吉兰巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征的急救与护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),格林—巴利综合征(Guillain-Barre syndrome),现在统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经,迅速进展大多数可恢复的运动性神经病,可发生两性任何年龄,但以儿童、青年及中年为多;男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多,本病如经过及时适当的治疗,大多数可恢复。 一、病因与发病机制 病因及发病机制不明,可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后,可能为一种迟发性自身免疫性疾病,病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病,其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。 二、临床表现 (一)诱因与前驱症状 上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统的恶性肿瘤、妊娠慢性肾功能衰竭 (二)发病形式及首发症状 1、80%患者以急性发病 2、20%呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病,个别可反复发病 (三)受累神经 1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60%患者为单纯的脊神经受累 6、35%为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹 (四)症状与体征 1、运动障碍:首发症状常为四肢对称性无力,部分病人表现为双下肢无力,急性或亚急性起病,常在1—2d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失、病理反射阴性。 2、感觉障碍: 70%的患者在发病初期,尤其还没有肢体瘫痪之前,先出现肢体的主观性感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显,可有轻度的手套或袜套样感觉减退,下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是,少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调,此称感觉性AIDP。 3、脑神经麻痹:50%患者可出现脑神经受累,且多为双侧性。以面神经为最多见,其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损,儿童则以后组脑神经受损为主,且往往病情较重。 4、自主神经障碍:膀胱功能障碍主要以尿潴留为主,肠道功能障碍主要表现为便秘, 5、腱反射与病理反射:肢体腱反射减退或消失,这是本病重要体征,其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期,可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。 6、呼吸麻痹:严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹,表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。 三、辅助检查 1、脑脊液检查: 典型的脑脊液改变为细胞数正常,而蛋白质明显增高(为神经根的广泛炎症反应),称蛋白-细胞分离现象,此为本病的重要特点,通常在病后第三周最明显。 2、电生理检查 可发现运动及感觉神经传导速度减慢;ECG可有窦性心动过速和T波改变。 四、诊断要点 1、急性或亚急性起病,病前有感染史或疫苗史 2、四肢对称性迟缓性瘫痪,手套袜子型感觉障碍,伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。 3、脑脊液蛋白-细胞分离现象 五、治疗要点 本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗,阻止或减轻病情进展,以利于恢复;如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开,保持呼吸道通畅;病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼,最大限度减少后遗症症 (一)免疫球蛋白治疗 早期开始应用效果较好,可迅速改善症状,明显缩短恢复时间。 (二)血浆置换治疗 对病情严重者可采用血浆置换,其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体,以达到减少周围神经炎性破坏作用,有很好的效果。每次进行血浆置换1000—2000ml,每周进行2—3次,连续3周。本方法应在发病后2周内应用,越早疗效越好,相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等 (三)激素治疗 主要利用其抗炎作用,以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿,达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊,大量应用糖皮质激素是有效的。 (四)免疫抑制剂治疗 对于上述治疗后效果仍较差者,可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg,每日2次,连续10天;后改为每日1次,持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg,静脉滴注,隔周1次,共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化,必要时针对性治疗。 (五)保持呼吸道通畅 对于病情较重,已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者,应积极做气管插管,而后做气管切开,并进行人工辅助呼吸,保持呼吸道通畅,防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况,防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。 (六)防治感染 只要出现呼吸肌麻痹,尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时,应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者,应用相应的抗真菌药物。 (七)加强营养 对于病情严重者,尤其出现球麻痹、不能主动进食者,应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液,必要时留置胃管进行鼻饲营养,或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充 (八)神经营养治疗 如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等(九)康复治疗 卧床期间应加强护理,患肢处于功能位。病情稳定后,应积极进行患肢功能锻炼,进行专门的康复治疗,以最大限度恢复肢体功能。 六、护理措施 (一)一般护理 1、饮食护理协助进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食,喂食速度宜慢,未免呛咳,严重者进行鼻饲,进食时抬高床头30度,防止窒息。 2、预防泌尿感染及便秘的护理由于长期卧床,床上排便,进食、饮水少,易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水,使每日尿量达2 500 ml左右,一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果,特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便,每日按摩腹部3~4次,每次10~15 min。以脐为中心,顺时针和逆时针方向环形按摩,交替进行,以促进肠蠕动,防止便秘。 3、功能康复训练护理为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩,应及早做好床上被动肢体功能锻炼,与患者及家属共同制定功能锻炼的,讲解功能康复的意义和锻炼的方法。首先,患者入院后定时按摩肢体,每日2~3次,每次20 min左右。然后,配以针灸治疗,以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右,10天为一个疗程,休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展,帮助患者被动运动,协助按摩肢体,防止肌肉萎缩,防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回归家庭及社会的需要。 (二)呼吸道护理 1、呼吸机麻痹致缺氧的表现:呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血氧饱和温度降低,动脉血氧分压低于70mmHg 2、呼吸道护理重型患者主要危险是呼吸肌麻痹,保持呼吸道通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录,并实行了一套行之有效的吸痰程序,同时给予高浓度吸氧,4~6 L/min,吸痰时行无负压进管,插到一定深度,边退边旋转,边吸引,每次吸引时间不超过15 s,两次吸痰时间,间隔3~5 min。每2 h为患者翻身叩背1次,及时清除口腔,鼻咽部及呼吸道分泌物,同时抬高床头20~30 cm。 3、抗感染护理切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染的主要环节。 4、保持室内清洁空气流通及一定的温湿度温度为18 ℃~20 ℃,湿度为60%~70%,每日用紫外线消毒2次。 5、做好气管切开后的常规护理吸痰前后要洗手,严格无菌操作。 6、做好口腔护理口腔护理特别注意双颊部、咽部两个易残留软垢和细菌的部位。 (三)用药护理 1、糖皮质激素:应激性溃疡等,应观察有无胃部疼痛及黑便 2.安眠、镇静药:可产生呼吸抑制,不可轻易使用,以免掩盖病情 (四)心里护理 1、及时了解病人的心理状况,主动关心病人,耐心倾听病人的感受,解释病情 2、告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼,大多预后好,使病人增强信心,配合治疗 (五)健康指导 1、疾病知识指导: 指导病人及家属掌握本病有关知识及自我护理方法,认识肢体功能锻炼的重要性,减少并发症,如有并发症及时就诊。 2、生活指导:建立健康的生活方式,注意营养均衡,增强体质和机体抵抗力,避免受凉,感冒、疲劳、创伤等诱因。