肾恶性横纹肌样瘤1例报告

肾恶性横纹肌样瘤1例 肾恶性横纹肌样瘤1例报告 60 中国罕少疾病杂志1999年第6卷第4期 肾恶性横纹肌样瘤1例报告 扬延林张杰李甘池 原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤{n~digmnttim[.,doidttm~r)是 一 种少见的小儿恶性肿瘤.我们最近遇到1例,报告如下. 1.病例资料 患儿男性,6岁,因内服血尿9天^院.查体:双肾区输尿管 点无叩压筛,全腹未扪及包块.cT示左肾盂旁实质性占位病变 km×1cm.行左肾探查发现左肾盂旁肿瘤约2era×lom大 2cm× 小.术中穿刺细胞学和冰冻切片均为恶性肿瘤,行左肾切除. 病理榆查:左肾8cm×4em×3cm:面光滑,切面见肾中段 豳r-?日 l?《 Il翳耍. 匿藿.一矗 图】憎细胞圆形卵圆形坎中等大.细咆袋较为丰富.胞浆 内可见嗜酸性圆形同质性包含体.HE×400 临床所见,病理诊断为肾脏恶性横纹肌样瘤.患者术后经化疗至 今,随访3月无复发. 2.讨论 肾脏恶性横纹肌样瘤是少见的儿童恶性肿瘤.国内迄夸报 告仅lO余例"引.此瘤主要见于肾脏,也可发生于肾外.患者以 婴劫儿多见.年龄1—9岁不等.临床主要以腹部包块和血尿就 谚,恶性程度高.在就诊时常常已有血道转移:本例患儿的肿瘤 因靠近肾盂,在肿瘤仅有l5em时就侵犯肾盂造成血尿,因而能 早期就谚和手术,其预后应当较好.鉴别诊断主要和肾母细胞瘤 作者单位:561000贵州省安顺地区医院病理科(杨延林)华西 医科^学附r院病理科{强杰李池) 肾盂旁灰褐色圆形包块,直径15om,质软.中央有出血坏死. 镜下见肿瘤由未分化小圆形,卵圆形和梭形细胞组成,弥散 排列,有坏死出血并侵及肾盂.瘤细胞中等大小,较一致,核圆形 或卵圆形,空泡状,染色质淡,核仁明显,胞浆较为丰富.部分瘤 细胞核偏位,培细胞浆内可见嗜酸性圆形同质性包古体(图1). 未见肾小球样和肾小管样结构.免疫组化染色:瘤细胞呈v menfin(+I.cv~okeratin(+).电镜观察:瘤细胞浆中可见由中间丝 纤维组成的包含体.瘤细咆问偶见原始连接(图2).根据病理和 图2瘤细胞浆中可见中问丝纤维组成的包含体.瘤细胞间 偶见原始连接.x80O0 区别.本例的形态改变为典型的恶性横纹肌样瘤,免疫组化和 电镜均支持.在诊断有疑难时,电镜发现中间丝纤维组成的包含 体和免疫组化染色呈vimentln和c)aokeratin阳性,有助于本病的 诊断. 3.参考文献 l刘予,李佩娟.肾恶性横纹肌样瘤l5倒临床病理及免疫组织化学 分析中华病理学杂志1995;24(2):72—74 2朱继江恶性横纹肌样瘤研究及其进展国外医学'生理,病理科学 与临床分册)1993,2:93—94 3乐美兆c恶性横纹肌样瘤3例超散结构及免疫组化.实用癌症杂志 l992.I:16—17