【doc】婴儿下颌骨发育畸形（附一例报告）

【doc】婴儿下颌骨发育畸形（附一例报告） 婴儿下颌骨发育畸形(附一例报告) 例报 ,下喃设亡己}山='《婴儿卞颉骨发育畸形 (附一例报告)f)) 0 处形成骨化中心,出生后应明显可见,本倒患侧颉 骨发育中心明显小于健侧婴儿左右侧下颧骨为 纤维性贴连,发育至I岁下颧骨两侧才融合为一 整体.本倒其母在妊娠2,3月时有外伤史,并有 口服激素药物史.可见在胎儿预骨发育阶段,损伤 及某些药物可能对其有干扰和影响_另外,Sa1e一 "Iign提出关节功船同酸理论,翼外肌,关节诸韧 带口咽及面部软组织的功能活动作用于髁状突, 使其适应性地发育.救髁状突是适应性中心而不是 发育中心.婴儿先天性第一,二鳃弓发育不是,除 固有缺陷外,尚出现无法适应的继发缺陷,常伴有 髁状突周围软组织活动障碍,关节区极小或不能出 现功能间隙.最终导致出生后下颧骨发育不足c). 封本例宜强调增加下预活动度,患侧关节医局部轻 柔活动,可促进镀骨继续发育 下镊骨畸形通常分四种类型;小颔畸形,前突 畸形偏颌畸形和开持畸形,车倒为偏预畸形.先 天性小颔畸形极少见,伴舌后坠及腭裂时称Pier— re—Robin综合征.前究畸形较常见,一般多为真 性下镇前突.常伴下预骨形态改变,如下餐詹圆 饨,下蘸体向前下倾斜,下氟升支紧靠上须结节. 面部测量飙点明显前移,面下1/3明显增长.头 颅棚位X线片描绘图显示MNS角正常,MNK角增 大或大于MNS角. 偏颔畸形为左右下颧骨不对称发育,先天性一 侧发育不是亦称先天性单倒小预畸形,为第一,二 鳃弓发育障碍所致,病变侧下预骨短缩,面下I/3 不对称,面容丰满,健棚平塌,正中线偏向患棚. 常伴有耳廓畸形,积骨缺损等.儿童面部存有程度 不同的不称.TigaIore指出面部对称的变异掘大, 严格判鸯i面部不对称属于正常或病态是投有明确界 线的.本文以颧骨正中线位置的偏移作为判断标 准.婴儿期尚未萌出牙齿,荟鲁显而易见的鬣骨畸形 外,一般难以诊断开糟畸形. 下颉骨畸形矫治手术早在1906年VOIIEiselb —erg就应用了截骨方法,后Limberg又采用了自 体肋骨移植获得成功.近年来,在下预骨前突矫治 方瓣已将下镀骨体都手术改在升支部,截骨由局部 切除进展到骨切开,切日从廿外变到口内,纵向骨 切开的方式由下钡支部的矢状骨劈开术,变为斜形 或垂直骨切开术这些方法适于成人,对婴儿 不宜.本倒在明确诊断后,积极实施了吊精帽,局 ,天津压药? 部加以柔台外力,试带矫正器及配合局部投摩,收 到较好的效果,远期效果待继续观察. 参考文献 1.needusMSetaI.J0ralS盯z,1975l33 (1O:757. 2.周芷受,等.华西口腔甚学杂志,1985l3(2):73. 3.是隶亮,等.华西口腔医学杂志,1984,2(1):19. (1朝3-iO一29收稿1993-11一O2修回) 以中枢神经系统损害为首发 症状的急性单核细胞白血病一例 天津市第一中医皖(300192)王爱乎王文虹 患者男,37岁.因右侧肢体活曲不利1周, 头痛,呕吐1天于1993年1月16日^院.^院1十 多月前两次咳嫩,头痛,经治疗好转.头颅CT检 查示左顶扰叶片状低秘度灶,部分贴近脑膜,边界 清J左半卵圆中心两处,右半卵图中心及右懊I额角 旁各一小图形低密度灶,强化后无增强.查体一体 温38.C.神志清,无贫血貌,淋巴结无肿大.心 肺腹未见异常.神经科检查一右同侧偏盲,眼底 无异常,颈软,杂颅神经未见异常.右钟肢体 软瘫,肌办零,无感觉障碍.腰穿一脑压1.23kPa (13.5cmH2O),脑脊液(CSF)化验正常.拟诊败 血症?多发性脑脓肿?转移癌f次日病情迅速恶 化,持续高热,昏迷.血常规,自细胞153×10VL, 血红蛋白33g/L,血小板63x10/L.血,CSF培 养朋性.次日再次睡穿脑压3.43kPa(35cmH2O). CSF蛋白0.9og/L,白细胞930×10VL,CSF离 心涂片以幼稚单棱细胞为主.遂诊断为中枢神经系 统白血病(CNL).骨穿示单核系统极度增生, 原幼单0.905,符合急单Ms髓像.B超示脾大平肋. 次日头颅CT检查示左侧顶枕低密度灶增大,白质 4处病灶扩大,其中1病灶台小出血灶.右理叶自 质内出现一新低度灶,所有病灶均呈圆形,强化后 无增强,脑室系统受压.胸片示两肺散在云雾状, 密度增高,边界模糊的多发片状影.结音临床考虑 ?1994年第1期? 白血病肺浸滑.病情迅速恶化,于入院第3日死 亡. 讨论:CNL以往少见,晚近由于治疗进展缓 解率提高,生存期延长,发病率有所增加.急淋 CNL可达40,50,甚至高达81;而急非淋 的CNL一般为10,20,范围2.5,46". 本例急单(Ms型)以高热,偏瘫等中枢神经系统 (CNS)损害为首发症状,CSF离心涂片发现原 始幼稚单核细胞,骨髓穿刺检查后确诊.CSF离 心涂片对CNL的诊断十分重要,尤其对CT有多发 病灶而诊断仍不明确者.CNL通常累及软脑膜. Glass等报道c"'自血病脑CT表现为脑内肿块, 颅内出血及化疗,放疔后脑病.肿块表现为强化前 呈均匀一致的高密度或略高密度或等密度,伴不同 程度的水肿,强化后为均匀一致商密度,肿块主要 位于软脑膜及室臂膜下.车例CT表现均匀低密度 灶,无任何强化表现,病灶多位于白质,与上违报 道不一致.本倒表现可能因自细胞过多,浸润结节 增殖迅速,内部血供不足而产生低密度及无强化反 应. 自血病CNS受累的发病率不同,急淋发病率最 高,但主要侵犯脑膜J急非淋发生率较低,但是在 发病初期即可侵犯CNS.急性自血病,特别是急性 髓单棱细胞白血病因其授润性强,在侵犯脑膜的同 时也易侵犯脑实质,形成结节性病灶所以对急性 自血病患者即使临床无cNS表现,也应做CSF检查 以了解有无脑膜受累,必要耐还要傲头颅CT检查. 及时化疗急非淋的缓解率可达68.急淋可达73.6 c5),但如台并CNS自血病则预后很差,因此有 ^主张对确诊的自血病在全身化疗的同时应给予 预防性鞘内化疔c. 参考文献 1.吴末权.茸外鞋学内科学井册,ll11(11):574. 2.GlassIP.Neurology,1967|37(|,6):639. 3.bhnJ.RoeDtge?oIo盯,1961,187(6):1195? 4.青岛医学豌犏.实用血液病学.第一版.青岛t青岛 医学院.1977:767N774. 5.平圊谛.随{}l=血蕞,1969-29(4):467. (1993—06—09懂稿1993—07—23修叫) 59