脂肪母细胞瘤病1例及其临床病理学观察

脂肪母细胞瘤病1例及其临床病理学观察 沈阳医学院JournalofShenyangMedicalCollege第12卷第1期2010年3月?39? 脂肪母细胞瘤病1例及其临床病理学观察 王士娜,王翠芳 (沈阳医学院奉天医院病理科,辽宁沈阳110024) [关键词]脂肪母细胞瘤;脂肪母细胞瘤病;诊断;鉴别诊断 [中图分类号]R365[文献标识码]B[文章编号]1008-2344(2010)O1—0039—03 脂肪母细胞瘤(1ipoblastoma)和脂肪母细胞 瘤病(1ipoblastomat0sis)为少见的儿童软组织良性 肿瘤.Jaffe于1924年首先使用lipoblastoma描述 未成熟脂肪细胞的肿瘤,Vellios等人于1958年使 用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新 生物,其后陆续有个案报道,并总结出其生物学 行为特征,肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤, 病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细 胞瘤病(1ipoblastomatosis)J.本文报道脂肪母细 胞瘤病1例,通过探讨其临床现,组织学形态, 免疫学表型和鉴别诊断,以促进对此种少见肿瘤 的认识,避免误诊. 1材料与 1.1临床资料患儿男,5岁.右肩部肿物2年 余,有疼痛.术中肿物边界不清,易出血.临床 诊断:肿物性质待定. 1.2方法切除的标本经4%甲醛固定,常规脱 水,石蜡包埋及HE染色.免疫组化染色采用SP 法,一抗为Vimentin,CD34,SMA,S100,CK 及CD68.试剂盒及抗体均购自北京中山生物技 术有限公司.操作按#说明#进行,AEC显色,苏 木素复染.设阴性对照,以PBS代替一抗为阴性 对照. 2结果 2.1病理检查巨检:送检组织1cmX1cm× 1.5cm,无包膜,切面黄白色,质稍脆.镜检:瘤 细胞大部分边界不清,核圆形,椭圆形,有胞浆 形成脂肪空泡,部分分化成成熟的脂肪细胞,各 种瘤细胞未见核分裂,在横纹肌间浸润性生长 (图1,2).脂肪细胞示成熟的过程,从原始的星 形,梭形间质细胞到多泡性脂肪母细胞,印戒细 胞及成熟的脂肪细胞全可看到(图3,4). 病理诊断:脂肪母细胞瘤病. 图1脂肪母细胞瘤病,肿瘤浸润肌肉间(HE,X100) 图2成熟的脂肪细胞和脂肪母细胞在横纹肌间浸润性 生长(HE,X200) 可 图3脂肪母细胞瘤病中各种发育阶段的脂肪细胞,见到原始的星形,梭形间质细胞(HE,X200) ? 40?沈阳医学院第12卷 图g脂肪细胞示成熟的过程,可见到多泡性脂肪母细 胞及印戒细胞(HE,×400) 2.2免疫组化Vimentin(+),CD34(+), SMA(一/十),$100(一),CK(一),CD68 (一)(图5,6). 图5脂肪母细胞瘤病免疫表型Vimentin(+)(sP 法,×4OO) 图6 3讨论 CDB4(+)(SP法,~2OO) 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病大多发生于 婴儿和儿童,3岁以下儿童较多见,临床表现为无 痛性生长肿块及肿块压迫周围组织器官表现的症 状,常发生于四肢的软组织,下肢较上肢多见, 亦见于颈,面颊,躯干,腹膜及纵隔等处,或弥 漫浸润深部组织. 肉眼观,脂肪母细胞瘤常呈结节状或分叶状, 有完整包膜,而脂肪母细胞瘤病往往位于深部, 可呈浸润性生长而无包膜.瘤体质软,可有弹性, 切面黄色或灰黄色,常有一些胶冻样区域或有粘 液性囊腔.组织学上瘤组织由不同分化程度的脂 肪母细胞和成熟脂肪细胞相互参杂组成小叶状结 构,小叶间由纤维组织分隔,其内有丰富的毛细 血管及小静脉,在小叶外周可见到粘液变,小叶 结构在脂肪母细胞瘤病中不显着,其中包裹肌纤 维的情况很常见,瘤组织一般不具有异型性,偶 见核分裂像,但无病理性核分裂像J.肿瘤反映 了脂肪母细胞的发育过程,即由原始间叶组织衍 变成梭形脂肪母细胞,圆形脂肪母细胞,前脂肪 细胞和成熟脂肪细胞.大多数脂肪小叶示区域性 成熟过渡,周围见更多的未成熟的粘液样细胞, 中央为成熟的脂肪细胞.如果肿瘤处于发育较成 熟阶段则瘤组织以脂肪细胞,前脂肪细胞和脂肪 母细胞为主要成分;反之,肿瘤发育较幼稚,则 梭形脂肪母细胞,星形细胞和粘液样基质成份增 多,且脂肪母细胞瘤病由于边界不清,更为诊断 增加了难度,此时需要注意与以下疾病相鉴别: (1)粘液脂肪肉瘤:粘液脂肪肉瘤的发病高峰为 20—6O岁,非常罕见于10岁以下儿童,而且,组 织病理学上,粘液脂肪肉瘤比脂肪母细胞瘤小叶 结构不明显,纤维间隔不完全;成熟脂肪细胞集 中于小叶周边,粘液湖更丰富;有灶性核异型, 多形性及异常核分裂.细胞遗传学研究显示,脂 肪母细胞瘤有8号染色体异常,包括3号或7号染 色体与8号染色体的易位;粘液脂肪肉瘤则有l2 号和16号染色体间的易位t(12;16)(q13; pl1)J.(2)梭形细胞脂肪瘤:好发于45—70岁 的男性,肿瘤生长缓慢,切除后不复发,大体肿 块呈圆球形或扁平形,境界较清,质地硬,可有 菲薄的包膜,少数包膜不明显,并浸润周围肌肉 组织,镜检,由成熟的脂肪细胞与梭形细胞组成, 脂肪细胞,粘液样物质,纤维母细胞与胶原纤维 束呈不同形式混合分布,而在脂肪组织的背景下 大量增生的梭形纤维母细胞及粘液样基质需要与 脂肪母细胞瘤相鉴别,梭形纤维母细胞胞浆内缺 少小脂滴空泡是区别的关键,而且,在血管周围 还可见少量的肥大细胞和淋巴细胞浸润.(3)婴 幼儿肌纤维瘤病:大体上,肌纤维瘤病切面质硬, 灰白色,淡褐色至棕色或紫色,中心常有坏死区 或囊性变及出血.镜下肌纤维母细胞呈明显带状 第1期王士娜等.脂肪母细胞瘤病1例及其临床病理学观察 分布,虽然梭形的肌纤维母细胞与梭形脂肪母细 胞相似,但此瘤中缺少脂肪细胞及脂及母细胞都 是鉴别的要点,并可见束状胶原纤维甚至玻璃样 变性,此外,应用免疫组化肌纤维母细胞全肌动 蛋白强阳性也可将二者区别开来.(4)婴儿型脂 肪纤维瘤病:好发于四肢末端,典型表现为无痛 性缓慢生长的肿块,患者为婴儿至刚刚>10岁的 儿童,手术后复发率高,镜下见肿瘤含有交错分 布的条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分, 后者主要位于脂肪组织间隔处,缺乏粘液样间质 和原始脂肪母细胞成分. 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病随年龄增长 而趋向成熟,预后良好,彻底的局部手术切除是 唯一治疗方法,但脂肪母细胞瘤病术后易复发, 据国外报道复发率为9%,22%6J,国内报道复发 率为14%,25%,主要为手术切除不完整所致, 浸润性生长的方式使其与深部组织粘连,破坏邻 近组织甚至导致骨质破坏,但仍然是良性过程, 主张在不损伤邻近器官的前提下,尽量彻底切除 肿瘤,复发者应再手术,但术前必须查清肿瘤的 范围,以防再次复发J,本例随访3年未见复发. 虽然脂肪母细胞瘤病具有潜在局部侵犯的可 能性,但对于复发病例病理组织学评价是逐渐演 进为成熟脂肪瘤,目前未见完全自主消退的病例 报道,存在部分切除后自发消退的可能性.正 (上接第34页) 本次营养宣教后,营养知识平均分显着提高, 这说明通过开展营养教育活动,学生获得了一定的 营养知识,其中三年级效果最明显,宣教前三年 级营养知识高于,宣教后三年级营养知识 提高最多,这可能与随着学生学习时问的增加和 专业意识的强化有关.本调查结果显示,学生读 单和参加课堂讲座者明显高于看宣传板报和 听到校园广播的人.可见在校园中发宣传单和参 加课堂讲座是学生了解营养知识的较好途径. 参考文献: [1]郭亚芳.论加强营养宣教的重要性[J].I临床医药实践杂志, 2004,13(11):864—865. 确认识这一软组织肿瘤的生物学特性,对于选择 恰当的治疗方法十分重要. 参考文献: [1]ChunYS,KimWK,ParkKW,eta1.Lipoblastoma[J].Pedi— atrSurg,2001,36(6):905—907. [2]AnthonyV,DimpleL,JohnM,eta1.Lipoblastoma:Patho- physiologyandsurgicalmanagement[J].JoumalofPediatric Surgery,2001,36:229—231. [3]StephenSS,回允中.诊断外科病理学[M](第3版).北 京:北京大学医学出版社,2001.149. [4]BrandalP,SjerkehagenB,HeimS.R~mentofchromosomal region8qll一13inliponratoustmnoursLcormlationwithlipoblastoma morphology[J].Pathol,2OO6,208(3):388—394. [5]RazzaghiA,AnastakisDJ.Lipofibromatoushamartoma:reviewof earlydiagnosisandtreatment[J].CanJSurg,2005,48(5): 394—399. [6]JungSM,ChangPY,LuoCC,eta1.Lipoblastoma/lipoblastom— atosis:aclinic0path01ogicstudyof16casesinTaiwan[J].Pedi- atrSurgInt,2005,21(1O):809—812. [7]张忠德,奚政君,吴湘如,等.脂肪母细胞瘤44例临床病理 分析[J].临床与实验病理学杂志,2003,19:125—127. [8]DoganR,KaraM,FiratP,GedikogluG.Anunusualtumorof theneckandmediastinum:lipoblastomatosisresultinginparapare— sis[J].EurJCardiothoraeSurg,2007,3l(2):325—327. [9]HernandezF,NistalLipoblastoma.Theleastwellknownofadi- posetumorslJj.CirPediatr,2004,17:175—178. [收稿日期]2009—11—20 [2]贺栋梁,李小玲,谢红卫,等.不同学科大学生营养知识,态度及 饮食行为调查[J].社区医学杂志,2OO8,6(9):l一3. [3]毛春英,丰丽莉,金辉.老年大学开展营养KAP健康教育效 果分析[J].现代预防医学,2007,34(6):1116—1117. [4]刘镕,程丽薇,陈冬峨.某高校预防医学类学生的膳食营养 调查[J].公共卫生与预防医学,2008,19(6):67—68. [5]黄永真.某高校医学生营养知识,态度及饮食行为的调查分 析[J].宜春学院,2007,29(2):129—131. [6]陈萍萍,王旗,崔玲玲,等.郑州某技术学院医学生营养知 识,态度和行为调查[J].郑州大学,2006,41(6): 1089—1092. [7]贺生,甘启英.卫生学校在校生营养知识,态度及膳食行为 调查[J].现代预防医学,2007,34(24):4657—4659. [8]陈明改,邱卫红.某高职学院医学生营养教育效果评价[J]. 中国校医,2006,20(6):629—630. [收稿日期]2009—12—11