003,125(4):78%796. 7PaciniD,RanocchiF,AvgeliE,eta1.Aorticrootreplacementwith compositevalvegraft[J]AnnThoraeSung,2003,76:90-98 8v.dTE,IvanovJ,ArmstrongS.eta1.Aortic"calve-sparingopera- tionsinpatientswithaneurysmsoftheaorticrootorascendingaorta [J].AnnThoraeSurg,2002,74(5)$1758-1761;di~ussionS1792- 1799. 9Flei~herKJ,NousariHC,AnhaltGj,eta1. abnormalitiesoffibrillinincardiovasculartissuesi11Marfan'ssyndrome [JJlAnnThoracSurg,1997,63(4):10121017 10ErginMA,SpidvogelD,ApaydinA,eta1.Surgicaltreatmentofthe dilatedascendingaorta:whenandhow?[JjlAnnThoraeSurg,1999. 67118431849. 11GottVL,GillinovAM,PyeritzI疆.武a1.AorticrootreplflCeiTJeJ3t. 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