[doc] 先天性胫骨假关节

[doc] 先天性胫骨假关节 先天性胫骨假关节 中华小儿外科杂志1989年第lO卷第4期 ? 综述? 先天性胫骨假关节 山西医学院附属第一医院儿骨科吴晋普张正之韩西成 先天性胫骨但关节是临床上少见的疾病,从 1709年Hatzoecher首先报告本病以来,已有200余 年的历史.但至夸病因尚不完全清楚,疗效亦不十 分满意. 一 ,病因 先天性胫骨但关节的病因,过去曾有种种说 祛.如宫内压追血运障碍,先天性缺损,纤维性 囊性骨炎等,都缺乏充足的证据.此后有人认为此 摘是神经纤维瘤在骨骼上的表现(),目为有些患 儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤,病理切 片在假关节处发现有神经纤维瘤组织,故认为此症 与单骨性纤维异样增殖盎属周一病因(„).在部分病 一 倒的很关节部位.病理检查发现有纤维异样增殖症 抽组织改变.近年来许多学者对病因的探讨转向骨 舶力学研究上,认为发病原因在于骨质的缺陷,多 敬是由于骨的纤难结构不良,骨内的神经纤维瘤 神经鞘瘤等而产生.但必须注意轼组织目素,因为 欹组织内的神经纤维瘤同样可以引起骨折而形成假 关节. 二,分共及病理变化 根据病理变化,X缱表现,先天性胫骨假关节 分为三型()??假关节型;出生时已有胫骨中,下 段很关节形成,@囊肿垂t出生后胫骨中下1/a处 呈囊性变,幅床上不易发现,轻微损伤致骨折而形 成但关节,@弯曲型?出生时胫骨下段向前成角. 外伤易骨折形扁僵苯节.先天性胫骨候关节在幅床 上的表现可分为四种类型()t生后骨折型,先天性 骨囊肿型,先幕性弓状畸形型及不垒骨折型.也有 人提出应分为=型,即先夭性囊肿型与骨萎缩型. 认为骨囊肿,弓状畸形及不垒骨折均为本病的先兆 症状.?Boyd将先天性胫骨假关节分为六型(n,认为 各型有各自的病理变化,顼后和转归..此分类法已 教多数学者所承认. I型t胫骨前弓和缺陷,可伴其他先天性畸 形. ?235? I型胫骨前弓的弯曲部有葫芦状狭窄,可自 发或受轻微外力而骨折.常发生在2岁以前,骨折 端呈锥状或圆形,有硬化和髓腔消失现象.此型常 和神经纤维瘤并发. I型在胫骨上2/g和下z13交界处可见一骨囊 肿.井在此基础上胫骨渐渐前弓.随之产生骨折. ?型,胫骨中下1t3交界处有骨质硬化,不伴有 胫骨狭窄,髓腔部分或完垒请失,起初在骨皮质部 发生一十不完垒的骨折,逐渐延伸,使硬化的骨质 发生完垒性骨折.导致骨折端增宽,产生但关节. V型:腓骨呈结构不良,遥渐发展为腓骨或胫 骨的但关节. ?型:有骨内的神经纤维瘤或神经鞘瘤,通常 不【超假关节. 以上分型中,以I垂最多见,预后最差.其基 本病理变化是有一个具有浸滑性溶骨特征的神经纤 维瘤,它可以浸润活体骨或移植骨,常导致治疗失 败.在病理切片上神经纤维瘤组织和正常骨膜强 音,于骨不连接处上下都可见,骨折两螭之间由含 神经纤维组织.电子显赦镜检查也证实此点,并表 现出神经纤维瘤的溶骨特征. I型息儿幅床上也不少见,病理蜘片可见骨囊 肿,组织学的表瑰属纤维结构不良,且有z14患儿 有珊啡色色素斑.此型息凡复发少.囊肿本身有自 行]舡音的趋势(骨成熟期). 三,临床表现 本病的主要幅床症状是单一小雎弯曲,畸形多 为小腿中下113部位向前成角,腓骨常伺时受累患 肢较健侧短,常音并有马蹄足畸形,多教病倒有垒 身皮肤敢在咖啡色色素斑或神经坪维Il锖节. 四,治疔 先天性胫骨假关节的治疗蓑为困难,方挂很多, 但效果不理想. (一)保守治疗- 曼幼儿旱期曩龠假凳节发生鼍免造成肢体 ? 236? 畸形为原刚一般采取支架保护,夹扳固定,牵引 袷疗.如果已经发生假关节,有条件时可采用电刺 激治疗,以促进骨折愈合. 脉冲电磁场疗法?(简称PEMF疗法),是目 前治疗先天性胫骨假关节另一有救的疗法.单纯用 PEMF疗法或植骨热PEMF疗法均可.B~ssett报 告成功率为70.PEMF疗法需要一台脉冲电磁场 治疗机,将线圈放在肢体外,或将电投插入病变 压,脉冲频率为50~72Hz,在骨不建区产生1.0, 1.5mV/cm)的治疗电压.治疗原理主要是增强成骨 细胞的活动,局部血循环和钙质扰淀,促进骨1舡 合.每天治疗1,12小时.疗程平均为8个月. (二)手术治疗t 1.植骨术.常用手术有以下几种. (1)两懊I贴附植骨术IBoyd认为双惯I皮质骨 周窟比较结实,对线好,可保持胫骨干的l足够宽度, 还可防止瘴痕压迫植入的槛质骨.如果一侧植骨块 梭吸收,其对懊f植骨块仍存在,再骨折的可能性少. 治盎率较高. (2)短路植骨术t卫称后路植骨术,此法为 McFarland报告.手术的特点是不直接从很关节部 位矫正畸形和植骨,而在腔骨成角处的后方植入一 长条皮质骨,其上下螭分别嵌入胫骨假关节的上下 端正常骨质中,形成弓弦状,使重力通过植骨块, 而经过弯曲的胫骨.. (3)髓内针固定和植丹术t此方法系Sofield Charnleyvannls等所提倡,认为由于髓内针牢周的 固定而取得疗效.但骨片常易吸收,成功率很低, 对驿关节的琦能有一些影响.是奉法的不足之娃. (4)碎骨移植术tHa1|ock主张罚除假关节骨 端,挖成穴状.填以碎骨.此法固定很困难. (5)?内植骨术t切除候关节,髓内植以骨块 井用螺丝钉内同定;骨片仍易嗳收,很关节可再度 出现. (6)髓内外桩磺骨植骨,钢板内固定. ()精槽植骨术-切腺胫骨假关节,一半庄质. 倒转骨片,使正常骨片置于馁关节魁. (8)胫,瓣骨融台术t留除假关节.融合髓,辟 骨.使重力转向腓骨.但僵关节涉及腓骨时无法应 用. 上述各种植骨木的共f缺点是成功率低j胜体 短嫡或萎锗,可发生成角畸形而有再骨折可能,连 接处薄弱,需要支槊支掉和长期保护?如处理霹关节 雕骨关系椴,雳豫腐足井一畸形荨等. 2.带血管柏游离骨移植木(“ 带血管舶骨移植,带着自体血供,不受局部组 织,瘴痕组织血供差的影响,是且前治疗先天性胫 骨很关节舶最佳选择.较常用的带血管骨供区有嚣 骨,肋骨和腓骨. „1)带血管的髂骨穆植tl可带旋髂血管和骨膜 一 同移植,但是由于髂骨以橙质骨为主,硬度差. 需要周定时间长,更重要的是髂蜻是儿童骨化中心 所在,取骨詹影响髂骨发育,故目前很少采用. (2)带血管的肋骨移植t一般采用第8肋骨, 连同肋同动,静脉及骨膜一同移植.其优点是容易 取材,供区缺损小,但是它比腓骨细,硬度差,呈 弯凸状,负重开始詹易加重戚角畸形.I丘uta曾报 告4倒带血管蒂的肋骨移植木,成功之后淅晰弯 曲,其中3倒再扶手术,改用带血管蒂的腓骨.m 果要求移植骨长度很短肋骨弯度卫相对鞍小. 供移植是可取的. (3)带血管的膝骨移植t腓骨比肋骨坚固,酶 脉相对较粗,容易操作,是目前最好的选择. 五,先天性胫骨假关节的截肢问题(o) 先天性胫骨假关节手术失败,肢体短缩,截肢 往往是其最后结局.截肢要考虑手术指征厦截肢曲 平面.McCarthy提出驶下手木指征t?三攻{茼蠹 手术仍失败者J@肢体短缩明蛊,双下肢相差超 过5cm|?假关节远端有严重的足畸彤-?肢体无 负重功能. 关于截破平面,Symes提出骡穴水平藏肢,这 样骨.与皮肤为统一的发育延长单位,避免了骨过度 生长与皮肤不一致问题.这一水平截肢可用跟垫作 为覆盖残肢柬端时垫子,假美节虽然存在,但硅端 接触义肢,不影响功姥. 目前,作者主张治疗应周人而异,不姥千篇一 律,单纯采用一种疗甚.对晏幼儿以采用保守疗法撕 PEMF为好J学龄前或学精儿童可选用带血管的雕 骨移植术治疗.截肢问题更应慎宣nn. 参考文献 1.粱栋,等.先天性胫骨假关节.中华骨科杂志 1982~2-”97. 2.AndersonKS.Con~etalPseudarthrosis ofthetibiaand~eurofibromato$.Act OrthopScand1976|47:108. 3.McCarr~ltHR.Clinlcalmanifestatio ofoongenlta1neurofibromatosis.JBomt JointSurg(A/32)1950;32:606. 4.Eyre.BrookAL.eta1.Infaatilepseudar. throsisofthetibia.JBoneJointSurg (Br)1960?51:604. 5.王桂生,主编.骨科手术学.第1版?北京;人 民卫生出版社,I985:1001~1006. 8.陈中伟,等.治疗先天性胫骨假关节的新方 法.中华外科杂志1979j17:147. 7?BoydHB.Pothologyandnaturalhistory ofCOIlgenita1pseudarthros{softhetibia. C1inicOrthopaedicsandRelatedResea. rch.1982??I66:5. 9.SntcliffeM工一_Thetreatma~tofco~geni. ta|Pseudartlh-osisofthetihiawith pnlsiagelectromagneticfields.Cliaicat ?237? OrthopaedicsandRelatedResearch1992~ 1G6:d5? 9.HaganK.eta1.Treatma~tofcongenital pseudarthrasisofthetibiawithfre, vaSCutarized.BaneGraftClinicatOrtho- paedicsandRelatedResearch1982~166:84. 19.McCarthyRE,Amputationforcongeni? talDseudarthroslsofthetibia.Clini? calOrthopaedicsandRelatedResearch 19821166:58? H.吴晋普,等.先天性胫骨假关节治疗方法的研 讨,中华小儿外科杂志1986~,7:342? (吴守义审校) (1986年117329日收稿1987年77320日修回) 小儿早期急性化脓性髋关节炎的 超声显像诊断及临床意义 重-庆医科大睾几科医院外科胡汶竹全学模梁l猷惠 超声诊断小儿急性化脓性髋关节炎,凿显示髋隙.冠状切面除显示关节囊,滑膜及部分股骨头 关节周围组织,关节囊,精膜及部分股骨头,反外,还能显示呈明亮强回带的髂骨及部分髋臼窝,往 映早期髋关节病变,为临床早期诊断提供图像依臼窝呈杯状强回声,圆形股骨头位于其中.中央强 据.回声区域为骨羊匕中心,周边为弱回声的软骨结拇 1987年8月~1988年6月,我们用B型超声柱(圈1.. 查早期急性化脓性髋关节{眨l0侧,其中男7铡,宣急性化脓性能关节炎早期,B超图像上表现为 3侧.年龄I.5,岁用AlokaSSD-720型或关节囊,滑膜回声增强,强回声带增亮及呈抵回声 HitachiEUB--40型实时超声诊断仪.探头频率为带的关节间隙增宽. 与健堋比较这种变化较显着 5兆赫,用仪器图像r校正及图像后信息处理功能因此,根据超声图像特征,结合辖床,作出诊断并 使图像更加清晰.检查方法.小儿棚卧位或平卧不困难由于关节肿胀容易发生髋关节病理性半 位,大腿轻度屈曲,探头置于髂前上棘与股骨犬转脱位,B超图像上表现为股骨头与髋臼分离,股骨 子之间,沿股骨颈轴线作髋关节的横切面及冠状切头外移,. 面扫描.横切面显示边界规则完整,呈同心囿关系化脓性髋关节炎,急性髋关节一过性滑膜炎及 的关节囊,滑膜及部分股骨头.冠状切面通过髋甘股骨头缺血性坏死.早期均有滑膜改变.超声检查 中心,髋臼呈杯状,圆形股骨头位于其内此时,亦难以早期鉴别,需结合临床作出判断.髋关节炎 停帧用135相机摄影记录图像,以备分析.同时检查与未波及髋关节的股骨上段骨爱炎,在早期临床垮 对侧髋关节,以便对比观察.表现为髋关节活动受限,疼痛等,鉴别常较困难.通 10倒小儿检查结果,均发现单侧髋关节病变.过B超观察滑膜有无病变,大多哉作出爿断. 左铡8例,右侧2倒.B超圈像均有美节囊,槽膜2岁以内的小儿.骨骼发育尚不完善,采用冠 及关节间隙的改变.1倒由于髋关节肿胀而发生半状切面扫描髋关节显示较清楚;2岁以上的小儿, 脱位.a棚出院时复查,积凳节扁变基本消失.用髋关节横坷面扫描.邱凿清楚显示关节囊,橱膜, 超声切面图像能观察髋关节部分解谢结构在部分股骨头及股骨头与髋臼的位置关系,可对病变 髋关节横切面,关节囊.滑膜位于同心圆的外层.作出判断. 呈明亮的强回声带,内层是半月形强回声区域的股(本文圈1.2l见插页第2页) 骨头及后方声影.二者之I町为弱回声带的关节目