【doc】神经—白塞氏综合征2例报告

【doc】神经—白塞氏综合征2例 神经—白塞氏综合征2例报告 ?624d 神经一白塞氏综合征2例报告 南京铁道医学院附院神经科袁永秦 南京铁道医学院附院皮肤科赵德明 白塞氏(f3ehcet)综合征(BD)有中枢神经 系统症状者称为神经一白塞氏综合征(NB),观 报告2例如下. 病历摘要 例1,女,3O岁,已婚,于1979年出现口,生 器溃疡,每次发作一周缓解.当年右下腹痛曾诊为 尾炎手术,术后反复腹痛.于1980~1982年问4次手 术,病检示弥漫性小肠炎.1981年出现高血压,蛋白 尿诊断为"肾炎".同年胸片示左,g,Jl~大,1983年左下 肢肿痛,活动受限,行下肢静脉造影术示左髂静脉血 栓形成.发病5年后出现头痛,偶有失神,四肢抽搐, 数分钟后清醒.1987年突然呼吸停止经抢救后恢复呼 吸.昏迷3天,继朦胧状态一周.左眼睑下垂,颅脑 CT示:(1)右侧侧脑室增大,透明中膈左移.(2) 脑干无明显异常.当时临床考虑椎动脉栓塞,治疗半 年后康复.1988年又出现四肢瘫痪.CT示右基底节 区有一低密度影,右侧脑室扩大.CT诊断t右基底 节区梗塞,伴右侧半球萎缩.此次又因高热,右侧肢 体活动障碍住入我院.查体tT39.9.,BP2o/14kPa, P120次.心,肺,腹检查无异常,双测大腿外侧有 瘀斑.神经系统检查t四肢肌力左测3,右侧5.,肌 张力左侧稍高,Babinskis征(?),左侧感觉减退. 皮肤病理活检示t真皮内毛细血管内皮肿胀,静脉壁 及其周围有较多纤维蛋白破碎中性粒细胞渗出. 例2t男36岁,已航于5年前出现口腔及圳 囊溃疡,一年来视力减退.于1986年5月住我院.眼 科检查晶状体有棕色素沉着,晶体密度高,眼底右视 乳头边界清,色泽苍白,左虹膜广泛后粘连,眼底窥 况不清.视力右光感,左0.1.结论.右视神经萎缩, 左白内障,双陈旧性色素膜炎.用激素加秋水仙碱治 疗3个月视力右0.1,左0.5.同年l2月视力再次下降 至右0.08,左0.2,第二次入院眼科检查.左瞳孔不 规则,顾下方鼻上方有较广泛粘连.双侧眼压正常. 江苏医药 眼底.右眼玻璃体条索状混浊,视乳头苍白,膜 ml管塞.左眼底卡肖模糊.视乳头色浮荆淡.蚁删 野性盲. f"j1及例2免疫检查:IgA,IgG,IgM,CH50, C.,Ct其均值只__仃Ct低于正常值,其糸各城均 正常值. 讨论 塞氏综合征在神经系统的痫变,足J 血管炎和血管周围炎所敛的脑组织灶性软化, 坏_步匕,脱髓鞘,空洞化及神经组织受损后疤痕 组织形成.本文例1系继全身性多系统损害后 第4年出现左下肢肿痛,活动受限,下肢静脉 造影示髂静脉血栓形成.5年后出现头痛,7 年后突然有呼吸停止昏迷,推测系框?一基底动 脉血栓形成所致.经治疗半年后康复.但一年 后又出现左肢瘫,CT示脑梗塞,可能与血 管炎,血管内膜水肿有关.例2发病6年出现 视力减退,检查发现双视乳头苍白,视神经萎 缩,视网膜血管闭塞,双侧视野向心性盲,视 力明显下降. 神经一白塞氏综合征的中枢神经病变机会 多,周围神经受累机会少,白质变化多于灰质, 运动障碍多于感觉,可引起脑膜炎症状群,脑千 症状群及器质性精神错乱症状群等.脑干病变 可导致死亡也可反复发作与缓解的慢性病程. 例1出现上述症状.本文2例作免疫检查均提 示为自身免疫性疾病. 用皮质类固醇激素合并秋水仙碱治疗,症 状明显减轻,但停药后又复发.可用免疫抑制 剂,免疫调节剂及改善循环等治疗,但只可缓 解病情延长生命,根本治疗有待进一步研究.